第9章 泌尿系统疾病

(二).免疫复合物形成和沉积的形式 1.原位免疫复合物形成:相应抗体与肾小
球固有的或植入的抗原成分在肾小球原位直接
发生反应，形成免疫复合物
1）肾小球内所固有的抗原
2）植入性抗原
肾小球基底膜抗原
连续线形荧光
植入性抗原
颗粒状荧光
2.循环免疫复合物沉积
内源性非肾性抗原或外源性抗原刺激机体产生 相应抗体，两者在血液中结合形成免疫复合物， 随血流沉积在肾小球内
案例:
患儿，男，7岁。晨起发现眼睑浮肿，其父
母认为睡眠不足，连续观察二天发现小儿 睡眠尚可，但眼睑浮肿加重，遂去医院检 查，经检查发现小儿除眼睑浮肿外，还伴 有血尿，少尿和高血压，询问病史3周前曾 有过咽喉炎病史。
想一想:
1.该患儿患的是什么病?
2.能否治愈?
第 一 节 肾 小 球 肾 炎
(glomerulonephritis,GN)
新 月 体 性 肾 小 球 肾 炎
新 月 体
早期：
壁层上皮C + 单核C 纤维C
晚期：纤维组织
细胞性新月体
纤维 细胞性新月体 纤维性新月体
新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连
肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化
细胞性新月体
纤维性新月体
电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄
基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血
病理形态学分型 临床分类
二者有的存在一定对应关系
病理形态学分型
1.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。 2.新月体性肾小球肾炎。 3.膜增生性肾小球肾炎。 4.膜性肾小球肾炎。 5.系膜增生性肾小球肾炎。 6.微小病变性肾小球肾炎。 7.局灶性节段性肾小球肾炎。 8.IgA肾病。 9.弥漫性硬化性肾小球肾炎。
3、无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria)： 4、快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）： 5、慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）：
四.分类:
颗粒性固缩肾
慢性硬化性肾小球肾炎（大体）
[临床病理联系]
慢性肾炎综合征 1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿 2.高血压 3.贫血 4.氮质血症 肾衰
[结局]
经积极治疗可控制发展，但常反复发 作。最常见的死因是尿毒症，其次为 左心衰竭和脑出血。
病例分析ຫໍສະໝຸດ Baidu 患者，男，48岁，因间断性眼睑水肿3年，血压持续升高2年，多



尿、夜尿2月，尿量明显减少3天入院。自述10岁时曾患“肾炎”， 经住院治疗痊愈。体格检查：血压192/135mmHg。实验室检查： 血红蛋白70g/L，尿：密度1.008，蛋白(+++)，颗粒管型(+)，脓 细胞(-)。血非蛋白氮(NPN)214mmol/L。入院后经抢救治疗，于 第5天出现嗜睡及心包摩擦音，第7天出现昏迷，第8天死亡。尸 体解剖主要所见：左肾重37g，右肾重34g；两肾体积明显缩小， 表面呈细颗粒状，但无瘢痕；切面见肾实质变薄，皮髓质分界不 清，肾盂粘膜稍增厚但不粗糙。镜下见多数肾小球萎缩、纤维化、 硬化，肾小管萎缩。间质纤维组织明显增生及淋巴细胞浸润；残 留肾小球体积增大，肾小管扩张；间质小动脉壁硬化，管腔狭小。 心脏重450g，心包脏层粗糙，有少数纤维蛋白附着，并有少量出 血点，左室壁增厚，左右心室稍扩张。脑重1600g,脑回增宽，脑 沟变浅。 分析题： 1、做出本例病理诊断并给出诊断依据。 2、结合病理改变解释临床表现。 3、讨论本例疾病的发生、发展过程及死因。
第九章
襄樊职业技术学院病理教研室 邢国荣
一、肾小球病概论
[ 结 构 与 功 能 ]
肾 输尿管 膀胱 尿道
[功能]
1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 —调节血压、RBC生成、钙吸收
[结构] 解剖生理单位: 肾单位
(二)快速进行性肾小球肾炎
(rapidly progressive glomerulonephritis)
（新月体性肾小球肾炎）
(creacentic glomerulonephritis)
[概述] 多好发于青年、中年人
[特点] 大量新月体形成(>50%) [病变] 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成
肾小球 肾小管
正常肾小球
血管极
肾小球 系膜
肾小球 Cap.丛
尿极
肾球囊
肾小球 Cap.丛
正 常 肾 小 球
肾 球 囊
肾小球毛细血管壁
基 底 膜
有孔内 皮细胞
足 细 胞
二、泌尿系统疾病类型： 泌尿系统疾病常见的类型有炎症、 代谢性疾病、尿路阻塞、肿瘤、中毒 性疾病、血管性疾病和先天性畸形。 本章讲授: 第一节 肾小球肾炎 第二节 肾盂肾炎
新月体性肾小球肾炎
[临床病理联系] 快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少 尿 、无尿；贫血 ；肾衰
[结局]
1.本病的预后极差，多数病人往往在数周或 数月内死于尿毒症。 2.预后与出现新月体的肾小球的数量有关。 ⑴肾内80％～90％以上的肾小球内有新月 体形成则病变不能恢复。 ⑵50％～80％有新月体形成，可维持较长 时间，但往往发展为慢性肾炎。
类 型 主要临床表现 急性肾小球肾炎: 血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压 急进性肾小球肾炎: 快速进行性肾炎综合征、 快速发展为肾功能衰竭 慢性肾小球肾炎 : 高血压、慢性肾功能不 全、氮质血症、尿毒症 隐匿性肾小球疾病（无症状性蛋白尿或／和单纯 性血尿）:无明显症状、轻度蛋白 尿、肉眼或镜 下血尿 肾病综合征 : 高蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、 高脂血症
临床分类:
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)
毛细血管内增生性肾小球肾炎
（endocapillary proliferative glomerulonephritis）
[部位] 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累
可为 外源性：感染产物，异种蛋白， 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白
循环免疫复合物
颗粒状荧光
免疫复合物沉积的部位： 与复合物的理化性质有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区
小分子物质 中分子物质 大分子物质
(三).免疫复合物沉积导致肾炎的机制 免疫复合物沉积
1.系膜细胞和内皮细胞增生
PSGN
normal
2 中 性 粒 细 胞 浸 润 毛细血管内增生性肾小球肾炎
3.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见
管型。
电镜： 基底膜 和脏层 上皮细 胞间有 致密物 沉积。
免 疫 复 合 物

免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑 大红肾、蚤咬肾

大 红 肾
蚤 咬 肾
[临床病理联系] 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。
（1）尿的变化： ①血尿、蛋白尿、管型尿： ②少尿甚至无尿： （2）水肿：病人常有轻度或中度水肿， 往往首先出现于组织疏松的部位如眼 睑。 （3）高血压：病人常有轻度或中度高血 压。主要原因可能与水钠潴留引起的 血容量增加有关，血浆肾素水平一般 不升高。
肾 小 球 肾 炎
[部位] 肾小球损害为主 [性质] 变态反应性炎症
病理变化多为增生性炎
肾小球肾炎：原发性 & 继发性
一.病因和发病机制
多为抗原、抗体反应 (一).引起肾小球炎的抗原 1. 内源性抗原： 1）肾小球本身成分：基底膜抗原等 2）非肾小球抗原：肿瘤Ag 2. 外源性抗原：感染产物、药物等
慢性硬化性肾小球肾炎（镜下）
慢 性 肾 小 球 肾 炎
肾 小 球 纤 维 化
玻 璃 样 变
玻 璃 样 变
慢性肾小球肾炎
(二)肉眼：
1.双侧肾脏对称性缩小，重量减轻， 色苍白，质硬。 2.表面呈弥漫性细颗粒状。 3.切面皮质变薄，皮髓分界不清。 4.颗粒性固缩肾。
大体：
颗 粒 性 固 缩 肾
膜性肾小球肾炎(HE染色)
电镜
钉突
免疫 复合 物
虫蚀状
钉突
膜性肾小球肾炎（嗜银染色）
免疫荧光：IgG、C3；颗粒状荧光
大体：
肾肿大，色苍白 大白肾 [临床] 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症
(四)慢性肾小球肾炎
(diffuse sclerosing glomerulonephritis)
（三）膜性肾小球肾炎
(membranous glomerulonephritis)
（膜性肾病 )
(membranous nephropathy)
[特点] 毛细血管基底膜弥漫性增厚 [年龄] 青年、中年多见；儿童少见
[病变 ] 呈弥漫性 光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高
Cap. 壁增 厚
肺出血肾炎综合征
(Goodpasture syndrome)
[特点]
肺出血 & 肾小球肾炎 [病因] 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血 [临床] 咯血 & 快速进行性肾功衰
Goodpasture syndrome:
肺 出 血 & 肾 小 球 肾 炎
激活介质：Ab、补体、中性粒C、巨 噬C、血小板、系膜细胞、凝血系统 肾小球损伤
二、基本病理变化
1.肾小球细胞增多
2.基底膜增厚 3.炎性渗出和坏死
4.玻璃样变和硬化
三、临床表现
1、急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）： 2、肾病综合征（nephrotic syndrome）：
肾移植与器官移植技术
肾脏移植是指将器官捐献者的肾脏移植到接受移植的病人
体内的手术过程。目前它是各种晚期肾脏疾病最有效的治 疗方法。肾脏的来源主要为有血缘关系的亲戚和器官捐献 者。最匹配的肾脏通常来自接受移植者的兄弟姐妹，因为 他们的基因最有可能匹配。肾脏捐献者和接受移植者的血 型和组织必须互相吻合，以避免产生剧烈的排斥反应。 未来器官移植技术可能向两个方向发展： 异种移植——猪等动物最有希望成为人类的“器官供应 库”。猪的器官、基因都与人的较相似，有可能移植给人 体。但是，动物器官进入人体后，人体会对“异物”产生 剧烈的免疫排斥反应。另外，动物器官移植给人，人会不 会染上来自动物的疾病？许多问题有待科学家们解决。 细胞培养——我国已有医院成功开展了胰腺细胞移植术。 不久将来我们希望能用细胞培养出新的器官。
[转归] 1 与年龄有关。儿童95%数周~数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 <1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病
病例讨论： 患儿，男性，7岁。因眼睑浮肿、尿少3天入院。10天 前在外玩耍时，右膝关节皮肤严重擦伤，2天后局部皮肤 化脓，随进行局部消炎处理，10天后出现上述症状。体格 检查：血压130/90mmHg，眼睑浮肿，双下肢浮肿。实验 室检查：尿常规示，红细胞（+），尿蛋白（++），红细 胞管型0～2/HP；24小时尿量400ml；尿素氮11.2mmol/L， （正常值＜9mmol/L）；肌酐192μmol/L（＜ 178μmol/L），均高于正常。B超检查示：双肾对称增大。 遂住院治疗，经过症支持治疗一月病情基本好转，上述症 状消失。问： 1、该患儿的诊断是什么？ 2、该病与皮肤感染有无联系？为什么？ 3、为何出现高血压、水肿、少尿、血尿、蛋白尿等改 变？
是各种类型的肾炎发展到晚期的共同
病理类型。相当于临床上慢性肾小球 肾炎晚期，所以有慢性终末性肾小球 肾炎之称。病变呈进行性发展，以大 量肾小球纤维化及玻璃样变为特点。 多见于成人，预后较差，晚期常发展 为慢性肾功能衰竭。
[病变]
(一)光镜： 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润 4.间质内小动脉增生性硬化
[病因] A组乙型溶血性链球菌感
染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 [年龄] 儿童,发病急 成人也可，重于儿童
病理变化 镜下观:
肾小球广泛受累：表现为肾小球体积增大，细胞
数量增多 主要为内皮细胞和系膜细胞
的肿胀增生，并有中性粒细胞、单核细胞
浸润，有时伴有脏层上皮细胞的增生。 肾小管的继发性病变 :肾小管上皮细胞发生细胞 水肿 肾间质常有不同程度的充血、水肿并有少量的淋 巴细胞、中性粒细胞浸润。