含有巨细胞的骨病变（末）

含有巨细胞的骨病变（末）

（八）骨纤维异常增殖症：

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）即纤维结构不良，是一种由细胞性纤维组织及不规则编织骨构成的良性病变，约占所有骨肿瘤的8%。大部分病例仅累及单一骨骼，约20%的病例累及一处以上骨骼。单骨性骨纤维异常增殖症年龄范围较广，但最多见于30岁以下；男女比例接近，大部分患者出现肿胀、畸形、骨痛等症状，且可持续较长时间。单骨性病变患者在骨骼停止生长后也会不再生长。妊娠可使得部分病变再次生长。不管是单骨性病变还是多骨性病变，均可累及几乎所有部位的骨骼，但最多见为颅骨、颜面部骨骼、颚部、肋骨、盆腔骨骼及长管状骨，尤其股骨及胫骨。

影像学上病变一般境界清楚，低密度，呈毛玻璃样表现。病变周边常有一圈硬化带，骨皮质也可呈扇贝样改变。在长骨则多累及干骺端、骨干处，骨骺处受累不多见。也可出现骨畸形（如股骨近端的牧羊人拐杖（shepherd’s crook）样畸形）。

图1. 骨纤维异常增殖症，图示影像学上特征性骨畸形：股骨近端牧羊人拐杖样畸形。该图引自丁香园。

大体为境界清楚的质实、白色、纤维性组织，有砂砾感，充满髓腔并累及骨皮质，可见囊性变及软骨结节。组织学表现为编织骨形成不规则骨小梁，排列于细胞性纤维间质中。骨小梁较纤细，形态不规则。这些骨小梁表面无骨母细胞，可能是纤维骨性组织化生而来。纤维间质中有大量梭形的纤维母细胞，无核分裂及多形性，由大量富于细胞的或胶原性的纤维组织分割。纤维间质可表现为显著席纹状结构，或仅有少量纤维母细胞、大量胶原。局部钙化灶可类似牙骨质或砂粒体；可见黏液样变及囊性变，也可有吞噬脂质的泡沫样巨噬细胞及多核破骨细胞样巨细胞，出血灶周围更加明显。可见软骨结节。

有症状患者的治疗主要为手术；如刮除、或手术切除不完整，可出现复发。如伴黏液样变或囊性变、动脉瘤样骨囊肿样改变，则病变出现快速生长，提示可能有肉瘤样改变。肉瘤样转化可形成骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤等，但较罕见。肉瘤样转化可能与放疗史有关。

（九）含大量破骨细胞的骨肉瘤：

富于巨细胞的骨肉瘤是一种罕见亚型，其中散在大量破骨细胞样巨细胞，有时巨细胞可均匀分布。从形态学来说需鉴别骨巨细胞瘤。该肿瘤中的骨形成有时并不明显，尤其小活检标本中更是如此；但细胞核的多形性、具有病理性核分裂，可帮助明确诊断。

图2. 含大量巨细胞的骨肉瘤，仅看该区域，组织学表现形似骨巨细胞瘤。

图3. 含大量巨细胞的骨肉瘤高倍观，单核细胞异型性显著，可见病理性核分裂。

毛细血管扩张型骨肉瘤也是一种罕见亚型，其特点是存在大量充满血液的腔隙，分割各腔隙的纤维组织中具有形成骨的恶性肿瘤细胞、散在骨母细胞。这一类型骨肉瘤需注意与动脉瘤样骨囊肿鉴别，但动脉瘤样骨囊肿中的破骨细胞样巨细胞是良性的。

图4. 毛细血管扩张型骨肉瘤，可见充满血液的不规则腔隙，散在破骨细胞；纤维分隔内的肿瘤细胞呈恶性表现，细胞核具有显著非典型。

大部分骨肉瘤均发生于长骨的干骺端，临床会出现疼痛、肿胀及病理性骨折。骨肉瘤的病理诊断必须密切结合临床表现、影像学表现方可做出相应鉴别并避免误诊。

图5. 股骨远端毛细血管扩张型骨肉瘤X线片及MRI表现，肿瘤累及骨及软组织，部分为溶骨性，部分为硬化性。

（十）含有大量破骨细胞的其他骨病变：

只要存在骨重建的部位，就可以出现破骨细胞；因此破骨细胞也常见于非肿瘤性病变，如甲状旁腺功能亢进、Paget病、骨折后修复等。

甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤其实是大部分骨组织被骨母细胞所吸收。组织学可见大量细胞性纤维组织及部分新生的编织骨充满髓腔，其中可见出血，散在大量骨母细胞及巨噬细胞。周围骨组织常见甲状旁腺功能亢进特征，即骨的再吸收增强，可见大量纤细骨小梁以及骨旁纤维化。

图6. 甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤，大量细胞性纤维间质，可见出血，散在破骨细胞及巨噬细胞。

骨的Paget病又称为畸形性骨炎，罕见情况下也可出现大量巨细胞，但大部分伴有异型骨的骨折。感染性及非感染性肉芽肿性病变累及骨的时候也可出现巨细胞，如异物所致碎屑形成的肉芽肿、色素性绒毛结节性滑膜炎累及骨的时候等。单纯性骨囊肿伴发骨折时，破骨细胞可非常显著；此时如伴发囊内出血，则需注意鉴别动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖伴囊性变。

图7. 右侧肱骨单纯性骨囊肿伴病理性骨折。

参考文献：

Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.

DOI:10.1016/j.path.2017.04.004