胎儿脊髓圆锥位置的判定与相关疾病

病例3-39w纵切面
2016/Hale Waihona Puke Baidu/30
病例3- 39w横切面
病例3-生后58天 超声检查
1.脊髓圆锥末端位置较低，在S2-S3水平。 2.脊髓圆锥末端搏动明显较弱。 3.骶尾部可见一个中高回声团？
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胎儿脊柱检查应注意
1.纵横扫查观察椎体，椎板的排列是否整齐，缺失。 2. 骶椎尾骨是否上翘，合拢，有无异常回声。 3.脊髓圆锥位置异常，尽力观察---找出原因。
终丝：软脊膜在脊髓末端移行后形成的一根无神经组织的膜 性结构，约在S2骶骨水平以下由硬脊膜包裹而终止于尾骨的 背面。脊髓的上端在枕骨大孔平面移行为延髓，下端通过终 丝止于尾骨，因此终丝起固定脊髓的作用。
马尾：大约从L1水平以下起，腰,骶,尾脊神经前后根在椎管 腔内下行一段距离后，出相应的椎间孔，形成脊神经，在椎 管腔内的一段脊神经根，称马尾。
（成人脊髓圆锥下极位于L1，L2水平。）
硬脊膜spinal dura mater：由致密结缔组织构成，厚而坚韧， 上端附于枕骨大孔边缘，下部在S2水平逐渐变细，包裹马尾； 末端附于尾骨。硬脊膜与椎管内骨膜和韧带之间的疏松间隙称， 硬膜外隙 epidural space，其容积约为100ml，略呈负压，内 含疏松结缔组织，脂肪，淋巴管，静脉丛。在硬脊膜与蛛网膜 之间有潜在的硬膜下隙subdural space内含浆液。
晚孕期到足月出生 脊髓圆锥一般高于 L3。
出生婴儿脊髓末端位于L1 -2 水平 出生 个 月后脊髓升至成人水平 即圆锥末端位于L1 水平
脊髓栓系综合征
当脊髓因先天性或后天性原因造成脊髓纵向牵拉， 脊髓发生病理改变时，脊髓圆锥末端位置下降， 由此引起的神经损害症候群称为脊髓栓系综合征。
胎儿脊髓栓系综合征发育异常原因多见--脊柱裂 、 脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤 、纤维束带 、椎管 内肿瘤( 如皮样囊肿) 等造成圆锥低位固定。
蛛网膜spinal arachnoid mater：为半透明膜，位于硬脊膜和 软脊膜之间。蛛网膜和软脊膜之间有较宽阔的间隙称 蛛网膜下 隙 subarachnoid space内有许多结缔组织小梁，并充满清亮 的脑脊液。蛛网膜下隙的下部S2水平扩大，称为终池terminal cistern内有马尾。
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手术记录
切开皮肤、皮下及肌肉，皮下脂肪异常增生，见 骶1-2椎板裂，皮下脂肪进入椎管内硬膜下，切除 腰5骶2残存椎板，切开硬脊膜，见腰5-骶2硬膜下 异常脂肪与脊髓末端混杂，脊髓末端于骶2，脊髓 受牵拉，脊髓及马尾神经形态结构不清，分离粘 连，切除脂肪瘤大部，脊髓受牵拉缓解。
术后诊断，骶椎裂，椎管脂肪瘤
2016/3/30
胎儿脊髓圆锥位置的判定与相 关疾病
中国医科大学附属盛京医院超声科 蔡爱露
胎儿脊柱与脊髓圆锥位置的判定
胎儿脊柱的扫查一直是产前超声诊断中的重点， 典型的脊柱裂、脊髓脊膜膨出产前超声不难诊断， 但对于脊柱骶尾部小的病变如何诊断与鉴别诊断 与脊髓圆锥位置判定仍值得我们探讨。
脊髓结构
脊髓圆锥：脊髓发育起源于胚胎神经管尾部，脊髓末端逐 渐变细的部分。
脊髓栓系综合征 TCS
常见病 因
脊柱先 天异常
脂肪瘤
潜毛窦 其它
脊髓脊 膜膨出
脊膜膨 出
脊髓纵 裂
脊髓脂 肪瘤
硬脊膜 内外脂
肪瘤
皮样囊 肿
表皮样 囊肿
脊髓栓系综合征临床症状
由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉， 圆锥低位, 造成 脊髓出现缺血 缺氧 神经组织变性等病理改变，生后 临床症状表现：
（ 1）腰骶部皮肤异常 （ 2）感觉障碍，疼痛 （ 3）膀胱和直肠功能障碍 （ 4 ）运动功能障碍 （ 5）肌肉骨骼畸形
2016/3/30
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软脊膜 spinal pia mater：薄而富有血管，紧贴着脊髓背面， 并延伸至脊髓的沟裂中，向上经枕骨大孔与软脑膜相延续，向 下脊髓圆锥下端移行为终丝。
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2016/3/30
正常脊髓圆锥位置
13~18w 胎 儿 脊 髓 末 端 位 于 L4 或 更 低 水 平；
21w后脊髓圆锥上升 至L3水平；
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病例 1
孕34周产前超声检查
病例 1
引产后超声检查
胎儿脊柱骶尾部增宽，末端尾骨未见闭合，内见1.2x0.5cm囊状结构。上方的略 高回声团—脂肪瘤？脊髓圆锥位置低？
2016/3/30
病例 2
32w
生后，骶尾部4X5cm,皮肤粗糙色红，局部 少许破溃。
MRI:骶椎棘突及椎板部分缺失，S1以下椎 管内及骨质缺损区呈团片状短T1长T2信号 与背侧皮下脂肪相连，马尾神经被其包绕。 脊髓圆锥不显著，脊髓位置低下，骶S1水 平，T10-L5脊髓中央管呈囊片状扩张。