良性转移性平滑肌瘤发生机制探讨
肺淋巴管平滑肌瘤病1例
肺淋巴管平滑肌瘤病1例作者：聂怡雯蔡宛如陈可心来源：《中国现代医生》2022年第08期[摘要] 肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病，主要影响育龄妇女，可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭，LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。
胸部高分辨率CT（HRCT）为本病最具诊断价值的影像学检查，其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影，血清血管内皮生长因子-D（VEGF-D）水平可见异常增高，最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。
目前对于本病的治疗方法尚有限，西罗莫司已成为首选药，行肺移植患者未来仍有复发可能。
因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见，常易被误诊或漏诊。
本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料，并复习相关文献，以提高对该病的认识。
[关键词] 肺淋巴管平滑肌瘤病;高分辨率CT;血管内皮生长因子D;西罗莫司[中图分类号] R814.4 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2022）08-0151-04A case of pulmonary lymphangioleiomyomatosisNIE Yiwen1 CAI Wanru2 CHEN Kexin11.The Second Clinical Medical College，Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310053， China;2.Department of Respiratory and Critical Care Medicine， the Second Affiliated Hospital of Zhejiang Chinese Medical University， Hangzhou 310005， China[Abstract] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis （PLAM） is a neoplastic lung disease associated with tuberous sclerosis complex gene mutation， which mainly affects women of childbearing age and can cause diffuse tissue remodeling progressive respiratory failure. The origin and cellular characteristics of LAM cells， as well as the pathogenesis of the disease，are not fully clarified. High-resolution computed tomography （HRCT） of the chest is an imaging examination of the diagnostic value of this disease， which is characterized by diffusely distributed thin-walled cysts and abnormally increased serum vascular endothelial growth factor-D levels. The final diagnosis often depends on the results of the pathological examination. At present，the treatment of this disease is still limited. Sirolimus has become the drug of choice，and patients undergoing lung transplantation still have the possibility of recurrence in the future. Since the clinical presentation of PLAM lacks specificity and is rare， it is often easily misdiagnosed or missed. In this paper，we report the clinical data of a patient with pulmonary lymphangioleiomyomatosis and review the relevant literature to improve the understanding of the disease.[Key words] Pulmonary lymphangioleiomyomatosis; High resolution CT; Vascular endothelial growth factor D; Siro-limus肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一種少见的低级别转移性肿瘤，非典型平滑肌样细胞（LAM细胞）具有平滑肌特征和良性组织外观，来源不明，在血液和淋巴液中循环，并以肺为目标，导致弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭[1-2]。
食管平滑肌瘤的病因治疗与预防
食管平滑肌瘤的病因治疗与预防食管平滑肌瘤是一种起源于食管平滑肌的良性肿瘤，多见于食管中段，其次是下段，颈段罕见。
临床上，大多数病变发生在壁间，其余可发生在腔内、外膜下和少数弥漫性肿瘤，使食管肌层呈广泛的肿瘤增生。
食管良性肿瘤很少见，约占所有食管肿瘤0.5～0.8。
由于症状较轻或无症状，患者往往不求医，或被临床医生忽视。
近年来，由于症状较轻或无症状，患者往往不求医。
X随着线路等检查技术的进步，发现的病例逐渐增多，其中90%食管平滑肌瘤。
1.病因食管平滑肌瘤的病因尚不清楚。
它发生在食管内固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。
食管小平滑肌瘤的研究表明，74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。
肿瘤向腔内外膨胀，97%肿瘤生长在壁内，2%纵向生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。
起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径生长，由于粘膜和粘膜下阻力低，突出到腔内。
起源于粘膜下肌层的平滑肌瘤更容易突入腔内，甚至呈息肉状。
起源于外纵肌的平滑肌瘤可以生长在食管外，有时被误认为是纵隔肿瘤。
2、发病机制食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，主要是纵向肌，大部分在食管壁内，即粘膜外壁。
一些突出的管腔呈息肉状，蒂与食管壁相连，并有自口呕吐的报告。
这些患者在呕吐时也可能堵塞呼吸道，导致窒息。
食管平滑肌瘤发病部位的外国文献报告在食管下段、中段和上段很常见。
国内报告在食管中段很常见，其次是下段和上段。
绝大多数肿瘤是单发的，少数是多发的，多发的不确定，从2到10多个不等。
由于病程长度不同，大小差异很大，有人报告了最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径肿瘤一般形状不同，多为圆形或椭圆形，约占所有病例60%，不规则(姜形)占10%，马蹄形占8%，螺旋不规则形状，如螺旋形、哑铃形、条索形、结节形或分叶形，或环绕食道。
肿瘤表面光滑，纤维膜完整，质地坚韧，易与食管粘膜分离。
食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，灰白色或黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化。
胃肠道平滑肌瘤的免疫组化特征与基因突变相关性
胃肠道平滑肌瘤的免疫组化特征与基因突变相关性引言胃肠道平滑肌瘤是一种常见的良性肿瘤，起源于胃肠道平滑肌层细胞。
虽然大多数胃肠道平滑肌瘤是良性的，但在少数情况下也可能发展成恶性肿瘤。
了解胃肠道平滑肌瘤的免疫组化特征和基因突变相关性对于早期诊断和有效治疗非常重要。
免疫组化特征胃肠道平滑肌瘤的免疫组化特征是指在病理学检查中使用特定的抗体标记来检测胃肠道平滑肌瘤组织中的蛋白质表达情况。
这些抗体可以用来诊断和鉴定胃肠道平滑肌瘤，并帮助区分其与其他肿瘤的区别。
目前，免疫组化检测中最常用的标记是肌动蛋白（Actin）和肌球蛋白（Myosin）。
这两种蛋白质是胃肠道平滑肌层细胞中的主要成分，它们的异常表达与胃肠道平滑肌瘤相关。
此外，免疫组化还可以检测胃肠道平滑肌瘤细胞中的其他标记物，例如细胞周期蛋白D1（CCND1）、细胞核抗原Ki-67等，用于评估细胞增殖和恶变风险。
基因突变相关性近年来的研究表明，胃肠道平滑肌瘤的发生和发展与多个基因的突变相关。
其中最为常见的突变是在胃肠道平滑肌瘤细胞中观察到的KIT和PDGFRA基因突变。
KIT基因编码酪氨酸激酶受体，在胃肠道平滑肌瘤中常见的突变是在KIT基因外显子9和11区域。
这些突变导致KIT蛋白质的激活，进一步促进细胞增殖和肿瘤的发展。
PDGFRA基因编码血小板源性生长因子受体α，在胃肠道平滑肌瘤中也存在突变，尤其是在PDGFRA基因的外显子12区域。
这些突变也会导致受体的激活，并在肿瘤发展中发挥作用。
此外，还有其他一些基因突变，如CTNNB1、NF2、SDHx等，与胃肠道平滑肌瘤的发生和发展相关。
这些突变可能影响细胞信号转导、增殖和凋亡等关键过程，进而促进肿瘤的形成。
免疫组化特征与基因突变之间的相关性研究发现，胃肠道平滑肌瘤的免疫组化特征与基因突变之间存在一定的相关性。
例如，在KIT基因突变阳性的胃肠道平滑肌瘤中常观察到KIT蛋白质的过表达。
这可能是因为KIT基因突变促进了KIT蛋白质的激活和表达。
肺良性转移性平滑肌瘤一例报告
社 ．１９９９：１１６—１１９． （收 稿 时 间 ：２００９—１１—１７）
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
－ 瞒 例 报 告 － 肺 良性 转移 性平 滑肌瘤 一例 报 告
陈 芳 ［关 键词 ］ 肺 肿 瘤 ；平 滑肌 瘤 ；肿 瘤 转移 ［中国 图 书资 料分 类号 ］ Ｒ７３４．２ ［文献 标 志 码 ］ Ｂ ［文 章编 号 ］ １００２—３４２９（２０１０）０２—０１４１－０１ 【病 例 】 女 ，４８岁 。 因子 宫次全 切 除术 后 ６年 ，肺 部
肺 良性 转 移 性 平 滑 肌 瘤 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｅｎｉｇｎ ｍｅｔａｓｔａｓｉ— ｚｉｎｇ ｌｅｉｏｍｙｏｍａ，ＰＢＭＬ）是 一种 十分罕见 、原 因不 明的肺 部 疾 病 ，病情 发 展 缓 慢 ，预后 较 好 。其 临床 发 病 率 不 高 ，于 １９３７年首 次报道 … 。 目前 ，国 内外 文献 报 道约 １００例 ，均 为 个 案 报 道 。 ＰＢＭＬ是 指 既 往 或 现 在 具 有 子 宫 肌 瘤 病 的女性肺 内 出 现 多 发 的 平 滑 肌 瘤 病 灶 ，肺 外 病 灶 （如 心 脏 、骨及 脊髓 等 ）罕 见 。该 病 的 发病 机 制 目前 尚有争 议 ，临床 有 ３种说法 ：① 有 学 者认 为 ＰＢＭＬ是一 种 特 殊类 型的平滑 肌 肉瘤 ，故 其为 高分子 子宫平 滑肌 肉瘤 的宫外转 移 ；② 异常激 素状态 导 致 多 中心性 肿 瘤 的发 展 ；③ 原 发性
肿瘤转 移 １年 余 人 院 。６年前 因子 宫 肌瘤 在我 院行 子 宫 次全切 除术 ，２个 月后 行宫 颈红光 治疗 。５年后 体检 时 ＣＴ 检查发 现双肺 部多发 小结 节 ，边 界清 楚 ，无 淋 巴结转 移 ，考 虑肿瘤 肺转移 。１个 月 后 在 上海 肿 瘤 医 院行 胸 腔 镜 左 下 肺肿块 活检病 理检 查示 左 肺平 滑 肌瘤 ，细胞 较 丰 富 ，考 虑 子宫平 滑肌瘤 肺转 移 。予 戈舍瑞林 治 疗 １个疗 程 （每 月 １ 支 ，６个 月为 １个 疗程 ）后 ，肺 部 肿 块 明显 缩 小 ，雌 激 素 明 显 下降 。停药 半年后 复查 ，肺 部肿 块 再次 增 大 ，雌 激 素水 平 又 明显 升高 ，予丙 酸 睾酮 肌 内 注射 治疗 １个 月 ，肺 部肿 块 仍 增 大 ，行 双 侧 附 件 切 除 术 ，一 个 月 后 复 查 肺 部 肿 块 明 显缩小 ，雌激 素 明显 下降 ，预后 好 。
子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征
子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征刘方方;贺其志;朱慧庭【摘要】目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理特征.方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现.术前影像学及超声检查均未提示IVL.术后标本检查肿块主体直径平均6 cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出.光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞.随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发.免疫组化染色显示肿瘤细胞 ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin 及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性.结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要.%Objective To analyze the clinicopathological features of uterine intravenous leiomyomatosis (IVL).Methods The clinical data of 33 patients with IVL were analyzed. The specimens were examined by routine H-E staining and immunohistochemical EnVision staining.Results The median age of patients was 47 years old. The main clinical manifestations were pelvic masses and abnormal menstruation. Preoperative imaging examinations were not suggestive of IVL in all cases. Postoperative specimen examinations showed that the average diameter of the myoma was 6 cm, the tumors were translucent, sticky,soft and slightly irregularwith edema. In the surrounding muscular layer,there were worm-like or beaded-like tissues. The tumors traversed to the outside of uterus and the broad ligament in 19 cases. The light microscopy showed that the tumors were composed of typical spindle-shaped smooth muscle cells,the cells morphology was mild, atypias were not obvious and mitoses were rare; there was no necrosis,but there were hyaline and myxoid changes. The tumor surfaces were covered with a layer of flat endothelial cells. Patients were followed up for 6~108 months, metastasis to the lungs was observed in 1 case, while repeat recurrences were observed in 3 cases. Immunohistochemical staining revealed positive ER, PR, SMA, caldesmon, desmin and vascular endothelial cell CD34/CD31 in tumor cells. Conclusion Uterine IVL is a rare variant of leiomyoma. Understanding the features of IVL is important for patholo gical diagnosis and appropriate clinical treatment.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)002【总页数】5页(P90-93,98)【关键词】静脉内平滑肌瘤病;子宫;临床病理特征【作者】刘方方;贺其志;朱慧庭【作者单位】同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海200040【正文语种】中文【中图分类】R737.33子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyo-matosis, IVL)也称脉管内平滑肌瘤病，是一种极为少见的子宫平滑肌肿瘤，虽然其组织学形态为良性，但是却具有恶性的生物学行为，少见情况下IVL可以沿盆腔静脉到达下腔静脉甚至进入右心房，在较短的时间内危及生命[1-2]。
肿瘤转移的分子机制解析
肿瘤转移的分子机制解析肿瘤转移是指恶性肿瘤细胞从原发肿瘤转移到其他部位的过程。
对于肿瘤患者而言，肿瘤转移常常是其预后不良的主要原因。
了解肿瘤转移的分子机制对于探索新的治疗策略和提高患者生存率具有重要意义。
本文将对肿瘤转移的分子机制进行解析。
一、转移相关基因的改变在肿瘤转移过程中，一些特定的基因发生改变，进而促使肿瘤细胞具备转移的能力。
这些基因包括转录因子、增殖和凋亡调控因子、细胞粘附分子等。
例如，转录因子Snail和Slug的过度表达可以抑制细胞间黏附，并促使肿瘤细胞脱离原发肿瘤，进而转移到其他部位。
此外，凋亡调控因子Bcl-2的上调也与肿瘤细胞的转移能力增强相关。
通过研究这些转移相关基因的改变，有助于揭示肿瘤转移的分子机制。
二、细胞外基质的参与细胞外基质（ECM）是由蛋白质和多糖组成的复杂网络结构，对于肿瘤转移具有重要作用。
ECM通过提供结构支持、调控细胞迁移和侵袭以及激活信号转导通路等方式参与肿瘤转移。
例如，转移相关基因在ECM上的调控和活化，可以促使肿瘤细胞进一步侵袭并跋涉到其他组织。
此外，ECM中一些特定的蛋白质，如纤维连接蛋白（fibronectin）和类胰岛素生长因子结合蛋白（IGFBP），也会对肿瘤细胞的迁移和入侵产生影响。
三、细胞内信号通路的调控细胞内信号通路在肿瘤转移过程中扮演着重要角色。
一些信号通路的异常活化会促使肿瘤细胞的侵袭和转移。
例如，Wnt/β-catenin信号通路在多种肿瘤的转移中发挥着重要作用。
过度激活的Wnt/β-catenin 信号通路可导致细胞极化丧失和上皮-间质转化，这些变化会进一步促进肿瘤细胞的转移。
此外，炎症相关信号通路，如NF-κB和JAK/STAT等，也与肿瘤转移相关。
四、血管生成与肿瘤转移血管生成是指新生血管的形成，对于肿瘤转移的进展具有至关重要的作用。
血管生成不仅为肿瘤细胞提供充足的氧气和营养物质，也为其提供途径以侵入其他组织。
在肿瘤中，血管生成主要通过血管内皮生长因子（VEGF）家族的成员实现。
不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤2例临床病理分析
不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤2例临床病理分析作者：孙显惠来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第05期【关键词】恶性；子宫平滑肌；肿瘤；临床；病理；分析子宫平滑肌瘤非常多见，总的发病率为4%-11%，50岁以上的妇女发病率接近40%。
临床上明显的病变经产妇不如未产妇常见，而且绝经前的女性不如绝经后的常见。
绝经之后平滑肌瘤缩小，这可能与纤维化以及单个肿瘤细胞体积减小有关。
含有平滑肌瘤的子宫正常肌层雌激素受体表达水平较高，这可能与其发病机制有关，黑人女性中平滑肌瘤尤其常见，而且其总体的肌瘤数目也明显高于其他人群。
此疾病依据对其的病理检查可对其进行评判，可分辨疾病是良性还是恶性疾病。
但是也有一些患者无法根据病理检查进行评判，临床诊断比较困难。
现就不能确定恶性潜能的子宫平滑肌瘤的2例临床病理观察进行讨论。
1 材料与方法患者2例，其中一例属复发性，另一例是在第一次手术诊断明确的。
患者平均年龄为52岁，患者经手术治疗后切除患者的病理标本应用10%甲醛进行处理，对其进行常规病理检查。
2 结果2.1 临床资料例1，患者女性，53岁，主诉月经中期下腹疼痛8年余，月经紊乱。
彩超示子宫后壁见巨大囊实性肿物性质待查，子宫肌壁间肌瘤。
剖腹产手术中见子宫多发性平滑肌瘤，其中最大者18*12*9厘米。
取部分肌瘤送冷冻活检。
病理报告：平滑肌肿瘤，细胞增生活跃，并见大片坏死。
于是行全子宫和右附件切除。
术后3个月、6个月复查未见异常。
一年后复查时发现盆腔肿物，超声检查示左侧盆腔内见一实性低回声肿物，大小9、6*7、5*4、3厘米，肿瘤血流丰富，临床考虑平滑肌瘤复发，于是行剖腹探查。
术中见盆腔内左后方有一个8*7*5厘米大小形状不规则肿物，切除部分肿瘤组织送冰冻检查，回报：不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤，临床分离肿物分块切除，于是行左附件切除术。
术后常规病理结果同冰冻报告。
例2，患者女性，51岁，主诉为下腹坠痛，胀痛感2年余。
肺良性转移性平滑肌瘤1例
肺良性转移性平滑肌瘤1例肺平滑肌瘤是一种不常见的良性肿瘤，大部分肺平滑肌瘤个体较小，多数无明显症状，依靠胸部X线或CT检查发现。
然而，我们在这里报告了一个罕见的例子，即肺平滑肌瘤发生转移的病例。
本文将对该病例进行详细描述，并讨论相关的临床表现、诊断方法和治疗选择。
病例描述：患者是一名50岁的女性，没有任何明显的身体不适症状。
通过定期体检，她进行了一次胸部X线检查，发现肺部出现了一个直径约为2cm的肿块。
进一步的CT扫描显示该肿块位于右肺下叶。
为了明确诊断，患者随即接受了肺活检。
组织病理学结果显示，该肿块由典型的平滑肌细胞构成，具有典型的平滑肌瘤特征，边界清楚，无恶性特征。
然而，与肺平滑肌瘤不同的是，该肿块中还存在转移性病灶。
进一步的病理学检查显示，转移性病灶来自于女性生殖系统。
根据这些结果，确诊为肺良性转移性平滑肌瘤。
讨论：肺平滑肌瘤是一种来源不明的罕见疾病，其发生率相对较低。
而肺良性转移性平滑肌瘤更是异常罕见，目前世界范围内只报道了少数病例。
关于肺良性转移性平滑肌瘤的病因和发生机制目前尚不清楚。
然而，现有的研究表明，来源于女性生殖系统的转移病灶是由于肺癌细胞通过血液循环而抵达肺部。
具体而言，女性生殖系统的平滑肌瘤可以通过血液循环进入肺部，并在那里形成转移灶。
这在一定程度上解释了为什么我们的病例中存在转移灶。
对于肺良性转移性平滑肌瘤的治疗，目前尚无明确的指南。
大多数情况下，由于肺平滑肌瘤本身是良性的，手术切除是首选的治疗方法。
然而，对于存在转移的病例，治疗策略可能因个体情况而有所不同。
个体化治疗可能包括手术切除、化疗、放疗或观察等。
对于我们的病例，由于存在转移性病灶，我们选择了综合治疗方案。
患者首先接受了手术切除，以尽可能切除所有肿块。
随后，她进行了一段时间的化疗，以抑制潜在的转移细胞。
此外，患者还接受了定期随访和肺部影像学检查，以便及时发现任何复发或进展。
总结：肺平滑肌瘤是一种罕见的肺部肿瘤，本身大多为良性。
肺良性转移性平滑肌瘤1例并文献复习
生， 内见 少 量 上 皮 衬 覆 的管 腔 样 结 构 ， 未见坏死和核分裂象 ， 与 原 发 子 宫 平 滑 肌 瘤 形 态 相 似 。结 合 临 床 情 况 及 免 疫
标记， 诊 断 为 肺 良性 转 移 性 平 滑肌 瘤 。 结 论
与激素治疗 为主 ， 预 后 多 数 良好 。
Ｐ Ｂ ＭＬ是 一 种 罕 见 疾 病 ， 多有子宫平滑肌瘤病史 ， 主 要 转 移 至肺 ， 手 术
第３ ３卷 第 ２期 ２ ０１ ３年 ４月
健 康 研 究
Ｈｅ ａｌ ｔ ｈ Ｒｅ ｓ ｅ ａｒ ｃ ｈ
Ｖｏ １ ． ３ ３ ＮＯ ． ２ Ａｐ ｒ ．２ ０１ ３
ｄ ｏ ｉ ：１ ０． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ － ６ ４ ４ ９． ２ ０１ ３ ． ０ ２ ． ０ １ ２
ＰＢＭＬ ｏ ｆ ｏ ｎ ｅ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｐｅ ｒ ｓ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄｉ ｅ ｄ ｉ ｎ ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ｏ ｆ ａ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｏ ｆ ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ． Ｒｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ Ｔ ｈｅ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ，ａ ３７－ ｙｅ ａ ｒ ｏ ｌ ｄ，
子宫平滑肌瘤的病理分析
子宫平滑肌瘤的病理分析高鹏【摘要】目的：对子宫平滑肌瘤病理特点进行分析。
方法回顾分析48例子宫平滑肌瘤患者的临床资料，观察患者的病理特点。
结果子宫平滑肌瘤的临床表现为存在腹部包块、腹痛、阴道出血不规则。
瘤细胞类似于正常的子宫平滑肌细胞，呈漩涡状、束状与梭形排列，细胞核两端钝圆，呈长杆状，胞浆红染，核分裂较为少见，不具备特异性，正常组织与肿瘤之间边界清晰。
结论作为子宫体多发的良性肿瘤，子宫平滑肌瘤发生机制与雌激素的分泌有关，对于普通类型病例，子宫平滑肌瘤的临床诊断无难度，而对于特殊类型的病例应注意加强鉴别诊断。
【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2015(000)009【总页数】2页(P26-26,27)【关键词】子宫平滑肌瘤;病理诊断【作者】高鹏【作者单位】河南 473000 河南省南阳市中心医院病理科【正文语种】中文子宫平滑肌瘤可在子宫的任意位置出现，一般位于浆膜下、肌壁间与黏膜下，大小悬殊，可单发也可多发。
据报道，30岁以上女性发生子宫平滑肌瘤的几率高达70%，20岁以下的病例较为罕见。
奚政君[1]在研究中指出，雌激素有利于肿瘤生长，女性绝经后肿瘤会逐渐萎缩，说明子宫平滑肌瘤发生机制与雌激素的分泌直接相关。
本研究通过回顾分析收集的48例子宫平滑肌瘤患者的临床资料，主要探讨其组织形态、病理特点与鉴别诊断，现报道如下。
1.1 一般资料选取2012年8月～2014年2月河南省南阳市中心医院病理科收集的48例子宫平滑肌瘤患者的临床资料，患者年龄21～65岁，平均年龄（40.57±3.44）岁。
其中，20～30岁3例，30～40岁12例，40～50岁20例，50～60岁9例，60岁以上4例。
临床表现：经期延长、下腹疼痛、血量增多、有压迫症状与继发性贫血。
8例患者无自觉症状，在健康体检中发现。
根据B超提示与临床症状，合理选择手术方案。
手术范围：37例全子宫切除术，11例子宫肌瘤剔除术。
随访1～2年，未见复发病例。
子宫平滑肌肿瘤的诊断及其相关临床病理学问题的探讨
子宫平滑肌肿瘤的诊断及其相关临床病理学问题的探讨张静山西省晋城市妇幼保健院，山西晋城048300【摘要】目的：探讨子宫平滑肌肿瘤的临床诊断并探讨其临床病理学相关问题。
方法：选择2015年1月至2016年1月期间收集 的146例子宫平滑肌肿瘤患者的临床资料，详细分析患者临床病历。
结果：所有患者中,年龄最大者为74岁，最小24岁。
平滑肌瘤 137例，占93.8%,恶性潜能未定8例，占5.5%,平滑肌肉瘤1例，占0.7%。
肿瘤与周围组织的边界非常清晰，且大部分为实性，表现 为灰红色或白色,呈现出编织状且质韧，也有少数患者黏液变性与出血等。
结论：临床诊断子宫平滑肌肿瘤的时候，单纯利用核分裂 计数将很难判断肿瘤的良恶性，需根据临床症状，全面观察，详细分析，确诊患者病情。
【关键词】子宫平滑肌肿瘤;诊断;临床病理学病理医师日常工作开展中，经常会对子宫平滑肌肿瘤进 行常规诊断。
临床诊断的时候，大部分患者并不会出现问 题。
由于这种肿瘤有时表现的特殊组织学形态或独特的生 长方式与平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肿瘤以及其他肿瘤极为 相似，导致临床诊断非常容易出现误诊[1]。
即便这种现象在 临床上并不多见，但如果出现将很难诊断，且常常出现不同 的诊断意见。
因此诊断患者的时候，临床医师必然会面临一 定的困难。
本文探讨子宫平滑肌肿瘤的临床诊断并探讨其 临床病理学相关问题。
1资料与方法1.1 一般资料选择2015年1月至2016年1月期间收集的146例子宫 平滑肌肿瘤患者的临床资料。
所有患者均采用手术方法剔 除子宫平滑肌肿瘤。
其中肿瘤剔除59例，子宫全切除83 例,子宫次全切除4例。
1.2方法此次研究活动选择的检验标本均利用浓度为10%的福 尔马林进行固定，并使用石蜡包埋，进行病理切片与H E染 色。
利用光学显微镜进行观察。
2结果所有患者中,年龄最大者为74岁，最小24岁。
平滑肌 瘤137例，占93. 8%,恶性潜能未定8例，占5.5%,平滑肌肉 瘤1例，占0.7%。
2023盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识完整版
2023盆腔静脉内平滑肌瘤病临床诊治中国专家共识（完整版）摘要静脉内平滑肌瘤病（IV1）是一种少见的良性平滑肌瘤，沿静脉血管生长，通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及器静脉、下腔静脉和心脏。
IV1好发于生育期及围绝经期妇女，发病隐匿，临床表现缺乏特异性，取决于IV1肿瘤累及的部位，伴有髓静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IV1的临床表现更是多种多样，可造成非常严重的临床后果，甚至可致患者猝死。
临床上应提高对IV1的认识，对于子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史的患者，如发现盆腔包块、下腔静脉或心脏内肿物时，应考虑IV1的可能性。
子宫肌瘤患者如出现胸闷、气短、下肢肿胀等症状时应疑诊伴有下腔静脉和心脏受累的IV1o超声、CT及磁共振成像（MRI）等影像学检查有助于检出IV1,并评估肿瘤的大小、范围和程度。
IV1的诊治需要多学科协作，正确和全面的术前评估有利于IV1的早期诊断、手术决策和良好治疗结局的获得。
IV1的最佳治疗是联合多学科手术切除全部肿瘤，可以一期或二期手术完成，若行二期手术，两次手术之间的间隔一般为6周~3个月。
鉴于IV1是雌激素依赖，附中瘤，对于无生育要求者，主张切除子宫及双侧附件；对于无子宫外血管受累的年轻、未生育患者，可考虑暂行保守性手术，但术后应密切监测，一旦复发，尽早发现并手术切除；对于反复发作，广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即使未生育，也应切除子宫及双侧附件，以减少复发，延长生存时间；对于无法手术、术后有肿瘤残留或复发的IV1患者,可采用抗雌激素治疗。
IV1术后均需长期随诊，患者的预后良好。
静脉内平滑肌瘤病(intraVenoUS1eiomyomatosis,IV1)是一种沿静脉血管生长的平滑肌瘤，肿瘤生长于静脉内，但通常不侵犯静脉壁[1]O IV1通常起源于盆腔静脉，向上沿静脉系统蔓延，可累及器静脉、下腔静脉和心脏。
早在1896年Birch-Hirschfe1d就描述了IV1[2]o1907年,Durck首次报道了隹I1'脏受累的IV1[3]0IV1的发病隐匿，临床表现缺乏特异性，伴有脑静脉、下腔静脉等大血管和心脏受累的IV1的临床表现更是多种多样，以心脏症状为首发表现者并不少见，可造成严重的临床后果，甚至猝死[4]o临床上，IV1往往被误诊、漏诊，造成治疗上的延误，甚至危及患者的生命。
肾血管平滑肌瘤(92.0kPPT课件
病理分级与分期
肾血管平滑肌瘤的病理分级和分 期是评估预后的重要指标，分级 越高、分期越晚，预后越差。
患者年龄与基础疾病
患者年龄和基础疾病状况也会对 预后产生影响，年轻患者和无基
础疾病的患者预后相对较好。
生存期预测模型构建
1 2 3
基于临床病理特征的模型
通过收集患者的临床病理特征，如肿瘤大小、位 置、手术方式、病理分级与分期等，构建生存期 预测模型。
04 治疗方案及适应证选择
保守治疗措施
观察等待
对于无症状或症状轻微的患者，可选择 定期随访观察，监测肿瘤大小和生长速 度。
VS
对症支持治疗
针对患者出现的疼痛、高血压等症状，给 予相应的药物或非药物治疗，以缓解症状 。
手术切除适应证和术式选择
适应证
肿瘤较大、生长迅速、有恶变倾向或已发生转移者，应考虑手术切除。
肾功能保护措施
术前评估患者肾功能，了解有无 肾病史。
术中避免长时间阻断肾血流，减 少肾脏缺血时间。
术后给予适当的肾保护药物治疗。
感染风险降低策略
严格无菌操作，避免手术过程中污染。 术后合理使用抗生素，预防感染。
密切观察患者体温、白细胞计数等感染指标。
其他并发症处理
对于可能出现的肺栓塞、深静脉血栓 等并发症，采取积极的预防措施。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
结合患者临床表现、影像学检查及病理组织学检查进行诊断。具体标准包括肿 瘤大小、位置、形态、边界等。
鉴别诊断
主要与肾癌、肾盂癌等恶性肿瘤进行鉴别，还需与肾脏其他良性肿瘤如肾囊肿 等相鉴别。
02 影像学检查在肾血管平滑 肌瘤中应用
超声检查
01
02
03
子宫平滑肌肉瘤疾病
子宫平滑肌肉瘤疾病子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。
从理论上讲，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，有学者认为从临床上和病理学检查上很难区分肉瘤是原发还是继发，不主见将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。
病因子宫平滑肌肉瘤是由什么缘由引起的？(一)发病缘由原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。
此种肉瘤呈充满性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。
继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。
据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。
肌瘤恶变常自瘤核中心部分开头，向四周扩展直到整个肌瘤进展为肉瘤，此时往往侵及包膜。
有文献报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤而接受放射治疗的历史，大多数发生在放射治疗10年以后。
(二)发病机制1.大体标本检查(1)子宫常增大一般呈匀称性增大，也可不规章增大，质软。
(2)肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。
(3)肿瘤可有清晰的假包膜，也可充满性生长，与肌层界限不清。
(4)切面：由于肿瘤生长快速，可消失出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消逝，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。
2.镜下特征子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。
(1)细胞特别增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消逝。
(2)细胞异型性：细胞大小形态不全都，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，依据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。
(3)病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，依据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs(高倍镜视野)为低度恶性子宫平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。
(4)坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即凝固性坏死(coagulatiate tumor cell necrosis)、透亮性坏死(hyalinenecrosis)和溃疡性坏死(ulcerative necrosis)。
肺纤维平滑肌瘤型错构瘤2例临床病理分析
肺纤维平滑肌瘤型错构瘤2例临床病理分析岳振营【摘要】目的探讨肺纤维平滑肌瘤型错构瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas,PLH)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法回顾性分析2例PLH的临床病理和影像学资料,并复习相关文献.结果 2例均为男性,年龄31～39岁,影像学显示肿瘤均位于左肺上叶.镜下见肿瘤由增生的纤维平滑肌组织构成,交织呈束状,在梭形纤维平滑肌细胞之间,可见衬覆立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构.免疫表型:梭形瘤细胞表达vimentin、SMA、SMHHC、desmin、h-Caldesmon,腺样结构表达CK、EMA和TTF-1.结论 PLH是一种极其少见的良性肿瘤,临床表现为肺内占位性病变的相关症状或体征,该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫表型,预后较好.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(031)012【总页数】3页(P1410-1412)【关键词】肺肿瘤;纤维平滑肌瘤型错构瘤;免疫组织化学【作者】岳振营【作者单位】山东省东营市胜利油田中心医院病理科,东营257000【正文语种】中文【中图分类】R734.2肺纤维平滑肌瘤型错构瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas, PLH)是一种极其罕见的肺良性肿瘤，可发生于肺的任何部位，组织学上由增生的纤维平滑肌组织构成，交织呈束状，在梭形纤维平滑肌细胞之间，可见衬覆立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构。
该病极其罕见，国内仅见个案报道[1]，原发于男性的PLH更为罕见。
本文现报道2例原发于男性的PLH，分析其组织学、免疫表型特征并复习相关文献，以提高对其的认识水平。
1.1 临床资料例1男性，39岁，因隐睾症术前查体偶见左肺上叶肿物1个月入院。
患者无咳嗽、咳痰，但劳累后气喘，饭后伴胸闷感。
患者既往无肿瘤病史。
CT检查示左肺上叶占位性病变，良性肿瘤可能性大。
子宫良性转移性平滑肌瘤的临床病理特点
２１ ９
子 宫 良性 转 移 性 平 滑肌 瘤 的临床 病 理 特点
向锦 冯 沿芬 张梅 芳 梁 建 中 匡亚玲 吴秋 良
摘 要 目的 ： 析 子 宫 良性 转 移 性 平 滑 肌 瘤 （ ｅｉ ｅａｔｓ ｉｇ ｅ ｍ ｏ ， ＭＬ 的 临床 和 病 理 学 特 点 ， 讨 分 ｂ ｎｇ ｎｍ ｔ ａｉｎ ｌｉ ｙｍａ Ｂ ） ｓ ｚ ｏ 探 其 病 变 性 质 及 发 病 机 制 方 法 ： ２例 Ｂ Ｌ进 行 光 镜 观 察 及 免 疫 组 化 标 记 ， 复 习文 献 。结 果 ： 名 育龄 期 女 性 患 对 Ｍ 并 两
ｐ ｓ ｉｅ ｅ ｐ ｅ ｓ ｎ ｏ ｎ Ｒ ｕ ｇ ｓｅ ｈ ｉ ｓｅ ｏｄ ｈ ｒ ｎ ｅ ｅ ｄ ｎ ｎ ｒｇｎ ｔ ｎ ｏ ｔ ｒ ｏ ｉ ｖ ｘ ｒ ｓ ｉ ｆＥＲ ａ ｄ Ｐ ｓ ｇ ｅ ｔｄ ｔ ｅｒ ｔ ｒ ｉ ｏ ｍｏ ｅ ｄ ｐ ｎ ｅ ｔａ ｄ ｏ ｉ ｉａ ｉ ｆ ｕ ｅｕ． Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｎ ｔ ｏ ｏ ｎ ｌｓｏ ｓ ＢＭＬ ｉ ａ ｒ ｒ ｉｅ ｓ ｓ ａｌ ｃ ｕ ｒ ｇ ｉ ｈ ｌ — ｅ ｒ ｇ ｆ ｍａｅ ｔ ｉｔｒ ｆｕ ｅ ｕ ｅｏ ｏ ． Ｉ ａｗ ｙ ｔｓａ ｅ ｓ ａ ｅ ｄ ｓ ａ ｅ ｕ ｕ ｌ ｏ ｃ ｒｉ ｎ ｃ ｉ ｂ ａ ｉ ｅ ｌｓ ｗｉ ｈ ｓ ｙ ｏ ｔ ｒ ｓ ｌ ｉｍｙ ｍａ ｙ ｎ ｄ ｎ ｈ ｏ ｔ ｌ ａ ｓ ｌｃ ａ ａ ｔｒｓｉｓｏ ｅ ｇ ｔ ｓａ ｉｉ ｇｌｉｍｙ ｍ ａ ＸＩ ｉ ｉ ｃ ｌ ｄ ｐ ｔ ｏｏ ｉａ ｈ ｒ ｃｅ ｉｔ ｆｂ ｎ ｎ ｍｅａ ｔ ｓ ｎ ｅｏ ｏ ｎ ａ ｃ ｉ ｚ ＡＮＧ Ｊｎ，Ｆ ＮＧ ｌ ｎ，Ｚ Ｅ ， ｍ ＨＡＮＧ
子宫平滑肌肿瘤如何病理诊断
子宫平滑肌肿瘤如何病理诊断子宫平滑肌肿瘤是女性生殖系统常见的肿瘤之一，通常起源于子宫壁的平滑肌细胞。
这种肿瘤通常是良性的，但在某些情况下也可能是恶性的。
准确的病理诊断对于确定肿瘤的性质、选择合适的治疗方案和预后评估至关重要。
子宫平滑肌肿瘤的准确鉴别对于确定恰当的治疗方案至关重要，因为不同类型的肿瘤具有不同的临床生物学行为和预后。
然而，这种区分在某些情况下可能面临挑战，特别是在一类肿瘤中，即低恶性潜能的子宫平滑肌瘤（LBN），其组织学表现较为怪异，导致鉴别的困难性增加。
一、子宫平滑肌肿瘤的概述子宫平滑肌肿瘤是指起源于子宫壁平滑肌细胞的肿瘤，是女性生殖系统中最常见的良性肿瘤之一。
它们可以单发或多发，大小不一，通常在子宫粘膜下、肌壁间及子宫浆膜下形成。
根据据形态学表现可将子宫平滑肌肿瘤可以分为五种类型：子宫平滑肌瘤（良性）、恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤（STUMIP，恶性潜能未定）、平滑肌肉瘤（恶性）、静脉内平滑肌瘤病、转移性平滑肌瘤。
最常见的是子宫平滑肌瘤，它是一种良性肿瘤，通常生长缓慢且不具有恶性潜能。
恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤（STUMIP）是一类具有不确定恶性潜能的肿瘤，其生物学行为难以确定，需要进一步的病理学评估和随访观察。
平滑肌肉是一种恶性肿瘤，具有侵袭性生长和转移的潜力。
此外，还有静脉内平滑肌瘤病，它是一种罕见的肿瘤类型，主要位于子宫肌壁内的静脉中。
最后，转移性平滑肌瘤是指起源于子宫部位的平滑肌肿瘤转移至其他部位。
子宫平滑肌肿瘤的发病机制尚不完全清楚，但估计与激素水平、遗传因素和其他生理病理因素有关。
这些肿瘤通常在生育年龄的女性中发生，尤其是40-50岁之间。
大多数病例没有症状，而一些患者可能出现异常阴道流血、盆腔疼痛、月经紊乱等症状。
二、子宫平滑肌肿瘤的病理诊断过程1.术前活检：术前活检是指通过宫颈管或腹腔镜等方式取得子宫内或外的组织样本，进行显微镜下的观察和分析。
术前活检可以帮助判断子宫平滑肌肿瘤的性质，排除恶性或其他类型的肿瘤，为手术方案的制定提供依据。
肿瘤的发生与转移机制
肿瘤的发生与转移机制一、肿瘤的发生机制肿瘤是一类与身体正常细胞分化和生长失衡有关的疾病。
当细胞遭受到DNA损伤或突变时，可能会导致细胞失控地增殖，逐渐形成肿块。
许多因素可以诱发这种细胞异常增长，包括遗传、环境和生活方式等。
下面将详细介绍肿瘤发生的机制。
1. 遗传突变：基因突变是最常见也是最重要的肿瘤发生机制之一。
已知有癌基因和抑癌基因两类基因直接参与了这个过程。
癌基因是指被突变后能够促进肿瘤发展的基因，通常参与了细胞增殖、生存和不受检查点控制等相关途径。
相应地，抑癌基因则在正常情况下能够压制和抑制肿瘤的形成，并保持正常细胞功能。
2. DNA损伤与修复：例如紫外线、化学物质以及离子辐射等环境致癌物质对DNA造成损伤时，如果修复系统功能异常或无法修复，那么这些细胞很可能在繁殖过程中带有错误的基因序列。
这将导致细胞的恶化和不正常增长。
3. 持续慢性炎症：长期存在的慢性炎症可以对肿瘤的发生起到催化作用。
持续性的炎症刺激会引发体内一系列反应，包括产生氧自由基、活化NF-κB信号通路以及诱导癌前病变等。
所以，对于某些身体器官容易患上肿瘤的部位，特别需要引起关注。
4. 免疫系统失调：免疫系统通常能够帮助人体清除异常和恶性细胞。
但是当免疫系统功能下降时，机体失去了限制和抑制肿瘤发生的大部分阻挡措施。
二、肿瘤转移机制肿瘤转移是指原发肿瘤在体内脱离原位并侵袭到其他身体部位。
这个过程非常复杂，并涉及多种步骤和因素。
1. 细胞浸润与血管生成：在肿物形成后，癌细胞会逃脱原位并渗入周围组织。
通过释放一些酶类物质，癌细胞可以分解基底膜，并通过血管内皮层进入到靠近的血管或淋巴组织中。
2. 循环和附着：当进入到血液或淋巴系统后，恶性肿瘤细胞需要承受血流和走向不同组织的阻碍。
其中一个关键过程是癌细胞在新部位上进行定植。
这需要依靠与潜在器官特异性配合的黏附因子和相应的受体。
3. 脱离辐射：转移过程中，肿瘤细胞必须能够抵抗机体防御系统和环境条件对其生存的压力。
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Leiomyoma2 ++ － + － ± － ± － －
Leiomyoma3 ＋ － － ＋ － － ++ ± －
2011年CSCO年会 厦门
讨论
本组3例BML患者平均年龄41.3岁，均有子宫平滑肌 瘤病史。 转移部位分别为腹壁、左侧闭孔、腹膜后、大网膜 、肺等，病变累及部位多，并出现相应症状，如下 腹坠胀、咳嗽等。 首次手术切除的子宫平滑肌瘤无恶变征象，无坏死 ，无有丝分裂活性和核异型性。转移灶再次术后亦 呈良性表现，其中1例细胞丰富，结合病史，诊断为 BML成立。
良性转移性平滑肌瘤发生机制 探讨
山东省肿瘤医院 妇瘤科
2011年CSCO年会 厦门
子子宫宫平平滑滑肌肌瘤瘤分分类类W（HO22000033WHO）
• 普通（经典）平滑肌瘤 • 组织学亚型
核分裂活跃平滑肌瘤， 富细胞性平滑肌瘤， 上皮样 平滑肌瘤，多形性平滑肌瘤，黏液样平滑 肌瘤，脂肪平滑 肌瘤 • 生长方式亚型
SMA Ki67 CD34 ER PR P53 Vim Bcl- CK 2
Leiosarcoma1 ＋ － － － － － ± － －
Leiosarcoma2 +++ － － － － － ++ － － 图3 盆腔转移灶瘤细胞Bcl-2表达（SP×400）
Fig.3 Expression of Bcl-2 in pelvic metastasis from BML（SP×400） Leiosarcoma3 ++ ± ± － － ± ++ ＋～ ±
弥漫性平滑肌瘤病，分割状平滑肌瘤，静脉内平滑肌
瘤病、良性转移性平滑肌瘤
• 低度或不能确定恶性潜能的平滑肌瘤
2011年CSCO年会 厦门
BML的定义
良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma ，BML)是形态学良性但可转移的平滑肌瘤。临床上以子宫 肌瘤术后数年发现双肺多发小结节，也可累及后腹膜、纵 膈淋巴结、软组织或骨。
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临床病例资料
年 术后转移 龄 时间
转移部 病灶大体观 位
随访
34 8年(肌瘤 挖除）
腹壁、左 腹膜后病灶10cm*10cm*8cm， 7年 侧闭孔、 切面见灰红色结节，闭孔肿 腹膜后、 物切面灰白色（两次复发） 大网膜
45 5年
肺
右肺中下叶多发大小不等结 8年 节
45 5年
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BML的肺转移（HE×100） 2011年CSCO年会 厦门 (HE×40）
瘤组织与周围肺组织界限清， 边缘有分化好的柱状支气管上 皮嵌入瘤组织内。
瘤细胞呈梭形，胞浆粉染，有 纵形肌原纤维，核居中央，棒 状，长而平直，两端钝圆，未 见明显异型及核分裂，瘤细胞 平行成束，纵横交错状编织。 局部有玻璃样变性。（100倍 ）
免疫组织化学 BML1
SMA
++
Ki67
－
CD34
－
ER
－
PR
++
P53
－
Vim
＋
Bcl-2
±
2011年CSCO年会 厦门 CK
－
BML2 ++ － － ± ++ － ++ ＋ －
BML3 ++ － － － ++ － ++ － －
盆腔转移灶瘤细胞PR高表达（SP×400）
2011年CSCO年会 厦门
2011年CSCO年会 厦门
子宫外病灶的来源：
（1）原发性子宫平滑肌瘤经淋巴管转移； （2）高分化子宫平滑肌肉瘤的宫外转移； （3）异常的激素状态导致的多中心性肿瘤的发展。
BML预后
该病进展较为缓慢， 预后较平滑肌肉瘤好。 Kayser等[1]报道的10例肺BML，80％激素受体表达，病 变切除后中位生存期达94个月。 术后病人要定期随访， 密切观察病情变化。
2011年CSCO年会 厦门
病理号:2004-2895 肉眼所见:左闭孔肿物，v3x2x1cm，切面见灰白色结节，直径 1cm。腹腔肿瘤：结节样肿物，v11x9x5cm，切面灰红色，纤维 束状。 病理诊断:结合原胜利油田医院044236×2切片及中国医学科学院 肿瘤医院刘复生教授会诊意见，“腹腔肿瘤、左闭孔肿瘤、左 腹膜后肿瘤、大网膜”均查见多原发性生长活跃的平滑肌瘤， 或称富于细胞的平滑肌瘤，但不能完全排除转移性的可能，请 注意随访。“左骨盆漏斗韧带”未查见瘤组织。左卵巢黄体， 右卵巢白体，左输卵管组织，右输卵管系膜囊肿。右闭孔（0/1)、 右髂血管旁淋巴结（0/3）呈反应性增生。
2011年CSCO年会 厦门
BML治疗方案
首选手术切除治疗。 对于能够手术切除的病灶应予 切除， 同时也有明确诊断的意义。
激素治疗 。因该病的发生考虑与雌、孕激素水平有 关，故治疗可考虑降低激素水平， 如卵巢切除、 三苯氧胺、 芳香化酶抑制剂及 Q)R) 治疗， 但均在 尝试治疗。
2011年CSCO年会 厦门
谢 谢！
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林巧稚妇科肿瘤学 第四版 P411
2011年CSCO年会 厦门
1、研究对象 选取的3例BML病例，均有子宫平滑肌瘤病史并子宫切除术，术 后病理均为良性平滑肌瘤表现。
2、方法 2.1 影像学检查 2.2 组织切片
外科手术切除标本固定、包埋后切片，H、腹 盆腔多发性肿物，22cm*18cm，3年 膜、盆腔 广泛粘连
2011年CSCO年会 厦门
病例1：第二次发生转移。 腹腔肿瘤：结节样肿物， 11x9x5cm，切面灰红色， 纤维束状。
2011年CSCO年会 厦门
细胞丰富，呈束状、交织状、旋涡状排列，部分区见黏液 样变性，部分区血管较丰富
2011年CSCO年会 厦门
病理号:2009-2508 肉眼所见:腹膜后肿物：结节样肿物7个直径2-6cm，切面灰白灰 红色，纤维编织状。盆腔肿物囊壁：囊壁样组织V10x5x1.5cm。 病理诊断:“腹膜后肿物”富于细胞性平滑肌瘤。 “盆腔肿物囊壁”为卵巢滤泡囊肿及输卵管组织。 “左髂组”淋巴结2枚呈慢性炎症。