右房异构
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 根据侧别趋向的不同，内脏异构综合征分为左房
异构综合征和右房异构综合。
• 胎儿内脏异构综合征复杂且极为少见。
胚胎发育
• 心脏发育起源于位于胚体中线的原始心管，经过 一系列折叠、旋转、衔接生成四腔心及流人道、 流出道。心内膜垫发育、圆锥动脉干分隔以及肺 静脉与心房连接均发生在孕28~35d，肺脏分叶、 脾脏发育也 在此期间发生，因此有学者认为内 脏异位综合征是胚胎在此阶段发育停止而导致的 侧化缺损。 • 心房异位时由于左右心腔的异常以及心腔与流人 道 (体静脉、肺静脉)、流出道(主动脉、肺动脉) 衔接的异常——导致复杂的先天性心脏病。
胎儿RAIS的超声诊断思路
• 1 ､上腹部横切面发现下腔静脉和腹主动脉位于腹中线 同侧，则初步考虑诊断胎儿内脏异位综合征存在。 • 2､寻找存在的内脏异构，如中位肝、胃、胆囊形态异 常，位于腹中线附近位置异常。无脾或多脾等。 • 3 ､运用节段分析法检查心脏是否合并严重畸形，从而 进一步佐证内脏异位综合征的诊断及完善检查。 • 4､确定内脏异位综合征时，注意用系统胎儿筛查法检 查胎儿是否伴发其他畸形。 • 5､如果可能——可以试着判断心耳、支气管形态。
先看一 下腹围切面
24W胎儿
• 有没有注意这个胎儿腹转切面上有什么异 常？
• 1､胃泡位置 • 2､胆囊位置 • 3､肝脏位置 • 4､脾脏位置 • 5､大血管位置
再来看一下正常胎儿腹围
胃泡，脾，腹主，下腔位置
胆囊，胃泡，肝脏位置
肝，胆，脾，胃，大血管空间关系
正常脐静脉与内脏关系
右房异构支气管形态
右房异构双肺均为三叶
右房异构中位肝
左房异构支气管形态
左房异构双肺均为两叶
左房异构中位肝
心脏异常时右房异构思路
• 右房异构时几乎都合并复杂心脏畸形，且程度重 于左房异构。主要分4类: • (1)肺静脉异位引流 • (2)房室间隔缺损 • (3)肺动脉狭 • (4)永存左上腔静脉 • 故发现患者具有如上心脏畸形组合时，应想到合 并右房异构的可能， 并进一步有针对性地检查 胸腹腔脏器的形态与位置。
谢谢！
右房异构胎儿腹围切面典型特征
右房异构时下腔静脉异常走行
讨论
• 心房异位综合征怎么确诊？ • 诊断心房异构的病理标准：判断两侧心房及心耳 形态均类似解剖左（右）心房及左（右）心耳。 • 婴儿期可结合超声及CT检查综合评价心房结构 、肺脏分叶、支气管形态以及内脏位置做出诊断 。
讨论
• 心房异位综合征超声是否能病理诊断？ • 1､心房异构时，四腔心切面向头侧倾斜切面可显 示双侧特征性的形态学左（右）心耳，心耳与心 房连接处小尖（宽大）; • 2､气管一支气管分叉冠状切面可显示双侧支气管 呈现“对称支气管”特征，即右房异构时左、右 支气管均较粗大，与主支气管夹角均较小；而左 房异构时左、右支气管均较细小，与主支气管夹 角均较大。 • 所以产前超声可通过分辨支气管类型，依据心耳 形态判断心房位置，直接确诊心房异构，从而达 到心房异构综合征的 “超声病理”诊断。
右房异构
思考
• 产检时怎么判断： • 胎儿左右， • 胎儿内脏正反异位（胸腹部）， • 胎儿大血管位置怎么判断， • 心脏位置及心轴， • 心房位置， • 心室位置， • 大血管位置？
正常胎儿腹围切面所见
正常胎儿IVC走行
何为内脏异位综合征
• 内脏异构综合征是胚胎期内脏分侧性异常累及腹
腔、胸腔多个器官的复杂畸形。
正常胎儿双侧心耳
正常胎儿双侧支气管
讨论
• 现实的残酷的！ • 在产前，双侧心耳、肺脏分叶、支气管形态难以 判断。 • 虽然最早可在孕20周辨识脾脏，彩色多普勒在孕 26周显示脾动脉，但是由于内脏异位综合征中脾 脏位置、形态及分叶多变异，对脾脏的判断仍较 为困难。 • 不对称的器官趋向位于中间，胃泡、肝 脏、胆 囊位置多变。 • 因此，产前心房异构的诊断多依赖于腹腔大血管 位置及连接关系来间接判断心房位置。
右脐静脉胎儿脐静脉与内脏关系
接之前异常胎儿腹围切面后
腹围高一个切面
双侧均为形态右心耳
该胎儿下腔静脉ห้องสมุดไป่ตู้行如下
右侧异构综合征
• 又叫右房异构（无脾综合征），左侧脏器未发育 ，双侧均为右侧脏器，胆囊近中线，胃泡无确定 位置。 • 1. 肝脏巨大居中居前，无脾，胆囊居中，胃泡不 定位； • 2.腹主动脉与下腔静脉相互靠近且在同侧呈前后 关系，下腔静脉在腹主动脉前方呈平行排列，两 根血管或同在右侧或同在左侧。 • 3.心脏：双侧心房均为形态学右心耳； • 4.右肺三叶，左肺三叶； • 5.多合并复杂心脏畸形。
心脏异常时左房异构思路
• 左房异构可不伴心血管畸形，伴心血管异常有如 下特点： • (1)心律失常：房室传导阻滞-心衰-水肿-宫内死亡 • (2)房室隔缺损 • (3)右心室双出口、主动脉缩窄、肺动脉狭窄或闭 锁等 • (4)永存左上腔静脉，偶见合并肺静脉异位引流 • 因此，当患者有完全性房室传导阻滞伴房室隔缺 损 、永存左上腔静脉时，应考虑存在左房异构 的可能。
异构综合征和右房异构综合。
• 胎儿内脏异构综合征复杂且极为少见。
胚胎发育
• 心脏发育起源于位于胚体中线的原始心管，经过 一系列折叠、旋转、衔接生成四腔心及流人道、 流出道。心内膜垫发育、圆锥动脉干分隔以及肺 静脉与心房连接均发生在孕28~35d，肺脏分叶、 脾脏发育也 在此期间发生，因此有学者认为内 脏异位综合征是胚胎在此阶段发育停止而导致的 侧化缺损。 • 心房异位时由于左右心腔的异常以及心腔与流人 道 (体静脉、肺静脉)、流出道(主动脉、肺动脉) 衔接的异常——导致复杂的先天性心脏病。
胎儿RAIS的超声诊断思路
• 1 ､上腹部横切面发现下腔静脉和腹主动脉位于腹中线 同侧，则初步考虑诊断胎儿内脏异位综合征存在。 • 2､寻找存在的内脏异构，如中位肝、胃、胆囊形态异 常，位于腹中线附近位置异常。无脾或多脾等。 • 3 ､运用节段分析法检查心脏是否合并严重畸形，从而 进一步佐证内脏异位综合征的诊断及完善检查。 • 4､确定内脏异位综合征时，注意用系统胎儿筛查法检 查胎儿是否伴发其他畸形。 • 5､如果可能——可以试着判断心耳、支气管形态。
先看一 下腹围切面
24W胎儿
• 有没有注意这个胎儿腹转切面上有什么异 常？
• 1､胃泡位置 • 2､胆囊位置 • 3､肝脏位置 • 4､脾脏位置 • 5､大血管位置
再来看一下正常胎儿腹围
胃泡，脾，腹主，下腔位置
胆囊，胃泡，肝脏位置
肝，胆，脾，胃，大血管空间关系
正常脐静脉与内脏关系
右房异构支气管形态
右房异构双肺均为三叶
右房异构中位肝
左房异构支气管形态
左房异构双肺均为两叶
左房异构中位肝
心脏异常时右房异构思路
• 右房异构时几乎都合并复杂心脏畸形，且程度重 于左房异构。主要分4类: • (1)肺静脉异位引流 • (2)房室间隔缺损 • (3)肺动脉狭 • (4)永存左上腔静脉 • 故发现患者具有如上心脏畸形组合时，应想到合 并右房异构的可能， 并进一步有针对性地检查 胸腹腔脏器的形态与位置。
谢谢！
右房异构胎儿腹围切面典型特征
右房异构时下腔静脉异常走行
讨论
• 心房异位综合征怎么确诊？ • 诊断心房异构的病理标准：判断两侧心房及心耳 形态均类似解剖左（右）心房及左（右）心耳。 • 婴儿期可结合超声及CT检查综合评价心房结构 、肺脏分叶、支气管形态以及内脏位置做出诊断 。
讨论
• 心房异位综合征超声是否能病理诊断？ • 1､心房异构时，四腔心切面向头侧倾斜切面可显 示双侧特征性的形态学左（右）心耳，心耳与心 房连接处小尖（宽大）; • 2､气管一支气管分叉冠状切面可显示双侧支气管 呈现“对称支气管”特征，即右房异构时左、右 支气管均较粗大，与主支气管夹角均较小；而左 房异构时左、右支气管均较细小，与主支气管夹 角均较大。 • 所以产前超声可通过分辨支气管类型，依据心耳 形态判断心房位置，直接确诊心房异构，从而达 到心房异构综合征的 “超声病理”诊断。
右房异构
思考
• 产检时怎么判断： • 胎儿左右， • 胎儿内脏正反异位（胸腹部）， • 胎儿大血管位置怎么判断， • 心脏位置及心轴， • 心房位置， • 心室位置， • 大血管位置？
正常胎儿腹围切面所见
正常胎儿IVC走行
何为内脏异位综合征
• 内脏异构综合征是胚胎期内脏分侧性异常累及腹
腔、胸腔多个器官的复杂畸形。
正常胎儿双侧心耳
正常胎儿双侧支气管
讨论
• 现实的残酷的！ • 在产前，双侧心耳、肺脏分叶、支气管形态难以 判断。 • 虽然最早可在孕20周辨识脾脏，彩色多普勒在孕 26周显示脾动脉，但是由于内脏异位综合征中脾 脏位置、形态及分叶多变异，对脾脏的判断仍较 为困难。 • 不对称的器官趋向位于中间，胃泡、肝 脏、胆 囊位置多变。 • 因此，产前心房异构的诊断多依赖于腹腔大血管 位置及连接关系来间接判断心房位置。
右脐静脉胎儿脐静脉与内脏关系
接之前异常胎儿腹围切面后
腹围高一个切面
双侧均为形态右心耳
该胎儿下腔静脉ห้องสมุดไป่ตู้行如下
右侧异构综合征
• 又叫右房异构（无脾综合征），左侧脏器未发育 ，双侧均为右侧脏器，胆囊近中线，胃泡无确定 位置。 • 1. 肝脏巨大居中居前，无脾，胆囊居中，胃泡不 定位； • 2.腹主动脉与下腔静脉相互靠近且在同侧呈前后 关系，下腔静脉在腹主动脉前方呈平行排列，两 根血管或同在右侧或同在左侧。 • 3.心脏：双侧心房均为形态学右心耳； • 4.右肺三叶，左肺三叶； • 5.多合并复杂心脏畸形。
心脏异常时左房异构思路
• 左房异构可不伴心血管畸形，伴心血管异常有如 下特点： • (1)心律失常：房室传导阻滞-心衰-水肿-宫内死亡 • (2)房室隔缺损 • (3)右心室双出口、主动脉缩窄、肺动脉狭窄或闭 锁等 • (4)永存左上腔静脉，偶见合并肺静脉异位引流 • 因此，当患者有完全性房室传导阻滞伴房室隔缺 损 、永存左上腔静脉时，应考虑存在左房异构 的可能。