溶血性贫血的诊断和治疗33页PPT
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溶血性贫血ppt课件
②尿常规：尿胆原增多，呈强阳性，而胆红素阴 性。
③24小时粪胆原和尿胆原：血管外溶血时粪胆原
尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的量并
不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收
的粪胆原时才会增加。
-
17
【HA发病机制与实验室检查】
（二）红系代偿性增生 循环红细胞减少，可引起骨髓代偿性增
生。外周血RC比例增加，可达0.05～0.20. 血涂片可见有核红细胞， 在严重溶血时可见幼粒。骨髓示增生活跃， 红系比例增高，以中晚幼红为主，球形红 细胞增多、红细胞可见多染性、HowellJolly小体、cabot环、红细胞碎片等
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15
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16
【HA发病机制与实验室检查】
（一）红细胞破坏、血红蛋白降解
• 血管外溶血的实验室检查如下：
①血清胆红素：以游离胆红素（间接）增高为主， 结合胆红素少于总胆红素的15%。黄疸的有无除 取决于溶血程度外，还与肝处理胆红素的能力有 关，因此HA不一定都有黄疸。慢性HA由于长期高 胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄 疸。
溶血性贫血
儿童感染科 林晓
-
1
病历回顾
• 患儿男，7岁，急性起病。 • 因“呕吐、发现皮肤黄染3天，发热1天”入
院。
-
2
• 患儿3天前出现呕吐，约3次/日，非喷射性，量
多，初为胃内容物，后为黄绿色胆汁，无咖啡样
物，伴颜面部、双手掌及巩膜黄染，有头晕，呈
阵发性，无视物旋转，无视物模糊，平卧后头晕
缓解，解浓茶色尿，量可，家属自行给予“双飞
治急来我院就诊。发病以来，精神疲倦，食欲差，
睡眠一般，大便正常，小便如前述，体重较前无
明显减轻。
溶血性贫血的护理【共32张PPT】
• 及早发现溶血加重 溶血性贫血病人输血时， 应严密观察黄疸、贫血、尿色，即使血型 相符，也可能因输入补体或红细胞等使溶 血加重。注意观察病人不良反应。测量生 命体征，出现异常应立即向医生报告。
健康教育
向病人说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使病人能 做到主动预防，以减少疾病的发生。指导病人学会自我 护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加 重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
二 糖皮质激素和其他免疫抑制剂： 如自体免疫溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40-60mg 分次口服 或氢化考的松每日200-300mg 静滴 如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺 硫唑嘌呤或达那唑等。
Howell-Jolly小体。 正常情况下红细胞的寿命是120天，每天约有1%的红细胞衰亡，并由骨髓补充等量的新生红细胞，以维持动态平衡。
一 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。
溶血性贫血的护理
于静
定义
• 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏 增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿 红细胞的耗损所引起的一组贫血。
正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞 形态
溶血性贫血病因
• 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细 胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
药物副作用的观察及护理 皮质激素治疗过程中，由于用药时间长，应观察药物引起的副作用，如并发电解质紊乱、继发感染、消化性溃疡或穿孔等，监测血压、血糖。
患葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，不可食用蚕豆及氧化性药物如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等，以防诱发本病。
休息 指导严重贫血或急性溶血的病人卧床休息，护士需做好生活护理；
除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿（贫血
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
溶血性贫血ppt课件
输血不配的溶血、新生儿溶血 自身免疫性 Autoimmune 红斑狼疮等风湿病 淋巴系统恶性病 药物（奎尼丁、青霉素、甲基多巴）
化学因素：苯肼、蛇毒
红细胞外在因素异常
物理及机械因素：
损伤性及微血管病性溶血
大面积烧伤、心瓣膜钙化狭窄、人工瓣膜、微 – 血 管病 性 溶血、行军性血红蛋白尿
红细胞破坏的场所
• 血管内(intravascular)
– 严重破坏：将A型血→B型患者 – 急性－血红蛋白尿，慢性－含铁血黄素尿
• 血管外(extravascular)
– 轻度异常→脾,如遗传性球形红细胞增多症(HS) – 显著异常→其他单核巨噬细胞(肝、骨髓)
• 无效红细胞生成：骨髓内原位溶血（巨幼贫、MDS）
珠蛋白肽链的异常：
量的异常－－地中海贫血 Thalassemia
– – 如HbS使分子间易发生聚集形成结晶，使红细 胞硬度增多
质的异常－－血红蛋白病 Hemoglobinopathy – Hb不稳定，氧化导致Heinz body形成，红细胞 – 变硬，难以通过微循环
获得性
阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal
分二步： 一. 是否是溶血性贫血 二. 何种溶血或病因
线 索 • 同时有红细胞产生增多、破坏过多的证据：网织红细胞、 胆红素升高。
• 虽有红系增生，但无失血，仍贫血。
• 贫血发展之快非红系停止造血能解释者。 • 有血红蛋白尿或血管内溶血证据。
明确溶血性贫血 1. 红细胞寿命缩短
• 直接寿命测定: 同位素标记法 • 间接寿命测定：
单 核 大量溶血 － ↓ 巨 噬 Hb 细 胞 Re＋75％ 系 统
尿胆原 >4mg/24h
化学因素：苯肼、蛇毒
红细胞外在因素异常
物理及机械因素：
损伤性及微血管病性溶血
大面积烧伤、心瓣膜钙化狭窄、人工瓣膜、微 – 血 管病 性 溶血、行军性血红蛋白尿
红细胞破坏的场所
• 血管内(intravascular)
– 严重破坏：将A型血→B型患者 – 急性－血红蛋白尿，慢性－含铁血黄素尿
• 血管外(extravascular)
– 轻度异常→脾,如遗传性球形红细胞增多症(HS) – 显著异常→其他单核巨噬细胞(肝、骨髓)
• 无效红细胞生成：骨髓内原位溶血（巨幼贫、MDS）
珠蛋白肽链的异常：
量的异常－－地中海贫血 Thalassemia
– – 如HbS使分子间易发生聚集形成结晶，使红细 胞硬度增多
质的异常－－血红蛋白病 Hemoglobinopathy – Hb不稳定，氧化导致Heinz body形成，红细胞 – 变硬，难以通过微循环
获得性
阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal
分二步： 一. 是否是溶血性贫血 二. 何种溶血或病因
线 索 • 同时有红细胞产生增多、破坏过多的证据：网织红细胞、 胆红素升高。
• 虽有红系增生，但无失血，仍贫血。
• 贫血发展之快非红系停止造血能解释者。 • 有血红蛋白尿或血管内溶血证据。
明确溶血性贫血 1. 红细胞寿命缩短
• 直接寿命测定: 同位素标记法 • 间接寿命测定：
单 核 大量溶血 － ↓ 巨 噬 Hb 细 胞 Re＋75％ 系 统
尿胆原 >4mg/24h
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
2024自身免疫溶血性贫血诊断PPT
抑制性T淋巴细胞的活性丧失可能导致针对自身抗原的抗体形成，从而引 发自身免疫溶血性贫血。
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷
遗传因素对疾病的影响
01
遗传倾向对自身免疫溶血性贫血的影响
AIHA的发生可能与遗传倾向有关，如家族 性或存在/缺乏特定HLA抗原。
02
HLA基因在疾病发病中的作用
HLA基因是决定自身免疫性疾病易感性的 主要基因，MHC基因则决定何种抗原提呈 。
化学物质对红细胞膜的影响
化学物质等外来抗原或半抗原作用 于红细胞膜，可能引发免疫系统产 生针对红细胞的自身抗体。
免疫机制异常与红细胞膜抗原性改 变的关系
当免疫系统出现异常时，可能导 致机体无法正确识别自身的红细 胞，从而产生针对红细胞的自身 抗体。
免疫机制异常影响
免疫系统疾病影响
免疫系统疾病可能导致机体免疫组织丧失 或削弱识别自身红细胞的能力，产生自身 红细胞抗体。
03
免疫机制异常和遗传因素的关联
免疫系统疾病、淋系肿瘤、基因缺陷以及 免疫缺陷性疾病等可能导致机体免疫组织 丧失或削弱识别自身红细胞的能力，进而 产生自身红细胞抗体。
自身红细胞抗体产生
红细胞膜抗原性改变
病毒感染对红细胞膜的影响
某些病毒感染可能会改变红细胞膜 的抗原性，使免疫系统产生针对红 细胞的自身抗体。
辅助性T细胞特定亚型被激活
某些辅助性T细胞亚型的过度激活 ，可能导致B细胞产生过量的自 身抗体。
自身免疫耐受异常
自身免疫耐受机制的异常，可能 使免疫系统无法有效清除自身产 生的抗体。
Coombs试验意义
直接反应阳性的检测
Coombs试验直接反应（DAT）阳性
红细胞膜上有自身抗体（主要为IgG ）和（或）补体所致。
免疫耐受机制的缺陷
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗护理课件
• 避免复发：提醒患者注意预防感染、避免过度劳 累等诱发因素，降低自身免疫性溶血性贫血复发 的风险。
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
康复指导与预后评估
评估标准
根据患者的病情严重程度、治疗效果、康复情况 等因素，综合评估患者的预后情况。
定期复查
建议患者在康复期间定期进行复查，以便及时了 解病情变化，调整治疗方案。
长期随访
对病情较重或康复较慢的患者进行长期随访，提 供持续的康复指导和支持。
预防措施与健康教育
• 定期体检：定期进行血液检查，及早发现自身免疫性溶血 性贫血的迹象，以便及时治疗。
预防措施与健康教育
提高认识
向公众普及自身免疫性溶血性贫 血的病因、症状及预防措施，提
高公众对该疾病的认识。
识别症状
教育公众学会识别自身免疫性溶 血性贫血的症状，如乏力、黄疸、
尿色加深等，以便及时就医。
急性肾衰竭的预防与处理
密切监测肾功能，控制补液量，及时处理急性肾衰竭的相关症状。
PART 04
自身免疫性溶血性贫血的 预防与康复
预防措施与健康教育
提高免疫力
保持充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食，有助于增强身 体免疫力。
避免诱发因素
避免过度疲劳、精神压力过大、感染等诱发因素，降低自身 免疫性溶血性贫血的发病风险。
临床表现与诊断标准
临床表现
乏力、头晕、黄疸、肝脾肿大等，严重者可出现急性溶血性贫血症状，如寒战、 高热、腰背酸痛、血红蛋白尿等。
诊断标准
根据临床表现、实验室检查（如血常规、血清抗红细胞抗体检测）进行综合评 估，确诊需依赖骨穿和活检。
PART 02
自身免疫性溶血性贫血的 治疗
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素 能够抑制自身抗体产生，减轻溶 血反应。常用药物有泼尼松和地
自身免疫性溶血性贫血ppt课件
❖ 补液、碱化尿液。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。
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WAIHA一线治疗
❖ 糖皮质激素仍然为首选。 ❖ 缓解率60~80%，约20~30%可达持续缓解。 ❖ 发生作用时间：平均7天。 ❖ 主要机制： 1. 抑制淋巴细胞的抗体形成。 2. 干扰抗原－抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的
亲和力。 3. 改变单核-巨噬系统对有抗体包裹细胞的清除作
率60%-70%。 ❖ 大剂量丙种球蛋白：多与激素联合应用，效果不
如ITP，不推荐常规应用。 ❖ 免疫抑制治疗：有效率40%-60%。包括环磷酰胺、
硫唑嘌呤、环孢素、骁悉、长春新碱。 ❖血浆置换 ：不单独应用。
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冷抗体型AIHA:包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血 红蛋白尿。
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实验室检查
❖ 贫血程度不一，有时很严重。典型血象为正常细 胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及 少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织 红细胞增多。胆红素升高，以间接胆红素升高为 主。
❖ 骨髓象幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼 样变。
发病机制
Th1 /Th2 比例失衡
调节性T 细胞( Treg) 数量功能异常
发病机制
体液免疫异常——自身抗体产生
B 淋巴细胞数量及功能 和其受调控异常
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发病机制
❖引发AIHA 的免疫紊乱机制复杂。 ❖总的是T 细胞调控失衡导致B 细胞数量、功能异
常增强，产生抗红细胞和/或其它血细胞抗体( 对 成熟和未成熟血细胞) 引起血细胞一系、两系甚至 全血细胞减少的各种免疫相关性血细胞减少症。
素有明显不良反应的患者。
❖ 脾切除术及单克隆抗体治疗被认为是短期内最有 效的二线治疗方案。