系统性红斑狼疮PPT课件

SCLE治疗
❖外用或局部皮质激素制剂 ❖ HCQ 0.2 Bid, 3个月，0.2 qd 维持沙力度
胺 50mg bid → 50mg qd ❖ 中小剂量泼尼松20-40mg/d治疗有效减量 ❖ 避日光 ❖ 禁用光感性药物
HCQ在LE治疗中具有重要和独特作用
❖ 过去把HCQ作为治疗SLE二线药，仅50%SLE病人 使用→近年成为治疗SLE主要药物
早期诊断
近二十年来SLE的预后有了明显改善，使 其十年存活率已提高至85%以上，主要归功于 早期诊断、合理治疗，使我们对SLE的认识有 了根本性改变，多年前认为SLE是不治之症， 转变为目前的慢性炎症性自身免疫病。
早期诊断、合理治疗可长期缓解。
1 颊部红斑 2 盘状红斑 3 光过敏
4 口腔溃疡 5 关节炎 6 浆膜炎
③免疫重建
治疗前评估
迄今对SLE发病机理尚未完全阐明，故此病尚 不能根治。
1、调节免疫功能 2、抑制炎症功能 3、改善脏器功能
在治疗前一定要详细评估病人的疾 病活动和脏器受累严重程度。
LN的治疗策略
诱导缓解 → 维持缓解治疗
↑
↑
尽快控制炎症 长期保护肾功
减少副反应
调整平衡㈠
短期疗效
长期疗效
调整平衡二
抗磷脂ab 抗核糖体p
98
15-30
70 40 30
10
70 85 50 20
筛查，多次阴性可除外SLE SLE标记性抗体 SLE特异性抗体 SLE非特异性抗体 SLE非特异性抗体
干燥综合征
药物性狼疮 早期诊断SLE 与血栓栓塞、血小板减少相关 与NPLE相关
SLE 的 临床表现
全身症状 皮肤症状 血液系统 肾脏系统
❖免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用 此法检测,需两次高于实验室参考值范围) 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性 患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼 疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗dsDNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一 条临床标准和一条免疫学标准 .
SLE的病因迄今未明，发病机制复杂，其病 理改变几乎可发生于人体任何系统、器官、组织 或细胞，每一具体患者由于遗传因素、诱发因素、 起病缓慢、病程长短、治疗经过不同表现各异。
SLE的难治性
SLE之所以难治： 一是因为迄今为止尚无特异性诊断方法， 免疫检测尚未统一； 二是SLE本身临床表现复杂、多变，缺乏 统一的循证医学证实有效的治疗标准。 糖皮质激素的剂量、用法及免疫抑制剂的 选择基本还是经验性的。
治疗
宣教
①SLE是慢性炎症 性自身免疫病，并 非不治之症。
②长期坚持合理治 疗，病情可以长期 缓解，可从事正常 人生活、工作。
③SLE是高度异质 性疾病，应早诊早 治，个体化治疗。
对症治疗
祛除各种 危险因素 保护各器 官，维持 正常功能
免疫治疗
①免疫增强—轻症或 缓解期可用中药扶正 祛邪
②免疫抑制—糖皮质 激素＋CTX＋HCQ →CTX →AZA →MMF →CsA →FK506 →生物制 剂
诊断
SLE
7 肾脏病变 8 神经病变
9 血液学异常 10免疫学异常 11 ANA（＋）
1997年ARA SLE分类标准
❖2009 SLE新的诊断(修订)标准 临床标准
1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎,内科医生观察到的两个或两个以上关节 肿胀或伴晨僵的关节触痛
风险
效益
轻型SLE的治疗
治疗目的
治疗药物
去除诱因， 减轻症状， 预防内脏损害
PMC方案（小 剂量糖皮质激素
MTX、HCQ）
DLE的治疗
❖外用或局部糖皮质激素 ❖HCQ 200mg Bid(三个月）
→200mg Qd ❖沙力度胺25-50mg Bid ❖氨苯砜50mg Bid ❖ MTX/CsA/FK506 ❖避免日光及射线
❖ 美国近年研究证明：HCQ使SLE疾病严重度下降， 糖皮质激素用量减少。对肾脏有保护作用，使 SLE患者生命延长
❖ 英国荷兰研究证明HCQ对SLE患者内皮功能有保 护作用，减少心血管并发症
❖ 美国匹兹堡大学研究表明HCQ有利于糖代谢，减 少糖尿病的发生
❖ 加拿大研究表明HCQ可延缓SLE的进展
HCQ在LE治疗中的应用
心血管系统 呼吸系统 神经、 精神症状 关节肌肉症状
SLE主要临床症状（Kelly）
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变
阳性率（％） 症状
80-100 胃肠道症状
＞80
呼吸道症状
＞60
心血管症状
~95
淋巴系统损害
＞80
中枢神经症状
~50
Βιβλιοθήκη Baidu
阳性率（％） 38
90~98 46 ~50
25~75
1
诱导缓解 巩固治疗
6.浆膜炎 7.肾脏:用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少 500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型 8.神经系统:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外 周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少(至少一次<4000/mm3) 或淋巴细胞 减少(至少一次<1000/mm3) 11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
系统性红斑狼疮
概念
❖SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症 为突出表现的弥漫性结缔组织病。
SLE的特征
血清内出 现以抗核 抗体为代 表的多种 自身抗体
多系统 多器官 受累
SLE自身抗体
自身抗体
阳性率（％）
临床意义
ANA
抗Smab
抗dsDNAab 抗RNP ab 抗ss-A ab （Ro） 抗ss-B ab （La） 抗组蛋白ab 抗核小体抗体
❖ 治疗LE光敏反应和皮肤损害 ❖ 治疗关节炎/肌炎 ❖ 减少糖皮质激素的副反应与剂量，
降血糖、血脂、预防OP、癌症 ❖ 延缓SLE的进展 ❖ 长期使用延长SLE生命
重型SLE的治疗
治疗目的
1
迅速控制病情， 阻止或逆转内脏 损害，力求疾病 完全缓解（包括 血清学、症状和 受损器官的功能 恢复）
治疗分两个阶段