多房囊性肾细胞瘤的CT表现

多房囊性肾细胞瘤的ＣＴ表现

【摘要】目的探讨多房囊性肾细胞瘤(multilocular cystic nephroma，MCN)的CT表现，提高对该病影像学表现及其病理基础的认识。方法收集5例经手术病理证实的MCN患者及其CT资料，分析其影像学表现及病理特点。结果左肾3例，右肾2例。CT表现:病灶均由多个囊腔和分隔构成，5例患者CT增强显示囊内分隔及囊壁均较清楚，囊壁规则光整，其中1例增强显示囊内分隔不规则增厚模糊，强化明显，提示有恶性潜在倾向。结论MCN是肾脏少见的良性囊性病变。CT能准确显示病变的形态学特征，但和多房囊性肾癌等其他肾脏囊性病变的鉴别上存在一定困难。

【关键词】肾肿瘤；囊性；X线计算机；体层摄影术

多房囊性肾细胞瘤(multilocular cystic nephroma，MCN)是一种少见的肾脏囊性病变。笔者搜集经手术病理证实的多房囊性肾细胞瘤5例，结合文献资料探讨其CT表现。

1 材料和方法

1．1 收集患者自2002年至2007年经手术病理证实的MCN5例，男2例，女3例，年龄33~69岁，平均51岁，临床表现为2例无症状，在体检时偶然发现，2例为无痛肉眼血尿，1例为仅有患侧肾区酸胀感。

1．2 影像学检查所有5例患者均行多层螺旋CT平扫及CT增强检查，使用PHILIPS BRILLIANCE 多层螺旋CT机，常规5 mm层厚扫描，增强经肘静脉以团注方式注入碘比乐100 ml，速率3 ml/s，分别在注射后30、90、180 s进行动态扫描。扫描参数230MAS、120 KV、pitch 1．3、矩阵512×512。

1．3 病理学检查术中取活检，行HE染色的切片，确定肿瘤实性成分所占比例、生长方式、细胞类型。

2 结果

2．1 CT表现本组5例多房囊性肾瘤，左肾3例，右肾2例，大小从3．2 cm×4．3 cm~5．4 cm×6．3 cm。CT扫描显示病灶轮廓光整，呈类圆形或椭圆形。病灶均位于肾脏实质内，突出于肾脏轮廓之外，并同时向内压迫肾盂。5例患者CT增强扫描显示囊内分隔及囊壁均较清楚，囊壁规则光整，其中1例增强扫描显示囊内分隔不规则增厚模糊，强化明显，提示有恶性潜在倾向。

2．2 病理特点病理显示4例患者病灶包膜均为纤维囊壁组织，内衬扁平或立方上皮，囊内为浆液成分，囊内间隔均为纤维组织。病理诊断为多房囊性肾瘤。1例含有透明细胞成分而提示有恶性潜在倾向。

3 讨论

Edmunds于1892年首次报道此病，并以肾囊腺瘤命名，此后出现大量文献报道，并分别命名为肾淋巴管瘤、局灶性多囊肾、囊性错构瘤、囊性部分分化性肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、多房囊性肾瘤、多房性肾囊肿(multilocular cyst of kidney)、囊性肾瘤(cysti cnephrom a，CN)[1]。目前较为统一的名称为多房囊性肾瘤(MCN)。

3．1 MCN的病理基础MCN多见于4岁以下男孩和30岁以上女性[3]，其组织来源不明确，争议存在于胚胎性肿瘤与先天畸形之间[4]。Walsh等[1]把肾脏多房囊性病变看成一种续惯性疾病，包括良性多房囊肿、伴部分分化性Willms 瘤的多房囊肿、伴Willms瘤结节的多房囊肿及囊性Willms瘤，前者为良性，后者为恶性，中间者具有潜在恶性倾向。

MCN病理诊断标准主要是依据Boggs等[2]1956年提出的MCN诊断标准：①病变必须是多房囊性；②囊肿多数必须被覆上皮；③囊肿必须与腹腔无联系；

④残余的肾组织在包膜外，其结构基本正常；⑤囊肿间隔中无分化成熟的肾组织。世界卫生组织分类[5](1998年)中描述部分分化的囊性肾母细胞瘤囊腔间隔中有肾母细胞瘤中常见的肾胚芽成份，和/或上皮成份。部分分化的囊性肾母细胞瘤多见于2岁以内的儿童[6]。值得注意的是：一些学者认为Wilms瘤、部分分化的囊性肾母细胞瘤和囊性肾瘤可能为同一类肿瘤分化发育的相互关联的不同阶段[3]。

本组4个病例符合上述诊断标准，确诊为多房囊性肾细胞瘤。1例增强扫描显示囊内分隔不规则增厚模糊，强化明显，病理含有透明细胞成分而提示有恶性潜在倾向。

3．2 MCN的CT表现MCN的CT表现相对具有特征性：CT可显示MCN 肿瘤的大小、边缘、位置，也可显示互不相通的囊腔大小、囊间隔厚度及光滑度；肿瘤呈边缘光整的圆形或椭圆形，通常瘤体直径＞3 cm，位于肾实质内突出于肾包膜外，向内压迫肾盂，少数可位于肾门。大部分多房囊性肾瘤可显示有完整的分隔，将病灶分隔成多个小腔，分隔粗细不等，清晰光整，无结节影，增强扫描呈延迟强化，囊腔大小不一，互不交通。囊内有出血者MR扫描显示较CT更清晰。

本组病例CT扫描示肾实质类圆形或椭圆形肿块，密度不均匀、增强扫描见病变不均匀增强，增强程度较正常肾实质低；上述表现虽不具有特异性，但可为诊断提供参考。本组病例4例具有上述较典型的CT表现，1例增强扫描显示囊内分隔不规则增厚模糊，强化明显，提示有恶性潜在倾向。

3．3 鉴别诊断

3．3．1 多房囊性肾癌CT表现为多房囊性肿块，内见分隔，病变区与正常肾实质分界不清。囊壁和分隔可见局限性增厚和/或附壁结节形成，增强扫描有

不同程度的强化。囊壁或分隔少数有钙化。囊腔互不连通，部分囊腔内因含有新鲜或陈旧性血液或坏死的肿瘤组织，密度可高于水，有时见沉淀或漂浮物。在随访过程中可见囊肿短期内明显增大或出现囊壁增厚及壁结节[7-8]。本组患者中有1例提示有恶性潜在倾向，说明在鉴别不典型多房囊性肾瘤的良恶性上确实存在困难。

3．3．2 多发性肾囊肿，它的囊壁菲薄、均匀，无局限性增厚及附壁结节，囊液密度近似水，增强扫描无强化。

3．3．3 其他肾囊性病变多囊肾、囊性肾母细胞瘤、局限性肾囊性肾发育不良均呈多房囊性改变。多囊肾为家族遗传性疾病，囊肿病变累及全肾，囊壁间隔为成熟肾实质或完全呈纤维性。囊性肾母细胞瘤，囊内很少有连续上皮被覆。要得到正确的诊断除了仔细分析影像学表现外还要结合临床资料综合考虑。

参考文献

［1］Walsh PC,Retik AB,Vaughan ED,et al.Campbell’surology.Sauders,1998：1786-1789.

［2］Haber MH,回允中.外科病理鉴别诊断学.清华大学出版社,2004：261-262.

［3］Boggs LK,Kimmelstiel GL.Benign multilocular cystic nephrom a:report of two cases of so-called multilocular cyst of the kidney.J Urol,1956,76(5):530-541.

［4］Gonzalez Escalante A,Garcia Riestra V,Fernandez Garcia ML,et al.Multilocular cystic nephroma.Preoperative diagnosis with CAT.Arch Esp Urol,1993,46(6):518-521.

［5］夏同礼.现代泌尿病理学.人民卫生出版社,2002：117.

［6］周景.多囊性肾肿瘤的临床病理诊断.诊断病理学杂志,2000,7(3):214-215.

［7］苑任,韩萍,史河水.囊性肾癌的CT诊断.放射学实践,2001：400-401.

［8］熊永红,陈孝岳,王悦.囊性肾癌的影像学诊断.中国医学影像技术,2003,19(10):1370-1371.