慢性炎性脱髓鞘
慢性炎性脱髓鞘
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分患者均是缓慢起病，多伴有脑脊液蛋白一细胞分离，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，少部分患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：
（1）脑神经异常：小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。
（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。
（3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。
（4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化。
西医检查此病会采取：1.电生理检查、2.脑脊液检查、3.神经活检、4.MRI检查。
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第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经
第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫
第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳
2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理考点总结
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征 GBS） 是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。病人大多在6个月至1年基本痊愈。 一、病因 尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。 二、临床表现 运动障碍重 病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状，有的可有带状疱疹、流行性感冒等病史，或有近期免疫接种史。 1.瘫痪 首发症状----四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。 2.感觉障碍 感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。 3.脑神经损害 半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。 成人以双侧面神经麻痹多见。 儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳
痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。 4.自主神经损害 心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。 三、辅助检查 1.脑脊液改变--最具特征性 在发病后2-4周最明显，表现为细胞计数正常而蛋白质含量明显增高，即蛋白细胞分离现象，这是GBS最重要的特征性检查结果。 2.电生理检查：神经传导速度减慢，对GBS的诊断也有意义。 四、治疗原则 1.保持呼吸道通畅 维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键。重者应及早使用呼吸机。 2.血浆置换 可迅速降低抗周围神经髓鞘抗体滴度及清除炎症化学介质补体等，从而减少和避免神经髓鞘损害，促进脱落髓鞘的修复和再生。 3.滴注大剂量丙种球蛋白 4.对症治疗及预防并发症 重症患者需心电监护，不能吞咽的患者应尽早鼻饲，尿潴留患者在腹部按摩无效后可留置导尿。 5.康复治疗针灸、理疗等。 五、护理问题 1.低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。 2.清理呼吸道无效与呼吸肌麻痹、咽反射减弱、肺部感染致呼吸道分泌物增多有关。 3.躯体移动障碍与脊神经受累有关。 4.吞咽障碍与延髓麻痹致舌咽神经损害有关。 5.焦虑与病人担心预后有关。 6.潜在并发症：急性呼吸衰竭、心脏损害、肺部感染。
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的的肌电图研究 发表时间：2016-09-02T15:37:16.937Z 来源：《医药前沿》2016年8月第24期作者：柴震刘春霞 [导读] 为研究分析肌电图检测在诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的作用。 柴震刘春霞 （绵阳市第三人民医院四川绵阳 621000） 【摘要】目的：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的肌电图分析。方法：选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。结果：在神经电生理检测下测定感觉神经22条，运动神经22条。运动神经：所有病患都有对应参数小于MCVDML正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的78％。感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出。结论：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于一种感觉神经和全身性的运动都有所受累的周围神经病,电生理改变一般为多发性周围神经脱髓鞘,同时会存在有程度不同的轴索变性。故此,肌电图检查是此病的关键性诊断方法。 【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；肌电图 【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）24-0067-02 为研究分析肌电图检测在诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的作用，此次研究选取我院2011年2月～2015年2月所收治的14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者做临床资料回顾分析，研究肌电图的检测结果。现将结果报道如下。 1.资料与方法 1.1 一般资料 本组病患共14例,女6例,男8例,年龄6～63岁,平均年龄39岁,病程1个月～12年,平均20个月。14例中,急性起病者2例，亚急性起病3例,缓慢进展者6例。复发型3例,之中1例复发2次,2例复发1次。 1.2 方法 神经电生理检测：采用日本NihonKohden公司生产的MEB-9200型肌电图诱发电位仪进行检测，采用表面电极记录胫神经、正中神经、远端潜伏期（DML）、腓神经的运动神经传导速度（MCV）以及复合肌动作电位（CMAP）。对腓神经的感觉神经、正中神经、胫神经传导速度（SCV）以及感觉神经动作电位（SNAP）采用逆向方法做记录。Ｆ波测定采取超强刺激，对Ｆ波潜伏期最短潜伏期进行记录[1]。 1.3 判定标准 神经电生理检测正常值根据国内相关数据和我院原测试的进行结果确定。CIDP的电生理诊断标准必须依照ＡＡＮ的电生理诊断标准。 2.结果 2.1 临床效果 14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病患的双下肢肌力及四肢都有明显下降，腱反射变弱甚至消失，脑脊液蛋白有所上升，神经电生理出现异常。11例患者出院后恢复较良好，其余3例有1～2次的复发现象出现。 2.2 神经电生理检测 本组病患测定感觉神经22条，运动神经22条。运动神经：所有病患都有对应参数小于MCVDML正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的78％。感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出[2]。 3.讨论 CIDP病因由于目前尚不明确，部分学者研究认为头可能与感染性前驱疾病有所关联，比如上呼吸道感染。因为此病症状隐匿性较强，同时发病率也相对较低，故此在研究及投入上都略显不足。随近年医学技术的进步与发展，此病的诊治率也得到逐渐提高。CIDP症状表现主要体现为脑脊液蛋白升高、对称性肌无力、腱反射程度降低。此病与由于和AIDP有许多相近之处，较容易有误诊的现象发生，故此，神经电生理检测对于CIDP的诊断尤为重要。国际上对于CIDP的检测目前有多个神经电生理标准，其中以ＡＡＮ标准应用最为广泛。但因AAN有着过于严格标准定义，较为容易出现漏诊，所以医师在进行临床诊断时，只要病患表现具有明显的典型特征，即便无法完全与所有标准吻合也会考虑为CIDP，从而避免或减少漏诊。 经本次研究结果显示，14例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病患的双下肢肌力及四肢都有明显下降，腱反射变弱甚至消失，脑脊液蛋白有所上升，神经电生理出现异常。11例患者出院后恢复较良好，其余3例有1～2次的复发现象出现。在神经电生理检测下发现本组病患测定感觉神经22条，运动神经22条。运动神经：所有病患都有对应参数小于 MCVDML 正常上限指标的现象出现，部分病患越限程度极其严重；同时CMAP波幅降低较为明显，都低于正常下限指标的79％。感觉神经：正中神经SCV有3减慢，SNAP也有显著降低；剩余19条神经感觉波没有引出。以此说明，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病为广泛的周围神经受损,运动神经以及感觉都有所受损,而SCV异常相比MCV更为明显,感觉神经受损主要表现为以降低SAP和波缺失为主要现象。除MCV减慢、ML延长、F波延长和神经传导阻滞使得运动神经受损外,波缺失也是主要原因,最为明显的属腓神经,其机理还需要做进一步具体研究。 综上所述，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病属于一种感觉神经和全身性的运动都有所受累的周围神经病,电生理改变一般为多发性周围神经脱髓鞘,同时会存在有程度不同的轴索变性。故此,肌电图检查是此病的关键性诊断方法。 【参考文献】 [1]赵东红，王可人，朱丹等.急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究[J].中风与神经疾病杂志，2013，30(4):348-350. [2]姜雅芬，尹厚民，余建军等.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病自主神经损害对交感神经皮肤反应和自主神经症状量表评分的影响研究[J].中国全科医学，2013，16(12):4176-4178.
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准
【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】 美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。 1．肯定诊断要点 (1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。 (2)腱反射消失反射呈普遍消失。若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减低，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。 2．强力支持诊断要点 (1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。2周内50％，3周内80％，4周时有90％病例已发展至最严重程度。②相对对称性，绝对对称是很少的。通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。③有轻度感觉症状和体征。④脑神经损害。约50％出现面瘫，常为双侧。其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。偶尔(<5％)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。⑤恢复：一般在进展停止后2～4周开始恢复，亦有推迟至数月后的；多数病人功能完全恢复。⑥自主神经功能障碍：有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍，均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。 (2)脑脊液特点：①发病l周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。②单核细胞在10×10。／L以下。可有变异情况：在发病的1～10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在11～50×10的6次方／L。 (3)电生理特征：约80％病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。神经传导速度通常低于正常的60％，但不是所有神经都受影响。远端潜伏期延长至正常的3倍，F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。有20％病人的神经传导速度正常。神经传导速度可以在发病数周后才异常 。3．应对诊断提出疑问的要点 ①明显而持久的不对称性瘫痪。②持久的膀胱、直肠功能障碍。③起病时有膀胱、直肠功能障碍。④脑脊液单核细胞>50×10的6次方／L。⑤脑脊液中出现多形核白细胞。⑥有明确的感觉障碍水平。 4．否定GBS诊断的要点。 (1)有近期滥用六碳类物质史(如挥发性溶剂，n一己烷和甲基n一丁基酮)，包括喷漆或成瘾性黏胶吸人。 (2)有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病。 (3)近期有白喉感染史。 (4)有符合铅中毒性周围神经病的临床特征(上肢无力伴腕下垂，可以不对称)，以及有铅中毒的证据。 (5)单纯感觉异常综合征。 (6)有肯定的偶可与GBS混淆的其他疾病，如脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔症性瘫痪或中毒性周围神经病等。 1
慢性炎性脱髓鞘
慢性炎性脱髓鞘 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分患者均是缓慢起病，多伴有脑脊液蛋白一细胞分离，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。较少有明确的前驱感染史。慢性起病，症状进展在8周以上，少部分患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非AIDP。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为： （1）脑神经异常：小部分患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，可出现构音障碍，吞咽困难。
（2）肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的近端和远端肢体无力，一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较少见。 （3）感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。但感觉查体客观的感觉障碍一般不突出。 （4）腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。（5）自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁、视盘水肿、视力下降等。约5%的CIDP患者可同时出现中枢神经系统损害，脱髓鞘性病变可见于大脑和小脑，类似多发性硬化。 西医检查此病会采取：1.电生理检查、2.脑脊液检查、3.神经活检、4.MRI检查。
御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,严谨辨证与精当用药。御方生髓汤诊疗痿症三大阶段! 第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经 第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫 第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林-巴利综合征 一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。 五、治疗 ①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅 以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍 背，这是减低病死率的关键。 ②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物 质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素 也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。 六、护理 本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。 一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。 二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面的生活护理： 1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。 3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。 4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断及治疗
辅助检查：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特点。有75％的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯化物定量正常。电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS 的轴索变异型。诊断标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，实验室有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可诊断本病。鉴别诊断包括： 1.其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。 2.脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。 3.肌肉病：如周期性麻痹、全身型MG以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生理改变以及脑脊液改变特点。急性期治疗：没有证据提示采取糖皮质激素可以促进恢复。单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强病人抵抗力，防止病情恶化起一定作用。常用小量输入同型新鲜血液，l～2次/周，每次200cc. 丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：①病人不能行走；②在发病2周内；③结合病人和疾病的个体特点。两种方法具有类似的效果，但病人出现抗GM1，GM1b，或GalNAc-GD1a神经节苷脂的IgG时IVIg更有效。丙种球蛋白静脉注射（IVIgG），0.3g/Kg连续应用5天。患者出现感染症状可以采取抗生素治疗，一般选用青霉素240～400万单位/日静点。神经营养药物及其他药物应用，如B1B12B6对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一定价值。特别注意肺炎、心肌炎、心力衰竭的发生，预防褥疮及肢体畸形。呼吸肌瘫痪的治疗：急性进展的病人应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。呼吸肌瘫痪有两种类型： 1.膈肌及肋间肌瘫痪胸式呼吸完全消失或幅度减小。病人表现为呼吸困难或缺氧症状。如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床紫绀，此类病人在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时吸氧。 2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的病人，常有呼吸节律紊乱，呼吸道分泌物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。气管切开应用呼吸器的病人最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。加强对气管切开的护理。
多发性硬化及脱髓鞘病
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。
脱髓鞘的一些认识
脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。 影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI 并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。 病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高 级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。 脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。 临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现
此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告.
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 一例报告 关键词慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 中号R745.4 1 病例报告男患，41岁，农民。因进行性四肢无力8个月，伴肢端麻木5个月，于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦，但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重，手拿不紧筷子，用足尖站立困难，并出现双踝、腕关节以下麻木，逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重，需扶物行走，下蹲不能站起，肢体麻木向上发展至双膝、肘关节，并感肢体近端有肌肉跳动。发病来，无头晕、复视，大、小便正常。查体：颅神经正常，四肢肌张力低，上肢腱反射减低，下肢跟、膝腱反射消失，病理反射未引出。双侧大、小鱼际肌、胫前肌可见肌萎缩，四肢近端肌力Ⅳ级、远端Ⅲ级，双侧肘、膝关节以下痛觉减退。肌电示周围神经传导速度减慢，F波潜伏期延长。腰穿压力正常，脑脊液蛋白质量浓度0.79 g/L,细胞学检查正常。左腓肠神经活检示束间小血管增多，少数周围散在有单核细胞。Fleming切片示有髓纤维轻度减少，可见薄髓纤维和再生丛，有洋葱头样改变，轴索变性不明显。经静滴氢化可的松200 mg/d,10 d后改为强的松60 mg/d口服，治疗1个月后，患者肌力开始好转，继续治疗半年后，肌力基本恢复正常，可做一般轻体力劳动。 2 讨论慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)，又称慢性格林-巴利综合征，为一少见病，国外报告仅占格林-巴利综合征的1.8%，国内报告为 1.4%～4.7%［1］。它与格林-巴利综合征同属免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病，两者在临床上的主要区别在于前者的病程进展超过3月以上并常有复发，而后者进展迅速，起病在4周内达高峰［2］。本例病程长达8个月，四肢对称性肌无力，伴末梢感觉障碍，脑脊液细胞蛋白分离，电生理检查周围神经传导速度减慢，F波潜伏期延长，腓肠神经活检可见脱髓和再生形成洋葱头样改变，均支持CIDP诊断。一般认为激素对该病的疗效优于急性格林-巴利综合征［3］。本例对激素治疗反应良好。半年基本治愈，亦说明对CIDP应首选激素治疗。 作者单位：吕海东李树林杨彬陈丹霞河南省焦作市人民医院神经内科，焦作 454002 参考文献 1 郭玉璞，王建明，高秀贤，等.慢性格林-巴利综合征及其变异型(附4例临床病理研究).中华神经精神科杂志，1991，24：231-234
脱髓鞘疾病的病理学
人类脑白质的病变 病毒 进行性多灶性白质脑病（PML） 亚急性坏死性全脑炎（SSPE） HIV脑病 HIV空泡性脊髓病 遗传 肾上腺白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 异染性脑白质营养不良 球细胞型脑白质营养不良（Krabbe’s disease） 海绵状白质营养不良（Canavan’s disease） Alexander型白质营养不良 自家免疫和可疑自家免疫（脱髓鞘病） 急性和慢性多发性硬化 静脉周围脑脊髓炎 狂犬病接种后脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎（Hurst’s disease） 营养/代谢 Marchiafava-Bignami’s disease 亚急性联合变性（Vitamin B12 缺乏） 中央性桥脑髓鞘溶解 中毒 六氯酚中毒 与联合应用抗核分裂药物和放疗相关的脑室旁白质脑病 Solvent vapour 白质脑病 其他 迁延性脑水肿 缺氧-缺血性白质脑病 脑脊液置换 多灶性坏死性白质脑病 多发性硬化的病理学分型 慢性型 经典或Charcot 型包括有症状体征的缓解复发交替的，继发进展的，静止的，良性，单一症状或无症状的，原发进展的，皮层的。
急性和亚急性型 Marburg 型（急性多发性硬化） Balo型（同心圆性硬化） Schilder型 Devic 型（视神经脊髓炎） 急性坏死性脊髓病 同心圆性腔隙性白质脑病（concentric lacunar leukoencephalopathy） 通过活检诊断的多发性硬化 大的单发或多发病变 肿块性病变；囊性病变 与多发性硬化相关的肥大性多发性神经根神经病 中枢神经系统原发性脱髓鞘病： ?急性播散性静脉周围性脑脊髓炎(ADPE) 1 经典型：急性播散性脑脊髓炎(ADE) 2 超急性型：急性出血性白质脑病(AHLE) ?多发性硬化（MS) 1 经典型(charcof type) 2 急性型(Marburg type) 3 弥漫型脑硬化(Schilder type) 4 同心圆性硬化(Balo type) 5 视神经脊髓炎(Devic type) ?肿瘤样脱髓鞘病变(Tumor-like Demyelinating Lesion) ●多发性硬化(Multiple selerosis) 最早是Carswell在1838年首次描述了多发性硬化症，1868年Charcot对这一疾病的临床和病理学特征作了综合研究。 ●临床上多发性硬化是以恶化和缓解交替进行为特征的神经科疾病，大约有10%的病例症状出现后呈进行性发展的病程，即原发性进行性多发性硬化。其病理基础是神经系统内呈现不同时相的多灶性病变，特点是髓鞘脱失，轴索相对保存，炎症反应，胶质增生和程度不一的髓鞘再生。 ●多发性硬化的病理除了一些经典的病理特征以外，还有不少特征性的变异形态。 经典的多发性硬化的病理特征 1978年Allen等人报导了120例经尸检证实是多发性硬化的全身病理的资料，中74%的病例死于多发性硬化的并发症，主要是肺部和肾脏的感染，我院四例多发性硬化病例的尸检证实均死于肺部感染。在Allen等人报导的资料中26%死于其他
2019慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南_0
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