复杂先心诊断

室间隔关系
前瓣部分连间隔 部分连主动脉后壁
隔瓣只与间隔连接
心室判断

腱索
腱索不与室间隔连接
隔瓣腱索连接室间隔

乳头肌 左室乳头肌发自左室壁 相距近，四腔面前乳头肌 －左室前侧壁，长轴面后 乳头肌－左室后壁
调节束 左室无此结构
右室四腔面一组 乳头肌发自近间隔的心尖
右室内肌束自室间隔 连于右室游离壁
左侧房室瓣骑跨和跨立
房室瓣跨立和骑跨
双入口单心室 右侧房室瓣骑跨
.双心室 右侧房室瓣骑跨
双心室
右侧房室瓣跨立
单心房双心室连接 右侧房室连接缺如 左侧房室瓣骑跨和跨立
房室瓣轻微跨立
房室瓣中度跨立
房室瓣严重跨立
心室右袢、三尖瓣跨立
心室左袢、三尖瓣跨立
心室右袢
左室双入口
心室左袢 左室双入口
心室左袢、二尖瓣跨立
主动脉瓣下室缺
肺动脉瓣下室缺
双动脉瓣下室缺
远离两动脉室缺
两 大 动 脉 螺 旋 走 行
平 行 、 主 动 脉 位 于 右 前
平 行 、 主 动 脉 位 于 左 前
动脉关系
单心室
心房位
正常心房位
镜像反位
左侧异构
右侧异构
右侧房室连接缺如
左侧房室连接缺如
房室连接
双入口单心室
右 侧 房 室 连 接 缺 如
复杂先心病影像诊断
复杂先心病的节段诊断方法

内脏位置 心脏位置、心尖指向 内脏与心房关系 心房与心室连接关系 心室与大动脉连接关系
§1内脏位置

肝脏位置 ：
内脏正位时肝脏位于右上腹部 内脏反位时肝脏位于左上腹部

脾脏和胃泡位置：
内脏正位时脾、胃泡位于左上腹部 内脏反位时脾、胃泡位于右上腹

小结
房室瓣 房室瓣总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是 与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房 室瓣即可确定心室位置。
调节束 右室腔内调节束是右室的特殊结构 左室腔无调节束

§5：心室与大动脉连接
心室--大动脉连接正常： 左室与主动脉连接， 右室与肺动脉连接
心室--大动脉连接异常： 左室与肺动脉连接， 右室与主动脉连接

大动脉关系判断

大动脉关系异常 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系 分为 D位， L位， A位

D位 主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧 L位 主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧 A位 主动脉瓣位于肺动脉瓣正前
内脏、心房位
正常排列
镜像排列
右侧异构
左侧异构
大血管位置
正常位
镜像排列
右同异构
左同异构
心房位置
心室左袢、 右室双入口
右室双出口(DORV)
心室双出口：

右室双出口DORV ： 主动脉瓣位肺动脉瓣 DORV: D-DORV ， L-DORV， A-DORV 左室双出口DOLV： 主动脉瓣位肺动脉瓣 DOLV: D-DOLV， L-DOLV , A-DORV 心室单出口：SOV


室缺部位
房 室 连 接 一 致
左 侧 房 室 连 接 缺 如
房 室 连 接 不 一 致
房室连接
右左 侧房 房单 室心 连室 接连 缺接 如
.
A 型
B 型
心室结构
C 型
单心室
动脉
.A型双出口单心室
A型双入口单心室并流出腔
.B型双出口单心室
B型双入口单心室并流出腔
大动脉转位
大动脉转位

完全性大动脉转位TGA ：心室－动脉连接关系异常 主动脉起自右室，肺动脉起自左室 主动脉瓣位肺动脉瓣之右 D-TGA 主动脉瓣位肺动脉瓣之左 L-TGA 主动脉瓣位肺动脉瓣之正前 A-TGA
解剖矫正型大动脉错位 ACM ： 心室-动脉连接正常，大动脉位置关系异常 主动脉瓣位肺动脉瓣之右 D-ACM 主动脉瓣位肺动脉瓣之左 L-ACM 主动脉瓣位肺动脉瓣之前 A-ACM

CTGA
TGA
反位CTGA
反位TGA
肺 动 脉 瓣 闭 锁
肌 性 闭 锁
肺动脉闭锁
心 室 动 脉 连 接 缺 如
共同动脉干


判定主动脉和肺动脉
主动脉

肺动脉
不明显 无开口 主干短 分为左右支 无延续
窦部 冠状动脉 主干 分支 走行
膨大 有开口 升主--弓部 头壁动脉 分支后延续

★不能依动脉粗细区分主、肺动脉！
大动脉关系判断

大动脉关系正常 正位型正常大动脉关系（S） 主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方 反位型正常大动脉关系 （I） 主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方 肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方
双侧即完全性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位引流分型
永存左位上腔静脉入冠状静脉窦
永存左位上腔静脉、无顶冠窦
永存左位上腔静脉、冠 状静脉窦型房缺及永存 上腔静脉－左房交通
先天性冠脉畸形
左侧冠脉异常起源于右冠窦且 走行异常（于大动脉间）
左侧前降支异常起源于右冠窦
单一开口、单冠畸形
左心发育不良


★除外心房不定位，与肝静脉连接的心房一定是右房！
判定心房
小结

依心耳形态判定左、右心房 不能依肺静脉与心房的连接关系判定左、右心房 肺静脉常发生畸形连接 不能依上腔静脉与心房关系判定左、右心房 上腔静脉存在左位上腔静脉、双上腔静脉； 左上腔静脉与左房畸形连接


§4 ：心房与心室关系







中位心--Mesocardia

定义 心脏轴线既不指右，又不指左 而是指向下
可伴发内脏、心房关系异常 心房和心室不一致 心室和大动脉连接关系异常
左位心--Levocardia

定义
心脏轴线指向左，心脏大部分及心尖位于左侧胸腔

正常左位心 左旋心：1-内脏异位--心房正位左位心 2-内脏反位--心房反位左位心 3-心房不定位左位心 多见于单心房、水平肝、下腔静脉缺如

大多数情况下Fra Baidu bibliotek血管位置与心房恒定 下腔静脉与肝脏、右房同侧
心房正位： R 右房 下腔静脉 心房反位： R 左房 腹主动脉

左房 腹主动脉
L

右房 下腔静脉
L
依据大血管判定心房

少数情况下大血管与心房位置不固定 下腔静脉和腹主动脉同位于脊柱右前 下腔静脉不与心房直接连接： 下腔静脉缺如：下腔静脉不与右房直接连接，而通过奇静 脉→ 无名静脉 上腔静脉 →右房
心室判断



心室形状： 左室四腔面--椭圆形，短轴面--圆形 右室四腔面--三角形，短轴面—新月形 房室瓣： 二尖瓣 室间隔附着点 前瓣高0.5-1.0 房室瓣数目 2枚 房室瓣形状 前瓣长，后瓣宽短 短轴开放鱼口形 关闭线形
三尖瓣 隔瓣低 3枚 隔瓣短小，前瓣长 开口圆、袖口状 关闭花瓣形
§2心脏位置确定

心脏位置确定 连接心底与心尖的轴线指向确定心脏的 方位关系
左位心 中位心 右位心

右位心--Dextrocardia

定义 心脏轴线指向右，心脏主要部分及心尖位于右侧胸腔内。 镜面右位心：占38%，内脏与心房均左右反位，但前后 关系正常。是正常心脏的镜向 右旋心：占48%，又称孤立性右位心，心脏位右，但内 脏正位，肝位于右，脾胃位于左，右侧三叶肺 内脏-心房不定位右位心：心房不能确定，见于单心房、 水平肝，无脾症、多脾症
Ⅰ型共干
Ⅳ型共干
三尖瓣畸形
正常位置
三尖瓣发育异常
Ebstein畸形
Ebstein伴发育不良
Ebstein伴房化
右肺动脉异常起源于升主动脉
降主动脉缩窄
峡部管状发育不良
A型主动脉弓部离断
B型主动脉弓部离断
主动脉弓离断
C型主动脉弓部离断
肺动脉吊带
右位主动脉弓并异常的食 管后左锁骨下动脉、PDA （形成血管环）
正常情况下 右室位于右侧即心室右袢 D-LOOP 左房→二尖瓣→左室，位于左侧 右房→三尖瓣→右室，位于右侧 异常情况下： 右室可位于右侧 D-LOOP， 也可位于左侧 L-LOOP 房室连接一致 左房接左室，可位于左侧，也可位于右侧 右房接右室，可位于右侧，也可位于左侧 房室连接不一致 左房接右室，可位于左侧，也可位于右侧 右房接左室，可位于右侧，也可位于左侧
正常心房位
镜像反位
右侧异构
左侧异构
房室连接
正常房室连接
镜像反位
房室连接不一致 心室左袢
心房反位 房室连接不一致
心房右异构
心房左异构
心房右异构心室反位
心房左异构心室反位
房室连接一致
房室连接不一致
右侧房室瓣闭锁
右侧房室瓣闭锁
单心室 右侧房室瓣闭锁
正常房室连接
共同房室瓣
单心房双心室连接
右侧房室连接缺如
主-肺动脉窗
房室间隔缺损
桥瓣悬浮（房水平及室水平分流） 典型房室间隔缺损
房室间隔缺损形成 共同房室通道（共同开口）
室间隔缺损合并三尖瓣裂 （至左室右房分流）
桥瓣连接于房间隔 （室水平分流）
心内膜垫缺损（并原发孔缺损）
桥瓣连接于室间隔残端 （房水平分流）
静脉畸形
右侧肺静脉异位连接
左侧肺静脉异位连接
心室判断

肌小梁结构： 心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室 肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左室腔较平滑 流出道构成： 右室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连 续，有圆锥阻隔。 左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉 后壁连续，无肌性圆锥阻隔

判断心室

§3 内脏与心房关系

心房与内脏正位： situs solitus 右房与肝脏同在右侧 ，左房与脾、胃同在左侧 心房与内脏反位： situs inversus 相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像） 心房不定位：situs ambiguous 又称心房异构 、 双右房结构 、 双左房结构


依据大血管判定心房