神经型布氏杆菌病

辅助检查 MRI
• 血管损害 少见，可见小血管损害
2015/9/2
辅助检查 神经电生理
• 可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经 的运动和（或）感觉传导速度减慢。
2015/9/2
诊断
• 无典型临床表现 • 无特异性的CSF和影像特征
• 金标准：脑脊液布氏杆菌培养，阳性率低 ，耗时（6周），目前多采用血清凝集试验 ，1天出结果。 • 无法用神经系统其他疾病解释 • 感染证据，脑脊液感染相（蛋白高，细胞 多，糖可降低），疫区生活史
病例汇报
实验室检查：入院后血尿有机酸和血尿毒物筛 查均未见异常。 血液常规检查未见异常。 脑脊液免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM均明显升 高。肿瘤标记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘 等检查均阴性，寄生虫检查协和布氏杆菌凝集 试验阳性。 脑脊液检查共六次：均有异常（见图）
2015/9/2
2015/9/2
病例汇报
辅助检查： 2015年8月14日肌电图：右侧正中神经（指 1、3）感觉传导波幅减低，余未见异常。F波、H 反射：右胫神经潜伏期延长，右胫前肌重收缩呈 单混相，余未见异常。 诱发电位：VEP双侧P100潜伏期及波形未见异常 。BAEP：听阈L70dB,双侧1波潜伏期正常，双侧3 、5波均未引出肯定波形；SEP：左上肢N9潜伏期 正常，N13、P15、N20、P25未引出肯定波形，左 下肢N8潜伏期正常；N18、P40未引出肯定波形。 提示：中枢性传导异常。 2015年8月14日，脑电图：轻微异常脑电图
2015/9/2
鉴别
• 炎症：中枢结核、真菌感染、结节病 **位听神经损害相对特异 血清凝集试验阳性 脑脊液相似
2015/9/2
鉴别
• 白质病变： MS、ADEM、Lyme病 CSF单核多，蛋白高，血清凝集试验阳性
2015/9/2
治疗
• 多数建议多西环素和利福平两药联用。
• 治疗复查以腰穿阴性为标准，尤其细胞数 和糖正常，蛋白回复正常需要时间长。
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2015/9/2
病例汇报
辅助检查： 2014年3月，肌电图：EMG：双侧股四头肌 、股二头肌自发纤颤电位改变；IP单混相；NCV ：双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略 减慢，神经传导阻滞，腓肠神经传导、股神经运 动传导正常。F波：左侧腰3-5、右侧腰4-骶1出 现率下降，神经根性传导阻滞。VEP：视觉诱发 电位双侧正常。AEP:脑干听觉神经传导双侧1-5 潜伏期延长，听神经病损。
2015/9/2
临床表现
• 急性起病：多为脑膜炎，提醒我们急性脑 膜炎需要想到布氏杆菌病（尤其牛羊接触 史者），可有急性上呼吸道感染表现。 • 慢性时期或慢性起病表现：周围神经（包 括神经根）受累常见，或弥散的中枢神经 受累（常见于小脑、脊髓和脑白质）。
2015/9/2
实验室检查 主要为脑脊液
• • • • 颅压增高或正常 常规：白细胞升高 生化：蛋白升高，糖降低。 24小时鞘内IgG合成率升高非常明显
神经型布氏杆菌病
病例汇报学习
病例汇报
一般情况：女性，47岁，蒙古族，
病例汇报
主因：耳鸣3年，听力下降1年半
病例汇报
现病史：3年前，患者感冒、受凉发热，在当地诊 所治疗过程后期，患者逐渐感觉耳鸣，为风声或下 小雨的沙沙声，伴有听力下降。未在意。2年前（ 2013-10月），患者逐渐感觉大小便排出困难，伴 有双侧小腿疼痛，不受活动影响。18月前（2014-2 月），患者出现双下肢无力，抬小腿和向上勾脚更 明显，双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费 力，小便困难同前。在当地医院治疗，具体方案后 显示，中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。
• 本例为神经型布氏杆菌病，无其他系统损 害证据
2015/9/2
神经型布氏杆菌病
• 传染源：牛羊 • 传播途径：肺、消化道、结膜、破损皮肤 • 发病机制：菌血症--脑膜--免疫低下时进入 中枢神经系统
• 免疫病理：免疫抑制，细胞毒性淋巴细胞 和小胶质细胞的活化
2015/9/2
临床表现
• 特点：复杂多样，可及神经系统的所有部 位，或其中几个部位。 • 硬膜外--脑膜--脑--脑干--脊髓--颅神经--脊神 经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现
2015/9/2
2015/9/2
病例汇报
既往史：1994年甲亢，口服药物治愈 。
病例汇报
查体：皮层功能正常。颅神经有双眼双向水 平凝视细小眼震，余无异常。运动系统：双 上肢正常，双下肢髋、膝关节5-级，踝关节 肌力5级，右侧膝、踝反射活跃，左侧正常 ，右侧病理征阳性。痛觉双侧L2以下痛觉减 退。肛门反射阴性。
病例汇报
辅助检查： MRI：2014-1-9日颞骨及内听道MRI可见 桥脑异常信号；2014-3-11胸腰段显示：胸12 可见脊髓水肿；2014-3-14头双侧小脑中脚、 桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号 。2014-12-2头同3月份，脑白质旁病灶略有增 加。2015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞 叶深部脑白质异常信号；2015-8-17部分马尾 神经强化改变，马尾神经炎？
2015/9/2
辅助检查 MRI
• MRI炎性反应 脑膜增厚、神经根增粗，增强可强化，严重 病例有脑脓肿改变。
2015/9/2
辅助检查 MRI
• 白质损害： 1、弥散性弓状纤维损害 2、脑室旁病变 3、局灶性脱髓鞘（可及大脑、小脑、脑干、 脊髓） 病灶可类似MS、ADEM、Lyme影像表现。
2015/9/2
• 可表现症状：精神、情感、认知、意识、 椎体系、锥体外系损害。
2015/9/2
临床表现
• 常见5种： 1、脑膜脑炎 2、脑膜血管病变 3、中枢神经系统脱髓鞘 4、周围神经病 5、颅内压升高
2015/9/2
临床表现
• 颅底脑膜炎 如果影响颅底部，可致1-？个颅神经受累 1、位听神经（为脑干内损害可能大） 2、外展神经（因其走行长，故此，结核颅底 脑膜炎、血管压迫，外伤牵拉等均容易损害 ） 3、面神经损害。