巨气管支气管症

巨气管支气管症(Mounier-Kuhn综合征)

Mounier-Kuhn综合征又称巨气管支气管症，为病因不明的气管和主支气管显著扩张，常伴有气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染，甚为罕见。TBM病因不明。TBM为气管、主支气管壁弹力纤维和平滑肌的先天发育不良或萎缩。因弹力纤维和平滑肌先天发育不良或萎缩，部分病例气管粘膜于气管软骨环间疝出形成气管憩室，憩室内可有分泌物聚集。可有常染色体隐性遗传的家族史。也可继发于成年肺纤维化或早产儿机械通气。本病以30-50岁男性多见。

TBM无特异性临床表现，常以继发性咳嗽咳痰、细支气管扩张及下呼吸道感染为主要表现。呼吸道气流动力学异常改变、气管软骨环间较多肌肉黏膜组织显著凸出及分泌物积聚是TBM导致慢性肺部化脓性感染、细支气管扩张、肺气肿、肺纤维化的主要病理生理基础。TBM临床表现轻重不一，轻者肺功能良好，几无症状，重者可致呼吸衰竭、死亡。部分TBM病例因完全无临床症状，而难以发现，偶于X线或CT检查时确诊。继发性TBM可发生于Ehlers-Danlos 综合征、Marfan综合征、Kenny-Caffey综合征、Brachmann-de Lange综合征、结缔组织疾病、供济失调-毛细血管扩张症、X连锁丙球蛋白缺乏血症、强直性脊柱炎、皮肤松弛及轻链病。

胸部X线平片可显示气管主支气管明显扩张，声门下区管径正常，全程气管扩张，粘膜突出于气管软骨环以外，严重者呈憩室样改变，扩张的气管可延伸至主支气管，周围支气管可有或无扩张，以侧位更易观察。成年正常气管、左、右主支气管直径分别为30mm、23mm和24mm，TBM诊断标准为气管和(或)中央主支气管直径超过平均值加3个标准差。胸部CT，成年正常气管、左、右主支气管直径分别为30mm、18mm 和20mm。约1/3TBM患者有气管憩室或囊袋形成，以右后外侧壁为多见，与该处气管环薄弱、粘膜易突出有关。TBM透视检查可见气管主支气管异常柔软，支气管造影可显示病变的范围和程度。常规CT和高分辨率CT均可清楚显示气管主支气管扩张、管壁呈波浪状变形及气管主支气管憩室。呼气期末CT扫描有时可显示气管主支气管完全萎陷。高分辨率CT特别有助于TBM合并的外周支气管扩张的显示，此外尚可显示肺实质支气管薄壁的弥散扩张。气管主支气管增宽，粘膜向软骨环外呈袋状突出，支气管柱状扩张和囊状扩张混合存在，以及支气管树对称性受累等表现，可提示TBM的诊断。笔者认为终末支气管直径突然变为正常为本病的特征性表现。

综上，当成年患者出现长期反复发作的肺部感染、粘液嵌塞及慢性呼吸衰竭时，应想到本病的可能。TBM 影像学表现主要有：(1)气管和(或)中央支气管明显扩张增粗；(2)从扩张的支气管突然转变为周围正常的支气管；(3)气管主支气管壁软化、变形及憩室形成；(4)反复发作的肺部感染等。

图1（a）颈胸部前后位平片显示颈段气管显著扩张呈囊样改变；（b）胸部侧位片显示气管及左右主支气管扩张；（c）胸部正位片显示胸内段气管扩张，左右主支气管增宽，右肺上野肺结核钙化灶

图2 胸部CT横断扫描颈6椎体水平面（a）、胸1椎体水平面（b）、主动脉弓上水平面（c）均显示气管显著扩张及憩室形成，气管分叉水平水平面（d）显示明显左右主支气管扩张