第十五章 肝功能不全
第15章 肝功能不全(病生)
多巴胺
False neurotransmitters
CHOHCH2NH2 HO CHOHCH2NH2
苯乙醇胺
羟苯乙醇胺
2、假性神经递质与肝性昏迷
苯丙氨酸 →
芳香族氨基 酸羟化酶↓
羟化酶
酪氨酸
芳香族氨基 酸羟化酶
→
酪氨
肝脏 分解
肝脏 苯乙胺 分解 β-羟化酶↓ 苯乙醇胺↑
↓ β-羟化酶
Байду номын сангаас
羟苯乙醇胺↑
脑内假性神经递质的产生过程
1、血氨增高的原因
(causes of blood ammonia increasing)
⑴ 尿素合成减少，氨清除不足 血氨增高的主要原因是由于鸟氨酸 循环障碍。 ATP不足、酶系统受损和各种底物 缺失均使氨合成尿素明显减少，导 致血氨升高。
鸟氨酸循环指氨与CO2通过鸟氨酸、 瓜氨酸、精氨酸生成尿素的过程。 鸟氨酸循环过程又称“尿素循环”。 机体对氨的一种解毒方式。肝脏是鸟 氨酸循环的重要器官。包括三个阶段： ①氨、二氧化碳和鸟氨酸缩合生成瓜 氨酸；②瓜氨酸再与一分子氨结合脱 去水，生成精氨酸；③精氨酸在肝脏 精氨酸酶的催化下，水解生成尿素， 并重新变为鸟氨酸。
轻 微 性 格 、 行 为 改 变
睡 眠 障 碍 、 行 为 失 常
扑翼样震颤 Flapping tremor (asterixis)
昏 睡 、 精 神 错 乱
肝性昏迷 (hepatic coma)
肝 性 脑 病
内源性肝性脑病
由急性严重肝细胞坏死引起， 毒性物质在通过肝脏时未经解 毒即进入体循环。
口服左旋多巴
㈣ 肝移植
第三节 肝肾综合征 肝肾综合征(hepatorenal syndrome)
第十五章肝功能衰竭 ppt课件
上消化道出血-细菌分解蛋白-氨↑
问题： 部分患者无血氨↑；
肠黏膜水肿-肠功能↓-细菌生长-氨↑
产生↑
肾功能↓-氮质血症-氨↑
降低氨后并未使有些患者好转； 急性肝功能不全时血氨水平与 症状不相关
氨 中 毒 学 说
氨
氨 氨
清除能力↓（ATP↓--合成尿素↓--氨堆积）
NH3 NH3
肠道氨吸收↑↑
昏迷
NH3
（2）使脑内神经递质发生改变：
兴奋性递质减少 （谷氨酸、乙酰胆碱） 抑制性递质增多 （谷氨酰胺、-氨基丁酸）
（3）氨对神经细胞膜的抑制作用：
①干扰神经细胞膜上Na+、K +-ATP酶 的活性 ②与K+竞争钠泵，影响K+在神经细胞 膜内外的正常分布
NH3 K+
K+
Na+-K+ATP酶
细胞
Na+
Na+
如：取代脑干网状结构上行激动系统神经原神
经递质，大脑皮层的兴奋性无法维持 —— 震颤，共济失调 昏
迷 ；取代锥体外系神经原神经递质——扑翼样
皮层 昏迷
假 性 神 经 递 质 学 说
背景 1970年发现左旋多 巴可以改善肝昏迷
神经冲动传递（-）
提出该假说
脑干网状上行 多神经元交换、多突触 激活系统 （激活大脑皮层）
本 章 重 点 内 容 氨中毒学说
一、肝性脑病的发生机制
假性神经递质学说
神经递质
血浆氨基酸失衡学说
肝性脑病
神经递质
GABA学说
（一）氨中毒学说
1、血氨升高的原因：
生成过多
清除不足
2、氨对脑组织的毒性作用
【病理生理学试题及答案】肝功能不全
第十五章肝功能不全一、选择题1.引起病毒性肝细胞损伤的主要因素是（） A.影响肝合成代谢，损伤肝细胞B.影响肝转化功能，损伤肝细胞C.影响肝贮存功能，损伤肝细胞 D.影响细胞免疫功能，损伤肝细胞E.影响肝灭活功能，损伤肝细胞2.肝实质细胞是指（） A.枯否细胞 B.星形细胞C.肝细胞 D.内皮细胞 E.Pit 细胞3.肝细胞损害导致的肝功能障碍不包括（）A.糖代谢障碍B.电解质代谢紊乱C.胆汁分泌障碍D.内毒素清除障碍 E.激素灭活功能障碍4.枯否细胞功能障碍可导致（）A.生物转化功能障碍B.内毒素清除减少C.基质金属蛋白酶表达降低D.穿孔素合成减少 E.胶原合成障碍5.星形细胞活化后，产生的主要变化不包括（） A.失去脂肪滴 B.向肌成纤维细胞转化C.收缩能力增强D.Ⅲ、Ⅳ型胶原合成增多 E.基质金属蛋白酶表达降低6.与肝纤维化有关的星形细胞改变是（）A.星形细胞增殖抑制 B.星形细胞内蛋白合成抑制C.合成大量Ⅰ型胶原 D.基质金属蛋白酶（MMP）表达抑制 E.金属蛋白酶组织抑制物（TIMP）表达抑制7.肝脏激素灭活功能减弱时与出现小动脉扩张有关的是（） A.甲状腺激素灭活减少B.胰岛素灭活减少 C.激素灭活减少D.抗利尿激素灭活减少E.醛固酮灭活减少8.肝性脑病是指（） A.严重肝病所继发的脑水肿B.严重肝病所继发的昏迷C.严重肝病所继发的精神症状 D.严重肝病所继发的神经症状E.严重肝病所继发的神经精神综合征9.引起肝性脑病主要是由于（）A.皮质结构破坏B.下丘脑结构破坏C.大脑网状结构破坏 D.上行激活系统结构破坏E.脑组织功能和代谢障碍10.血氨增高所致脑内神经递质的变化是（） A.谷氨酸增多B.乙酰胆碱增多C.谷氨酰胺减少 D.γ-氨基丁酸增多 E.儿茶酚胺增多11.氨进入脑内可引起（）A.α-酮戊二酸增多B.NADH 增多 C.谷氨酰胺增多D.乙酰辅酶A 增多 E.ATP 产生增多12.γ-氨基丁酸发挥突触后抑制作用的机制是由于（）A.Na 由细胞外流向细胞内B.K由细胞外流向细胞内 C.Cl-由细胞外流向细胞内D.Na由细胞内流向细胞外E.K由细胞内流向细胞外13.γ-氨基丁酸发挥突触前抑制作用的机制是由于（）A.Na 由轴突内流向轴突外 B.K由轴突内流向轴突外C.Cl-由轴突内流向轴突外D.Na由轴突外流向轴突内E.K由轴突外流向轴突内14.肝性脑病时肾血管收缩是由于（）A.醛固酮活性不足B.缓激肽活性不足C.白三烯产生减少D.内皮素-1 生成减少E.肾交感神经张力降低15.肝功能不全是指（） A.肝脏分泌功能障碍B.肝脏解毒功能障碍C.肝脏合成功能障碍 D.肝脏各种细胞功能障碍所致的临床综合征 E.肝脏代谢功能障碍16.肝功能障碍包括（） A.肝性腹水 B.胆汁排泄障碍C.胆汁分泌障碍 D.凝血功能障碍 E.以上都是17.肝功能障碍时产生高胆红素血症的原因中下列哪一项不存在（） A.肝脏摄取胆红素障碍B.肝脏合成胆红素障碍C.肝脏酯化胆红素障碍 D.肝脏运载胆红素障碍E.肝脏排泄胆红素障碍18.严重肝病时出现肠源性内毒素血症的原因是（） A.肠道吸收内毒素绕过肝脏直接进入体循环B.枯否细胞功能受抑制 C.肠黏膜屏障功能障碍，内毒素吸收入血增多D.肠壁水肿使漏入肠腔内内毒素增多 E.以上都是19.外源性肝性脑病的常见原因是（） A.病毒性暴发性肝炎B.门脉性肝硬变C.药物性肝炎D.伴有肝细胞坏死的中毒E.肝癌20.肝性脑病的神经精神症状有（）A.睡眠节律变化B.行为异常C.精神错乱 D.昏迷 E.以上均可出现21.肝性脑病时血氨增高的主要原因是（）A.谷氨酰胺合成障碍B.鸟氨酸循环障碍 C.肠道细菌产生的尿素酶增多D.肠道细菌产生的氨基酸氧化酶增多E.γ-氨基丁酸合成障碍22.血氨升高引起肝性脑病的主要机制是（） A.影响大脑皮质的兴奋及传导功能B.使乙酰胆碱产生过多C.干扰脑细胞的能量代谢D.使脑干网状结构不能正常活动 E.使去甲肾上腺素作用减弱23.肝性脑病常见的诱因是（）A.胃肠蠕动增强B.上消化道出血C.脂肪摄入增多D.糖类摄入增多 E.肠道内细菌活动减弱24.中枢神经系统内的真性神经递质是指（）A.苯乙胺B.酪胺 C.多巴胺 D.苯乙醇胺 E.羟苯乙醇胺25.肝性脑病的假性神经递质是指（）A.苯乙胺和酪胺B.多巴胺和苯乙醇胺C.苯乙胺和苯乙醇胺D.酪胺和羟苯乙醇胺E.苯乙醇胺和羟苯乙醇胺26.在肝性脑病的发病机制中假性神经递质的毒性作用是（） A.干扰乙酰胆碱的功能 B.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能C.干扰三羧酸循环D.干扰糖酵解 E.干扰γ-氨基丁酸的功能27.正常人血浆中支链氨基酸/芳香族氨基酸的比值接近（）A.11.5 B.22.5 C.33.5 D.44.5 E.55.528.肝性脑病患者血液中芳香族氨基酸含量增多可使脑内的（）A .γ-氨基丁酸增多B.羟苯乙醇胺增多C.乙酰胆碱增多D.去甲肾上腺素增多E.多巴胺增多29.肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高是由于（） A.缺氧B.应用镇静剂C.感染 D.电解质紊乱E.以上都是30.上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是（）A.引起失血性休克B.经肠道细菌作用而产生氨C.脑组织缺血缺氧D.血液苯乙胺和酪胺增加E.破坏血脑屏障，假性神经递质入脑31.肝性脑病患者服用肠道抗生素的主要目的是（） A.防治胃肠道感染B.预防肝胆系统感染 C.抑制肠道对氨的吸收D.防止腹水感染E.抑制肠道细菌而减少毒性物质的产生和吸收32.下列治疗肝性脑病的措施中哪一项不妥当（） A.输入谷氨酸钠 B.给予碱性药物C.输入葡萄糖D.补充钾盐 E.给予左旋多巴33.枯否细胞促进肝功能障碍的发生机制中错误的是（）A.产生活性氧B.产生TNF C.释放组织因子D.清除内毒素E.产生IL-1，IL-6，IL-10 等34.关于肝肾综合征的发病机制，下列说法错误的是（） A.肾交感神经张力增高B.肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活C.激肽系统激活的产物增多D.内皮素增多E.内毒素血症二、问答题1．枯否细胞功能障碍时，产生肠源性内毒素血症的主要原因是什么？2．肝星形细胞被活化的主要变化有哪些？3．肝性脑病时，血氨升高的原因是什么？4．简述肝性脑病时，假性神经递质的产生及导致昏迷的机制。
病理生理学15-肝功能不全ppt课件
●3.血浆氨基酸失衡学说
(amino acid imbalance hypothesis) ▲氨基酸不平衡（Amino acid imbalance）
healthy：
支链氨基酸 / 芳香族氨基酸=3.0 ～3.5
branched aa / aromatic aa＝3.0～3.5
（BCAA)
(AAA)
过度的炎症反应等
进一步in, Fn)：主要是指一组在结
构上类似、免疫原性相同的糖蛋白。它主要存在于人和动 物细胞表面细胞外基质和血浆中，一般认为它是一种免疫 调理素，也是连接细胞和细胞外纤维和基质的一种介质。
目前认为， Fn是与IgG和C3不同的第三种免疫调理素。
NAD
ATP
谷氨酰胺
（1）进入三羧酸循环的-酮戊二酸 ，ATP产生
（2）NADH消耗过多，呼吸链递氢受阻；ATP产生
（3）ATP消耗过多。
2.干扰脑内神经递质—神经介质成分改变
丙酮酸
NH3↑
×
草酰乙酸
乙酰辅酶A ＋
胆碱
乙酰胆碱↓
× 琥珀酸
NH3↑
柠檬酸
γ-氨基丁酸↑
α-酮戊二酸
NADH
＋NH3↑
NAD
局部因素 全身因素
②肝内外侧枝循环 氨不经过肝脏→体循环→血氨↑ 门体分流
⑵ 氨产生过多 原因机制：①肠腔产氨↑
肝功能↓ 肝硬化 →门脉高压→肠粘膜淤血、水肿 胆汁分泌↓→抑制肠道细菌功能↓，促进 肠蠕动↓
食物蛋白消化吸收排空障碍→细菌丛生→氨产生↑ 肝硬化伴有消化道出血 肝硬化合并尿毒症→尿素弥散入肠腔↑ 肠腔中氨的吸收情况取决于肠腔中PH
➢1)高血氨刺激胰高血糖素的分泌； ➢2)氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺,谷氨酰胺
肝功能不全习题
第十五章肝功能不全一、选择题1.肝功能障碍患者不会出现下述哪项物质代谢变化A.低血糖症B.低白蛋白血症C.低钙血症D.低钾血症E.低钠血症2.肝功能衰竭出现凝血障碍与下列哪项因素无关A.凝血因子合成减少B.凝血因子消耗增多C.血小板数量减少D.纤维蛋白降解产物减少E.血小板功能异常3.肝功能障碍时最易出现哪项变化A.低蛋白血症B.凝血因子减少C.高胆红素血症D.血氨水平升高E.芳香族氨基酸水平升高4.肝功能障碍最不易出现哪项功能受损A.物质代谢障碍B.解毒功能障碍C.免疫功能障碍D.凝血功能障碍E.胆汁排泄功能障碍5.肝病时肠源性内毒素血症下列哪项因素无关A.肠腔内胆盐量增加B.通过肝窦的血流量减少C.枯否细胞功能抑制D.内毒素从结肠漏出过多E.内毒素吸收过多6.肝性脑病的正确概念是指A.肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病B.肝功能衰竭所致的精神神经综合征C.肝功能衰竭所致的昏迷D.肝功能衰竭并发脑水肿E.肝疾病并发脑部疾病7.肝性脑病时血氨水平升高的最主要原因是A.上消化道出血B.消化道吸收和排空障碍，氨的生成增多C.肝硬化晚期合并肾功能衰竭而发生氮质血症D.鸟氨酸循环障碍E.肌肉收缩加剧腺甘酸分解产氨增加8.胃肠道内妨碍氨吸收的主要因素是A.血液中尿素浓度下降B.肠道细菌受抑制C.肠内PH小于5D.胆汁分泌减少E.蛋白质摄入减少9.肝硬化病人血氨增高的主要因素是A.胃肠运动增加B.胃肠道出血C.脂肪摄入减少D.碳水化合物食入增多E.肠道细菌活动减弱10.血氨升高引起肝性脑病的机制是A.影响大脑皮质的兴奋传导过程B.使脑内形成谷氨酰胺减少C.抑制大脑边缘系统D.干扰脑细胞能量代谢E.使去甲肾上腺素作用减弱11.下述哪项不是氨对脑的毒性作用A.干扰脑的能量代谢B.使脑内兴奋性递质产生减少C.使脑内抑制性递质产生增多D.使脑的敏感性增高E.抑制脑细胞的功能12.肝性脑病时血氨生成过多的最常见来源是A.肠道产氨增多B.肌肉产氨增多C.脑产氨增多D.氨从肾重吸收增多E.血中NH4+向NH3转化增多13.导致肝性脑病的假性神经递质有A.苯乙胺和酪胺B.苯乙胺和苯乙醇胺C.酪胺和羟苯乙醇胺D.苯乙胺和羟苯乙醇胺E.苯乙醇胺和羟苯乙醇胺14.假性神经递质的毒性作用是A.对抗乙酰胆碱B.阻碍三羧酸循环C.抑制糖酵解D.降低谷氨酸和天门冬氨酸E.干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能15.假性神经递质引起肝性脑病的机制是A.干扰脑的能量代谢B.使脑细胞产生抑制性突触后电位C.干扰脑细胞膜的功能D.与正常递质竞争受体，但其效应远较正常递质为弱E.引起血浆氨基酸失衡16.肝性脑病患者血中支链氨基酸浓度降低的机制是A.芳香族氨基酸合成蛋白质B.支链氨基酸经肠道排出C.支链氨基酸经肾脏排出D.支链氨基酸进入中枢神经系统E.骨骼肌对支链氨基酸的摄取和分解增强17.肝功能严重损害时血中芳香族氨基酸含量增加的机制是A.芳香族氨基酸合成加强B.芳香族氨基酸异生增多C.芳香族氨基酸排出减少D.芳香族氨基酸分解减少E.芳香族氨基酸利用减少18.血浆氨基酸失衡学说中所说的支链氨基酸包括A.亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸B.苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸C.亮氨酸、缬氨酸和色氨酸D.异亮氨酸、色氨酸和缬氨酸E.苯丙氨酸和酪氨酸19.血浆氨基酸失衡学说中所说的芳香族氨基酸包括A.亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸B.苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸C.亮氨酸、缬氨酸和色氨酸D.异亮氨酸、色氨酸和缬氨酸E.苯丙氨酸和异亮氨酸20.色氨酸在肝性脑病中的作用是A.直接抑制中枢神经系统B.直接兴奋中枢神经系统C.转变成5-羟色氨D.对抗多巴胺E.多抗乙酰胆碱21.下述诱发肝性脑病的因素中最为常见的是A.消化道出血B.利尿剂使用不当C.便秘D.感染E.尿毒症22.下列哪项因素不会诱发肝性脑病A.感染B.便秘C.消化道出血D.酸中毒E.应用利尿剂23.下列哪项不是引起肝性脑病的毒性物质A.羟苯乙醇氨B.苯乙醇氨C.多巴胺D.5-羟色氨E.短链脂肪酸24.肝性脑病性肾衰竭的发病机制与下列哪项因素无关A.低血容量B.假性神经递质蓄积C.内毒性血症D.肾素-血管紧张素系统活动增强E.激肽释放酶-激肽系统活动增强25.肝性脑病患者氨清除不足的原因主要见于A.三羧酸循环障碍B.谷氨酸合成障碍C.谷氨酰氨合成障碍D.鸟氨酸循环障碍E.肾小管分泌氨减少26.肝性脑病患者血氨升高的最主要原因是A.肠道产氨增多B.氨的清除不足C.肌肉产氨增多D.血中NH4+向NH3转化增多E.肾小管向血液弥散的氨增多27.肝性脑病时芳香族氨基酸进入脑内增多的机制是A.血氨浓度增加B.血短链脂肪酸增加C.血脑屏障破坏D.血支链氨基酸减少E.血硫醇含量增多28.消化道出血诱发肝性脑病的最主要机制是A.引起失血性休克B.肠道细菌作用下产生氨C.脑组织缺血缺氧D.血液苯乙氨和酪氨增加E.破坏血脑屏障，假性神经递质入脑答案：1-5CDCBA ;6-10BDCBD;11-15DAEED;16-20EDABC;21-25ADCED;26-28BDB二、填空题1．肝性腹水形成的机制有＿＿＿＿、＿＿＿＿＿、＿＿＿＿、＿＿＿＿＿。
15章 肝功能不全
第十五章肝功能不全【A型题】1．急性肝功能不全常见于（）A．肝胆疾患B．门脉性肝硬化C．肝癌晚期D．肝细胞广泛性坏死E．以上都不是2．下列哪项不是严重肝病患者易出现低血糖的因素（）A．高胰岛素血症B．肝内糖原储备减少C．血糖分解代谢加强D．肝糖原分解障碍E．葡萄糖吸收障碍3．肝功能不全引起低钾血症的主要原因是（）A．机体利用增多B．尿量增加，排出增多C．醛固酮增加D．稀释性低钾血症E．钾的摄入减少4．反映线粒体氧化磷酸化的指标是（）A．乳酸B．丙酮酸C．血酮体D．乳酸/丙酮酸E．乙酰乙酸/β-羟丁酸5．导致肝性腹水的主要局部因素是（）A．肾小球滤过率降低B．门脉高压C．排钠激素活力降低D．肾小管重吸收增加E．醛固酮过多6．肝功能衰竭时不会直接引起（）A．心力衰竭B．单核吞噬细胞系统功能障碍C．肾功能障碍D．凝血功能障碍E．物质代谢障碍7．下列哪项不是肝性脑病的临床特征（）A．有的患者发病有明显的诱因B．可以是急性或慢性C．患者都有昏迷D．可以是复发性E．可表现为性格行为异常8．肝性脑病的正确概念是（）A．肝功能衰竭所致的神经精神综合征B．肝脏疾病并发脑部疾病C．肝功能衰竭并发脑水肿D．肝功能衰竭所致昏迷E．肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病9．肝性脑病患者血氨升高的最主要原因是（）A．肾小管向血液弥散的氨增多B．肠道产氨增加C．氨的清除不足D．肌肉产氨增多E．血中NH4+向NH3转化增多10．胃肠道内妨碍氨吸收的主要因素是（）A．蛋白质摄入减少B．血液尿素浓度下降C．肠道细菌受抑制D．肠内pH小于5.0E．胆汁分泌减少11．严重肝病时氨清除不足的主要原因是（）A．丙氨酸合成障碍B．谷氨酰胺合成障碍C．尿素合成障碍D．肾小管分泌减少E．谷氨酸合成障碍12．上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制是（）A．破坏血脑屏障B．引起失血性休克C．在肠道细菌作用下产生氨D．脑组织缺血缺氧E．血液苯乙胺和酪胺增加13．下列哪项不是氨对脑的毒性作用（）A．抑制脑细胞膜的功能B．干扰脑的能量代谢C．使脑内兴奋性递质产生减少D．使脑内抑制性递质产生增多E．使脑的敏感性增高14．血氨增高引起肝性脑病的主要机制是（）A．使去甲肾上腺素作用减弱B．影响大脑皮质的兴奋传导过程C．使乙酰胆碱产生过多D．干扰大脑能量代谢E．使脑干网状结构不能正常活动15．氨中毒患者脑内能量产生减少的主要机制是（）A．酮体利用障碍B．酵解过程障碍C．三羧酸循环减慢D．磷酸肌酸分解障碍E．脂肪氧化障碍16．肝性脑病的假性神经递质是指（）A．苯乙醇胺和羟苯乙醇胺B．苯乙胺和酪胺C．苯乙胺和苯乙醇胺D．酪胺和羟苯乙醇胺E．多巴胺和苯乙醇胺17．假性神经递质的作用部位在（）A．脑干网状结构B．大脑皮质C．小脑D．丘脑E．间脑18．假性神经递质的作用是（）A．引起碱中毒B．对抗乙酰胆碱C．干扰去甲肾上腺素和多巴胺的功能D．阻碍三羧酸循环E．抑制糖酵解19．假性神经递质引起肝性脑病的机制是（）A．引起血浆氨基酸失衡B．干扰脑的能量代谢C．使脑细胞产生抑制性突触后电位D．干扰脑细胞膜的功能E．与正常递质竞争受体，但其效应远比正常递质为弱20．羟苯乙醇胺的生成过程是（）A．苯丙氨酸先脱羧，再羟化B．酪氨酸羧化C．酪氨酸脱羧D．酪氨酸先羧化，再羟化E．酪氨酸先脱羧，再羟化21．色氨酸在肝性脑病发病中的作用是（）A．转变成5-羟色胺B．对抗去甲肾上腺素C．对抗乙酰胆碱D．直接抑制中枢神经系统E．直接兴奋中枢神经系统22．肝性脑病病人血液中苯丙氨酸含量增多的毒性影响是（）A．二羟苯丙氨酸增多B．支链氨基酸减少C．能源物质减少D．引起酸中毒E．苯乙醇胺增多23．肝性脑病病人血浆氨基酸失衡表现为（）A．BCAA— AAA↓B．BCAA↓ AAA↓C．BCAA↓ AAA↑D．BCAA↑ AAA↑E．BCAA↑ AAA—24．肝性脑病病人血中支链氨基酸降低的机制是（）A．骨骼肌对支链氨基酸的摄取和分解增强B．支链氨基酸合成蛋白质C．支链氨基酸经结肠排出D．支链氨基酸经肝脏排出E．支链氨基酸进入中枢神经系统25．肝性脑病病人血浆氨基酸失衡，主要是由于（）A．肝脏对胰岛素的灭活作用减弱B．肝脏对糖皮质激素的灭活作用减弱C．肝脏对肾上腺素的灭活作用减弱D．肝脏对胰高血糖素的灭活作用减弱E．肝脏对胰岛素和胰高血糖素的灭活作用减弱26．γ-氨基丁酸通过哪种离子使神经元呈超极化状态（）－A．HCO3B．Na+C．K+D．Ca2+E．Cl－27．肝功能衰竭时，脑内GABA增多主要是由于（）A．中枢神经系统分解GABA减少B．大脑胶质细胞产生GABA增多C．突触前神经元合成GABA增多D．肠细菌产生GABA增多E．肝脏清除GABA减少28．肝性脑病的综合学说认为氨引起脑病的一个重要作用是（）A．通过促进蛋白质分解，使产氨进一步增加B．刺激胰高血糖素分泌，导致AAA增多C．继发胰岛素分泌增加，导致BCAA减少D．增加脑内芳香族氨基酸，生成假性神经递质，抑制真性神经递质E．与谷氨酸结合形成谷氨酰胺29．脑内谷氨酰胺增多的作用是（）A．促进支链氨基酸入脑B．促进中性氨基酸入脑C．促进中性氨基酸出脑D．减少芳香族氨基酸入脑E．减少支链氨基酸入脑30．引起肝性脑病的神经毒质，除氨和假性神经递质外还有（）A．硫醇、短链脂肪酸B．蛋氨酸C．色氨酸D．酪氨酸E．谷氨酰胺31．神经毒质吲哚和甲基吲哚影响肝性脑病的主要作用是（）A．使神经传递障碍B．干扰脑的能量代谢C．抑制脑细胞膜的ATP酶活性D．抑制脑细胞呼吸E．对神经突触的毒性作用32．真性肝功能衰竭是指（）A．多器官功能衰竭B．肾后性肾功能衰竭C．肝性肾功能衰竭D．梗阻性肾功能衰竭E．同一病因使肝肾同时受损33．下列哪项不是肝性功能性肾衰的特点（）A．多见于急性肾功能衰竭B．肾并无器质性损伤C．肾血管收缩D．GFR下降E．肾小管功能正常34．肝性器质性肾功能衰竭的主要病理变化是（）A．肾中毒B．肾小管坏死C．肾小球滤过率下降D．肾血管收缩E．肾血流动力学异常35．肝性脑病患者应用肠道抗生素的目的是（）A．抑制肠道细菌，减少氨产生和吸收B．防止胃肠道感染C．预防肝胆系统感染D．抑制肠道对氨的吸收E．防止腹水感染36．治疗肝性脑病的措施中下列哪项不妥（）A．给予左旋多巴B．静脉补充高浓度支链氨基酸营养液C．给予足量碱性药物纠正酸中毒D．给予乳果糖E．补充钾盐纠正低钾血症37．乳果糖治疗肝性脑病的机制是（）A．使肠道内pH值下降，达到酸透析作用B．促进肾脏排氨C．促进鸟氨酸循环D．促进三羧酸循环E．直接向机体提供ATP38．左旋多巴治疗肝性脑病有效，不是由于它（）A．可使肾脏排泄尿素增多B．可通过血-脑屏障C．可转变成多巴胺D．可使肾脏排泄氨增多E．可使肾脏排泄假性神经递质增多【B型题】A．维持鸟氨酸循环B．增加脑内多巴胺的含量C．矫正血浆氨基酸的比例失衡D．抑制肝细胞变性、坏死E．控制肠道产氨39．肝性脑病时应用支链氨基酸治疗的作用是（）40．肝性脑病时应用左旋多巴治疗的作用是（）41．肝性脑病时应用精氨酸治疗的作用是（）42．肝性脑病时应用乳果糖治疗的作用是（）题43～45A．肌肉组织B．肾C．肝D．肠道上皮细胞E．神经组织43．清除血氨的主要器官是（）44．清除血中支链氨基酸的主要器官是（）45．清除血中芳香族氨基酸的主要器官是（）题46～49A．氨B．谷氨酰胺C．苯乙醇胺D．羟苯乙醇胺E．5-羟色胺46．酪氨酸进入脑内可生成（）47．苯丙氨酸进入脑内可生成（）48．色氨酸进入脑内可生成（）49．尿素在肠道细菌作用下可生成（）A．苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸B．亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸C．苯乙醇胺、羟苯乙醇胺和5-羟色胺D．γ-氨基丁酸和谷氨酰胺E．谷氨酸和乙酰胆碱50．兴奋性神经递质包括（）51．抑制性神经递质包括（）52．支链氨基酸是指（）53．芳香族氨基酸是指（）【C型题】题54～57A．抑制性神经递质B．假性神经递质C．两者均有D．两者均无54．苯乙醇胺是（）55．5-羟色胺是（）56．GABA是（）57．氨是（）题58～59A．病毒性肝炎B．肝硬化C．两者均有D．两者均无58．急性肝功能衰竭的原因有（）59．慢性肝功能衰竭的原因有（）题60～61A．脑内假性神经递质增多B．脑内去甲肾上腺素和多巴胺减少C．两者均有D．两者均无60．血浆氨基酸失衡可导致（）61．血氨增高可导致（）【X型题】62．肝功能障碍可表现为（）A．物质和能量代谢障碍B．解毒功能障碍C．免疫功能障碍D．凝血功能障碍E．胆汁排泄功能障碍63．肝功能障碍患者会出现哪些物质代谢变化（）A．低血糖症B．低白蛋白血症C．低钙血症D．低钾血症E．低钠血症64．肝功能衰竭出现凝血障碍与下列哪些因素有关（）A．凝血因子合成减少B．凝血因子消耗增多C．血小板数量减少D．纤维蛋白降解产物减少E．血小板功能异常65．肝硬化腹水的发生与下列哪些因素有关（）A．淋巴循环障碍B．低白蛋白血症C．醛固酮增多D．门脉高压E．GFR下降66．肝性脑病的发病机制学说有（）A．氨中毒学说B．矫枉失衡学说C．假性神经递质学说D．GABA学说E．血浆氨基酸失衡学说67．肝性脑病患者的临床表现有（）A．意识淡漠，烦躁不安B．语无伦次，苦笑无常C．嗜睡，昏迷D．运动不协调，扑翼样震颤E．性格和行为改变68．当前观点认为氨引起肝性脑病的重要作用包括（）A．高血氨刺激胰高血糖素分泌，导致AAA增高B．高血氨刺激胰高血糖素分泌，导致BCAA增高C．高血氨在脑内与谷氨酸结合形成谷氨酰胺D．高血氨直接增强GABA能神经传导E．高血氨直接减弱GABA能神经传导69．严重肝病时血氨生成增多是由于（）A．肠道细菌大量繁殖，分解蛋白质产氨增多B．肠内尿素增加C．氨随尿排出减少D．肌肉产氨增多E．尿素合成减少70．肝硬化患者血氨增高的诱因有（）A．胃肠运动增强B．胃肠道出血C．碱中毒D．碳水化合物摄入过多E．肠道细菌活动抑制71．氨干扰能量代谢是通过（）A．减少α-酮戊二酸B．消耗NADHC．增强无氧酵解过程D．ATP生成减少E．消耗ATP72．血氨增高可以影响下列哪些神经递质（）A．谷氨酸B．乙酰胆碱C．γ-氨基丁酸D．肾上腺素E．谷氨酰胺73．假性神经递质主要指（）A．苯乙醇胺B．羟苯乙醇胺C．苯乙胺D．酪胺E．5-羟色胺74．血浆氨基酸失衡学说中芳香族氨基酸是指（）A．色氨酸B．异亮氨酸C．亮氨酸D．酪氨酸E．苯丙氨酸75．引起严重肝病时肠源性内毒素血症的因素有（）A．通过肝窦的血流量减少B．枯否细胞功能抑制C．内毒素从结肠漏出过多D．内毒素吸收入血过多E．细胞免疫功能低下76．肝性功能性肾衰竭患者出现肾血管收缩的影响因素有（）A．肾交感神经张力增加B．肾素-血管紧张素系统活性增强C．激肽释放酶-激肽系统活动异常D．前列腺素合成不足E．内毒素血症77．血脑屏障通透性增强可由于（）A．高碳酸血症B．脂肪酸C．饮酒D．镇静剂E．精神过度紧张78．肝性脑病时血浆氨基酸的变化有（）A．酪氨酸增加B．亮氨酸、异亮氨酸增加C．色氨酸减少D．苯丙氨酸增加E．γ-氨基丁酸增加79．肝性脑病时神经递质的变化有（）A．去甲肾上腺素、多巴胺减少B．假性神经递质增多C．5-HT增多D．谷氨酸增多E．GABA增多80．肝性脑病血浆氨基酸失衡学说的依据有（）A．外周循环中胰岛素水平较正常人高B．外周支链氨基酸含量降低C．血浆芳香族氨基酸明显增高D．血胰高血糖素较胰岛素增高更显著E．输入支链氨基酸后有一定疗效81．神经毒质对脑的毒性作用有（）A．干扰脑能量代谢B．抑制脑细胞的呼吸C．抑制脑细胞Na+-K+-ATP酶活性D．使神经传递功能障碍E．对神经突触的毒性作用82．左旋多巴治疗肝性脑病的可能机制有（）A．降低血氨B．形成真性神经递质C．使肾脏排泄氨和尿素增加D．减少芳香族氨基酸进入脑组织E．促进支链氨基酸进入脑组织【判断题】83．氨中毒学说对肝性昏迷发生机制有充分的解释。
第十五章 肝功能不全
肝性脑病 · 发病学说
神经递质
肝性脑病
能量代谢
(一) 氨中毒学说
氨 血氨升高 中 毒 CNS 代谢紊乱和功能障碍 学 说 精神、神经症状
需要阐明的问题： 1、血氨升高的原因 2、氨对脑组织的毒性作用
(一) 氨中毒学说 · 氨的代谢
氨的生成和清除
生成 <59µ mol/L
血管 瓜氨酸
ATP
清除
肝 二期 昏迷前期：嗜睡/淡漠、定向障碍 言语不清/行为异常、扑翼样震颤 性 脑 病 三期 昏睡期：精神错乱/定向障碍、昏睡
四期 昏迷期：深度昏迷（肝昏迷）
二.
肝性脑病的发病机制
肝性脑病主要表现为精神神经紊乱
发病机理尚未完全阐明
主要是脑组织代谢和功能障碍
可伴有继发性神经病理改变 （星形胶质细胞肿胀、脑水肿和颅内高压）
常见、重要的诱因
2、摄入过量蛋白质饮食或输血等
3、氮质血症，低钾性或呼吸性碱中毒
（二）血脑屏障通透性增加
血脑屏障通透性增加 神经毒性物质入脑增多 1、 TNF-a、IL-6
2、 能量代谢障碍所致星形胶质细胞功能下降
3、 高碳酸血症、高脂肪酸、饮酒等
（三）脑敏感性增高
1、 止痛、镇静、麻醉药使用不当 2、 感染、缺氧、电解质紊乱等
（2）干扰脑的能量代谢
③氨与a-酮戊二酸结合
②
③
消耗大量NADH 呼吸链递氢受阻 ATP生成减少
（2）干扰脑的能量代谢
①
②
④氨与谷氨酸结合
消耗大量ATP
③
④
（3）对神经细胞膜的抑制作用
NH3干扰 Na+- K+ ATP酶活性
NH4 +与K+竞争
病理生理学第十五章肝功能不全
09年级病理生理第十五章肝功能不全一、单项选择题1、肝性脑病的正确概念是：A．肝功能衰竭所致的昏迷 B．肝功能衰竭所致的神经精神综合征C．肝功能衰竭所致的精神紊乱性疾病 D．肝功能衰竭并发脑水肿E．肝疾病并发脑部疾病2、严重肝功能不全患者，氨清除不足的主要原因是：A．丙氨酸合成障碍 B．谷氨酰胺合成障碍C．谷氨酸合成障碍 D．尿素合成障碍 E．以上都不是3、肝性脑病的主要临床表现是：A．肝区疼痛 B．一系列神经精神症状C．食欲不振 D．都有昏迷现象 E．黄疸4、上消化道出血诱发肝性脑病的主要机制：A．低血容量性休克 B．脑组织缺血缺氧C．DIC D．促使假性递质通过血脑屏障肠道产氨增加 E．肠道产氨增加5、以下说法中，那一项是错误的：A．血氨可刺激呼吸中枢，易致呼吸性碱中毒B．肝功能严重障碍，妨碍尿素合成使血氨升高C．氨可阻碍三羧酸循环，影响葡萄糖的氧化D．PH降低使血氨易于通过血脑屏障 E．低钾时肾产氨增加6、血氨增高引起肝性脑病的主要机制是；A．影响脑干网状结构的正常活动 B．影响大脑皮层的正常活动C．干扰脑细胞能量代谢 D．使去甲肾上腺素作用减弱E．取代去甲肾上腺素功能7、导致肝性脑病的假性神经递质有A．苯乙胺和酪胺 B．苯乙胺和苯乙醇胺C．酪胺和羟苯乙醇胺 D．苯乙胺和羟苯乙醇胺 E．苯乙醇胺和羟苯乙醇胺8、肝性脑病时血浆氨基酸失衡表现为芳香族氨基酸支链氨基酸A．↑↑B．↓↓C．↑↓D．↓↑E．↑正常9、治疗肝性脑病，下列哪项不正确：A.口服抗生素B.酸性液体灌肠C.大剂量利尿剂D.限制蛋白质饮食E.给左旋多巴10、假性神经递质引起肝性脑病的主要机制是A．干扰脑的能量代谢 B．使脑细胞产生抑制性突触后电位C．干扰脑细胞膜的功能D．竞争性地取代正常神经递质,但其效应远较正常递质为弱E．引起血浆氨基酸失衡11、假性神经递质的主要作用部位在A．大脑皮质 B 小脑 C．丘脑 D．间脑 E．脑干网状结构12、高胰岛素血症可降低血中支链氨基酸含量的主要机制是A．促进支链氨基酸合成蛋白质 B．促进骨骼肌和脂肪组织利用支链氨基酸C．促进肾脏对支链氨基酸清除增加 D．减少支链氨基酸进入脑组织E．促进支链氨基酸进入脑组织13、应用左旋多巴治疗某些肝性脑病患者的机制是：A．降低血氨 B．抑制假性神经递质C．进入中枢后形成真性神经递质 D．促进芳香族氨基酸进入脑组织E．减少支链氨基酸进入脑组织14、下列哪项因素不会诱发肝性脑病A.应用利尿剂B.便秘C.感染D.消化道出血E.酸中毒15、给肝性脑病患者应用肠道抗生素的目的是；A.预防肠道感染B.防止腹水感染C.抑制肠道细菌，减少氨的产生和吸收D.抑制肠道对氨的吸收E.预防肝胆系统感染16、某肝硬化腹水患者，因食道静脉曲张破裂发生大出血，请问下列病理生理变化中哪项不正确？A．脾脏缩小 B．腹水减少C．血尿素氮升高 D．出现肾功能不全 E．诱发肝性脑病17、某昏迷患者，轻度黄疸，双侧肌张力对称性增高，瞳孔等大，尿蛋白及糖定性均阴性，血浆白蛋白下降，白球蛋白比例倒置，该患者最有可能是：A．肝性脑病 B．脑出血C．尿毒症 D．糖尿病酮症酸中毒 E．安眠药中毒18、患者男性，45岁，因近来倍感乏力、口有臭味、食欲减退、意识模糊就诊。
肝功能不全
第二节 肝功能不全时机体的功能、代谢变化 肝细胞
的损害
肝功不全表现及机制 ☆物质代谢障碍
◇糖代谢障碍 肝糖元储备
葡萄水糖肿-6-磷酸酶
◇蛋白质低代血谢糖障碍胰岛运素输功能障碍
合成运载蛋白障碍
低蛋白血症
第二节 肝功能不全时机体的功能、代谢变化 肝细胞
肝功不全表现及机制
免疫性因素 原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、原发 性硬化性胆管炎等
营养性因素 饥饿、摄入黄曲霉素、亚硝酸盐等
生物性因素
生物性因素
生物性因素
阿米巴肝脓肿
生物性因素 阿米巴肝脓肿
生物性因素 肝吸虫
生物性因素
其一
绿水青山枉自多，华佗无奈小虫何。
毛泽东一九五八年七月 千村薜荔人遗矢，万户萧疏鬼唱歌。 一日 ，读6月3日人民 坐地日行八万里，巡天遥看一千河。
第一节 病因及分类
致病因素
病因及疾病
生物性因素 甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型肝炎病毒及细 菌、阿米巴肝脓肿、肝吸虫、血吸虫等寄生虫
化学性因素 杀虫剂、磷、锑、四氯化碳、三氯乙烯、氯仿 、硝基苯、三硝基甲苯等工业毒物；抗生素、 中枢神经类药、麻醉剂等药物；慢性酒精中毒
遗传性因素 肝豆状核变性、原发性血色病、半乳糖血症、 I-III型高脂血症、酪氨酸血症等
遗传性因素 肝豆状核变性
免疫性因素 原发性胆汁性肝硬化
营养性因素
咳嗽久治不愈或为肝癌作怪
小陈刚过而立之年，近半年来他常常 莫名其妙地不停干咳，伴随有右肩、 右下胸偏外侧疼痛，照了好几次胸片 ，都没发现问题。当地医院医生诊断 他患上了慢性咽炎，但吃药、打针都 不见任何起色。
小陈辗转来到中山大学孙逸仙纪
肝功能不全
第十五章肝功能不全第一节教学大纲要求（1）掌握肝性脑病的概念、血氨增高的原因及氨对脑的毒性作用、神经递质与肝性昏迷的关系、芳香族氨基酸与肝性昏迷的关系，GABA增多的原因及与肝性脑病的关系。
（2）熟悉肝性脑病的影响因素、防治的病理生理基础。
肝肾综合征的概念。
（3）了解肝脏疾病的常见病因和机制、肝脏细胞与肝功能不全的关系、肝性脑病的分类与分期、脑干网状结构与清醒状态的维持、其他神经毒质在肝性脑病发病中的作用。
肝肾综合征的病因、类型和发病机制。
第二节教材内容精要一、基本概念（一）肝功能不全（hepatic insufficiency）肝细胞功能繁多，大体可归纳为分泌、合成与生物转化功能。
肝细胞发生功能障碍时，首先受损的是分泌功能（高胆红素血症），其后是合成功能障碍（凝血因子合成减少、低白蛋白血症等），最后是解毒功能障碍（血氨、胺类与芳香族氨基酸水平等）。
各种致肝损伤因素使肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）发生严重损害，使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体往往出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍及肝性脑病等一系列临床综合征，此种综合征称之为肝功能不全（hepatic insufficiency）。
肝功能不全晚期一般称为肝功能衰竭（hepatic failure），肝功能不全包括了多个临床综合征，本章节中重点要求掌握的是其中的肝性脑病和肝性功能性肾衰竭两个综合征。
（二）肝性脑病（hepatic encephalopathy,HE）肝性脑病是各种严重肝病晚期的临床表现，就其本质而言是肝脏解毒功能严重障碍的结果。
肝性脑病是继发于严重肝病的神经精神综合征。
概念中包括两个关键要素：①其原因是严重肝病，包括肝脏不能清除血液中来自肠道的有毒代谢产物，或者由于门-腔静脉之间有手术分流或自然形成的侧支循环使门静脉中的有毒物质绕过肝脏。
②其后果是产生了一系列精神神经症状。
由于病情程度不同，肝性脑病可有不同的临床表现，从轻微的性格行为变化发展到最后的昏迷状态。
肝功能不全
protein
NH3
(2) 氨的产生过多
75%的氨来源于肠道
蛋白质 尿素
氨基酸
尿素酶
氧化酶
氨
氨
①肠道产氨增多
肠粘膜淤血、水肿 食物消化、吸收和排空
细菌增多，蛋白增多 氨产生增加
上消化道出血
②肾脏产氨增多
肝肾综合征 氮质血症
产氨增多
胃肠道的尿素
③肌肉产氨增多
肌肉收缩加剧 腺苷酸分解 产氨增多
(3) 氨的吸收过多
HO
CHOHCH2NH2
羟苯乙醇胺
正常及假性神经递质
假性神经递质生成途径
brain
liver
MAO 酪胺 苯乙胺
Normal metabolism
gut
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯乙胺
↑ 苯乙胺 ↑
酪胺
Liver Failure 肝衰竭
Shunting 门- 体分流
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯乙胺
-羟化酶
NH4+
腺苷酸 氨基酸
氧化酶
NH3 OH-
② Others
粪
正常人血氨的来源与去路
鸟氨酸 尿素
NH3
瓜氨酸 精氨酸 ATP NH3
肝脏鸟氨酸循环
（ 2NH3+CO2→尿素+H2O
消耗 4ATP）
肝脏鸟氨酸循环
（ 2NH3+CO2→尿素+H2O
消耗 4ATP）
2. 血氨增高的原因
产生增多 清除少 吸收多
苯乙醇胺 羟苯乙醇胺
Liver failure 肝衰竭
Shunting 门- 体分流
酪氨酸 苯丙氨酸
酪胺 苯ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ胺
肝功能不全课件
2、酒精（alcohol）
肝脏的第二号杀手
alcoholic
45克酒精/天， 连续5年，29．8％
摄入的酒量×酒精度×0．8＝摄入的酒精量
乙醇
线粒体结构与功能损害 抑制蛋白合成与分泌
乙醛
促进细胞外基质合成
抑制脂质氧化
乙酸
3、药物
（1）肝细胞毒损伤
①坏死：异烟肼、扑热息痛 ②脂肪变性：四环素、氨甲喋呤
结合胆红素↑
抑制氧化磷酸化
破坏CNS
肾小管上皮细胞变性坏死 非结合胆红素↑ Ⅱ型肺泡上皮受损 胃排空抑制
2、肝细胞内胆汁淤积
原因：肝细胞分泌器结构与功能障碍
表现：黄疸、瘙痒、出血等
后果：
⑴ 胆盐可激惹胆小管增生和炎症反应，引起纤维化、 进而发生肝硬变。 ⑵ 肠内胆汁缺乏，VitK吸收障碍，出现出血倾向。 ⑶ 促进肠源性内毒素血症形成。
2、原因
内源性肝性脑病 原因 暴发性肝炎、 中毒性肝炎 ①起病急促 ②病程短、病情凶险 ③预后差 ④无明显诱因 外源性肝性脑病 肝硬化失代偿期、 肝癌晚期 ①起病缓慢 ②病程长、反复发作 ③近期预后较好 ④有明显诱因
特点
(三)分期与临床表现
第一期：(前驱期) 轻微的性格及行为异 常记忆力下降，学习、定向障碍
⑷ 血内胆盐聚集，BP ↓和心动过缓。
（三）凝血功能障碍 1、正常
（1）合成全部凝血因子（除Ⅳ因子外） （2）清除活化的凝血因子、纤溶酶原激活物 （3）合成纤溶酶原、纤溶酶抑制物
2、异常
（1）凝血因子合成↓、凝血因子消耗↑ （2）抗凝物质↑（FDP）、 Pt 质、量异常 （3）易发生原发性纤维蛋白溶解；
氯丙嗪
（2）肝内胆汁淤积
（3）混合性肝损害
肝功能不全1
第十五章肝功能不全一、选择题A型1.肝性脑病是A.肝脏疾病并发的脑部病变B.肝功能衰竭并发脑水肿C. 肝脏疾病所致的昏迷D.严重肝脏疾病所致的神经精神综合征E.肝功能衰竭所致的神经精神综合征2.关于肝性脑病的表现,下列哪一个是错的?A.患者都有昏迷B.可以是急性.亚急性和慢性C.可表现为性格和行为异常D.可出现理解能力减退E.可出现神经体征3.肝性脑病的发病主因A.脑组织发生特异性形态学改变B.肝功能衰竭C.脑细胞的代谢和功能障碍D.体内产生毒性物作用E.抑制性神经递质增加4.下列哪一项不符合假神经递质学说的内容A.假神经递质是指苯乙醇胺和羟苯乙醇胺和肾上腺素能神经末梢中的5-HTB.可用多巴胺和去甲肾上腺素治疗肝性脑病,以替代假神经递质C.假神经递质的前体苯乙胺和酪胺可以在肠道内生成 ,也可以在脑内生成D.假神经递质竞争性取代正常神经递质, 被神经元摄取,贮存释放E.假神经递质不能产生正常生理效应是导致神经精神障碍的一个原因 5.血浆芳香族氨基酸与支链氨基酸失衡A.是指肝性脑病时血浆苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸↑而亮氨酸,异亮氨酸和缬氨酸↓ B.二者的变化与高血氨无关C.高浓度芳香族氨基酸限制脑细胞摄取支链氨基酸而发生能量代谢障碍D.最终导致假神经递质↑而正常神经递质虽不减少但不能发挥生理效应E.以上都正确6.肝性脑病时有关GABA的变化,哪一项是不正确的A.肝功能障碍或门体分流使GABA不能经肝脏处理而血中浓度↑B.GABA增加与高血氨有关C.由于GABA↑,使GABA受体下调D.GABA起着增强中枢抑制过程的作用E.GABA的作用是通过增强氯离子的膜通透性使神经元超极化7.目前认为肝功能不全A.常见于肝组织切除25%后B.常见于肝炎患者C.主要出现黄疸、出血等, 很少出现脑病D.患者肝细胞的再生能力仍较强E.是肝细胞与枯否细胞功能严重障碍所致8.肝功能障碍发生肠源性内毒素血症的基本原因是A.通过肝窦的血流减少B.肝脏免疫功能障碍C.枯否细胞功能抑制D.内毒素吸收过多E.以上都不是9.下列哪个不是肝功能衰竭的临床表现?A.出血B.黄疸C.PaO2↓D.神经精神症状E.氮质血症10.真性肝肾综合征是指A.肝脏病引起的器质性肾衰B.肝脏病引起的功能性肾衰C.肝脏病引起的功能性肾衰或急性肾小管坏死D.肝和肾受同一病因损害引起的综合征E.肾脏病引起的肝功能不全11.肝功能衰竭时不会直接引起A.肾功能障碍B.心力衰竭C.单核吞噬细胞系统功能障碍D.凝血功能障碍E.物质代谢障碍12.下列哪一项不是胆盐排泄障碍引起的?A.血中胆碱酯酶活性↓B.VitK吸收障碍C.心动过缓D.肠腔内毒素吸收↑E.血清胆固醇↑X型13.各种诱因诱发肝性脑病的机制不外A.增加体内毒性物质B.增加肝脏负荷C.增加肝细胞损害D.和神经毒质协同作用E.增血脑屏障通透性14.目前关于肝性脑病发病机制的学说有A.氨中毒说B.假性神经递质学说C.氨基酸代谢失衡说D.脑水肿说E.GABA学说15.肝性脑病时血氨升高主要因A.肠道细菌繁殖,分解蛋白质和尿素,产氨↑B.肠内氨经肝内、外侧支循环直接进入体循环C.肠内酸透析使氨吸收↑D.肝合成尿素↓E.肾排氨减少16.血NH3↑引起肝性脑病的机制可能有A.使脑组织生成ATP↓,消耗ATP↑B.增脑内兴奋性递质减抑制性递质C.干扰神经细胞膜离子转运D.引起神经细胞水肿E.增假神经递质17.NH3↑减少脑ATP生成可能通过A.NH3 与谷氨酸合成谷氨酰胺过程B.大量消耗NADHC.减少参与三羧酸循环的α-酮戊二酸D.抑制丙酮酸脱羧酶的活性E.损伤脑细胞线粒体结构18. 外源性肝性脑病A.多发生于肝硬变病人B.常在诱因作用下发生C.较多病人血氨增高D.一定有肝功能衰竭E.常为急性或暴发性19. 严重肝病易发生出血是因A.增加循环中抗凝血物B.减少凝血因子合成C.凝血因子消耗增加D.抗纤溶酶减少E.血小板量与功能异常20. 肝病引起GFR↓的机制主要为A.假神经递质使出球小动脉扩张B.肾交感神经张力↑使肾血管收缩C.TXA2/PGI2↑使肾血管收缩D.激肽↑使血液分布于肌肉皮肤↑E.肾素血管紧张素系统活动增强21. 肝性脑病患者最多见的酸碱平衡紊乱是A.呼吸性碱中毒B.呼吸性酸中毒C.代谢性碱中毒D.AG↑型代谢性酸中毒E.AG正常型代谢性酸中毒22. 肝性脑病发病的综合学说A.综合了氨中毒与氨基酸失衡的相互关系B.综合了假神经学说与血浆氨基酸失衡学说C.提出血NH3↑可引起胰高血糖素和胰岛素增加,从而导致BCAA/AAA失衡D.提出血NH3↑可促进AAA入脑内, 从而使脑内假神经递质↑E.提出NH3↑可抑GABA转氨酶,从而引起GABA↑二、名词解释肝功能不全肝性脑病假性神经递质三、问答题1.何谓肝功能衰竭, 此时可引起哪些功能障碍和临床表现?2.肝肾综合征的发病机制如何?3.假神经递质在肝性脑病发病中起什么作用?假神经递质为什么会增加?4.血浆氨基酸失衡学说与假神经递质学说和氨中毒学说有何联系?5.血氨增高对脑有何毒性作用?6.什么情况可发生肠源性内毒素血症?可引起什么后果?7.肝性脑病时血浆中有哪些氨基酸会发生变化?其变化的机制?在肝性脑病发病中起什么作用? 8.肝性脑病时血氨增高的机制如何?选择题参考答案1.D2.A3.C4.B5.A6.C7.E8.B9.C 10.C 11.B 12.E 13.ABCDE 14.ABCE 15.ABD 16.ACE 17.BCD 18.ABC 19.ABCDE 20.BCE 21.AC 22.ACDE。
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肝性脑病
排除其他已知脑疾病前提下
继发于
肝功能紊乱
严重的
神经精神综合征
A型急性肝衰竭相关
，不伴有门体旁路相关，
B型门体旁路相关
固有肝细胞疾病
C型肝硬变伴门体旁路相关
正常肝
肝硬化
肝窦
体循环
门静脉 门高静压脉
侧支循环
胃底、食管 下段交通支
胃短V 胃冠状V
脐旁V
前腹壁 交通支
腹膜后 交通支
肠系膜下V 直肠下段、 肛管交通支 图： 门静脉与腔静脉之间的交通支
肝性脑病的分期
前驱期
昏睡、明 显精神错 乱
昏迷前期 昏睡期
轻微的神经精 精神神症错状乱、、轻嗜微睡、 明扑显翼扑样击震样颤震颤
神志丧失、不能唤醒
昏迷期
第一期：轻微的神经精神症状:记忆力下降，
(前驱期)
反应迟缓、轻微扑翼样震颤
肝性脑病第二期
第二期： 嗜睡、明显行为异常、言语不清
(昏迷前期)
明显扑击样震颤/扑翼样震颤
肝性脑病第三期
第三期：昏睡、言语混乱、明显的精神错乱
(昏睡期)
肝性脑病第四期
第四期：昏迷、神志丧失、不能唤醒
(昏迷期)
无扑翼样震颤
肝性脑病
一、肝性脑病的概念、分类和分期 二、肝性脑病的发病机制 三、肝性脑病的影响因素 四、肝性脑病防治的病理生理基础
氨中毒学说
假性神经递质
血浆氨基酸失衡学说
GABA GABA 学说学说
其他神经毒质学说
【学说基本观点】
血氨血脑屏障
血氨为什么会升高升高的血氨如何影响脑的功能代
谢
1.1.血氨升高的原因血氨升高的原因⑴氨的清除不足
⑵氨的生成增多mechanism of blood ammonia increasing
瓜氨酸
尿素+NH 3+NH 3
酶ATP
图：门静脉与腔静脉之间的交通支
胃底胃底、、食管下段交通支直肠下段直肠下段、、肛管交通支
前腹壁交通支
腹膜后
交通支
脐旁脐旁V V
胃冠状胃冠状V V
胃短胃短V V 肠系膜下肠系膜下V V
正常胃底弯窿部
图No.4 ：有部分病人可以清晰见到脾脏压迹有部分病人可以清晰见到脾脏压迹，，呈外压性
隆起隆起，，突出于胃腔内突出于胃腔内，，初学者易误诊为肿物初学者易误诊为肿物。
No.4
图No.1：呈蚯蚓状或息肉样呈蚯蚓状或息肉样，，紫蓝色不显著紫蓝色不显著，，若被
误为息肉而取活组织误为息肉而取活组织，，常会引起大出血常会引起大出血。
胃底部静脉曲张
No.1
图No.2：在胃镜检查中在胃镜检查中，，胃体部静脉曲张很少见到胃体部静脉曲张很少见到。
图中曲张的静脉迂曲密布图中曲张的静脉迂曲密布，，呈紫蓝色呈紫蓝色。
胃体部静脉曲张
No.2
胃底部静脉曲张活动出血No.3。
酷似胃底肿物。
，酷似胃底肿物曲张的静脉呈结节息肉样隆起，
图No.3：曲张的静脉呈结节息肉样隆起
1.1.血氨升高的原因血氨升高的原因
⑵氨的生成增多
⑴氨的清除不足
①门静脉压力升高
肠道消化肠道消化、、吸收及排空障碍
肠道产氨
肠道产氨增加的机制
肠道产氨
患者躁动不安患者躁动不安、肌肉产氨增加的机制
肌肉活动增强
肌肉中的腺苷酸分解代谢增强
肌肉产氨
谷氨酰胺
NH
3
谷氨酰胺
NH
3
碳酸酐酶抑制剂利尿或呼碱肾脏产氨肾脏产氨增加的机制
肾小管液中的抑制氨向肾小管分泌抑制氨向肾小管分泌、、排出促进氨向血液弥散
血氨升高的原因
⑴氨的清除不足
⑵氨的生成增多。