肺动脉病变的影像学表现

患者，男，46 岁，因突发呼吸困难、胸膜炎性胸痛及低氧血症就诊于一家医院的急诊科。无特殊既往史 和家族病史。
CT表现

平扫：主肺动脉直径≥2.9cm、主肺动脉直 径与升主动脉直径比值>1、主肺动脉直径
与降主动脉直径比值>1.1 。急性期肺动脉
官腔见高密度影

CTA：直接征象：有半月形或环形充盈缺损
.
肺动脉常见病变 的影像学表现
肺动脉高压 肺动脉栓塞 肺动-静脉畸形 肺动脉瘤 肺动脉吊带

肺动脉高压
正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压定义： 平均肺动脉压 ＞25mmHg( 休息时) (PAP) 或＞30mmHg( 活动时)

临床表现
基本X线表现
肺动脉的改变：栓塞近端增宽，远端减小 肺缺血： Westermark征，肺血灌注少，纹理 减少，透亮度增加 肺体积缩小：肺不张多位于下肺，尖端指向肺 门，楔状，无空气支气管征，几周后吸收留有 纤维灶。直径大于4cm者可出现空洞，50% 伴有胸水。 心影增大：主要右室增大

多层螺旋CT在肺血管性病变中的使用 技术
三维表面遮盖显示（SSD） 最大密度（强度）投影（MIP） 多平面重建(MPR) 遮盖容积重建（ＳＶＲ） 曲面重建（ＣＰＲ）

在肺血管性病变中的应用
肺动脉栓塞(PE)

PE是肺动脉主干和（或）其分支被血栓及外 源性栓子堵塞后引起相应肺组织供血障碍
弥漫型肺动静脉瘘

X线：
两肺纹理增多，类似淤血改变。两肺可见斑片状、类圆形高 密度影，不均匀。部Baidu Nhomakorabea患者可以为阴性。

CT：
血管明显增粗。胸膜下、散在的斑点状、斑片状影。增强 扫描病灶与肺动脉同步强化，引流肺静脉提前显影。 重组后：可以显示病灶末端的树枝状血管网。
肺动脉瘤
定义： 目前 PAA 尚无统一定义。CT 成像中成人肺 动脉干最大直径为 29mm，因此，有学者将 PAA 定义为肺动脉局部扩张超过最大正常直径。 但是，也有学者认为肺动脉直径超过 40mm 才 定义为 PAA，以区别肺动脉扩张和真 PAA。
后天性：感染性疾病，血管炎，肺动脉高压及慢性肺动
脉栓塞，肿瘤，医源性
特发性：关于特发性 PAA 的诊断标准，有学者提出 4
条病理标准：肺动脉干单一扩张伴或不伴其余肺动脉分支 扩张，无心脏内或心脏外分流，无慢性心脏或肺脏疾病以 及无动脉炎或肺动脉粥样硬化。

2.弥漫型肺动静脉瘘
为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相连，而无明 显的瘤囊形
囊状肺动静脉瘘 影像学表现

X线：
单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见 增粗的血管延伸至肺门。 复杂型：可表现为大片致密影 透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。

CT：
平扫呈中等密度的圆形、椭圆形或分叶多囊状，CT值与 血管一致，少有钙化。明显者可见与其相连的迂曲、扩张的 血管影。增强后瘤囊迅速强化，峰值与右心-肺动脉充盈期 一致。至左心期强化程度下降。同时，还观察到供血、引流 的肺动、静脉。 MIP（最大密度投影）、SSD（表面容积遮盖）、VR （容积再现）等技术可以更好的显示病变。
病因
分先天性和后天性 后天性包括： 高危险因素：长期卧床不起或制动，心梗， 组织损伤，癌，瓣膜修复术，播散性血管内凝 血，存在狼疮抗凝因子等。 低危险因素：房颤，心肌病，肾病综合征， 血雌激素过多，口服避孕药，镰状细胞贫血， 吸烟等。

病理
大部分栓子（75%-90%）来自下肢及盆腔深 静脉，少数来自上肢及其他部位。 栓塞几乎都位于肺动脉分支内，少数位于肺动 脉分叉处（马鞍状栓塞）。 因有支气管循环，仅15%发生肺梗塞，多为心 衰者。梗塞多位于下叶，多发，底位于胸膜， 尖指向肺门，大多数急性者4-6周吸收。
肺循环高压临床诊断分类
肺动脉高压 左心疾病相关性肺高压 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 慢性血栓栓塞性肺高压 未明确的多种因素所致肺高压

肺动脉高压的基本Ｘ线征象
心脏增大-右心室右心房增大 主肺动脉扩张- 肺动脉段突出肺门增大 右下肺动脉增粗外周肺血管稀疏 肺动脉>支气管

PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发病， 通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿 时PAVM微小，引起的血流动力性改变不明显。 通常孤立的PAVM直径<2cm，不引起症状。 多发性患者出现临床症状的几率明显增加。而 弥漫型患者均有症状。

发病原因

先天发育：
1、肺芽时期动静脉丛之间原始连接间隔发育不完全而形成 肺动静脉瘘。 2、胚胎期多支动脉和引流静脉之间的肺终末毛细血管床 囊性扩张，形成肺动静脉瘘。 3、单支输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢， 形成腔大壁薄的血管囊，可包括一个肺段或肺叶血管，甚至 有来自体循环血管。 4、母体孕激素水平异常升高及体液免疫反应增强。 有人认为与遗传性出血性毛细血管扩张症有关

病因


肺动脉瘤病因主要分为三方面：先天性、后天性 和特发性。 先天性：是 PAA 最为主要的病因，超过 50%PAA 与先
天性心脏病有关。三种最为常见引起 PAA 的先天性心脏 病依次为动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损，主要 是由于左向右分流增加肺动脉血流管壁应力，导致动脉瘤 形成。


后天：于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线 菌病或转移癌。
病理
主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静 脉瘘 1.囊状肺动静脉瘘：

单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔。 复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。 特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流 量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。
间接征象：主肺动脉及左右肺动脉扩张，栓塞
区肺密度减低、肺纹理稀疏、变细、缺支及
“马赛克样”影像，肺实变梗死灶，胸膜改变，
少量胸腔积液、心包积液等
肺动静脉瘘
肺动静脉瘘或畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations) 肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路， 肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，