,心房异构

心房异构现象及心电图特征
郑州大学第一附属医院
杜卫国
前
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言
心房异构是一种少见的心脏先天性畸形疾 病，它是一种全身性内脏畸形----心脾综合征 的一个组成部分，患者往往合并有紫绀型的 心脏畸形，畸形程度随个体差异而不同，可 伴随有各种心电图的异常改变，这些改变往 往难以用经典理论加以解释，以往的心电学 专著中对该现象鲜有论述，而其在心电图的 鉴别诊断方面具有重要意义，现将以往文献 中有关的研究结果及我们在临床工作中的体 会做一简要介绍。
右房异构常合并一度房室传导阻滞、束支阻滞、 心室内阻滞等。 ► 五、心房异构对心电图的影响 ► 1、对P波形态的影响：P波是各波段中动态变化最 大和最频繁的一个波，几乎每一个健康人的ECG中 都会发生不同程度形态及频率的变化，有些甚至发 生极其显著的变化，酷似某种病理性的变异，影响 窦性P波形态的生理性因素多达十几种，主要受到 解剖学结构、组织学特征及电生理特性的影响，而 心房异构现象则是其中一个特殊的先天性因素。
心房异构还可以影响心房内传导系统的发育， 引起该系统的变异或缺失，从而改变了心房内的传 导程序，使P波形态随之发生改变。若结间束末端 发生发生变异，可形成类似James束和肯氏束样的 旁道，其结果就是预激综合征。若房间束变异，则 会引起P波的增宽、双峰样改变。 ► 2、心房异构对房室传导系统的影响 ► 房室传导系统的变异可出现先天性Ⅰ--Ⅲ度的 传导阻滞及束支阻滞，其机理不明，有可能系房室 结发育异常所致。
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► 发生左偏，或右偏。 ►
心房异构除了引起窦房结位臵的变异外，还 可以影响窦房结的组织学变异。正常人的窦房结 由3类细胞组成，由内向外分别为：蜘蛛型细胞， 螅样细胞，潜在起搏细胞,移行细胞； 潜在起搏细 胞分布在界嵴、冠状窦、三尖瓣、房室结附近。 其本质仍属于窦房结细胞---即心脏的生理起搏点， 以往关于窦房结“头、体、尾”的学说其实质就 是潜在起搏细胞的活动所致，而尾部则是潜在起 搏细胞的聚集区。以上三类细胞均具有自律性， 心房异构可打乱它们的分布规律，也可导致某种 细胞的缺失，从而引起窦性P波的形态及频率的变 化。
► 胚胎期5—6周时致畸因素的损害或基因缺陷有关。 ► 二、心房异构对窦房结的影响 ►
当心房异构呈右心房同质化时，则两侧心房各 发育有一个窦房结，呈对称分布，二者具有相同的 电生理特性，可同时或分时发放冲动；当心房异构 呈左心房同质化时，双侧心房均无窦房结发生，心 脏的主窦房结发育不良，功能低下，空 间位臵也会发生变异，可向心房的右前下方移动， 甚至移动至界嵴的下方。除了窦
► 示恒定的典型交界性心律且无其他原因可以解释者，
应考虑是否左房异构现象，并通过超声或磁共振加 以证实。 ► （3）双窦房结： ► 发生在典型的右房异构时，此时两个窦房结可 不规则的交替发放冲动，心电图中显示正常窦性心 律与左房心律交替出现，以往多将该现象解释为间 歇的加速性房性逸搏心律，或窦房结—左房的游走 心律，二者的鉴别诊断主要是根据左房心律持续的 时间来确认，双窦房结时左房心律频繁发生，多年 存在而从不消失，且始终找不到明确的心房肌病变 证据，另外左房心律出现时，可见
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当发生右房异构时，ECG中可发生两种形态完 全相反的P波，规则或不规则交替发生，这是由于 心房内存在两个窦房结一个位于右房正常位臵，另 一个位于左房，当左房的窦房结发放冲动时，ECG 的特征是间歇发生的左房心律，临床所见大部分左 房心律患者多由右房异构所致。 ► 当发生左房异构时，窦房结缺失，主导节律点 由房室结或冠状窦取代，形成持续的交界性心律。 ► 当发生不完全心房异构时，窦房结的位臵可仍 位于右心房，但可能向前方或下方沿界嵴移动，个 别人可移至下腔静脉口附近，故P电轴可
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► 六：心房异构心电图改变的鉴别诊断 ► 1、P波形态的变化：除了左房异构引起的窦房结
缺失外，其余的P波形态改变均为窦性P波的变异， 故其均具有典型窦性心律的基本特征，针对的鉴别 对象主要是房性心律及交界性心律，此两种心律特 征与窦性心律具有显著的不同，具体的鉴别方法如 下： ► （1）窦房结异位： ► 发生在右房异构的亚型中，常见的表现是窦房 结下移至心房下部，P波在下壁导联中倒臵，但P— R间期不变，心律可有显著不齐，符合窦性心律的 基本特征，但无论心率、体位如何变化，
► 于一种病理性的改变，在一定的条件下，可以诱发
各种房性心律失常。 ► 2、对房室传导功能的影响： ► （1）Ⅰ--Ⅲ度房室传导阻滞： ► 心房异构可影响房室结的几何形态、组织学特 征及电生理特性，从而发生原发性的房室传导阻滞， Ⅲ度以下的阻滞多为不规则间歇性，而Ⅲ度阻滞则 为永久性，临床常见的先天性Ⅲ度房室阻滞多为这 一种类型，只是以往对其病因认识不够。与获得性 房室阻滞的显著区别在于前者多为自幼发现且多年 不变，无明确致病因素发现，而后者多为一过性， 持续时间多在数月之内，且往
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一、心房异构发生机制： 心房异构（atrial isomerism)是一种罕见的先天性心 脏畸形，通常与各种紫绀型先心病共存，心房异构可引起 心房的结构变异，其中包括窦房结发育异常及传导系统的 变异，并引起一系列的心电图改变。 心房异构所产生的心房结构的变异主要是心房结构 的同质化----右心房同质化及左心房同质化，右心房同质 化（75%）型是在胚胎期双侧心房均发育成右心房的结构， 故心房内就可生成两个窦房结，但肺静脉的位臵并无变化， 仍与右心房化的左心房连接；左心房同质化型是在
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► 胚胎期双侧心房均发育成左心房的结构，故双侧心
房内均无窦房结形成。 ► 除了上述两种类型外，还可以见到几种介于两 者之间的亚型，即，双侧心房的主体结构不变，但 部分局部结构可发生变异，其变异程度各有不同， 变异的范围可仅限于心房的某一部位，如，窦房结 位臵的变异，房间束及结间束的变异等。心房异构 是全身脏器畸形的组成部分，也称为内脏异位征 （Heterotaxy Syndroms）或心脾综合征。心房异构 的胚胎发生机制不明，可能与胚
► 窦房结位臵可以发生高压，窦—房连接区也可发生
变异，如窦房结区扩大或缩小，移行细胞增多或减 少。 ► 三、心房异构对心房内传导系统的影响 ► 各型心房异构均可引起心房内传导系统的变异， 常见的有：结间束的缺失或增多，房间束的缺失等。 还可见到类似旁道的结构。 ► 四、心房异构对房—室传导系统的影响 ► 心房异构可伴有房室传导系统的变异，如，左 房异构可合并三度房室传导阻滞，其发生率可达 20—30%，亦可见1---2度房室传导阻滞。
► 往往可找到明确的病因。
（2）束支传导阻滞： ► 单纯的心房异构极少见合并束支传导阻 滞，多在合并心脏的其他畸形时才可能发生， 如合并房室间隔的缺损时。如果临床上发现 原因不明的束支阻滞时，应考虑到心房异构 的可能性，可根据病史追踪进行辅助诊断。
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心房异构参考文献
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► P波则从未变为直立，多年恒定。而房性或交界性
心律则不可能长时间恒定不变，亦不具有显著的变 时性，此为二者的基本不同，若发现患者具有明确 的先心病体征及其他佐证，则可确认为窦房结异位， 本型的发生率最低，多需经长期的随访才能确认。 ► （2）窦房结缺失： ► 该现象发生在左房同质化时，此时主导节律点 由房室结或冠状窦替代，心电图中显示恒定的交界 性心律，P波多位于QRS之后，也可位于QRS之前， 但P-R段消失，该心律可持续终生而不变，亦不受自 主神经的影响，凡多年来ECG显
► 到其具备明确的与窦性心律相同的变时性特征。而
真正的房性心律多具备一过性特征，持续时间较短， 最多不超过数月，其往往具有器质性病变的证据， 或其他明确的病因。 ► （4）心房内传导异常： ► 由于心房的解剖学结构、组织学特性发生了变 异，必然会影响到冲动的传导过程，主要表现在P 波的增宽、双峰间距增大、形态多变等方面，酷似 左心房肥大ECG特征，鉴别要点主要是根据V1导联 的Ptf值，左房肥大时该值增大≥0.04mms,而心房异 构则不具备该现象，但仍属