急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
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v 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关
临床表现
1. 运动障碍
²病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史 ²急性及亚急性起病 ²四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 ²数日~2周达高峰 ²危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌及吞咽肌麻痹,
临床分型
(1)经典型格林-巴利综合征（GBS）
(2) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
特点 (纯运动型) r 病情重, 多有呼吸肌受累 r 24~48 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高, 预后差
临床分型
(3) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
v 发病与AMAN相似 v 病情更严重, 预后差
危及生命
临床表现
2. 感觉障碍
+ 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) + 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) + 振动觉及关节运动觉通常保存
临床表现
3. 脑神经麻痹
E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状
临床表现
4. 自主神经障碍
ì窦性心动过速及心律失常 ì体位性低血压及高血压 ì出汗增多及皮肤潮红 ì手足肿胀及营养障碍 ì肺功能受损 ì暂时性尿潴留 ì麻痹型肠梗阻
保持床单平整及勤翻身, 预防褥疮
及早康复治疗 ó 肢体被动及主动运动, 防止挛缩 ó 用夹板防止足下垂畸形 ó 针灸\按摩\理疗及步态训练
诊断及鉴别诊断
2. 鉴别诊断
ô(1)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ô(2)急性脊髓灰质炎 ô(3)急性脊髓炎 ô(4)全身型重症肌无力 ô(5)周期性瘫痪
治疗
1. 辅助呼吸
q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插 管
1d不好转应气管切开及插管, 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通气量
治疗
2. 对症治疗及预防治疗
重症病例--持续心电监护 Ø 常见窦性心动过速, 通常无须处理 Ø 严重心脏传导阻滞及窦性停搏(少见)
需植入临时性心内起搏器
高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容及调整体位 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 尿潴留加压按摩下腹部及留置导尿 便秘用番泻叶代茶及肥皂水灌肠
临床分型
(4) Fisher综合征
Ü 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征
(5) 不能分类的GBS
包括: Ü 全自主神经功能不全 Ü 复发型GBS(极少)
辅助检查
CSF蛋白细胞分离
本病特征性表现 ä (病后2~3w) 蛋白增高\细胞数正常
辅助检查
2. 电生理检查
脱髓鞘病变 •运动及感觉NCV减慢--失神经及轴索变性 •早期仅见F波\H反射延迟及消失
治疗
2. 对症治疗及预防治疗
⑤疼痛--镇痛药 试用卡马西平
⑥及早识别\处理焦虑症及抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o
治疗
3. 防治并发症
ó 加强护理 ó 定时翻身拍背 ó 雾化吸入及吸痰 ó 保持呼吸道通畅 ó 预防感染等并发症
穿长弹力袜预防深静脉血栓形成
治疗
(F波异常代表神经近端及神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经)
轴索损害 •远端波幅减低
பைடு நூலகம்
辅助检查
3. 周围神经活检
q 可见脱髓鞘及炎性细胞浸润
诊断及鉴别诊断
1. 诊断
ô 病前1~4周感染史 ô 急性及亚急性起病 ô 四肢对称性下运动神经元瘫 ô 末梢型感觉障碍及脑神经受累 ô CSF蛋白细胞分离 ô 周围神经有电生理改变
概念
q 急性及亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关及免疫机制参与
病因及发病机 制
GBS确切病因不清
v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关
CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS
临床表现
1. 运动障碍
²病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染及疫苗接种史 ²急性及亚急性起病 ²四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 ²数日~2周达高峰 ²危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌及吞咽肌麻痹,
临床分型
(1)经典型格林-巴利综合征（GBS）
(2) 急性运动轴索型神经病(AMAN)
特点 (纯运动型) r 病情重, 多有呼吸肌受累 r 24~48 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高, 预后差
临床分型
(3) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)
v 发病与AMAN相似 v 病情更严重, 预后差
危及生命
临床表现
2. 感觉障碍
+ 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) + 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) + 振动觉及关节运动觉通常保存
临床表现
3. 脑神经麻痹
E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状
临床表现
4. 自主神经障碍
ì窦性心动过速及心律失常 ì体位性低血压及高血压 ì出汗增多及皮肤潮红 ì手足肿胀及营养障碍 ì肺功能受损 ì暂时性尿潴留 ì麻痹型肠梗阻
保持床单平整及勤翻身, 预防褥疮
及早康复治疗 ó 肢体被动及主动运动, 防止挛缩 ó 用夹板防止足下垂畸形 ó 针灸\按摩\理疗及步态训练
诊断及鉴别诊断
2. 鉴别诊断
ô(1)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ô(2)急性脊髓灰质炎 ô(3)急性脊髓炎 ô(4)全身型重症肌无力 ô(5)周期性瘫痪
治疗
1. 辅助呼吸
q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插 管
1d不好转应气管切开及插管, 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通气量
治疗
2. 对症治疗及预防治疗
重症病例--持续心电监护 Ø 常见窦性心动过速, 通常无须处理 Ø 严重心脏传导阻滞及窦性停搏(少见)
需植入临时性心内起搏器
高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容及调整体位 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 尿潴留加压按摩下腹部及留置导尿 便秘用番泻叶代茶及肥皂水灌肠
临床分型
(4) Fisher综合征
Ü 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征
(5) 不能分类的GBS
包括: Ü 全自主神经功能不全 Ü 复发型GBS(极少)
辅助检查
CSF蛋白细胞分离
本病特征性表现 ä (病后2~3w) 蛋白增高\细胞数正常
辅助检查
2. 电生理检查
脱髓鞘病变 •运动及感觉NCV减慢--失神经及轴索变性 •早期仅见F波\H反射延迟及消失
治疗
2. 对症治疗及预防治疗
⑤疼痛--镇痛药 试用卡马西平
⑥及早识别\处理焦虑症及抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o
治疗
3. 防治并发症
ó 加强护理 ó 定时翻身拍背 ó 雾化吸入及吸痰 ó 保持呼吸道通畅 ó 预防感染等并发症
穿长弹力袜预防深静脉血栓形成
治疗
(F波异常代表神经近端及神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经)
轴索损害 •远端波幅减低
பைடு நூலகம்
辅助检查
3. 周围神经活检
q 可见脱髓鞘及炎性细胞浸润
诊断及鉴别诊断
1. 诊断
ô 病前1~4周感染史 ô 急性及亚急性起病 ô 四肢对称性下运动神经元瘫 ô 末梢型感觉障碍及脑神经受累 ô CSF蛋白细胞分离 ô 周围神经有电生理改变
概念
q 急性及亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关及免疫机制参与
病因及发病机 制
GBS确切病因不清
v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关
CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS