病理学：组织细胞和树突状细胞肿瘤

病理学：组织细胞和树突状细胞肿瘤

组织细胞增生症是各种组织细胞或巨噬细胞增生性疾

病的统称，有的是肿瘤性的，如组织细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症。有的是反应性的，如Langerhans细胞组织细胞增生症。

恶性组织细胞增生症是一种组织学上类似组织细胞及

其前体细胞的进行性、系统性、肿瘤性增生引起的全身性疾病，以儿童和青年多见。

病理变化以系统性、多中心性、侵袭性不对称性、不同步性的方式侵犯各器官，受累各脏器的特征性改变是：具有组织细胞样形态的增生的肿瘤细胞呈散在分布的灶性浸润，细胞大小不等，形态变异大，分化程度差异很大。

Langerhans细胞组织细胞增生症，又称组织细胞增生症。

Langerhans细胞是一种正常散在分布于皮肤、口腔、阴道、食道、粘膜的树突状细胞。Langerhans细胞的克隆性增生，在临床上表现为急性、慢性进行性和局灶性三种形式。这三种病变的范围和预后不同，他们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。

（1）急性弥漫性Langerhans细胞组织细胞增生症（Letteret－Siwe病）发生于2岁以下婴幼儿，很少发生于

成人，病变为急性弥漫性累及多系统多器官，最常累及皮肤、骨、淋巴结，表现为躯干和头皮的皮肤斑丘疹或脂溢性皮疹、

发热、贫血、血小板减少，病情进展迅速，常表现为恶性进程，患儿常死于继发性感染。

主要病变为全身性Langerhans细胞增生，增生的Langerhans细胞多数分化较好，有些分化不成熟，体积大，大小、形状不等。胞浆丰富呈伊红色，核椭圆或肾形，常有纵形沟纹呈分叶状，核分裂像很少。有些增生的细胞可吞噬含铁血黄素。同时可有少量嗜酸性粒细胞、巨噬细胞、浆细胞和淋巴细胞浸润，有时可见多核巨细胞。

病变范围很广，可累及全身各个器官和组织，但是以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。

（2）慢性进行性Langerhans组织细胞增生症（Hand－Schuller－Christiani病）多见于2~6岁幼儿，病变为多灶性，主要累及骨骼。包括颅骨、蝶鞍、蝶骨、颌骨和上肢骨等。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。本病呈进行性，病程较长。

病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累，也可一开始就为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏。病变侵犯颅骨、硬脑膜及临近骨组织。增生的组织增生压迫垂体后叶和下丘脑可引起尿崩症。

镜下见骨髓腔内Langerhans细胞增生，胞浆丰富，内含大量脂质，主要为胆固醇或胆固醇酯，呈泡沫状。其间有多

数嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，常有多数多核巨细胞。病灶周围纤维组织逐渐增生，形成慢性炎性肉芽肿。病灶中央可发生坏死，有时可有出血及胆固醇结晶沉积，最后病灶纤维化形成瘀痕。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胞浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。

（3）局灶性Langerhans细胞组织细胞增生症（骨的嗜酸性肉芽肿）是良性的局灶性病变。多见于儿童和青少年。男性多见。好发于肋骨、颅骨和肌骨。X射线表现为孤立性溶骨性病变。一般不累及皮肤和内脏。多数病人预后良好。病变可自行消退或治疗消退。

病理变化：各种类型Langerhans细胞组织细胞增生，并可出现一定的细胞异型性，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、嗜中性粒细胞、泡沫状巨噬细胞、多核巨细胞和成纤维细胞。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质较易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。

Langerhan 细胞在电镜下可见特征性的细胞器，即Birbeck颗粒，此外S－100蛋白阳性，免疫标记CD1a阴性都对诊断本病具有决定性意义。