节细胞神经瘤
节细胞神经瘤的影像诊断与鉴别诊断
谢谢
鉴别诊断
神经鞘瘤： Ø 囊变、坏死多见，呈囊实性改变。 Ø 密度、信号不均。 Ø 动脉期即可显著强化，中等程度以上强化。
鉴别诊断
囊性淋巴管瘤： Ø 均表现为塑形性生长。 Ø 淋巴管瘤CT、MRI均为水样密度、信号，无钙化。 Ø 内部可见不规则线样间隔，无强化。
小结
Ø 起源：神经节的节细胞。 Ø 特点：儿童、青年，脊柱旁、强化轻、富粘液团块，
节细胞来源的肿瘤
Ø 良性：节细胞神经瘤。 Ø 交界性：节细胞神经母细胞瘤。 Ø 恶性：神经母细胞瘤（小儿常见高恶
肿瘤）。
诊断要点
Ø 节细胞神经瘤质地较软，多呈爬行生长或沿器官间隙 呈嵌入方式生长，容易形成伪足样改变。
Ø 位于脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴椎体；瘤体的上 下径线常大于其他径线，这可能是神经节细胞瘤起源 的交感神经节呈纵向分布于近脊柱中线两旁及前方， 导致了节细胞神经瘤纵向生长的范围大于向其他方向， 其上下可跨越多个椎体。
Ø 可包绕血管生长，血管形态多正常。
诊断要点
Ø CT：呈较均匀性低密度或稍低密度肿块，低于肌肉密 度，这主要是由于瘤体内含黏液基质导致其CT值一般 约20-40HU，部分甚至可接近囊性低密度。
Ø 钙化发生率为10%-25%，多为点状或针尖样强化。 Ø MRI：T1WI呈均匀低信号；T2WI呈显著高信号，其中夹
节细胞起源
Ø 神经系统发育过程中，形成了中枢神经与周围神经，中枢神经来源于神经 管，周围神经来源于神经嵴。神经嵴分化出支持细胞与神经细胞。
节细胞神经瘤的CT诊断
ｉ ｎ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｌ ｕ ｐ ｕ ｓ ｅ ｒ ｙ ｔ ｈ ｅ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｕ ｓ ．Ａｍ Ｊ Ｒｏ ｅ ｎ ｔ ｇ ｅ ｎ ｏ ｌ ，１ ９ ９ ６， １ ６ ６
（ ２ ） ：３ ０ １ — ３ ０ ７ ． Ｒ ａ ｊ ｓｅ ａ ｋ ａ ｒ ｔ ｍ Ｂ Ａ， Ｓ ｈ ｏ ｖ ｌ ｉ ｎ Ｄ， Ｌ ０ ｒ ｄ Ｐ ，ｅ ｔ １．Ｉ ａ ｎ ｔ ｅ ｓｔ ｒ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ ｌ ｕ ｎ ｇ
玻璃样 阴影 ， 双侧 肺底斑 片肺泡 浸润 吲 ， 进 一步发 展可 出现 网
ｃ ｒ ｙ ｐ ｔ ｏ ｇ ｅ ｎ ｉ ｅ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｓ ｉ ｎ ｇ ｌｖ ａ ｅ ｏ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ． Ｒ ｈ ｅ ｕ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｈ ｙ （ ０ ｘ ｆ ｒ ｄ ） 。２ ０ ０ １ ，
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Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，１ ９ ８ ８ ，１ ６ ６ （ ３ ） ：７ ２ ９ — ７ ３ ４ ．
Ｆ ｅ ｎ ｌ ｏ ｄ ＨＭ ，Ｄｏ ｒ ａ ｎ Ｍ ，Ｓ ａ ｎ ｔ Ｓ Ｍ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｈｉ ｇ ｈ — ｒ ｅ ｓ ｏ ｌ ｕ ｔ ｉ ｏ ｎ ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ ＣＴ
有助 于临床观察治疗反应及判断病变预后［ ６ １ 。 肺间质病变 早期 因无 明显临床症状 体征而经常被 忽略 ， 晚期 出现肺 纤维化预后极 差 ， 因呼吸衰竭 而死 亡『 ７ ． ８ 】 。然 而其 作用机制 尚不清楚 ， 可能与遗传 因素 、 免 疫损伤 、 抗风湿药物 等有关 。本组 ２ ４例患者中女． 『 生多见 ， 病变位于肺下叶多见 ， 但左肺 和右肺间质纤维化 的改变并没有 太大差异 ， 早期 患者
神经节神经母细胞瘤1例参考模板
神经节神经母细胞瘤1例【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。
因右颈部发现包块20余天入院。
病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。
查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。
口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm×5cm 大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。
血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。
肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。
颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。
行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。
沿边界钝性分离、完整摘除包块。
探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。
术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径 3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。
符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。
骨髓穿刺未找到特殊细胞。
胸部CT平扫未见明显异常。
颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。
嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤
因副神经节瘤与神经节瘤均可发生于肾上腺，即嗜铬 细胞瘤与节细胞神经瘤，故在诊断时需鉴别，下面将在临 床表现、病理特点及影像表现几方面对其进行比较。
临床表现
嗜铬细胞瘤:发病年龄峰值为20-40岁，典型临床表现 为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数 分钟后症状缓解。因其胞浆内存在无数的含有儿茶酚胺的 神经分泌颗粒，故实验室检查，24小时尿中儿茶酚胺的代 谢产物香草基扁桃酸(VAM)明显高于正常值。
MRI:肿瘤T1WI上信号强度类似肌肉，T2WI呈明显高信 号，坏死、陈旧性出血时，瘤内有短T1或更长T1，长T2信 号灶。增强检查，肿瘤实体部分明显强化。
影像表现
节细胞神经瘤:由于肿瘤内存在大量黏液基质，因此CT 上为低密度、MR上T2WI为高信号，易被误诊为囊性病变。 少数肿瘤内可见散在的、小点状钙化。增强扫描早期轻度 强化、延迟后进行性强化，该特征在与嗜铬细胞瘤的鉴别 中具有重要价值。该肿瘤出血、坏死、囊变较少，“漩涡 征”(瘤内相互交错的雪旺细胞及胶原纤维束)为其特征性 表现，在MRIT2WI上反应明显。肿瘤可围绕邻近血管生长， 与嗜铬细胞瘤不同的是，肿瘤往往并不浸润血管壁，而是 沿着血管周围阻力低的间隙延伸。
谢谢！
概念
广义上
嗜铬细胞瘤(eochromocytoma，PHEO):也称10%肿瘤(10%为 双侧、10%为恶性、10%为家族性),是发生在副神经节嗜铬 细胞的产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤。
副神经节瘤(paraganglioma，PGL):又称副节瘤/副神经节 细胞瘤/化学感受器瘤,是发生在副神经节的肿瘤。
节细胞神经瘤:所有年龄均可发病，一般无内分泌功能， 少数肿瘤有内分泌功能而表现为高血压症群，尿中VMA增 高。
病理特点
节细胞神经瘤形态学编码
节细胞神经瘤形态学编码
节细胞神经瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常发生在肾上
腺或其他神经内分泌组织中。
根据国际疾病分类(ICD)系统，节细胞
神经瘤的形态学编码为8013/3。
其中，8013代表肿瘤的形态学类型，3代表恶性肿瘤。
这个编码用于描述肿瘤的组织学特征和恶性程度，有助于医生进行准确的诊断和治疗计划制定。
除了形态学编码外，节细胞神经瘤还可以使用其他编码来描述
其位置、转移情况和其他特征。
例如，肾上腺的肿瘤可以使用
C74.9编码，表示恶性肿瘤的位置在肾上腺。
如果有转移，还可以
使用相应的转移编码来描述转移的部位和情况。
总的来说，形态学编码是医学领域中用于描述肿瘤类型和恶性
程度的重要编码系统，有助于医生进行准确的诊断和治疗计划制定。
对于节细胞神经瘤这样的罕见肿瘤，准确的编码和描述尤为重要，
可以帮助医生进行个体化的治疗，提高患者的生存率和生活质量。
节细胞神经纤维瘤
CT平扫
动脉期
门脉期
延迟期
冠 状 位
鉴别诊断：
三、恶性神经鞘瘤 恶性神经鞘瘤不与神经相连,呈类圆形或不规则 形;由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤,肿 瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺
鉴别诊断：
四、神经纤维瘤 神经纤维瘤呈分叶或不规则,无包膜,但境界清楚;神经 纤维瘤具有antoniA区和antoniB区,肿瘤密度与神经鞘 瘤相仿,变性少见。神经鞘瘤和神经纤维瘤antoniA区和 antoniB区共存、anntoniA区显著强化是诊断的根本。 ※※神经鞘瘤有包膜、神经纤维瘤分叶和不规则无包膜、 恶性神经鞘瘤包膜外浸润为各自主要征象,是鉴别诊断 的要点。 强化程度：副神经节瘤>神经鞘瘤=神经纤维瘤>节细胞 神经瘤※※
节细胞纤维瘤
例一
男，33岁。主因：双手麻木，笨拙无力，握力 减退。查体：颈部活动受限，C1、2棘突压痛， 双手自腕部以远针刺觉减退，双手握持运动稍 慢。
例二
男，26岁。主因：无明显诱因咳嗽，偶有憋气， 无咯血、无呼吸困难、无胸痛、盗汗。CT发现 右纵隔肿物来诊。
例三
男、22岁。无临床症状，体检时发现
髓鞘：髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层 膜，即髓鞘有施旺细胞和髓鞘细胞膜组成
节细胞纤维瘤
节细胞神经瘤
节细胞神经纤维瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经 节细胞瘤、节细胞神经瘤。 是一种相对少见的良性 肿瘤，可见于交感神经链的任何部位，后纵隔、腹 膜后及肾上腺常见
病理上节细胞神经纤维瘤，节细胞神经瘤，节细胞 瘤，神经节细胞瘤，神经节细胞纤维瘤，本质一样， 肿瘤内的成分比例有区别
病理上表现为表皮基底层黑色素增加。
NF1临床表现
节细胞神经瘤的CT诊断
节细胞神经瘤的CT诊断山西省运城市急救中心（044000）张晓艳山西省运城市中心医院赵晓军郝晓宁柴玉平节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种少见的起源于交感神经系统的良性肿瘤[1]，源于原始神经嵴细胞，肿瘤由成熟的施万细胞、节细胞和神经纤维组成。
以往由于认识不足，常误诊为其他神经源性肿瘤，鉴于此，笔者回顾性分析GN的多层螺旋CT （MSCT）特点，旨在提高对该病诊断的准确性。
1资料与方法1.1临床资料：收集2008年12月到2012年9月经手术及病理证实的GN11例，其中男性4例，女性7例；年龄2～48岁，平均（27.4±2.3）岁。
其中2例位于肾上腺，4例位于腹膜后间隙，均无明显临床症状；4例位于后纵隔，其中有2例有胸闷不适伴咳嗽；1例位于颈部未触及颈部肿物。
1.2检查方法：CT采用Somatom Definition AS64排128层CT和Philips Brilliance64排螺旋CT，行CT平扫及双期增强扫描。
病变部位在胸部及颈部患者无需特殊准备；病变部位在腹部患者禁食12h以上，扫描前口服阴性对比剂800~ 1000mL。
增强对比剂为碘海醇300mgI/mL，剂量为90~120 mL，注射速率为2.5～3.0mL/s，分别于注射开始后25～30sHRCT被公认为理想的优于普通CT的检查方法，它对肺微细结构的观察真正提高到小叶水平。
Ahefle等[5]报道HRCT 对肺部疾病诊断的敏感性为96％，而普通CT是83％，HRCT 能清楚细微的观察肺内正常及异常形态。
在RA肺部累及较早期的患者中，HRCT常可显示肺部轻微的间质性异常改变，有助于临床观察治疗反应及判断病变预后[6]。
肺间质病变早期因无明显临床症状体征而经常被忽略，晚期出现肺纤维化预后极差，因呼吸衰竭而死亡[7，8]。
然而其作用机制尚不清楚，可能与遗传因素、免疫损伤、抗风湿药物等有关[9]。
节细胞神经瘤
节细胞神经瘤
节细胞神经瘤是一种罕见的神经系统肿瘤，主要发生在中枢神经系统中。
这种
类型的肿瘤通常起源于神经系统中的节细胞，是一种良性的肿瘤。
尽管是良性肿瘤，但节细胞神经瘤的确会给患者的健康带来一定的影响和困扰。
病因
目前，节细胞神经瘤的具体病因尚不完全清楚。
一些研究认为，遗传因素和环
境因素可能都与节细胞神经瘤的发生有关。
遗传因素包括家族史和遗传突变等，而环境因素则可能是暴露在辐射或化学物质等有害环境中。
症状与表现
节细胞神经瘤患者的症状取决于肿瘤的部位和大小。
一般来说，常见的症状包
括头痛、视力问题、听力损失、眩晕、无力或麻木等。
这些症状可能会逐渐加重，严重影响患者的生活质量。
诊断与治疗
诊断节细胞神经瘤通常需要通过病史询问、体格检查、影像学检查（如MRI、CT等）和病理检查来确定。
一旦确诊，治疗的方法通常包括手术切除、放疗和化
疗等。
手术常用于去除肿瘤，放疗和化疗则可帮助控制肿瘤的生长和扩散。
预后与复发
节细胞神经瘤的预后因患者的年龄、肿瘤的位置和大小等因素而异。
一般来说，早期诊断和积极治疗可显著改善患者的预后。
然而，有些患者可能会在治疗后出现肿瘤复发的情况，因此定期随访和检查至关重要。
结语
综上所述，节细胞神经瘤是一种罕见但严重的神经系统肿瘤，对患者的生活质
量造成一定影响。
早期发现、及时治疗和定期随访对于改善患者的预后至关重要。
希望随着医学技术的进步，能够有更多更有效的治疗方法来帮助节细胞神经瘤患者重获健康。
肾上腺节细胞神经瘤的临床分析
肾上腺节细胞神经瘤的临床分析肾上腺节细胞神经瘤是临床罕见的良性肿瘤，术前常被误诊为肾上腺腺瘤，我院近两年曾收治2例，手术切除后经病理证实，现报告如下：1 资料与方法1.1 临床资料本组2例患者，均为男性，年龄分别为37岁和46岁，平均年龄41.5岁，2例病变均位于右肾上腺，均在体检时B超偶然发现，发现后病程分别为17个月及3个月，其中1 例瘤体较大者伴有高血压及患侧腰部酸痛表现，血压最高时180/ 120mmHg，均无头痛、头晕、乏力、腹胀和慢性腹泻表现，查体均未见异常，实验室检查血、尿常规、生化等项目均未见异常。
1.2 影像学检查 2例患者B超均显示右侧肾上腺区实性占位，呈低回声光团，大小分别为5.4×3.2cm，8.6×5.2cm，边界清晰，回声均匀，均紧邻下腔静脉，CT平扫均显示右肾上腺椭圆形实性占位，边界清晰，均与下腔静脉相邻，2例CT均诊断为右肾上腺腺瘤，2例术前均行静脉尿路造影，其中瘤体较大例病人右肾轻度下移。
1.3 治疗高血压例患者术前曾扩容治疗一周，2例患者术中均见瘤体不同程度与周围组织粘连，瘤体大者与下腔静脉粘连，完整切除后重量分别为74g.157g，均有完整包膜，剖开瘤体见切面均呈灰白色，光滑细腻，病理示镜下见无髓鞘神经纤维内有散在的分化成熟的神经节细胞，病理诊断：肾上腺节细胞神经瘤。
术后均随访一年，高血压例患者血压已降至正常，均无其它不适表现，影像学检查均未见异常。
2 讨论2.1 来源节细胞神经瘤是临床罕见的良性肿瘤，起源于交感神经细胞，多发生在颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，偶见于外周神经，纵膈发生最高，约43%，发生于肾上腺的约占 13-30%，女性发病稍高于男性，成年人多见，也可见于儿童。
2.2 临床表现多无明显临床症状，常在体检时偶然发现，肿瘤生长缓慢，瘤体增大到一定程度压迫附近组织器官时可出现上腹不适或腰部隐痛，少数病人可有慢性腹泻、头晕、出汗、乏力、男性化和重症肌无力，个别患者可分泌儿茶酚胺致高血压。
神经节细胞瘤治疗方案
一、引言神经节细胞瘤是一种起源于神经节细胞的良性肿瘤，多见于儿童和青少年。
神经节细胞瘤可发生在中枢神经系统、周围神经系统或神经脊。
根据肿瘤的发生部位和性质，神经节细胞瘤可分为中枢性神经节细胞瘤、周围性神经节细胞瘤和神经脊神经节细胞瘤。
由于神经节细胞瘤具有良性生物学行为，患者预后较好。
然而，肿瘤生长迅速，手术切除是治疗神经节细胞瘤的主要手段。
本文将介绍神经节细胞瘤的治疗方案。
二、术前评估1. 影像学检查：MRI、CT等影像学检查有助于确定肿瘤的位置、大小、形态和周围组织侵犯情况。
2. 脑电图：有助于评估脑电图是否异常，排除癫痫等神经系统疾病。
3. 神经功能评估：评估患者的认知、运动、感觉等功能，为术后康复提供参考。
4. 全身检查：排除其他系统疾病，如肿瘤转移等。
三、治疗方案1. 手术治疗（1）手术适应症：神经节细胞瘤的主要治疗方法是手术切除。
以下情况可行手术切除：①肿瘤直径小于3cm，位于非功能区，无重要血管和神经侵犯；②肿瘤直径大于3cm，位于功能区，但可通过术中电生理监测保护功能区；③肿瘤生长迅速，有引起神经功能障碍或危及生命的风险；④肿瘤复发。
（2）手术方法：根据肿瘤的位置、大小和周围组织侵犯情况，手术方法可分为以下几种：①肿瘤全切除：在保护功能区的前提下，尽可能完整切除肿瘤。
②肿瘤次全切除：无法完全切除肿瘤，保留部分肿瘤组织。
③肿瘤活检：无法切除肿瘤，仅进行活检以明确病理诊断。
2. 放射治疗（1）适应症：对于手术切除不彻底或无法手术切除的神经节细胞瘤，可行放射治疗。
（2）放射治疗方法：主要有以下几种：①伽玛刀治疗：适用于肿瘤直径小于3cm，位于非功能区，无重要血管和神经侵犯的患者。
②立体定向放射治疗：适用于肿瘤直径小于3cm，位于功能区，但可通过术中电生理监测保护功能区。
③常规放射治疗：适用于肿瘤直径大于3cm，无法手术切除的患者。
3. 化学治疗（1）适应症：对于手术切除不彻底或无法手术切除的神经节细胞瘤，可行化学治疗。
神经节细胞胶质瘤是良性还是恶性？
神经节细胞胶质瘤是良性还是恶性？神经节细胞胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，病理上由低级别的神经胶质成分组成。
它们被认为是良性和生长缓慢的肿瘤，发病率和死亡率低。
神经节细胞胶质瘤常见于儿童和年轻人偏重于颞叶，常伴有癫痫发作，约占所有致痫性肿瘤的40%。
完整和及时的切除神经节胶质瘤可以获得更好的癫痫控制和预后。
我们回顾性分析了在我们中心接受手术切除神经节神经胶质瘤的24例患者的资料。
我们研究的目的是分析这一罕见的中枢神经系统病理亚组患者的人口学特征、临床特征、治疗方法和预后。
所有患者均接受了术前磁共振（MR）成像，并有癫痫病史，接受了一项或多项脑电图检查。
手术的目的是在可能的情况下完全切除肿瘤。
根据病变部位选择手术方法。
所有患者均进行了术后脑部MR成像扫描，其中大多数是在术后6个月进行的。
通过检查术后MR影像和手术记录来确认切除范围。
患者人群如果在术后对比MR成像中未发现残留肿瘤，则将切除定义为“总体”。
如果切除了80％以上的肿瘤，则为“小计”；如果切除的肿瘤少于80％，则为“部分”。
在门诊部定期评估癫痫发作的结果，并通过电话采访进行评估。
恩格尔（Engel）等人提出的分类方法。
用于对术后癫痫发作的结局进行分级。
在我们的研究中，男性13例（54％），女性11例（46％）。
ICP升高的体征和症状出现在16名（66.6％）患者中。
出现癫痫病的患者12例（50％）（七例伴有颞叶肿块的复杂部分性癫痫发作，五例单纯性复杂性癫痫伴继发性颞叶病变的患者），四例有锥体束征的患者和五例颅神经麻痹; 1例患者也有小脑体征。
癫痫发作和手术之间的平均间隔为3.9年（范围为1个月至15岁），手术的平均年龄为20.2岁（范围为7-50岁）手术结果3例颞叶病变患者单独使用术中皮质电图（ECoG）（2例患有癫痫，1例不患有癫痫），2例患者单独使用影像指导（1例患有癫痫的颞叶病变，1例上睑上皮肿瘤）。
一名颞叶病变伴癫痫的患者同时使用了ECoG和图像指导。
节细胞神经母细胞瘤
神经母细胞瘤2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。
神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。
神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。
一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。
神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。
年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。
男性多于女性。
神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。
曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。
神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。
神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。
其次，最多见的改变部位是染色质。
病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。
根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。
凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。
病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。
节细胞神经瘤
节细胞神经瘤〔GN〕患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清；肾上腺节细胞神经瘤节细胞神经瘤〔GN〕节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。
可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。
节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。
后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。
肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。
肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。
当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等病症，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等病症。
肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。
MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。
鉴别诊断：1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。
CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。
2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。
节细胞神经瘤的CT、MRI表现与病理对照分析
纤 维瘤 病 ； 发生 于 肾上腺 者要 与无 功能 肾上 腺腺 瘤 、 肾上 腺 皮质腺 癌 相鉴 别 ， 肾上腺 腺 瘤体 积多 较小 ， 皮
【 摘 要 】 目的 分 析 节 细 胞 神 经瘤 的 Ｃ Ｔ与 ＭＲ 表 现 以及 与 病 理 的 对 照 。 方 法 回顾 性 分 析 经 手 术 病 理 证 实 的 １ Ｉ １ 例 节 细胞 神 经 瘤 的 Ｃ 与 ＭＲ 表 现 及 临 床 病 理 资 料 ， １ 全 部 行 Ｃ 检 查 ， 中 ４例 同 时 行 ＭＲ 检 查 。 结 果 １ 例 节 Ｔ Ｉ １例 Ｔ 其 Ｉ １ 细胞 神 经 瘤 大 小 范 围在 ３ ｍ×４ｍ×４ｍ～ ６ｍ×７ ８ｍ×８ ５ ｍ 之 间 。肿 瘤 形 态 表 现 为 边 界 清 楚 的椭 圆形 肿 块 ， 可 呈 ｃ ｃ ｃ ｃ ．ｃ ．ｃ 亦
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节细胞神经瘤（GN）
患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；
CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清；
肾上腺节细胞神经瘤
节细胞神经瘤（GN）
节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。
可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。
节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。
后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。
肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。
肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。
当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出
汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状。
肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。
MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。
鉴别诊断：
1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。
CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。
2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。
3、与肾上腺其他肿瘤相鉴别功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌生化检查的异常，鉴别一般不难。
而无功能肾上腺皮质腺瘤CT值<18Hu，因而对于肾上腺无功能肿瘤，当其CT值>18Hu应考虑肾上腺节神经细胞瘤的可能。