甲旁减
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甲状旁腺功能减退症
福建医科大学附属第二医院 李良毅
甲旁减
甲旁减（ 甲旁减（Hypoparathyroidism） ）
甲状旁腺素产生减少或 末梢靶器官对PTH不反应 末梢靶器官对 不反应 造成的钙磷代谢和多器官功 能异常
甲旁减
主要特征
手足发麻抽搐、 手足发麻抽搐、癫痫发作 低钙血症、高磷血症 低钙血症、 长期口服维生素D制剂 长期口服维生素 制剂 和钙剂能控制病情
注：低镁血症，血镁＜0.5mmol/L(1.0mEq/L. 低镁血症，血镁＜ 正常0.62-1.0mmol/L) 正常
甲旁减
靶组织对PTH作用的抵抗 作用的抵抗 靶组织对
原发于假性甲状旁腺功能减退症 继发于低镁血症
甲旁减
病
理
• 多发性内分泌缺陷症者 甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化 • 特发性者 有脂肪浸润、 有脂肪浸润、纤维化和萎缩 • 眼球晶体钙化 • 骨组织中各种骨细胞均减少
甲旁减
病理生理
破骨细胞作用减弱→骨钙释放 破骨细胞作用减弱 骨钙释放↓ 骨钙释放 血钙↓ 血钙 尿钙↓ 尿钙
肠钙吸收↓ 肾1，25（OH）2D3↓→肠钙吸收 ， （ ） 肠钙吸收 血PTH↓ 肾小管磷回吸收↑ 肾小管磷回吸收 → 血磷↑ 尿磷↓ 血磷 → 尿磷 尿钙↑ 尿钙
肾小管对钙回吸收↓ 肾小管对钙回吸收 →
────────────────────────────
+ +
+ +
+ +
+ +
────────────────────────────
维生素D 维生素D及其衍生物
• 维生素Ｄ 维生素Ｄ
• 1α（OH）Ｄ3（阿法骨化醇、萌格旺、 （ 阿法骨化醇、萌格旺、 ） 霜叶红、药友立庆、盖诺真） 霜叶红、药友立庆、盖诺真） • 1，25（OH）2Ｄ3（钙三醇、罗钙全） ， （ 钙三醇、罗钙全） ）
甲旁减
临床表现
胃肠道征象 心血管异常 转移性钙化
神经肌肉应激性增加 神经系统表现 外胚层组织营养变性 骨骼改变
甲旁减
神经系统表现
• 癫痫发作约 癫痫发作约50%，有大中小、精神运动性发作、 ，有大中小、精神运动性发作、 • 癫痫持续状态 • 精神症状 • 智力减弱（15%） 智力减弱（ ） • 视乳头水肿（5%） 视乳头水肿（ ） • 偶有颅压升高 • 脑电图异常见于严重低钙血症， 脑电图异常见于严重低钙血症， 经治疗可好转或恢复
治疗目标
缓解症状 血钙值纠正达正常低限或接近正常 尿钙排量＜ 尿钙排量＜8.75mmol/24o(350mg/ 24o)
治
• 钙剂 • 维生素Ｄ及其衍生物 维生素Ｄ 维生素Ｄ2，Ｄ3 维生素Ｄ AT10
疗
1α（OH）Ｄ3，1，25（OH）2Ｄ3 （ ） ， （ ） • 磷结合剂 • 甲状旁腺移植
假性甲旁减
• Ｘ染色体伴性显性遗传性疾病 缺陷也可在常染色体上，显性或 缺陷也可在常染色体上， 隐性遗传 • 女：男为２：１ 男为２ • 先天畸形有躯体感觉器官及内分泌腺 缺陷 • 是一种多基因遗传性疾病
甲旁减
治
• 早期诊治： 早期诊治： 消除低血钙症状
疗
预防低钙性白内障和基底节 钙化的发展 控制累及各脏器的病变发展
症状顽固者， 葡萄糖酸钙100毫升 症状顽固者，10%葡萄糖酸钙 毫升 葡萄糖酸钙 （含元素钙930毫克）稀释于生理盐 含元素钙 毫克） 毫克 水或葡萄糖液500-1000毫升，每小时 毫升， 水或葡萄糖液 毫升 体重。 ＜4mg/kg体重。 体重
甲旁减
各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（ 各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（1） VitD制剂治疗甲旁减的效力比较
甲旁减
病
因
甲状旁腺发育障碍 甲状旁腺破坏 甲状旁腺功能的调控改变 靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷 生物学作用反应的缺陷 靶组织对
甲旁减
甲状旁腺发育障碍
单一的甲旁减为常染色体隐性或X伴 单一的甲旁减为常染色体隐性或 伴 性遗传，伴先天性胸腺萎缩的免疫缺陷， 性遗传，伴先天性胸腺萎缩的免疫缺陷， 伴先天性心脏异常
甲旁减
实验室检查
血磷值↑或 血磷值 或N 血PTH↓、Ｎ或假性 、 或假性↑ 尿磷↓ 尿磷
血钙值↓ Leabharlann 钙值 血ALP N或↑* 或 尿钙↓、Ｎ或 尿钙 、Ｎ或↑ 、Ｎ
*骨对 骨对PTH有反应者 骨对 有反应者 血钙和PTH应同时采血测定 应同时采血测定 血钙和
假性甲旁减
假性甲状旁腺功能减退症
假性甲旁减是一种罕见家族性疾病 靶细胞对PTH的反应完全或不完全的丧失 的反应完全或不完全的丧失 靶细胞对 低血钙、高血磷、 低血钙、高血磷、血PTH增高 增高 多种先天性生长和骨骼发育缺陷
甲旁减
Kenny-Caffey综合症 综合症——缺少甲状旁腺组织、生 缺少甲状旁腺组织、 综合症 缺少甲状旁腺组织 长障碍， 长障碍，管状骨骨髓腔狭窄
Kearns-Sayre综合症 综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、 腺粒体肌病伴眼肌麻痹、 综合症 腺粒体肌病伴眼肌麻痹 视网膜变性和心肌传导缺陷
Barakat综合症 综合症——神经性耳聋、肾病和其他异 神经性耳聋、 综合症 神经性耳聋 常
对照期 39 0 38 38 37 36 8 2 0 35 4 0 0 34 8 0 0 38 6 1 1
治疗2 治疗2周 38 治疗4 治疗4周 38 治疗6 治疗6周 37
────────────────────────────
注：6例有癫痫发作史，服药期间未出现。 例有癫痫发作史，服药期间未出现。
甲旁减病人治疗前后症状和体征的改变（例数） 甲旁减病人治疗前后症状和体征的改变（例数）
────────────────────────────
例数 体力增进 手足麻木 面神经叩击征（ 束臂加压征（ 手足搐搦 面神经叩击征（+） 束臂加压征（+）
────────────────────────────
甲旁减
外胚层组织营养变性
低钙性白内障 出牙延迟、 出牙延迟、牙发育不全 皮肤角化过度、 皮肤角化过度、头发稀疏脱落 甲变脆、 指（趾 ）甲变脆、粗糙和裂纹
甲旁减
骨骼改变
• 骨骼疼痛，以腰背和髋部多见 骨骼疼痛， • 骨密度正常或增加、60%有腰椎骨质增生、 有腰椎骨质增生、 骨密度正常或增加、 有腰椎骨质增生 韧带钙化 • 椎旁骨化、髋臼钙化致髋关节致密性骨炎 椎旁骨化、 • 假性甲旁减有掌骨和跖骨变短 • 对骨骼有反应者有纤维性囊性骨炎
────────────────────────────
1，25（OH）2D 25（OH） 每日剂量 ug） （ug） 效力比较 作用开始 时间 血钙恢复正 常所需时间 0.50.5-2.0 1500± 1500± 数小时 3-6天 1α（OH） 1α（OH）D 2.7(1.52.7(1.5-4.0) 1000 ± 10+小时 10+小时 3-6天 AT10 100100-1000 5 2-3天 1-2周 维生素D 维生素D2或D3 500500-5000 1 1-2周 4-8周
甲旁减
甲状旁腺破坏（ 甲状旁腺破坏（二）
继发性
甲状腺术后发生率0.2-5.8% 甲状腺术后发生率 甲旁亢术后发生率0.5% 甲旁亢术后发生率 颈部放疗后 甲状腺I 甲状腺 131治疗后罕见 血色病、地中海贫血、肝豆状核变性、 血色病、地中海贫血、肝豆状核变性、 淀粉样变、结节病、 淀粉样变、结节病、结核病和肿瘤浸润等
甲旁减
DiGeorge综合症 综合症——兔唇、腭裂、不同种的先 兔唇、 综合症 兔唇 腭裂、 天性心脏病、位于染色体 天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23
第一对腮囊发育缺陷——眼距增宽、眼角上斜、 眼距增宽、眼角上斜、 第一对腮囊发育缺陷 眼距增宽 两耳低或不对称、 两耳低或不对称、短人中和小下颌
假性甲 + 旁减Ⅰ 旁减Ⅰ型 假性甲 旁减Ⅱ 旁减Ⅱ型 -
-
↑
↓
↑
N
↓
↓
N
↑
────────────────────────────
假性甲旁减
甲旁减的鉴别诊断（ ） 甲旁减的鉴别诊断（2）
对PTH反应 PTH反应 骨 肾 iPTH 血清 Ca P ALP Ca 尿 P ALP
甲旁减
调控改变致甲旁减
原发性——遗传基础 遗传基础 原发性
• 甲状旁腺钙传感器的突变 • PTH基因第 外显子上单一 基因第2外显子上单一 基因第 碱基由胞嘧啶替换胸腺嘧啶 阻碍了前PTH原转化为 原转化为PTH原 阻碍了前 原转化为 原 • PTH基因第 外显子的缺失 基因第2外显子的缺失 基因第
甲旁减
钙剂：元素钙每日1.0-1.5克，分3-4次 钙剂：元素钙每日 克 次
少数病人单纯服钙剂即可纠正低钙 服，少数病人单纯服钙剂即可纠正低钙 血症，重者有手足搐搦、喉痉挛、 血症，重者有手足搐搦、喉痉挛、惊厥或 癫痫大发作，静脉缓慢推注 癫痫大发作，静脉缓慢推注10%葡萄糖酸 葡萄糖酸 钙10-20ml
甲旁减
胃肠功能紊乱
恶心、呕吐、 恶心、呕吐、上腹不适和便秘等
心血管异常
• 低血钙刺激迷走神经，导致心肌痉挛而突然死亡 低血钙刺激迷走神经， • 心率加速或心律不齐，心电图示QT间期延长 心率加速或心律不齐，心电图示 间期延长 • 重者有甲旁减性心肌病或心力衰竭
甲旁减
转移性钙化
• 多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核）， 多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核）， 常对称性分布，脑CT阳性率为 阳性率为45%，头颅 常对称性分布， 阳性率为 ，头颅X 相阳性率＜ ，重者小脑、豆状核、 相阳性率＜5%，重者小脑、豆状核、脑的额 叶和顶叶也可见钙化。 叶和顶叶也可见钙化。 • 软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化。 软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化。
第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏 主动脉弓右位或法鲁氏 第五对腮囊发育缺陷 四联症
甲旁减
甲状旁腺破坏（ 甲状旁腺破坏（一）
为最常见原因， 为最常见原因，分为特发性和继发性
特发性
——家族性和散发性 家族性和散发性 ——伴性遗传或常染色体隐性遗传或显性遗传 伴性遗传或常染色体隐性遗传或显性遗传 ——多发性内分泌缺陷、自身免疫及念 多发性内分泌缺陷、 多发性内分泌缺陷 珠菌病综合征 ——可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等 可伴艾迪生氏病、 可伴艾迪生氏病
假性甲旁减
甲旁减的鉴别诊断（ ） 甲旁减的鉴别诊断（1）
────────────────────────────
类型 先天畸形 对PTH反应 PTH反应 骨 肾 iPTH 血清 Ca P ALP Ca 尿 P ALP
────────────────────────────
正常人 甲旁减 + + + + N ↓ ↑ N ↓ ↓ N ↑ ↑ N N N N ↓ ↓ N ↓ ↓ N ↓ ↓
甲旁减
神经肌肉应激性增加
• 低血钙所致，总钙＜1.88mmol/L, 低血钙所致，总钙＜ Ca++＜0.95mmol/L出现症状 出现症状 • 初肢体麻木、刺痛、严重者手足搐搦 初肢体麻木、刺痛、 • 幼儿可有声门痉挛 • 视乳头水肿（5%） 视乳头水肿（ ） • 面神经叩击征（Chvosteck sign）阳性 面神经叩击征（ ） • 束臂加压试验（Trousseau sign）阳性 束臂加压试验（ ）
────────────────────────────
────────────────────────────
甲旁减
各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（ 各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（2） VitD制剂治疗甲旁减的效力比较
────────────────────────────
1，25（OH）2D 25（OH） 最大作用时间 停药后作用 消失时间 不良反应 高钙血症 高尿钙症 3-6天 3-6天 1α（OH） 1α（OH）D 3-6天 3-6天 AT10 1-2周 7-10天 10天 维生素D 维生素D2或D3 4-12周 12周 14天 14天-4月
甲旁减
调控改变致甲旁减
继发性
• 母有甲旁亢，孩子娩出有甲旁减 母有甲旁亢， • 甲旁亢腺瘤病人手术后，因留存腺体被长期 甲旁亢腺瘤病人手术后， 抑制， 抑制，有暂时性甲旁减 • 低镁血症时 低镁血症时PTH的合成和释放减少，可伴低钙 的合成和释放减少， 的合成和释放减少 血症，当补钙时，不能纠正低钙血症， 血症，当补钙时，不能纠正低钙血症， 应补镁， 应补镁，可使血钙水平恢复正常
福建医科大学附属第二医院 李良毅
甲旁减
甲旁减（ 甲旁减（Hypoparathyroidism） ）
甲状旁腺素产生减少或 末梢靶器官对PTH不反应 末梢靶器官对 不反应 造成的钙磷代谢和多器官功 能异常
甲旁减
主要特征
手足发麻抽搐、 手足发麻抽搐、癫痫发作 低钙血症、高磷血症 低钙血症、 长期口服维生素D制剂 长期口服维生素 制剂 和钙剂能控制病情
注：低镁血症，血镁＜0.5mmol/L(1.0mEq/L. 低镁血症，血镁＜ 正常0.62-1.0mmol/L) 正常
甲旁减
靶组织对PTH作用的抵抗 作用的抵抗 靶组织对
原发于假性甲状旁腺功能减退症 继发于低镁血症
甲旁减
病
理
• 多发性内分泌缺陷症者 甲状旁腺有淋巴细胞浸润和纤维化 • 特发性者 有脂肪浸润、 有脂肪浸润、纤维化和萎缩 • 眼球晶体钙化 • 骨组织中各种骨细胞均减少
甲旁减
病理生理
破骨细胞作用减弱→骨钙释放 破骨细胞作用减弱 骨钙释放↓ 骨钙释放 血钙↓ 血钙 尿钙↓ 尿钙
肠钙吸收↓ 肾1，25（OH）2D3↓→肠钙吸收 ， （ ） 肠钙吸收 血PTH↓ 肾小管磷回吸收↑ 肾小管磷回吸收 → 血磷↑ 尿磷↓ 血磷 → 尿磷 尿钙↑ 尿钙
肾小管对钙回吸收↓ 肾小管对钙回吸收 →
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+ +
+ +
+ +
+ +
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维生素D 维生素D及其衍生物
• 维生素Ｄ 维生素Ｄ
• 1α（OH）Ｄ3（阿法骨化醇、萌格旺、 （ 阿法骨化醇、萌格旺、 ） 霜叶红、药友立庆、盖诺真） 霜叶红、药友立庆、盖诺真） • 1，25（OH）2Ｄ3（钙三醇、罗钙全） ， （ 钙三醇、罗钙全） ）
甲旁减
临床表现
胃肠道征象 心血管异常 转移性钙化
神经肌肉应激性增加 神经系统表现 外胚层组织营养变性 骨骼改变
甲旁减
神经系统表现
• 癫痫发作约 癫痫发作约50%，有大中小、精神运动性发作、 ，有大中小、精神运动性发作、 • 癫痫持续状态 • 精神症状 • 智力减弱（15%） 智力减弱（ ） • 视乳头水肿（5%） 视乳头水肿（ ） • 偶有颅压升高 • 脑电图异常见于严重低钙血症， 脑电图异常见于严重低钙血症， 经治疗可好转或恢复
治疗目标
缓解症状 血钙值纠正达正常低限或接近正常 尿钙排量＜ 尿钙排量＜8.75mmol/24o(350mg/ 24o)
治
• 钙剂 • 维生素Ｄ及其衍生物 维生素Ｄ 维生素Ｄ2，Ｄ3 维生素Ｄ AT10
疗
1α（OH）Ｄ3，1，25（OH）2Ｄ3 （ ） ， （ ） • 磷结合剂 • 甲状旁腺移植
假性甲旁减
• Ｘ染色体伴性显性遗传性疾病 缺陷也可在常染色体上，显性或 缺陷也可在常染色体上， 隐性遗传 • 女：男为２：１ 男为２ • 先天畸形有躯体感觉器官及内分泌腺 缺陷 • 是一种多基因遗传性疾病
甲旁减
治
• 早期诊治： 早期诊治： 消除低血钙症状
疗
预防低钙性白内障和基底节 钙化的发展 控制累及各脏器的病变发展
症状顽固者， 葡萄糖酸钙100毫升 症状顽固者，10%葡萄糖酸钙 毫升 葡萄糖酸钙 （含元素钙930毫克）稀释于生理盐 含元素钙 毫克） 毫克 水或葡萄糖液500-1000毫升，每小时 毫升， 水或葡萄糖液 毫升 体重。 ＜4mg/kg体重。 体重
甲旁减
各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（ 各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（1） VitD制剂治疗甲旁减的效力比较
甲旁减
病
因
甲状旁腺发育障碍 甲状旁腺破坏 甲状旁腺功能的调控改变 靶组织对PTH生物学作用反应的缺陷 生物学作用反应的缺陷 靶组织对
甲旁减
甲状旁腺发育障碍
单一的甲旁减为常染色体隐性或X伴 单一的甲旁减为常染色体隐性或 伴 性遗传，伴先天性胸腺萎缩的免疫缺陷， 性遗传，伴先天性胸腺萎缩的免疫缺陷， 伴先天性心脏异常
甲旁减
实验室检查
血磷值↑或 血磷值 或N 血PTH↓、Ｎ或假性 、 或假性↑ 尿磷↓ 尿磷
血钙值↓ Leabharlann 钙值 血ALP N或↑* 或 尿钙↓、Ｎ或 尿钙 、Ｎ或↑ 、Ｎ
*骨对 骨对PTH有反应者 骨对 有反应者 血钙和PTH应同时采血测定 应同时采血测定 血钙和
假性甲旁减
假性甲状旁腺功能减退症
假性甲旁减是一种罕见家族性疾病 靶细胞对PTH的反应完全或不完全的丧失 的反应完全或不完全的丧失 靶细胞对 低血钙、高血磷、 低血钙、高血磷、血PTH增高 增高 多种先天性生长和骨骼发育缺陷
甲旁减
Kenny-Caffey综合症 综合症——缺少甲状旁腺组织、生 缺少甲状旁腺组织、 综合症 缺少甲状旁腺组织 长障碍， 长障碍，管状骨骨髓腔狭窄
Kearns-Sayre综合症 综合症——腺粒体肌病伴眼肌麻痹、 腺粒体肌病伴眼肌麻痹、 综合症 腺粒体肌病伴眼肌麻痹 视网膜变性和心肌传导缺陷
Barakat综合症 综合症——神经性耳聋、肾病和其他异 神经性耳聋、 综合症 神经性耳聋 常
对照期 39 0 38 38 37 36 8 2 0 35 4 0 0 34 8 0 0 38 6 1 1
治疗2 治疗2周 38 治疗4 治疗4周 38 治疗6 治疗6周 37
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注：6例有癫痫发作史，服药期间未出现。 例有癫痫发作史，服药期间未出现。
甲旁减病人治疗前后症状和体征的改变（例数） 甲旁减病人治疗前后症状和体征的改变（例数）
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例数 体力增进 手足麻木 面神经叩击征（ 束臂加压征（ 手足搐搦 面神经叩击征（+） 束臂加压征（+）
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甲旁减
外胚层组织营养变性
低钙性白内障 出牙延迟、 出牙延迟、牙发育不全 皮肤角化过度、 皮肤角化过度、头发稀疏脱落 甲变脆、 指（趾 ）甲变脆、粗糙和裂纹
甲旁减
骨骼改变
• 骨骼疼痛，以腰背和髋部多见 骨骼疼痛， • 骨密度正常或增加、60%有腰椎骨质增生、 有腰椎骨质增生、 骨密度正常或增加、 有腰椎骨质增生 韧带钙化 • 椎旁骨化、髋臼钙化致髋关节致密性骨炎 椎旁骨化、 • 假性甲旁减有掌骨和跖骨变短 • 对骨骼有反应者有纤维性囊性骨炎
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1，25（OH）2D 25（OH） 每日剂量 ug） （ug） 效力比较 作用开始 时间 血钙恢复正 常所需时间 0.50.5-2.0 1500± 1500± 数小时 3-6天 1α（OH） 1α（OH）D 2.7(1.52.7(1.5-4.0) 1000 ± 10+小时 10+小时 3-6天 AT10 100100-1000 5 2-3天 1-2周 维生素D 维生素D2或D3 500500-5000 1 1-2周 4-8周
甲旁减
甲状旁腺破坏（ 甲状旁腺破坏（二）
继发性
甲状腺术后发生率0.2-5.8% 甲状腺术后发生率 甲旁亢术后发生率0.5% 甲旁亢术后发生率 颈部放疗后 甲状腺I 甲状腺 131治疗后罕见 血色病、地中海贫血、肝豆状核变性、 血色病、地中海贫血、肝豆状核变性、 淀粉样变、结节病、 淀粉样变、结节病、结核病和肿瘤浸润等
甲旁减
DiGeorge综合症 综合症——兔唇、腭裂、不同种的先 兔唇、 综合症 兔唇 腭裂、 天性心脏病、位于染色体 天性心脏病、位于染色体22 q11.21-q11.23
第一对腮囊发育缺陷——眼距增宽、眼角上斜、 眼距增宽、眼角上斜、 第一对腮囊发育缺陷 眼距增宽 两耳低或不对称、 两耳低或不对称、短人中和小下颌
假性甲 + 旁减Ⅰ 旁减Ⅰ型 假性甲 旁减Ⅱ 旁减Ⅱ型 -
-
↑
↓
↑
N
↓
↓
N
↑
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假性甲旁减
甲旁减的鉴别诊断（ ） 甲旁减的鉴别诊断（2）
对PTH反应 PTH反应 骨 肾 iPTH 血清 Ca P ALP Ca 尿 P ALP
甲旁减
调控改变致甲旁减
原发性——遗传基础 遗传基础 原发性
• 甲状旁腺钙传感器的突变 • PTH基因第 外显子上单一 基因第2外显子上单一 基因第 碱基由胞嘧啶替换胸腺嘧啶 阻碍了前PTH原转化为 原转化为PTH原 阻碍了前 原转化为 原 • PTH基因第 外显子的缺失 基因第2外显子的缺失 基因第
甲旁减
钙剂：元素钙每日1.0-1.5克，分3-4次 钙剂：元素钙每日 克 次
少数病人单纯服钙剂即可纠正低钙 服，少数病人单纯服钙剂即可纠正低钙 血症，重者有手足搐搦、喉痉挛、 血症，重者有手足搐搦、喉痉挛、惊厥或 癫痫大发作，静脉缓慢推注 癫痫大发作，静脉缓慢推注10%葡萄糖酸 葡萄糖酸 钙10-20ml
甲旁减
胃肠功能紊乱
恶心、呕吐、 恶心、呕吐、上腹不适和便秘等
心血管异常
• 低血钙刺激迷走神经，导致心肌痉挛而突然死亡 低血钙刺激迷走神经， • 心率加速或心律不齐，心电图示QT间期延长 心率加速或心律不齐，心电图示 间期延长 • 重者有甲旁减性心肌病或心力衰竭
甲旁减
转移性钙化
• 多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核）， 多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核）， 常对称性分布，脑CT阳性率为 阳性率为45%，头颅 常对称性分布， 阳性率为 ，头颅X 相阳性率＜ ，重者小脑、豆状核、 相阳性率＜5%，重者小脑、豆状核、脑的额 叶和顶叶也可见钙化。 叶和顶叶也可见钙化。 • 软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化。 软组织如肌腱、脊柱旁韧带等均可有钙化。
第五对腮囊发育缺陷——主动脉弓右位或法鲁氏 主动脉弓右位或法鲁氏 第五对腮囊发育缺陷 四联症
甲旁减
甲状旁腺破坏（ 甲状旁腺破坏（一）
为最常见原因， 为最常见原因，分为特发性和继发性
特发性
——家族性和散发性 家族性和散发性 ——伴性遗传或常染色体隐性遗传或显性遗传 伴性遗传或常染色体隐性遗传或显性遗传 ——多发性内分泌缺陷、自身免疫及念 多发性内分泌缺陷、 多发性内分泌缺陷 珠菌病综合征 ——可伴艾迪生氏病、糖尿病和恶性贫血等 可伴艾迪生氏病、 可伴艾迪生氏病
假性甲旁减
甲旁减的鉴别诊断（ ） 甲旁减的鉴别诊断（1）
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类型 先天畸形 对PTH反应 PTH反应 骨 肾 iPTH 血清 Ca P ALP Ca 尿 P ALP
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正常人 甲旁减 + + + + N ↓ ↑ N ↓ ↓ N ↑ ↑ N N N N ↓ ↓ N ↓ ↓ N ↓ ↓
甲旁减
神经肌肉应激性增加
• 低血钙所致，总钙＜1.88mmol/L, 低血钙所致，总钙＜ Ca++＜0.95mmol/L出现症状 出现症状 • 初肢体麻木、刺痛、严重者手足搐搦 初肢体麻木、刺痛、 • 幼儿可有声门痉挛 • 视乳头水肿（5%） 视乳头水肿（ ） • 面神经叩击征（Chvosteck sign）阳性 面神经叩击征（ ） • 束臂加压试验（Trousseau sign）阳性 束臂加压试验（ ）
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甲旁减
各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（ 各种VitD制剂治疗甲旁减的效力比较（2） VitD制剂治疗甲旁减的效力比较
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1，25（OH）2D 25（OH） 最大作用时间 停药后作用 消失时间 不良反应 高钙血症 高尿钙症 3-6天 3-6天 1α（OH） 1α（OH）D 3-6天 3-6天 AT10 1-2周 7-10天 10天 维生素D 维生素D2或D3 4-12周 12周 14天 14天-4月
甲旁减
调控改变致甲旁减
继发性
• 母有甲旁亢，孩子娩出有甲旁减 母有甲旁亢， • 甲旁亢腺瘤病人手术后，因留存腺体被长期 甲旁亢腺瘤病人手术后， 抑制， 抑制，有暂时性甲旁减 • 低镁血症时 低镁血症时PTH的合成和释放减少，可伴低钙 的合成和释放减少， 的合成和释放减少 血症，当补钙时，不能纠正低钙血症， 血症，当补钙时，不能纠正低钙血症， 应补镁， 应补镁，可使血钙水平恢复正常