垂体瘤
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脑垂体瘤
脑垂体瘤垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。
脑垂体瘤
简介
垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内,由垂体柄与下丘脑相连,其大小为长1.2cm,宽0.8cm,高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g,女性重0.45~0.90g。垂体又分前后两页,前页为腺垂体,后页为神经垂体;垂体前叶分泌多种激素,如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、泌(崔)乳激素(PRL)、黄体生成激素(LH)、卵泡刺激素(FSH)和促甲状
腺激素(TSH)等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素(ADH)和催产素。
脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅内肿瘤的12.2%。
临床表现
脑垂体瘤
脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌激素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
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(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
脑垂体瘤
2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重,则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时,视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
垂体瘤的临床表现垂体瘤多发生于20~50岁的青壮年,老年尤其小儿少见,男女发病率大体相等。其临床表现有可能出现如下1种或几种:1.头痛。2.视力视野改变(单眼或双眼看东西不清楚,容易撞门框,重者逐渐发展至失明或突然头痛失明)3.月经紊乱、停经、泌乳(自发的乳房流奶水或触碰乳房后流奶水)、不能怀孕、性欲性能力改变(多为性能力减退)、体毛减少、皮肤改变(变薄)4.肢端肥大症:手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眼眶、颧骨即下颌明显突出,牙缝增宽,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大。
辅助检查
怎样才能早期发现脑垂体瘤?
脑垂体瘤
应该是出现相关症状后引起重视,比如做一个CT检查一下,然后经过更详细的核磁共振检查,就可以明确。一般来说内分泌明显改变后经过治疗无效的,或者是出现了头疼、视力障碍、内分泌任何一种都应该考虑到,如果同时出现就应该及时去检查。垂体瘤一般多发于20-40岁的女性,因为女性一生中激素变化比较多,波动大。1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、黄体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。2.放射学检查
(1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大,可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。
(2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。
治疗措施
1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。
脑垂体瘤
2.放射治疗:普通放疗对垂体腺瘤有一定效果,只能控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视野有所改进,但是不能根本治愈;唯有头部伽玛刀治疗才是根治垂体瘤。伽玛刀治疗垂体腺瘤,疗效肯定,痛苦少,反应轻,肿瘤在治疗后半年会逐渐缩小,不正常的激素改变会逐渐恢复正常。伽玛刀没有创伤,是较小肿瘤的首选治疗方案。
3.药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。
危害
脑垂体瘤引起视力下降
垂体瘤在蝶鞍内可以突破鞍底向下生长,并向两侧侵及颅内的重要血管和神经,但最常见的生长方式是向鞍上发展而压迫视交叉和视神经,而引起视力下降和视野缺损,患者往往主诉视力下降、看不到两边,总撞门边。出现了视力视野障碍就需要尽快手术,解除对视神经的压迫,挽救视力。如果伴有向其它方向的生长则称为侵袭性垂体腺瘤,治疗难度明显增大,手术很难一次性切除,需要针对具体情况采取个体化的治疗。
分类
垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同,垂体瘤分为垂体微腺瘤(肿瘤的直径小于1cm)和垂体腺瘤(肿瘤直径大于等于1cm)。根据分泌激素的不同,又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。垂体肿瘤的大小与治疗预后关系密切。大约70%以上的垂体无功能瘤是不需要治疗的,若没有相应的垂体功能低减的情况,临床上可以长期随诊。若在随诊的过程中出现相应的临床症状,肿瘤生长速度加快,压迫了周围的组织(如视野缺损等),可以考虑手术治疗。
激素分泌性垂体瘤的四种类型
激素分泌性肿瘤是垂体瘤中临床表现最为复杂、治疗方法的选择多样、临床预后转归各异的一类垂体瘤。
根据激素分泌种类的不同,激素分泌性垂体瘤可以分为以下几种:
1)泌乳素分泌型垂体瘤。多数为女性患者,主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育。
2)生长激素分泌型垂体瘤。主要表现为巨人症(发生在骨骺未闭合的青少年患者)、面容