软组织肿瘤及肿瘤样病变杜湘珂精品PPT课件

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腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
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原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变
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骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤
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恶性软组织横纹肌样瘤
神经纤维瘤
• 好发年龄 大多发生在20～30岁之间，发病率 男＝女 。
• 好发部位 神经丛、周围神经或脊神经，全身各处神经干和神经末梢，最常侵犯皮神经。 90％为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可有咖啡斑。
肿瘤
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腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
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腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
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原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变
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骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤
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恶性软组织横纹肌样瘤
T1WI表现为高信号（短T1）的病变
软组织肿瘤及肿瘤样病变
－影像与病理
概论
好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见。 好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩
胛骨区的深部软组织内。关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近 (也可见于脊柱) 。神经性肿瘤常沿神经长轴生长。腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位。 特征性：血管瘤内有静脉石，化骨性肌炎的钙化是先从病灶边缘开始，以后钙化才 向中央发展。良性肿瘤对周围软组织可造成推压移位，而良性硬纤维瘤可向周围侵 润。 良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内肿瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者 骨皮质表面的压迹光滑并有反应性硬化缘；恶性则伴不规则骨质破坏并有骨膜反应， 如恶性纤维组织细胞瘤。
⑴脂肪瘤 ⑵分化良好的脂肪肉瘤 ⑶血管瘤 ⑷恶性血色素瘤 ⑸肿瘤病灶内非急性出血 ⑹非急性血肿
脂肪肉瘤
成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪瘤的21.4%。 深部无痛性肿块， 42％躯干，41％下肢，大腿及腹膜后。 瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。 可有肺及内脏转移。
脂肪来源肿瘤
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脂肪瘤
形
液
2
B
RBC 血肿 色
成
︵
︵内
MHB 素
囊
数
一︵
RBC 沉
腔
小
至数
外
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时
三天
︵
︶
天︶
数
︶
月
︶
SE 高 高 中 低 低 低 无 无 低 低 低 低 低 低 低 低 低 低
低高
高
高 黑腔内有 低
T1W
到
或
或
＋ 或无中或
I
中
等
等
黑 高信号
环
SE 中 中 中 低 低 低 无 无 低 低 低 中 低 高 高 高 高 高
血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。 具有平滑肌分化特征。
鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高。 腱鞘巨细胞瘤： 由于含铁血黄素沉积而出现低信号。 内生软骨瘤： 近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样 化骨，一般不发生内生软骨瘤。
脂肪来源肿瘤
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脂肪瘤
脉管来源肿瘤
脂肪肉瘤
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血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤
神经来源的肿瘤
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神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
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韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维
来源软组织肿瘤
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腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
• 影像表现 T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号， “靶征” ； 增强T1WI表现为“反靶征”，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号。 肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。
• 病理 镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和 神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维 和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。
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腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
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原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变
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骨化性肌炎 肌肉内粘液瘤 皮下环状肉芽肿 横纹肌肉瘤
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恶性软组织横纹肌样瘤
T2WTI2WI T1WI
T1WI增强
血管球瘤
（glomus tumor）
又名血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等。 起源于动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下， 亦可发生在皮肤和皮下组织。
脉管来源肿瘤
脂肪肉瘤
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血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤
神经来源的肿瘤
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神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
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韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维
来源软组织肿瘤
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腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
人体正常及病变组织的MRI信号改变
组 脂黄红肌神韧空血皮纤钙关纤水液脑尿超
急 亚急 亚急 慢 残腔
残
织 肪骨骨肉经带气管质维化节维肿体脊液急
性 性期 性
性 期血
腔
名
髓髓
、
内骨化或软软
髓
期
期 （早 期（ 期 肿
期
称
肌
流
或骨骨骨
液
血
血）
晚） 血
液
腱
动
瘢化
肿
肿 血肿 及慢 肿
化
血
痕
HBO DH MHB 性期 血
神经鞘瘤（schwannoma）
好发年龄 20～50岁，无明显性别差异 好发部位 多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢
的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴发Ⅱ型神经纤维瘤病。四 肢者，屈侧较多，且以下肢较著。 影像表现 单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜。多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者 约0.3cm，大者可达20 cm；常有出血、囊变、坏死和钙化。 约90%的神经鞘瘤可在 肿块旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。 病理 来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经。镜检：有两种组织类 型，Antoni A型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；Antoni B型突出的 改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。
低低
高
高 黑腔内有 高
T2W 到 到 到 到 到
到
I
高高低中中
高
＋ 或无中或 黑 高信号
环
脂肪来源肿瘤 –
脉管来源肿瘤
脂肪瘤
脂肪肉瘤
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血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤
神经来源的肿瘤
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神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
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韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源软组织