副肿瘤风湿样综合征
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副肿瘤关节病
肥大性骨关节病
副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎
肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软
化病 总结
肿瘤相关性肌炎（CAM）
•
临床特点：
100年前第一例胃腺癌患者活检发现
与皮肌炎相关最密切（SIRs 3.8-7.7）
无肌病性皮肌炎相关
多发性肌炎（SIRs 1.7-2.15）与包涵体肌炎相关性弱
• 糖皮质激素治疗反应佳 推荐小剂量强的松＜10mg/d 与血液系统肿瘤和转移瘤鉴别
掌跖筋膜炎伴多关节 （PFAPS）
• 肩手综合征/反射性交感神经营 养不良综合征
• Dupuytren's contracture • CA125、CA199升高 • RF弱阳性、ACPA（-）
主要内容
概述：肿瘤与风湿
衍生 因子
肥大性骨关节病 ---治疗
• 切除肿瘤、放化疗 • 迷走神经切除术 • NSAIDs对骨膜炎和疼痛有效；与原发性
HOA一样；循环中PGE2升高 • 阿托品 • 唑来磷酸盐： VEGF • 生长激素抑制剂类似物—奥曲肽
副肿瘤多关节炎
– 通常累及大关节，非侵蚀性、不对 称
– 偶累及手关节：晚发RA、RS3PE、 PMR相鉴别
肿瘤与风湿(一）
4
肿瘤与风湿（二）
肿瘤与风湿（三）
肿瘤与风湿（四）
肿瘤与抗核抗体
• 抗核抗体 阳性率 7.7%~55.5%，平 均27.7%； 多见于结肠癌、乳腺癌、 肺癌、淋巴组织增生 滴度1:80~1:640 特异性抗体少见
• ANA阳性肿瘤患者风湿症 状更常见
主要内容
概述：肿瘤与风湿
PAN or ANCA相关 GCA
ROSER SOLANS-LAQUÉ, Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15 cases, J Rheumatol 2008;35:294–304
主要内容
概述：肿瘤与风湿
副肿瘤风湿样综合 征
主要内容
概述：肿瘤与风湿
副肿瘤关节病
肥大性骨关节 病
副肿瘤多关节 炎
血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节 炎
副肿瘤性血管炎
肿瘤相关性肌炎
肿瘤相关性低磷骨软 化病
总结
One Case
• 患者，女性，26岁
• 发热、皮疹、关节肿痛2周。
• 查体：颜面斑丘疹样红斑、双手对称性多关节肿胀、压 痛。
副肿瘤关节病
肥大性骨关节病
副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软
化病 总结
副肿瘤性血管炎
144篇文献---------
• 多数是个例报道，少数为病例系列报 道。
• 主要为实体瘤和血液系统肿瘤
• 平均年龄75.4岁（27-86岁）
患者阳性率64.9% • Meta分析CAM 敏感性78% 特异性89% • TIF-α（转录调节因子）泛素化降解肿瘤
• 实体瘤主要为 非小细胞肺癌 肾癌 结肠腺癌 乳腺癌
32 20 18 11
• 77%血管炎早发或同时存在于肿瘤发 现或复发时
最常见的血管炎为
• LCV
43
• HSP
24
• PAN
22
• MPA
9
• WG
19
• CSS
1
• GCA
20
Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report
•
皮肌炎---卵巢、胰腺、胃、结肠直肠癌、非何杰金淋巴瘤
•
多发性肌炎---肺癌、膀胱癌、非何杰金淋巴瘤
•
鼻咽癌（亚洲人群）
肿瘤相关性肌炎---病理生理
• 结直肠患者的健康肌肉中发现高水平的 Mi-2、Jo-1、Ku抗体 肿瘤交叉免疫
• Anti-p155 儿童和成人皮肌炎 • Anti-p155/140 3年内诊断为恶性肿瘤的
of 15 cases
•15年内相继诊断血管炎596例
•56人发现肿瘤60例次 9.3%
血液系统
17
实体瘤
43
•肿瘤与血管炎时间时间关系
早于
21
同时
10
晚于
29
•肿瘤和血管炎发现间隔在12月内（15/56）
9/276（3.2%）
LCV
2/31 （6.6%）
HSP
• 1/86(1.2%) 3/204（1.5%）
• 实验室检查：WBC 9*10^9/L Hb 90g/L PLT 70
*10^9/L
ds-DNA阴性
ESR 88mm/h ACL阳性、C3、C4下降 ANA1:320阳性、Sm、SSA、SSB、 RF、冷球蛋白（-）
• 糖皮质激素治疗后部分缓解，继而出现全血细胞减少
• 诊断 SLE？
骨髓活检：Burkitt淋巴瘤
① 老年（年龄＞65.5岁）突发非对称 性关节炎
② RF、抗CCP抗体阴性
副肿瘤关节炎
• 121例 • 平均年龄
54.2岁 • 男女1.7:1 • CRP、
ESR ↑ • RF（+）
27.2%
副肿瘤关节炎
发病机制
不清楚
早期认为循环免疫复合物
肿瘤交叉抗原---肿瘤组织和滑膜中分离到T细胞
受体γ基因重排
副肿瘤关节病 肥大性骨关节 病
副肿瘤多关节炎
血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎
肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软
化病 总结
肥大性骨关节病（Hypertrophic osteoarthropathy）
• 19世纪末在慢性肺病患者中 发现管状骨增厚 第一次描述Hypertrophic (pulmonary) osteoarthropathy
副肿瘤多关节炎
治疗:
NSAIDs和激素治疗反应差 免疫抑制剂不能缓解
外科手术和化疗有效
大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发
血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合 征（RS3PE）
• 5项小型病例研究89例RS3PE：肿瘤 22例（24.7%）
• VEGF ↑---滑膜血管增生、血管通透 性增高
• MMP3水平升高---与实体瘤的浸润、 关节的破坏相关
• 现在明确肿瘤患者亦可出现 • 肺腺癌多见，6-12%；小细
胞癌少见 • 临床表现：
胫骨、股骨疼痛 杵状指（趾） 相邻关节的关节痛或 滑膜炎
• X线：骨膜增生、新骨 形成 0.8%
• ECT或PET：信号增强
生长 激素
肥大性骨关节病
血管 内皮
发病机制
生长 因子
假 说
纤维 母细 胞生 长因
子
血小 板
肥大性骨关节病
副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎
肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软
化病 总结
肿瘤相关性肌炎（CAM）
•
临床特点：
100年前第一例胃腺癌患者活检发现
与皮肌炎相关最密切（SIRs 3.8-7.7）
无肌病性皮肌炎相关
多发性肌炎（SIRs 1.7-2.15）与包涵体肌炎相关性弱
• 糖皮质激素治疗反应佳 推荐小剂量强的松＜10mg/d 与血液系统肿瘤和转移瘤鉴别
掌跖筋膜炎伴多关节 （PFAPS）
• 肩手综合征/反射性交感神经营 养不良综合征
• Dupuytren's contracture • CA125、CA199升高 • RF弱阳性、ACPA（-）
主要内容
概述：肿瘤与风湿
衍生 因子
肥大性骨关节病 ---治疗
• 切除肿瘤、放化疗 • 迷走神经切除术 • NSAIDs对骨膜炎和疼痛有效；与原发性
HOA一样；循环中PGE2升高 • 阿托品 • 唑来磷酸盐： VEGF • 生长激素抑制剂类似物—奥曲肽
副肿瘤多关节炎
– 通常累及大关节，非侵蚀性、不对 称
– 偶累及手关节：晚发RA、RS3PE、 PMR相鉴别
肿瘤与风湿(一）
4
肿瘤与风湿（二）
肿瘤与风湿（三）
肿瘤与风湿（四）
肿瘤与抗核抗体
• 抗核抗体 阳性率 7.7%~55.5%，平 均27.7%； 多见于结肠癌、乳腺癌、 肺癌、淋巴组织增生 滴度1:80~1:640 特异性抗体少见
• ANA阳性肿瘤患者风湿症 状更常见
主要内容
概述：肿瘤与风湿
PAN or ANCA相关 GCA
ROSER SOLANS-LAQUÉ, Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15 cases, J Rheumatol 2008;35:294–304
主要内容
概述：肿瘤与风湿
副肿瘤风湿样综合 征
主要内容
概述：肿瘤与风湿
副肿瘤关节病
肥大性骨关节 病
副肿瘤多关节 炎
血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节 炎
副肿瘤性血管炎
肿瘤相关性肌炎
肿瘤相关性低磷骨软 化病
总结
One Case
• 患者，女性，26岁
• 发热、皮疹、关节肿痛2周。
• 查体：颜面斑丘疹样红斑、双手对称性多关节肿胀、压 痛。
副肿瘤关节病
肥大性骨关节病
副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软
化病 总结
副肿瘤性血管炎
144篇文献---------
• 多数是个例报道，少数为病例系列报 道。
• 主要为实体瘤和血液系统肿瘤
• 平均年龄75.4岁（27-86岁）
患者阳性率64.9% • Meta分析CAM 敏感性78% 特异性89% • TIF-α（转录调节因子）泛素化降解肿瘤
• 实体瘤主要为 非小细胞肺癌 肾癌 结肠腺癌 乳腺癌
32 20 18 11
• 77%血管炎早发或同时存在于肿瘤发 现或复发时
最常见的血管炎为
• LCV
43
• HSP
24
• PAN
22
• MPA
9
• WG
19
• CSS
1
• GCA
20
Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report
•
皮肌炎---卵巢、胰腺、胃、结肠直肠癌、非何杰金淋巴瘤
•
多发性肌炎---肺癌、膀胱癌、非何杰金淋巴瘤
•
鼻咽癌（亚洲人群）
肿瘤相关性肌炎---病理生理
• 结直肠患者的健康肌肉中发现高水平的 Mi-2、Jo-1、Ku抗体 肿瘤交叉免疫
• Anti-p155 儿童和成人皮肌炎 • Anti-p155/140 3年内诊断为恶性肿瘤的
of 15 cases
•15年内相继诊断血管炎596例
•56人发现肿瘤60例次 9.3%
血液系统
17
实体瘤
43
•肿瘤与血管炎时间时间关系
早于
21
同时
10
晚于
29
•肿瘤和血管炎发现间隔在12月内（15/56）
9/276（3.2%）
LCV
2/31 （6.6%）
HSP
• 1/86(1.2%) 3/204（1.5%）
• 实验室检查：WBC 9*10^9/L Hb 90g/L PLT 70
*10^9/L
ds-DNA阴性
ESR 88mm/h ACL阳性、C3、C4下降 ANA1:320阳性、Sm、SSA、SSB、 RF、冷球蛋白（-）
• 糖皮质激素治疗后部分缓解，继而出现全血细胞减少
• 诊断 SLE？
骨髓活检：Burkitt淋巴瘤
① 老年（年龄＞65.5岁）突发非对称 性关节炎
② RF、抗CCP抗体阴性
副肿瘤关节炎
• 121例 • 平均年龄
54.2岁 • 男女1.7:1 • CRP、
ESR ↑ • RF（+）
27.2%
副肿瘤关节炎
发病机制
不清楚
早期认为循环免疫复合物
肿瘤交叉抗原---肿瘤组织和滑膜中分离到T细胞
受体γ基因重排
副肿瘤关节病 肥大性骨关节 病
副肿瘤多关节炎
血清阴性滑膜炎伴 凹陷性水肿综合征
掌跖筋膜炎伴多关节炎
副肿瘤性血管炎
肿瘤相关性肌炎 肿瘤相关性低磷骨软
化病 总结
肥大性骨关节病（Hypertrophic osteoarthropathy）
• 19世纪末在慢性肺病患者中 发现管状骨增厚 第一次描述Hypertrophic (pulmonary) osteoarthropathy
副肿瘤多关节炎
治疗:
NSAIDs和激素治疗反应差 免疫抑制剂不能缓解
外科手术和化疗有效
大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发
血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合 征（RS3PE）
• 5项小型病例研究89例RS3PE：肿瘤 22例（24.7%）
• VEGF ↑---滑膜血管增生、血管通透 性增高
• MMP3水平升高---与实体瘤的浸润、 关节的破坏相关
• 现在明确肿瘤患者亦可出现 • 肺腺癌多见，6-12%；小细
胞癌少见 • 临床表现：
胫骨、股骨疼痛 杵状指（趾） 相邻关节的关节痛或 滑膜炎
• X线：骨膜增生、新骨 形成 0.8%
• ECT或PET：信号增强
生长 激素
肥大性骨关节病
血管 内皮
发病机制
生长 因子
假 说
纤维 母细 胞生 长因
子
血小 板