凝血因子异常性疾病 及其检验
凝血与凝血异常疾病
4)高分子量激肽原
high molecular wight kininogen ,HMWK
血液中 HMWK 与 PK、FXII 结合成复合 物的形式存在，起辅因子作用。 HMWK 缺陷与其他接触活化因子缺陷 病人一样，无出血症状。
3．对凝血酶敏感的凝血因子
包括FI、V、VIII、XIII 共同特点是凝血酶甚为敏感。
分子量57000，血浆浓度 80 nmol/L。
参 与 - - - 内 源 途 径 ， 可 被 FXIa 或 TF-FVII（a）复合物激活 IXa
FIX 缺乏为血友病 B，是一种性联 隐性遗传性疾病。
4) 因子X--stuart-prower因子
分子量55000，血浆浓度 160 nmol/L。 处于 -- 内源、外源及共同途径之间， 具有重要的生理和病理意义。 可 被 FX 酶 （ IXa、VIIIa、Ca2+、 磷 脂）、TF-FVIIa复合物激活 Xa FX 缺陷为常染色体隐性遗传性疾病， 两性均可受累。
（3）活化部分凝血活酶时间（APTT） APTT是内源凝血系统较为敏感的、最常 用的筛选试验
[参考值] 因试剂不同而异，35~45s（国产试剂： 30~37s；进口试剂：25~30s）； 测定值比正常对照值延长10秒以上有临床 意义。 [临床评价] 1、延长 2、缩短 3、肝素治疗的监护
1)因子I--纤维蛋白原，
fibrinogen ,Fg(FIB)
为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的 底物。
IIa
Fg
Fb
2)因子V--易变因子，
labile factor
它是最不稳定的凝血因子， 是FXa的辅因子，参与II的激活。 IIa、FXa
凝血临床检测意义
凝血临床检测意义一、引言凝血是机体对于血管损伤所做出的生理性反应，对于人体的正常生理活动起到了至关重要的作用。
然而，凝血功能的异常可能会导致出血或血栓等疾病的发生。
因此，凝血临床检测在诊断、治疗和预防这些疾病中具有重要的意义。
二、凝血临床检测的目的凝血临床检测的目的是评估血液凝固功能的状态，以便及时发现和诊断凝血功能异常的疾病。
通过凝血临床检测，可以确定凝血因子的活性、血小板功能、纤维蛋白原水平等指标，为疾病的诊断和治疗提供依据。
三、凝血临床检测指标及意义1. 凝血酶时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）：PT是评估外在凝血通路功能的指标，APTT则用于评估内在凝血通路的功能。
这两个指标的异常可能意味着凝血因子的缺乏或功能异常，常见的疾病包括肝病、维生素K缺乏等。
2. 凝血酶原时间（TT）：TT是评估凝血酶原生成和转化为凝血酶的时间，用于检测纤维蛋白原的功能。
3. 血小板计数（PLT）和出血时间（BT）：PLT是评估血小板数量的指标，而BT则是评估血小板功能的指标。
这两个指标的异常可能会导致出血性疾病的发生。
4. D-二聚体（D-Dimer）：D-二聚体是血浆中血栓溶解产物，用于评估血栓溶解系统的活性。
其升高可能意味着血栓形成或血栓溶解异常，常见于深静脉血栓形成等疾病。
5. 纤维蛋白原（FIB）：纤维蛋白原是血浆中血栓形成的重要组成部分，用于评估血浆中纤维蛋白原的水平。
其升高可能意味着急性炎症或纤维蛋白溶解系统的异常。
四、凝血临床检测在疾病诊断与治疗中的应用1. 出血性疾病的诊断：凝血临床检测可以帮助确定出血性疾病的病因，如血小板功能障碍、凝血因子缺乏等。
根据检测结果，医生可以制定相应的治疗方案，如输注血小板、凝血因子等。
2. 血栓性疾病的诊断：凝血临床检测可以评估血栓形成和溶解的功能状态，帮助医生判断病人是否存在血栓形成的风险。
根据检测结果，医生可以采取相应的预防措施，如抗凝治疗、使用抗血小板药物等。
凝血检验指标在弥漫性血管内凝血诊断中的作用研究
凝血检验指标在弥漫性血管内凝血诊断中的作用研究弥漫性血管内凝血（DIC）是指一种复杂的病理生理状态，其特点是在全身范围内发生血栓形成和出血倾向，最终导致重要器官功能障碍和死亡。
凝血检验指标在DIC的早期诊断、治疗过程中的监测和疾病进程的预测中具有重要的作用。
本文主要探讨凝血检验指标在DIC中的作用及其临床应用。
1.凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）PT和APTT是凝血酶形成的两个基本途径，其延长与凝血异常密切相关。
在DIC的早期，PT和APTT通常是正常的，但随着疾病进展，由于炎症反应和凝血因子消耗，可导致PT和APTT延长。
因此，PT和APTT的监测可以用于DIC的早期诊断和进展的监测。
在严重DIC的患者中，由于血小板、红细胞等血细胞的摩擦作用，可导致凝血酶形成的增强，使得PT 和APTT降低，这时，患者的出血倾向明显增加，需要进行积极的止血治疗。
2.血小板计数和活化的血小板血小板是维持正常止血和凝血功能的重要组成部分。
在DIC的早期，由于炎症反应和凝血因子消耗，血小板数目往往正常或轻度降低。
随着DIC的进展，血小板数量可进一步减少。
同时，由于血小板被激活，表面的GPIIb/IIIa受体表达增强，使得血小板附着和聚集增加。
因此，检测活化的血小板可以更好地反映DIC患者的血小板功能状态。
3.纤维蛋白原（Fib）和D-二聚体（D-D）Fib是血浆中的一种重要蛋白质，它参与了凝血酶的形成和纤维素的聚合。
在DIC的早期，由于Fib的大量消耗和合成障碍，其水平下降。
随着DIC的严重程度的增加，Fib的降低将更加明显。
检测Fib水平可用于及早诊断DIC和判断疾病的严重程度。
与此同时，D-D是血栓的产物，其水平也会随着DIC的进展而增加。
D-D的测定可用于鉴别DIC患者的出血倾向和血栓风险。
4.凝血酶时间（TT）和血浆纤维蛋白降解产物（FDP）TT是血浆中凝血酶编码的时间，其延长通常是由于Fib缺乏的影响。
6抗凝物质异常性疾病检验
原理：血浆+肝素(一定量)+ FⅩa/凝血酶(过量)
灭活
AT
FⅩa/凝血酶（水解显色肽S-2765）
pNA
(405nm显色）
使AT结合凝血酶能力、速度、稳定性大大增强；
结合并激活HCⅡ，可特异性结合凝血酶并失活。
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介绍两类肝素（肥大细胞和嗜碱性粒细胞）：
(普通)肝素+AT
抑制凝血酶和FXa 对两者的作用相同 效果强、作用快、
维持时间短 易导致出血风险。
低分子量(<7000)肝素+AT
60%结合—结合C4bp(属于急性时相反应物） 两种形式
40%游离—作为APC的辅因子参与抗凝机制
急性炎症及相关疾病中C4bp水平增高，游离PS降低。
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（三）血栓调节蛋白
(thrombomodulin,TM)
主要由血管内皮细胞合成（除外脑血管)； 1982年兔脑中分离。
1.在PS协同下灭活FⅤa和FⅧa，需磷脂和Ca2+的参与。
2.灭活FⅤa，抑制FⅩa与血小板膜磷脂的结合。
3. 通过激活PA，灭活PAI-1，增强纤溶活性。
4.增强AT与凝血酶的结合。
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特例介绍：Leiden突变
FV的Arg506Gln，致APC不能灭活FⅤa，发生APCR
是凝血酶的受体,也称凝血酶调节蛋白。
功能:形成凝血酶-TM复合物,加速PC活化(2万倍以上)
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（三）血栓调节蛋白
(thrombomodulin,TM)
主要由血管内皮细胞合成（除外脑血管)； 1982年兔脑中分离。
凝血功能障碍性疾病
凝血功能障碍性疾病凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，主要包括血友病、血小板功能缺陷等多种类型。
这些疾病影响了人体正常的凝血过程，导致出血倾向和凝血功能异常。
本文将着重介绍血友病和血小板功能缺陷。
血友病是一种因凝血因子缺乏或功能异常而引起的出血性疾病，在全球范围内都有一定的发病率。
根据缺乏的凝血因子的不同，血友病可分为血友病A和血友病B两种类型。
其中，血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或功能异常引起的，而血友病B则是因凝血因子IX缺乏或功能异常而引起的。
这两种类型的血友病都会导致人体无法正常形成血凝块，从而出现出血倾向。
患者在受伤或手术后出血时间延长，同时伤口愈合缓慢、皮下出血和关节出血等症状也较为常见。
除了血友病外，血小板功能缺陷也是一种常见的凝血功能障碍性疾病。
血小板是一种具有凝血能力的小细胞片段，能够在血液流动过程中快速聚集，形成血栓以止血。
然而，某些人体内存在着血小板功能缺陷，导致血小板无法正常聚集，从而无法形成血栓。
这种疾病常见的症状包括鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑和月经过多等。
此外，血小板功能缺陷还常常导致手术后的出血风险增加，因此需要患者在进行手术之前接受一定的干预措施。
对于这些凝血功能障碍性疾病的治疗，目前主要依赖于补充凝血因子或血小板的治疗方法。
对于血友病A患者，可以通过注射凝血因子VIII来补充缺乏的凝血因子，而血友病B患者则可以通过注射凝血因子IX来进行治疗。
针对血小板功能缺陷的患者，可以通过输血来增加血小板数量以促进止血。
此外，针对特定的遗传基因缺陷，也可以进行基因治疗来校正遗传缺陷，从而达到治疗的效果。
除了药物治疗外，患者在日常生活中也需要采取一些预防和措施，以减少出血风险。
首先，避免长时间站立或剧烈运动，以减少受伤的机会。
其次，注意口腔卫生，保持牙龈的健康，以防止出血。
此外，出现出血时，应及时对伤口进行处理，包扎或施加适当的压力，以加速止血。
总结起来，凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，其中包括血友病和血小板功能缺陷。
凝血异常结果分析
纤溶功能亢进
原发性纤溶功能亢进：
是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强。
见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤等。
继发性纤溶功能亢进：
是由于凝血功能亢进，导致纤溶功能亢进。 如：DIC 实验室检查：D-D、TAT、FM等明显增多。
（六）
可能存在的原因：
PT
正常
APTT
正常
TT
6. 大血管损伤或止血正常的 出血。
7. 纤溶性疾病，如抗纤溶酶 或PAI-1缺乏。
（二）
PT APTT TT 纤维蛋白原 血小板计数
延长 正常 正常 正常 正常
可能存在的原因：
1. 因子VII缺乏。 2. 开始口服抗凝剂
治疗。 3. 轻型因子II、V或
X缺乏。
凝血因子II、VII、IX、X的半衰期
分析： DIC前期、早期 标本采集原因
处理： 做3P试验阴性对照 排除假阳性 联系临床
导致3P试验假阳性原因分析
3P试验原理： Fg 凝血酶
肽A、肽B
Fb 纤溶酶
FM FDP
假阳性 -FM-FM-
草酸盐、肝素。
抽血不顺利、抗凝 不完全、标本保存 于冰箱、输液导管 内采血。
FM-FDP
硫酸鱼精蛋白
阳性提示继发性纤溶亢进
2. 低FVIII水平的vWD。 3. 狼疮抗凝物存在。 4. 肝素，如治疗病人或标
本污染。
TT对肝素也敏感，通常延长
LAC抗凝机制
表面接触
FXIIa
HMWK
FXII
FXIa Ca+ FXI +
FIXa
FIX
FVIIIa
Ca+
内
凝血五项指标解读
凝血五项指标解读凝血五项指标在临床医学中的重要性不言而喻，但对于许多检验人员和临床医生来说，正确解读这些指标并非易事。
本文将为您详细解析凝血五项指标（PT、APTT、TT、FBG和DD）的临床意义及其相互关系，帮助您更好地理解并运用这些指标。
一、PT（凝血酶原时间）PT主要反映外源性凝血系统的功能。
PT延长可能原因有：1.抗凝药物使用：如华法林、肝素等；2.维生素K缺乏：如梗阻性黄疸、营养不良等；3.凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏：如先天性因子缺乏或肝病等；4.纤溶系统异常：如DIC（弥散性血管内凝血）等。
二、APTT（活化部分凝血活酶时间）APTT主要反映内源性凝血系统的功能。
APTT延长可能原因有：1.抗凝药物使用：如肝素、低分子量肝素等；2.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏：如先天性因子缺乏或疾病所致；3.纤溶系统异常：如DIC等；4.冷凝集素综合征、抗凝血酶Ⅲ缺乏等。
三、TT（凝血酶时间）TT主要反映纤维蛋白凝块的形成速度。
TT延长可能原因有：1.纤维蛋白原缺乏：如先天性纤维蛋白原缺乏症、DIC等；2.抗凝药物使用：如肝素、华法林等；3.纤溶系统异常：如DIC等。
四、FBG（纤维蛋白原）FBG是血液凝固的关键因子，其水平降低可能导致出血倾向。
FBG 降低可能原因有：1.先天性纤维蛋白原缺乏症；2.弥漫性血管内凝血（DIC）；3.严重肝病、肾病等；4.抗凝药物使用：如华法林、肝素等。
五、DD（纤维蛋白降解产物）DD是纤维蛋白凝块降解后产生的降解产物，其水平升高提示纤维蛋白凝块不稳定。
DD升高可能原因有：1.弥漫性血管内凝血（DIC）；2.严重创伤、手术后等；3.纤溶系统异常：如溶栓治疗等。
综上所述，凝血五项指标相互关联，共同反映了人体凝血系统的功能。
在实际工作中，我们需要综合分析这些指标的异常情况，结合临床病史和症状，作出正确的诊断和治疗。
此外，还需注意与其他检查指标的结合，如血小板、凝血酶原活动度等，以全面评估患者的凝血状态。
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗PPT
分类：根据病因和发病机制，可分为遗传性凝血功能障碍性疾病和获得性凝血功能障碍性疾病
遗传性凝血功能障碍性疾病：由于基因突变导致的凝血因子异常或凝血机制异常
获得性凝血功能障碍性疾病：由于感染、药物、肿瘤等引起的凝血因子异常或凝血机制异常
病因与发病机制
遗传因素：某些凝血因子基因突变或缺失
获得性因素：感染、创伤、药物、肿瘤等
诊疗技术改进与创新
基因编辑技术：用于治疗遗传性凝血功能障碍性疾病
干细胞疗法：用于修复受损的凝血功能
生物材料研发：用于替代受损的血管和组织
药物研发：开发新型抗凝血药物，提高疗效和安全性
诊断技术改进：开发更灵敏、准确的诊断方法，提高诊断效率
远程医疗：利用互联网技术，实现远程诊断和治疗，提高医疗服务的可及性
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗
CONTENTS
目录
01.
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02.
凝血功能障碍性疾病概述
03.
凝血功能障碍性疾病的实验室诊断
04.
凝血功能障碍性疾病的治疗方法
05.
凝血功能障碍性疾病的预防与护理
06.
凝血功能障碍性疾病的病例分析
01
02
定义与分类
凝血功能障碍性疾病：由于凝血因子异常或凝血机制异常导致的出血性疾病
血小板功能检查：包括血小板计数、血小板聚集率等
纤溶系统检查：包括纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）、纤溶酶原激活物抑制剂-2（PAI-2）等
遗传性凝血功能障碍性疾病的基因检测：包括凝血因子VIII、凝血因子IX等基因的检测
特殊检查项目
诊断流程与注意事项
实验室诊断：包括血常规、凝血功能、抗凝血酶、纤溶酶原激活物等检测
凝血四项的检测原理和意义
凝血四项的检测原理和意义凝血四项是一种常用的临床检验项目，主要用于检测凝血功能异常的情况，包括凝血时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平。
它是通过评估凝血系统的不同阶段来确定凝血功能的状态。
这是一个重要的检测项目，在急诊室和手术室等临床场景中经常使用，有助于诊断和监测凝血异常的疾病，指导医生制定相应的治疗方案。
凝血四项的检测原理主要基于凝血的生理过程。
以下将对每个项目的原理和意义进行详细阐述：1. 凝血时间（PT）：PT是一项测量完整凝血过程所需的时间。
其检测原理基于肝脏合成的凝血因子在凝血酶原转变为凝血酶的过程中起作用。
正常情况下，PT的正常范围为10-14秒。
若PT延长，表明凝血系统中某些凝血因子的含量或功能异常，可能存在凝血因子缺乏或异常、肝功能异常等疾病。
2. 凝血酶原时间（APTT）：APTT是评估凝血活性的指标，用于测量凝血系统中溶血/内因子激活的凝血反应。
其原理基于血浆中存在的凝血因子的活化和凝血酶形成血块的过程。
正常情况下，APTT的正常范围为25-35秒。
若APTT延长，可能是凝血因子的缺乏或异常、抗凝系统的功能障碍、DIC（弥漫性血管内凝血）等疾病所致。
3. 活化部分凝血活酶时间（PTT）：PTT是一种评估体外有关因子活化的凝血级联反应的测量指标。
通过测量血浆加入激活系统之后，形成血块所需的时间。
在正常情况下，PTT的正常范围为30-40秒。
当PTT延长时，可能存在凝血因子缺乏或异常、DIC、Heparin治疗等相关疾病。
4. 纤维蛋白原（FIB）：纤维蛋白原是血浆中重要的凝血因子，主要参与形成纤维蛋白体，促进血凝块形成和稳定。
测量纤维蛋白原水平可以了解凝血系统的功能是否正常。
正常情况下，血浆纤维蛋白原浓度为2-4 g/L。
血浆纤维蛋白原水平异常可以反映凝血系统的活性和功能异常，特别是在DIC、纤维蛋白原异常增加或减少的疾病中。
凝血四项的意义非常重要。
它可以帮助医生评估凝血系统的功能状态，提供诊断和治疗疾病的参考依据。
异常凝血酶原二正常值
异常凝血酶原二正常值一、什么是凝血酶原二（FII）？凝血酶原二（FII）是一种人体内的蛋白质，也称为前凝血素，是血液凝固过程中的重要物质之一。
在人体内，FII是由肝脏合成并通过循环系统输送到全身各处。
当人体受到创伤或出现血管破裂时，FII会被激活为凝血酶，在凝结血液、止血方面发挥重要作用。
二、异常凝血酶原二的概念异常凝血酶原二指的是FII水平偏高或偏低，超出正常值范围。
这种情况可能会影响人体内的凝血系统正常运作，导致出现多种疾病。
三、异常凝血酶原二的检测方法1. 血清学试验：通过采集患者静脉血液样本进行检测，通常使用免疫化学发光法或免疫比浊法等技术进行检测。
2. 分子生物学检测：通过对DNA序列进行分析和测定来确定FII基因是否存在突变或变异。
1. FII水平的正常值范围通常为70%至150%之间。
2. 不同年龄和性别的人群，其FII水平的正常值也有所不同。
3. 一般来说，婴儿和小孩的FII水平较低，而成年人的FII水平则较高。
五、异常凝血酶原二可能引发的疾病1. 血栓性疾病：当FII水平过高时，可能会导致血液过于容易凝结，形成血栓。
这种情况可能会引发心脏病、中风等疾病。
2. 出血性疾病：当FII水平过低时，可能会导致人体内无法形成足够的凝块来止血，从而引发出血性疾病。
六、异常凝血酶原二与遗传因素之间的关系1. 一些家族性遗传性凝血障碍（如“蛋白C缺乏”、“蛋白S缺乏”、“抗凝血酶Ⅲ缺乏”等）可能会导致FII水平偏高或偏低。
2. FII基因突变也可能会导致FII水平异常。
1. 对于FII水平过高的患者，可以通过使用抗凝药物（如华法林、阿司匹林等）来降低血液的凝结能力。
2. 对于FII水平过低的患者，可以通过输注新鲜冰冻血浆或使用人工合成的凝血因子来提高凝血功能。
八、结语异常凝血酶原二是一种常见的生理和病理现象，对人体健康有着重要影响。
了解其正常值范围和可能引发的疾病，对于预防和治疗相关疾病具有重要意义。
凝血四项是查什么的？沈季云
凝血四项是查什么的？沈季云发布时间：2023-07-05T04:42:22.847Z 来源：《健康世界》2023年9期作者：沈季云[导读]夏邑县人民医院河南省商丘市 476400凝血四项属于检验科常规检查项目之一，归属于出凝血疾病检查，为手术前和血栓检测项目以及便于临床监测口服抗凝药物，目的在于手术前了解患者的凝血功能有无缺陷，以便事先有所准备，防止手术中大量出血.凝血四项是什么？凝血功能是指血液由流动状态转为静止凝胶状态过程的一种能力，是一种非常重要的功能，当出现受伤出血时，能迅速发挥作用，使血液凝固堵塞伤口而止血，这叫凝血功能，可避免血液大量流失，而从出血到止血的这段时间称为凝血时间。
同时凝血功能不能太强，也不能太弱，太强血管内容易形成血栓，太弱就容易出血。
凝血问题约90%可由血凝学实验室给予诊断，常规检测项目有凝血四项，是常用的检测指标，在血液科、肝胆外科、消化内科等科室较为常用，指通过检测凝血相关指标，凝血四项检测能在一定程度上对机体凝血功能进行评估，判断机体止血和凝血是否发生病理变化，辅助诊断凝血疾病，且可以发现一些潜伏的疾病，可以预防疾病的突然发作，且检查比较安全，符合人体正常生理，检查的不适感非常的小[1-2]。
凝血四项解读1.血浆凝血酶原时间(PT)，是通过筛检外源性凝血途径功能是否正常，正常参考值为11~13s，对照正常，超过3s即为异常状态，在PT延长的情况下，说明血液凝固时间延长，容易出血(见于1.先天性凝血因子II、V、VII、X和纤维蛋白原缺乏；2.获得性多见于缺乏维生素K，肝脏疾病严重，纤维溶亢进，弥散性血管内凝血(DIC)，口服抗凝药，血液循环中存在抗凝物质等；3.患者使用抗凝药物的监测）。
缩短的情况下多为血液高凝状态，具有血栓形成高发风险，注意防范血栓风险。
2.活化部分凝血活酶(APTT)，可筛查内源性凝血途径功能是否正常，正常参考值在24～36s，与正常对照进行比较，超过10s以上就是异常.延长的情况下多为：a.I因子Ⅷ、Ⅸ、和Ⅺ、XII 血浆水平减低，如血友病。
凝血异常常见原因
凝血异常常见原因凝血异常指的是人体血凝过程的异常，包括凝血过度和凝血功能降低两种情况。
正常的血液循环是一个动态平衡过程，凝血过程和抗凝血过程相互作用，维持血液在适当范围的凝固状态。
若出现凝血异常，会导致出血或血栓等病理情况的发生。
下面是凝血异常的常见原因：1. 遗传因素：某些凝血因子或抗凝血因子的遗传缺陷会导致凝血异常。
例如，血友病是一种因凝血因子缺乏或功能异常导致的遗传性出血性疾病。
同样，抗凝血因子的遗传缺陷也会导致凝血功能降低。
2. 药物：某些药物可以影响血液的凝血功能，从而导致凝血异常。
如抗凝血药物（如华法林、肝素等）会抑制凝血因子的合成或活性，从而降低凝血功能。
而另一些药物（如非甾体抗炎药、抗血小板药物等）则会增加血液的凝固倾向，导致凝血过度。
3. 自身免疫疾病：某些自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征等，会导致免疫系统对血液凝血因子或抗凝因子产生异常的反应，干扰血液的凝血平衡。
4. 肝脏疾病：肝脏是合成凝血因子的重要器官，因此肝脏疾病（如肝硬化、肝癌等）会影响凝血因子的产生和分解代谢，导致凝血异常。
此外，肝脏疾病还会导致凝血因子的存储和释放异常。
5. 血小板功能异常：血小板是维持血液凝固平衡的重要组分，若血小板的数量和功能异常，也会导致凝血异常。
一些遗传性疾病（如先天性血小板功能异常综合征）或获得性因素（如特定药物、骨髓疾病等）会引起血小板功能减退或数量减少，从而导致凝血功能降低。
6. 感染和炎症：某些感染或炎症状态会激活凝血系统，导致凝血功能增强，使血液更易于凝结。
长期暴露在炎症环境下，可以激活血液中炎症介质，改变血液凝固平衡，导致凝血异常。
7. 同种因子缺乏：在特定的情况下，同一家族中多人缺乏同一凝血因子的情况被称为同种因子缺乏。
这种情况通常是由于基因突变引起的，是一种罕见的凝血异常。
8. 血液稀释：大量失血、液体过多静脉输入或持续呕吐、腹泻等原因会导致体内的血容量减少，血液稀释，从而导致凝血因子的稀释，凝血功能降低。
凝血指标异常如何处理
凝血指标异常如何处理?外科病人围手术期合并凝血功能紊乱如血液病、肝脏疾病、DIC x重症休克、肿瘤及大量输血等，围手术期处理较为复杂。
处理不当往往导致危及生命的大出血。
外科手术异常出血的发生率约为0.05%〜4%,心肺手术中可达12%o过去10余年国外文献有充分证据证明〃常规〃术前凝血筛查的价值有限，仅少数异常的结果可能影响围手术期的处理。
研究显示，术前凝血试验对预测心脏搭桥术、扁桃体切除术及腺样体切除术的术中出血有指导意义。
而是否进行术前凝血指标的筛查应该结合病史、病情及所行术式来决定。
国外一项对828例非心脏大手术的外科病人术前常规检测中，凝血酶原时间/活化部分凝血活酶时间（PT/APTT屏常发生率为2.1%o一般认为对于非心血管大手术病人，术前凝血试验的筛查是基于术式而非病人。
但是对于肝切除术，术前凝血指标异常与术中出血量及出血并发症发生率相关。
凝血是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果生成凝血酶，形成纤维蛋白凝块。
根据凝血机制发生途径不同，凝血过程分为内源性凝血途径、外源性凝血途径。
主要区别在于启动方式及参加的凝血因子不同，前者仅靠血液中的凝血因子即可完成，不需组织因子的介入，后者由组织因子和一部分凝血因子完成。
1凝血检测指标的总体评价出凝血功能的检测指标很多，传统凝血指标常见的有出血时间、凝血时间。
但出血时间由于方法的缺陷和受血小板数及血管性血友病因子的影响，其长短仅仅反映皮肤的止血情况，并不能反映身体其他器官的凝血功能状态,临床指导意义差。
而凝血时间敏感性差，毛细管法和玻片法对血友病的检出率仅为5%~10%,即使是重型血友病，其检出率也仅有8.3%~16.6%。
两种筛查指标干扰因素均较多，对围术期病人预测出血的敏感性及特异性不强，往往导致错误的临床判断。
自2000年卫生部颁布关于淘汰玻片法凝血时间和Duke出血时间规定的建议后，将血小板计数(BPC)、PT.APTT规定为手术病人术前的常规检查项目。
项目14凝血因子检查
【参考区间】 12～14s（一期法）
采血后宜在1小时内完成，置冰箱保存不能超过4h。
血纤维交织成网，将很多血细胞网罗在内，形成血凝块。血液凝固后1-2小时，血凝块又发生回缩，并释出淡黄色的液体，称为血清。
血液离体，血细胞下沉。上层析出的黄色清亮液体是血清？ 还是血浆？
血浆：离开血管的全血经抗凝处理后，通过离心沉淀，所获得的不含细胞成分的液体，即血浆。
血清：离体的血液凝固之后，经血凝块聚缩释出的液体，即血清。
APTT的长短反映了血浆中内源凝血系统凝血因子（Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ）、共同途径中凝血酶原、纤维蛋白原和因子Ⅴ、Ⅹ的水平。
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本试验是目前最常用的检查内源凝血系统敏感的筛选试验。
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【试剂】
2
受检血浆 以0.109mol/L枸橼酸钠溶液1:9抗凝，3000r/min，离心5～10min，获贫血小板血浆。
体格检查：体温36℃，脉搏96次/分，呼吸22次/分，血压13/8kPa。神清，发育正常，营养中等，轻度贫血貌。四肢皮肤均见有较大面积的暗红色丘疹，伴脱屑与结痂，未见出血点或淤斑。浅表淋巴结无肿大，头颅五官无畸形，巩膜无黄染。颈软，颈静脉无怒张，甲状腺不大，气管居中。胸廓无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率96次/分，心律齐，心尖部可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音。腹平软，全腹无压痛，未扪及包块，肝脾不大，肠鸣音正常。右大腿明显肿胀并见有大片淤斑。右大腿下1/4处周径为44cm（左侧39cm），右腓肠肌周径为33cm（左侧27cm），触痛明显。四肢关节无肿胀畸形，生理反射存在，未引起病理反射，脑膜刺激征阴性。
常见出血性疾病的实验诊断
常见出血性疾病的实验诊断一、出血性疾病的概念及分类要点1：概念出血性疾病是由于遗传性或获得性的因素，导致机体止血、凝血活性的减弱或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。
本类疾病的诊断，除病史、家族史和临床表现外，血栓与止血检查具有确诊的重要价值。
要点2：分类（1）血管壁异常导致的出血性疾病①遗传性血管性疾病：如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马方综合征、艾-唐综合征等。
②获得性血管壁结构、功能异常：本病统称为血管性紫癜，是一组较为复杂的皮肤、黏膜出血性疾病，包括过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏性紫癜、感染性紫癜等。
（2）血小板数量与功能异常引起的出血性疾病①血小板数量异常：如血小板减少性紫癜、血小板增多症。
②血小板功能缺陷：遗传性血小板功能缺陷症、获得性血小板缺陷。
（3）凝血因子异常所致的出血性疾病①遗传性凝血因子异常：如血友病等；②获得性凝血因子异常：如肝病、维生素K缺乏症。
（4）病理性抗凝物增多所致的出血性疾病①获得性FⅧ抑制物；②肝素样抗凝物；③抗磷脂抗体综合征。
（5）纤溶活性增高所致的出血性疾病①遗传性纤溶亢进；②获得性纤溶亢进。
（6）复合因素引起的出血性疾病。
二、血管壁异常导致的出血性疾病要点3：过敏性紫癜（allergic purpura），也称许兰-亨诺综合征（Schonlein-Henoch syndrome）。
好发于儿童和青年人。
20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。
临床特征随病变部位不同而异。
除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：①单纯紫癜型②关节型，关节症状突出者称为Schonlein紫癜。
③腹型：腹部症状突出者称为Henoch紫癜。
④肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、水肿和肾功能异常。
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因子Ⅷ缺乏
受检溶血液
＞15秒
受检溶血液+硫酸钡吸浆 ＜15秒
受检溶血液+血清 受检溶血液+血浆
＞15秒 ＜15秒
最短基质血浆凝固时间
因子Ⅸ缺乏 因子Ⅺ缺乏 存在抗凝物质
＞15秒
＞15秒
＞15秒
＞15秒
＜15秒
＞15秒
＜15秒 ＜15秒
＜15秒 ＜15秒
＞15秒 ＞15秒
方法学评价
本试验是临床上常用的一种传统方 法，操作繁琐、敏感性较差，目前已经 由凝血因子活性测定取代。
遗传及分子生物学—遗传方式
（1）血友病甲、乙患者与正常女子婚配， 所生儿子全部正常，女儿全部为携带者。
（2）正常男子与血友病甲、乙携带女子 婚配，儿子半数是患者、半数正常；女 儿半数为携带者。
（3）血友病甲、乙患者于女性携带者婚 配，儿子中半数是是患者、半数正常； 女儿半数为携带者、半数为患者。
（1）高凝状态，如DIC的高期。
（2）血栓性疾病，如心肌梗死、脑 血管病变、糖尿病伴脑血管病变、 肺梗死、深静脉血栓、妊高症等。
注意事项 同活化部分凝血活酶时间。
方法评价
本试验方法简便、敏感性与准确性都较高。 是检测外源性凝血有无障碍的试验。主要用于 检测多种凝血因子缺乏性疾病，特别是对抗凝 溶栓性药物应用进行监控。
在血友病时测定此项目是起到一个排除作用。
（二）确证试验
1、简易凝血活酶生成试验及纠正试验 (STGT)
原理 ：是用受检者稀释全血溶血液作为试验 所需的全部凝血因子的来源，自身红细胞溶解 产物替代PF3，按一定时间加入基质血浆（提 供凝血酶原和纤维蛋白原），测定凝血活酶生 成所需时间，以检查内源性凝血系统凝血活酶 生成有无障碍。
（4）男性患者与女性患者婚配，其子女 均为患者。
临床表现
主要特征是反复的出血，ห้องสมุดไป่ตู้别是 1、 深部组织血肿和关节积血。也可出
现尿血、便血、咳血、呕血、颅内 出血、外伤性出血等。
二、实验室检查
（一）筛选试验 1、活化部分凝血活酶时间（APTT） 原理： 在抗凝血中加入白陶土，激活因子Ⅻ、
因子Ⅺ；加入脑磷脂，代替血小板第三因子 （PF3）提供凝血的崔化表；从加入钙离子到 血液凝固所需的时间既称为活化部分凝血活 酶时间。 参考值 ：30-40秒
Ⅲ型，VWF的抗原性和活性均极度减低或缺如。 是常染色体隐性遗传，临床出血严重。
（二）检验
1、血浆VWF抗原性测定 应用免疫火箭电泳法、ELISA法等
免疫学方法都可以测定其在血浆中的含 量。和参考值比较，是否缺乏。Ⅰ型、 Ⅲ型明显降低，Ⅱ型降低或正常。
（2）瑞斯脱霉素诱导的血小板聚集试验
一般情况下，血小板聚集是由纤维 蛋白原介导完成的，在特殊诱导剂瑞斯 脱霉素诱导下，血小板之间的聚集是由 VWF来完成的。测定时分别作ADP与瑞 斯脱霉素诱导的血小板聚集反应，ADP 诱导的正常、瑞斯脱霉素诱导的减低， 说明VWF量减少或结构异常。三个型的 基本都减低。
临床意义 —活化部分凝血活酶时间延长
（1）因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少。见于血友病甲、乙、 因子Ⅺ缺乏症，还见于血管性血友病。
（2）先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ减少及纤维蛋白 缺乏。
（3）获得性多种凝血因子缺乏，如DIC、原发性纤 溶症、严重的肝病、和VK缺乏等。
（4） 抗凝治疗。
临床意义—活化部分凝血活酶时间缩短
(3） 0.025mol/L氯化钙溶液应新鲜配制。 （4）须用枸酸钠液抗凝，其它抗凝剂不可以， 血液和抗凝剂比例要适宜。
(5）分离血浆时务必除去血小板。
(2)凝血酶原时间(PT)
原理: 在抗凝血浆中加入足够量的组织凝血 活酶（组织因子）和适量的钙离子，既可以 满足外源性凝血的全部条件。从加入钙离子 到血液凝固所需的时间既称为凝血酶源时间. 参考值 凝血酶原时间：11-13秒
凝血酶原比值：0.82-1.15
临床意义—凝血酶原时间延长：
血友病时本实验结果正常。
先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少及纤维蛋 白缺乏。
获得性多种凝血因子缺乏，如DIC、原发性纤 溶症、严重的肝病、和VK缺乏等。
口服抗凝药的监控：控制凝血酶原比值或INR 值在2-3为抗凝治疗的合适范围。
临床意义—凝血活酶时间时间缩短 很少见。
临床意义
血友病甲时，凝血因子Ⅷ活性减 低，重型≤1%；中型≤2%—5%；轻 型≤6%—25%；亚临床型26%— 45%。血友病乙时，，凝血因子Ⅸ活性 减低，临床分型同血友病甲。凝血因子 Ⅺ缺乏症凝血因子Ⅺ活性减低。
二、血管性血友病
（vonwillebranddisease,VWD）
（一）概述
很少见。 （1）高凝状态，如DIC的高凝期。 （2）血栓性疾病，如心肌梗死、脑血
管病变、糖尿病伴脑血管病变、肺梗 死、深静脉血栓、妊高症等。
方法学评价
本试验方法简便、敏感性与准确性都 较高，是检测内源性凝血有无障碍的试 验，能检出轻型血友病,但不能对血友病 分型.
注意事项
（1）采血顺利、抗凝充分，不应有溶血及凝血。 （2）采血后应在2小时内进行测定。
病因 血管性血友病是由于构成因子Ⅷ复合
物中的血管性血友病因子（VWF）基因 合成与表达缺陷而导致VWF的质、量异 常所导致的出血性疾病。VWD是仅次于 血友病甲的另一种常见的出血性疾病。
分型
临床大体将其分三型：
Ⅰ型，VWF量减少，结构基本正常。本型患者 为常染色体显性遗传，临床出血较严重。
Ⅱ型，主要是结构异常所致。根据不同的异常 结构分为5个亚型（A、B、M、N）。多数是 常染色体显性遗传，表现为轻-中度皮肤、黏 膜出血倾向。
2 血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ促凝活性测定
原理 受检血浆中分别加入乏Ⅷ、乏Ⅸ、乏Ⅺ的 基质血浆、白陶土磷脂悬液和钙离子，分别 记录血浆凝固所需时间。从各自的标准曲线 中分别计算出受检血浆中因子Ⅷ、因子Ⅸ、 因子Ⅺ相当于正常人的百分率。
参考值
均为100%±20% 方法学评价
是目前诊断血友病的最常用方法，能 够对凝血因子定量进行测定．不但能对 各型血友病进行诊断，还能区分轻、中、 重型和亚临床型血友病。
纠正试验：在简易凝血活酶生成试验延 长的受检稀释全血溶血液中分别加入一 定量的正常硫酸钡吸附血浆、正常血清 和正常新鲜血浆，分别测定正常基质血 浆的最短凝固时间，以测定加入的纠正 物是否能纠正（缩短）患者的血浆凝固 时间。
参考值: 最短的凝固时间 ＜15秒
临床意义
简易凝血活酶生成纠正试验结果与临床意义