痛性眼肌麻痹

发病机制
• 痛性眼肌麻痹的发病机制目前尚不明确 • 可能与病毒感染、免疫缺陷、巨细胞性 血管炎、胶原组织病、鳞状细胞癌的周 围神经转移有关。 • 非特异性肉芽性炎症由大量淋巴细胞、 浆细胞和成纤维细胞等组成，可引起某 些颅神经受压及颈内动脉狭窄。
发病机制
• 因眶内炎性假瘤和THS临床表现及病理 改变相似，对激素治疗均较敏感，故目 前有人认为THS并不是一种独立性疾病 ，而是一种组织病理相同、解剖部位不 同的炎性假瘤。
临床表现
• 多组颅神经可单独受累或合并受累 ，其中动眼神经最常受累，其次为 滑车、三叉神经第1支和外展神经。
• 若第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累 时，眼球固定，眼球突出。
临床表现
• 主要表现为上脸下垂、眼球运动障碍 、复视、眼球固定、瞳孔散大、对光 反射消失、角膜反应迟钝或消失、视 物模糊。 • 海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可 导致眶内淤血症状如眼球突出、球结 膜充血及眼睑水肿。
鉴别诊断
• 能造成海绵窦及其附近病变的疾病，如颅 内动脉瘤、眼肌麻痹性偏头痛、糖尿病性 眼肌麻痹、海绵窦血栓形成、海绵窦肿瘤 、眶部肿瘤、鼻咽癌等所致的眼肌麻痹也 可误诊为Tolosa-Hunt综合征，但可以通过 头颅X光片、血管造影、CT及MRI检查加以 鉴别。
鉴别诊断
• 眼肌麻痹性偏头痛：
• 结合有家族史，发病年龄多青年、 临床以眼眶和球后疼痛为重，而后 出现眼肌麻痹症状，且脑神经麻痹 症状多发生在头痛缓解期、激素治 疗无效等可鉴别。结合既往史、家 族史、发病特点，影像学阴性等均 有助于鉴别。
临床表现
• 症状常反复发作，可自然缓解。
Байду номын сангаас
实验室检查
• 急性发病患者患者周围血象中白细胞增高 • 血沉增快
• 脑脊液检查：部分患者脑脊液白细胞及蛋 白轻度增高，脑脊液细胞学检查出现淋巴 细胞部分激活现象,
影像学检查
• CT检查可无异常，CT示海绵窦增大，呈软 组织密度影。 • MRI平扫及增强检查，海绵窦增大，双侧海 绵窦不对称；海绵窦前部、眶尖部有斑片 状软组织团块。 • DSA检查病侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态 不规则。椎动脉和颈动脉变细。
鉴别诊断
• 糖尿病性眼肌麻痹：
• 糖尿病周围神经病的眼球运动障碍 亦多不完全，且极少伴头痛。 • 结合有糖尿病史、血糖升高、糖耐 量试验阳性、影像学阴性及营养神 经、控制血糖治疗后好转等以资鉴 别。
鉴别诊断
• 重症肌无力：
• 重症肌无力的眼球运动障碍亦多 不完全，且极少伴头痛。 • 结合病史、新斯的明实验以及影 像学检查来鉴别。
临床表现
• 呈急性或亚急性起病，可发生于任 何年龄，以壮年多见，男女性别无 明显差异。 • 部分患者发病前有呼吸道感染、发 热、腹泻等前驱症状。
临床表现
• 头痛常为首发症状，多较剧烈，常为 一侧眶周及球后疼痛，也可双侧，偶 为对侧头痛或双侧交替，可波及额部 及枕部。
• 可伴有恶心、呕吐，老年患者可出现 一过性血压升高，或原有的高血压症 状加重。
鉴别诊断
• 海绵窦血栓形成：
• 大多有颜面部感染史或全身中毒症状 ，患侧动眼神经，滑车神经，三叉神 经受损和静脉回流障碍引起的眼睑结 合膜水肿及眼球突出，MRI的特征性 改变以资鉴别。
鉴别诊断
• 结核性或化脓性脑膜炎：
• 当累及颅底区域脑膜时，化脑和结脑也 可引起类似THS的症状，但脑膜炎病变 累及范围广，增强MRI脑膜片状累及、 脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊 液生化检查的异常可排除。
鉴别诊断
• 颅内原发性或转移性肿瘤：
• 如为肿瘤病变所致起病较缓，眼肌麻痹 常不完全。对激素反应：血管性病变不 敏感,肿瘤病变有时也可对激素治疗有短 暂的良好反应，以后则每况愈下。 • CT、MRI等影像学检查发现颅内占位易于 鉴别。同时骨髓穿刺或淋巴结活检可确 诊，放化疗治疗有效。
治疗
• 类固醇激素治疗有效， 早期用药效果好。 • 同时应用抗生素 • 神经营养药等治疗 • 针灸治疗
鉴别诊断
• 眶部炎性假瘤:
• 主要累及肌肉而区别于THS的特定 病变部位，临床可表现结膜、眼睑 充血及轻度突眼，单个或多个眼肌 受累，易复发，超声、CT可显示眶 内容物肿胀。
鉴别诊断
• 海绵窦前部或眶上裂动脉瘤：
• 除有与TSH类似症状外还有瞳孔散大、脑膜 刺激征阳性等，DSA、头颅CT血管成像， 头颅MRA可证实。但DSA对已破裂的动脉 瘤阳性率低，因为急性出血后供血动脉痉 挛或血肿压迫，检出率低，所以单次DSA 或CTA阴性，不能完全排除动脉瘤可能。应 密切随访，定期复查。
治疗转归
治疗转归常是疼痛首先消失, 其后是突眼及上睑下垂的恢 复,而眼肌麻痹恢复最慢。
谢谢
痛性眼肌麻痹
陶永健
痛性眼肌麻痹综合征
• Tolosa-Hunt综合征（THS）
• 通常认为是眶上裂或海绵窦区非特异性炎 症，引起某些颅神经（动眼神经、滑车神 经、外展神经、三叉神经第1、2支）受压 和颈内动脉狭窄。该病以头痛及眼肌麻痹 为主要表现，糖皮质激素治疗有效。
病因
• THS的确切病因尚不完全清楚。 • 颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜 及其周围非特异性肉芽性炎症是目前 国内外学者比较公认的原因。 • 蝶窦炎症； • 变态反应性炎症。 • 发病前常有感染史。
诊断标准
• 一侧球后或眼眶剧烈疼痛。
• 颅神经受损，表现为Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和三 叉神经第Ⅰ支受损症状，瞳孔和视神 经可有损害。 • 症状可持续数天或数周。 • 有自发缓解。但可遗留神经功能缺损; • 间隔数月或数年后可复发。 • 除外海绵窦附近病变。 • 类固醇治疗有效。
排除标准
除外颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头 痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血 栓或肿瘤、眶部肌炎和三叉神经痛 等疾病。