VBD 椎基底动脉扩张延长症(VBD)

VBD 椎基底动脉扩张延长症（VBD），是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位，是一种少见的后循环血管变异性疾病。主要见于男性，平均年龄为64.8岁，男女比例7.3:1。一、病因：具体病因不清楚。1）先天因素：内弹力层或平滑肌层缺失，如α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。2）后天因素：男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。二、病理生理：内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。高血压能加速这一过程。另外动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。三、发病机制：1）扩张的血管内血流缓慢，形成导致血栓并脱落，导致远端血管闭塞。2）大量血流滞留于扩张血管内，流速缓慢，导致远端灌注不足。3）扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支，造成小血管闭塞。4）扩张迂曲且搏动明显的椎基底动脉对邻近组织结构刺激或压迫引起相关症状。5）椎基底动脉延长、成角可以扭曲动脉分支的开口,导致血流减少，引起动脉分支后向区域的梗塞。6）血流动力学因素：TCD示血流在扩扩张动脉内往返，导致前行血流减少，大量血流滞留于扩张的血管，引起缺血性梗塞。7）结缔组织疾病引起的管壁结构改变。四、临床表现：后循环梗塞、脑干受压症状：可表现为头晕、颅神经麻痹、步态异常、共济失调或锥体束症等。颅神经刺激或受压症状（VII、V对脑神经最易受累，表现为面部痉挛和三叉神经痛）；脑出血（与基底动脉最大直径、侧向偏移度、高血压、应用抗凝及抗血小板治疗、女性有关；梗塞后出血）；脑积水（扩张动脉内血流会对Monro孔及三脑室底部造成“水锤”效应，影响脑脊液循环而导致脑积水）等。五、影像学检查：1）颈部血管超声及TCD：可作为筛查，阳性率可达60%。2）CTA：能够较好显示基底动脉与颅底解剖结构关系，但对血管动力学缺乏了解。3）MRA：确诊率可达到100%。4）DSA：是金标准，但无法显示小血管与脑组织的关系，因为有创，从而限制了应用。CT诊断标准：Smoker 标准：以鞍背、鞍上池和三脑室为界在高度上分四级：基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级，基底动脉分叉低于或平鞍上池为1级，基底动脉分叉位于鞍上池与第三脑室之间为2级，达到或高于第三脑室为3级。偏移度：鞍背或斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑为界分4级：正中为0级，旁正中之间为1级，旁正中与边缘之间为2级，边缘以外或桥小脑脚为3级。若高度≥2级，或偏移度≥2级，且直径≥0.45，诊断为VBD。MRI 标准：偏移度：中线或可疑中线为1级，明显偏向一侧为2级，达到桥小脑脚为3级。高度与Smoker一致。MRA半定量标准：基底动脉长度＞29.5mm，横向偏移度超过基底动脉起点到分叉之间垂直连线10mm即为异常，椎动脉颅内长度＞23.5mm，椎动脉任一支偏离超过颅内入口到基底动脉起点之间连线10mm为异常。六、鉴别诊断：1）基底动脉梭形动脉瘤：呈阶段性扩张，扭曲延长不明显。2）桥脑小脑脚肿瘤、后颅窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤等，DSA可鉴别之。七、治疗：1）内科：控制危险因素，预防缺血性卒中事件。2）外科：若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。八、预后：3年生存率约60%，主要取决于年龄病变血管以及并发症。