门静脉高压症的发病机制及治疗现状 ppt课件

门静脉高压症 的发病机制及治疗现状
温州医学院附属第一医院
肝胆外科
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门静脉高压症
(portal hypertension, PH)
由各种原因引起的门静脉系统血流受 阻和/或血流量增加、血管舒缩功能障 碍，导致门静脉及其属支压力升高。
临床表现：脾肿大、门腔静脉侧支循 环形成和开放、腹水。
❖ 门静脉压力=流入血流量×流出阻力。
❖ 血流流出阻力增加多为始动因素，流入 血流量增加对维护门静脉高压起重要作 用。
现仍有人主张沿用Banti’s综合征这一名词。
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❖多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累 及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形 成PH；
❖脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘， 引起PH；
❖肾移植术后长期使用免疫抑制剂如 硫唑嘌呤等引起IPH。
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❖ Ohm流体力学定律：血管压力（△P）= 血流（Q）×血管阻力（R）。
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• 你怎么称呼老师？
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• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。
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IPHห้องสมุดไป่ตู้
日本称之IPH；
印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 （Noncirrhotic portal fibrosis, NCPF）；
美国称为肝门静脉硬化症 （Hepato-Portal sclerosis, HPS）；
英国称为非硬化性PH （Non-Cirrhotic portal hypertension, NCPH）；
Ⅱ 原发性血流阻力增加
A 肝前性
门静脉血栓形成或海绵样变，脾静脉血栓形成。
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B 肝内性
（1） 窦前性：血吸虫病※，结节病，骨髓增生
性疾病，骨髓纤维化※，先天性肝纤维化，特 发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害，
早期原发性胆汁性肝硬变※，早期原发性肝硬 变性胆管炎※。
（2） 窦性/混合性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性 肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间 隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生。
②门静脉先天异常。
③门静脉血管瘤。
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（2）门脉性肝硬变
（3） 先天性胆道闭锁 致胆汁性肝硬变、门静脉高压。 为先天性异常，可能与病毒感 染有关。
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（4）遗传代谢性疾病
➢ 先天性肝纤维化、Corali’s病、Byler病。
➢ 糖代谢异常：糖元累积病、半乳糖血症、果糖 不耐受等。
❖ (1cmH2O=0.098kPa,1kPa=10.2cmH2O)
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对门静脉高压的描述可追溯到17世纪。
1882年意大利病理学家Banti首先描述本 症。
Banti综合征（Banti’s syndrom）：原因 不明的脾肿大使脾血流量增多所致的PH 。
1902年Gilbert和Carnot首先倡用PH这一 名词。
病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%， 胰腺肿瘤占18%。其他原因有肝硬变、 何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、 某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃 切除、门体分流术）、骨髓增生性疾 病、胃溃疡、脾动脉瘤等。
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（2）Budd-Chiari综合征
➢ 脂代谢异常：主要是Gauncher病和NimannPick病累及肝脏。
➢ 蛋遗白传质性、酪氨氨基酸酸血代症谢等异。常：α1-抗胰蛋白酶缺乏、
➢ 金属代谢病：Wilson病、血色素病等。
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成人PH的少见原因
（1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）：
门静脉按功能分为脾胃区和肠系膜区， 各种原因引起的单纯性脾静脉阻塞致 门静脉脾胃区压力升高。
需经腹腔镜、肝脏活检、门静脉造影、 肝静脉造影等特殊检查才能确诊。
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IPH
有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯 等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；
也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引 起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形 成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，使 门静脉血流受阻，形成PH；
肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维 膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻 塞。
分为急性、亚急性和慢性三型。
我国以妊娠、感染和下腔静脉蹼膜性梗
阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝 状态、口服避孕药及肿瘤多见。
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病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底 静脉曲张为特征，并排除了肝硬变、肝 外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血友 病、血吸虫病等以外的一组临床综合症。
20世纪60年代以来，对PH的研究取得了 很大进步。
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➢ PH病因很多，主要为各种原因引起的肝 硬变，占80~90%。
➢ 在我国、东南亚、南非等以肝炎后肝硬 变为主。
➢ 西方国家以酒精性肝硬变为主。
➢ 酒精性肝病合并乙肝病毒感染时更易致 肝硬变。
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Ⅰ 原发性血流量增多
动脉-门静脉瘘（肝内、脾内、内脏），脾毛 细血管瘤。
（3） 窦后性：静脉阻塞性疾病，肝静脉栓塞 （Budd-Chiari综合征）。
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C 肝后性
下腔静脉闭塞性疾病，缩窄性心包炎， 三尖瓣功能不全，严重心衰。
（※通常早期为窦前性，进一步发展成为窦性/混合性）
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（1）门静脉海绵样变：
①门静脉血栓：最常见，占54%。与新生儿 败血症、脐炎、脐静脉插管换血、腹腔感染 及各种原因引起的血液粘稠度增高和高凝状 态有关，也与其他可引起门静脉栓塞的疾病 如癌栓、肿瘤压迫及门静脉手术有关。
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❖ 正常门静脉压力：1.27kPa~2.35kPa （ （1138~cm24Hcm2OH）2O。）,平均：1.76kPa
❖ 门 高静 压脉。压﹥2.45kPa(25cmH2O) →门静脉
❖ PH病人大都增至2.9~4.9kPa （30~50cmH2O）。