血管性痴呆：binswanger病（BD）

血管性痴呆：binswanger病（BD）

01 论坛导读

痴呆是一种获得性、进行性的智能障碍综合征。痴呆的智能障碍以认知功能损害为核心，会导致患者日常生活、社会交往和工作能力明显下降。认知功能损害涉及记忆、学习、定向、判断力等，在病程某一阶段还会伴有精神、行为及人格异常。血管性痴呆(vascular dementia, VaD)是继阿尔茨海默病之后引发痴呆的第二位最常见的原因。血管性痴呆在所有痴呆类型中的占比高达20%，由脑血管或心血管问题引发的脑损伤导致，以卒中较为常见。遗传性疾病、心内膜炎或淀粉样脑血管病也可能会导致血管性痴呆的发生。在很多情况下，其可能与阿尔茨海默病共存。与阿尔茨海默病患者不同，血管性痴呆患者的性格和情感反应一般保持正常，直至疾病晚期。血管性痴呆患者经常在晚上踱步，且常出现卒中患者普遍存在的其他问题，包括抑郁和尿失禁。

02 血管性痴呆临床分型

Konno等(1997)将血管性痴呆分为8型：

•第1型为多梗死性痴呆（MID），

•第2型为重要部位引起的梗死（单发梗死性痴呆），

•第3型为多发皮质下腔隙性梗死，

•第4型为Binswanger病痴呆，

•第5型为第1型至第3型的混合型，

•第6型为脑出血性痴呆，

•第7型临床和影像学同第3型，但具有遗传因子决定血管病变所引起的，

•第8型为阿尔茨海默病和血管性痴呆的混合型。

03 脑白质病变与痴呆

脑白质疏松（leukoaraiosis，LA），又称脑白质改变（white matter changes，WMC），是1987年由加拿大神经病学专家

Hachinski等提出的一个影像学诊断术语，指脑室周围或皮质下脑白质的斑点状或斑片状改变。LA可见于阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）、皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger’s disease，BD）、血管性认知障碍、一氧化碳中毒及部分正常老年人。LA的发病率各文献报道不一，其中有报道老年人LA的发病率在50%～98%，且随着人口老龄化及影像学技术的进展，其发病率越来越高，逐渐成为一个重要的全球性健康问题。

图源： /10.1111/jnc.14218

脑半球白质接受双重血液供应，表面由来自皮层的穿透动脉以及其延伸至白质深层的动脉供血，血供越丰富的白质区域病变越迟。因此，当脑小血管出现慢性缺血性改变时，皮层下U纤维往往不受累，且脑室周围和皮质下白质也得到了相当保留。相反，当脑大血管闭塞时，病灶常累及皮质以及皮质下白质。

常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）是一种特殊型脑血管病或血管性痴呆病，MRI可见脑白质T2高信号及多发小灶皮质下脑梗死或腔梗，主要病变在脑白质，同时可有白质萎缩。须注意，Binswanger病（皮质下动脉硬化性脑病）的白质疏松以U形纤维不受累为特征，而CADASIL的白质疏松则相反。皮质下U 纤维早期受累的疾病较多，包括多发性硬化（近皮质病灶）、进行性多灶性白质脑病、急性播散性脑脊髓炎、亚历山大病、Canavan病、van der Knaap病、半乳糖血症、Salla病、Pelizaeus-Merzbacher 病等。

近皮层与皮层下病灶位置

连接皮层的两个黄点之间的黄线即为U纤维。皮层下U纤维是否受累可帮助鉴别近皮层病灶与皮层下病灶，前者累及U纤维，而后者不受累。

04 Binswanger病

Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变，1902年

Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。Olszewski(1962)回顾性的研究了41例SAE病人，其病理特点为皮层下灰质和白质中的深穿支血管硬化，导致小的梗塞和白质弥漫性髓鞘脱失。而皮层下弓状纤维相对保留。本病无特异性的临床表现，故在临床上不易得出诊断，往往需要病理证实。

Binswanger病(Binswanger's Disease,BD)，也称为皮质下动脉硬化性脑病（SAE）或小血管性痴呆，发病年龄多在50岁以后，病理改变主要是广泛的脑室周围及额枕叶的脑白质萎缩，而基底节与皮质的灰质一般不受累。临床表现为皮质下痴呆，包括健忘、性格和情绪改变、假性延髓麻痹、步态异常、尿失禁等，但健忘不像阿尔茨海默病的健忘那么严重。诊断标准包括MRI中可见皮质下微血管改变；一级和二级亲属卒中史，无早期认知障碍或精神障碍家族史；多次测量收缩压高于160 mmHg和/或舒张压值高于95mmHg。Bingswanger 在1894年简单描述了弥漫白质病变的患者可有“蹒跚步态”的血管性帕金森综合征表现，其后David Marsden重新对12个Bingswanger 病的血管性帕金森综合征步态表现做了很细致和全面的描述（详细阅读Mov Disord. 1987;2(1):1-8. ）。将Binswanger病这一术语用于以严重脑白质病变伴长期高血压为特征的VaD已不再被接受，且这一疾病尚无公认的诊断标准。

（A、D、E）FLAIR像和（B）T2WI像上可见双侧脑室周围、深部白质、双侧基底节、丘脑和脑桥广泛对称的斑片状融合的高信号病灶；

（C）T1WI像可见相同部位的低信号病灶；双侧放射冠、基底节和丘脑可见胶质增生灶，周围信号增高；皮层下U纤维和胼胝体相对保留；脑室、脑池和脑沟突出，提示轻度脑萎缩；

（F）GRE像可见左侧脑桥微出血灶（箭头）。

临床注意Binswanger病及脑白质松症的鉴别，目前研究显示LA危险因素多样化，无明显神经局灶体征，诊断主要以影像学描述1型脑白质异常为依据.BD以高血压、较明显的认知功能障碍、常见卒中样发作为主要临床特征，CT显示脑白质异常3型、MRI显示脑白质异