内科学课件：淋巴瘤

发病率
我国 男性1.39/10万， 女性0.84/10万 NHL占90%
美国 男性3.6/10万， 女性2.6/10万 HL占25%
死亡率
我国 1.5/10万，占恶性肿瘤11-13位 美国 2.5/10万，占恶性肿瘤7位
二、病因和发病机制
EB 病 毒 HHV-8
HIV 病 毒
逆转录病毒（HTLV）
• •
套细胞淋巴瘤
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL) ，NOS
大颗粒T淋巴细胞白血病
NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病
霍奇金淋巴瘤
结节淋巴细胞为主型霍奇金 淋巴瘤
• 富含T/组织细胞的大B细胞淋 侵袭性NK细胞白血病
典型霍奇金淋巴瘤
巴瘤
儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋 结节硬化型典型霍奇金淋巴
B细胞淋巴瘤，不能分类型,， 具有介于弥漫大B细胞淋巴瘤 与伯基特淋巴瘤之间的特征
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(v;11q23); MLL 重排
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(12;21)(p13;q22); TELAML1 (ETV6-RUNX1)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有超二倍体
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有亚二倍体(亚二倍体ALL)
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(1;19)(q23;p13.3); E2APBX1; (TCF3-PBX1)
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
惰性B细胞
侵袭性B细胞
成熟T/NK细胞 HL和PTLD
• 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴 细胞淋巴瘤
• 前B细胞白血病 • 脾边缘区淋巴瘤 • 毛细胞白血病
前T细胞白血病
幽门螺杆菌
免疫功能低下
遗传因素
环境因素
三、病理和分型
1、霍奇金淋巴瘤
里斯（Reed-sternberg,R-S）细胞 细胞多样化 毛细血管增生 纤维化
HL 组织分型（WHO2008）
R-S
临床特点 病情 预后
结节性淋巴细胞为主型 爆米花样 病变局限 轻 较好
富于淋巴细胞 经典型
多
男性多见 轻 较好
临床最常见的侵袭性NHL
5)、Burkitt淋巴瘤(BL)
B-cell CD20(+) CD22(+) CD5 (- ) t (8;14) myc(+)
6)、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)
T-cell CD4(+) 比 CD8(+)常见
7)、间变性大细胞型淋巴瘤(ALCL)
T or NK cell CD30(+) t (2;5) NPM-ALK融合基因
8)、周围T细胞淋巴瘤(PTCL) 9)、成人T细胞白血病/淋巴瘤
与HTLV-1病毒感染有关 T-cell CD4(+) or CD8(+)
10、蕈样肉芽肿/赛 塞里综合征 (MF/SS)
T-cell CD3(+) CD4(+) CD8(-)
肿瘤性T细胞增生侵润表 皮形成Pautrier微脓肿
B细胞分化过程中抗原表达顺序
B细胞分化图解，显示各分化阶段的解剖部位
各分化阶段的解剖部位所对应的B细胞肿瘤
Fra Baidu bibliotek
WHO淋巴组织肿瘤分类 (2008)
前体细胞
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，
NOS B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，
具有重现性细胞遗传学异常
B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤， 具有t(9;22)(q34;q11.2); BCRABL1
• 脾淋巴瘤/白血病，未分类* • 原发于中枢神经系统的
巴增殖性疾病
瘤
• 脾弥漫红髓的小B细胞淋巴瘤 DLBCL
类水痘样淋巴瘤
富含淋巴细胞的典型霍奇金
• 毛细胞白血病-变异型
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 成人T细胞白血病/淋巴瘤
淋巴瘤
• • • – – – • • • •
• • • •
淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 重链病 Alpha重链病 Gamma重链病 Mu重链病 浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区 淋巴瘤 (MALT淋巴瘤) 结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤
淋巴瘤
Lymphoma
病案
患者 男性，11岁； 于2002年4月发现左耳后无痛性包块，呈
进行性增大。
当地医院诊断“淋巴结炎”，予以抗炎治
疗后无缩小。
8月就诊前15天出现反复高热、面颈肿胀。 查体：左颈部、锁骨上可触及多个蚕豆
大小淋巴结，质硬、活动度 差、无明显压痛、光滑。睑结膜充 血。左面颈、上肢、上胸部肿胀，浅表静 脉扩张、充盈。
结节硬化 经典型
多
年轻、早期
↓
↓
混合细胞 经典型
大量
播散倾向
↓
↓
淋巴细胞消减型 经典型 不等 老年、晚期 重 极差
2.非霍奇金淋巴瘤 瘤细胞成分单一 2008年WHO分型提出的几种较常见的NHL亚型 1)、边缘带淋巴瘤(MZL)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 脾边缘区细胞淋巴瘤 结外粘膜相关性边缘区B细 胞淋巴瘤
B-cell CD5+ t(11;18) 幽门螺杆菌
2).滤泡性淋巴瘤(FL)
B-cell CD20(+) CD10(+) BCL-2(+) t(14;18)
3)、套细胞淋巴瘤 (MCL)
B-cell CD5(+) BCL-2(+) t (11;14)
4)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)
B-cell CD20(+) BCL-2(±) t (3;14)
问题
患者可能的疾病有哪些？ 淋巴瘤的发病机制和病理改变？ 该病的临床特点？ 如何明确诊断和处理？
一、定义
淋巴瘤是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性 肿瘤。临床表现具有多样性，常见无痛性进行性淋巴结 肿大，伴有肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
组织病理学分类： 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma, NHL）
• • • •
• • • •
• • •
老年性EB病毒阳性的DLBCL 与慢性炎症相关的DLBCL 淋巴样肉芽肿病
原发于纵隔（胸腺）的大B细 胞淋巴瘤
血管内大B细胞淋巴瘤 ALK阳性的大B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤
HHV8相关的大B细胞淋巴瘤 多 中心Castleman 病 原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤