白人驹---腹部结外淋巴瘤的影像学表现

腹部结外淋巴瘤的影像学表现
天津医科大学总医院白人驹
结外淋巴瘤约占淋巴瘤病人的40%，其可见于腹部任何器官和组织。

根据腹部器官和组织结外淋巴瘤的发生率，依次为脾、肝脏、胃肠道、胰腺、腹壁、生殖泌尿道、肾上腺、腹膜和胆系。

在结外淋巴瘤中，非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）较霍奇金淋巴瘤多见，且常为中~高级别肿瘤。

就结外淋巴瘤而言，最常见的组织学亚型为大B细胞型淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤，而套袖细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤以及黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤等亚型也较为常见。

腹部结外淋巴瘤通常为全身性（系统性）淋巴瘤的一部分。

然而，结外淋巴瘤也可单独发生，即所谓原发性结外淋巴瘤，其为某一结外组织或器官的淋巴瘤，而无或仅有极少数周围淋巴结受累、无其它结外器官病变，也无同细胞型白血病。

在全身淋巴瘤中，腹部结外淋巴瘤器官受累通常指示为肿瘤进展期，且为预后不良的标志。

因此，对于淋巴瘤病人，明确脾和肝脏等结外器官是否受累具有重要的临床价值。

此外，腹部结外淋巴瘤可有不同的成像表现，而类似于相应部位其它肿瘤或炎症性病变，若解释不当或发生错诊无疑将延缓治疗，而不正确的分期也将导致治疗方案的失误。

脾和肝脏淋巴瘤在淋巴瘤病人中，脾和肝脏受累的比例分别为20~40%和15%，绝大多数为全身淋巴瘤的一部分，原发者罕见。

受累类型包括并或不并器官增大的弥漫浸润型、以及局灶结节型。

对于弥漫性脾和肝脏受累的检出，18F-FDG PET/CT要优于其它影像检查技术，表现脾和/或肝脏弥漫性高摄取。

局灶结节型的淋巴瘤呈结节性病灶，超声检查呈低回声且不伴后方回声增强；CT 检查为低密度；MRI T1WI为等或略低信号，T2WI上为高信号；增强检查，呈轻度均质强化。

较大的肝脏结节，可见门静脉分支自然穿行在病变中，较具特征。

脾和肝脏局灶型淋巴瘤需与转移瘤、霉菌性脓肿、局灶性脂肪肝、炎性假瘤等鉴别。

脾和肝脏的结节强化程度低且多较均一，邻近常有明显甚至融合成团的淋巴结是结节型淋巴瘤与其它局灶性病变鉴别的重要依据。

胃肠道淋巴瘤在全部NHL病人中，胃肠道淋巴瘤占10~30%。

最常见的部位为胃，以下依次为小肠、咽、大肠和食管。

胃淋巴瘤约占全部胃肠道淋巴瘤的50%，其生长方式不同于胃癌，易沿黏膜下层延伸。

大体上可分为弥漫浸润型、节段浸润型和息肉肿块型。

影像学检查，表现为胃壁弥漫性增厚，厚度可达4cm以上，也可表现为局部较大的肿块；胃黏膜显示增厚、变形，并可有溃疡；增强检查，黏膜层正常强化，其下方肿瘤组织常呈轻度均一强化。

胃淋巴瘤需与常见胃癌鉴别，胃壁明显增厚，有一定柔软度、胃周脂肪无改变、邻近淋巴结明显增大、以及强化程度较低等均为胃淋巴瘤表现特征，也是两者鉴别的要点。

小肠淋巴瘤的发病率仅次于胃，多位于回肠，尤其是末端回肠，其中多个小肠曲受累约占10~25%。

影像学检查，依其表现，小肠淋巴瘤可分为四型：环状浸润型，表现为肠壁同心圆性增厚，肠腔呈动脉瘤样扩张（见于50%病例），极少发生肠梗阻；腔化型，当黏膜溃疡延伸至肿瘤内，可发生肿块腔化；息肉型，表现为小肠内单发或多发息肉样肿块，易发生肠套叠，常并有系膜等部分淋巴结增大；小结节型，呈黏膜下多发小结节，分布范围广，影像学检查多难以显示。

小肠淋巴瘤需与小肠腺癌、Crohn病、结核、间质瘤等鉴别：小肠腺癌多发生在近段小肠，受累肠段短，易发生肠腔狭窄和梗阻；Crohn病和结核也多发生在末端回肠，常表现肠腔狭窄，而无动脉瘤样扩张，Crohn病还可显示典型“梳齿征”；小肠间质瘤应与息肉型淋巴瘤鉴别，前者强化明显，邻近淋巴结增大少见。

生殖泌尿系淋巴瘤在生殖泌尿系统中，淋巴瘤最常侵犯的部位为肾脏，而腹膜后淋巴结病变也可累及输尿管，膀胱和睾丸受累则常见于淋巴瘤的晚期。

肾淋巴瘤多为继发性，约占淋巴瘤病人的3~8%，可为血行转移或直接侵犯，其中双侧受累者约占75%。

影像学检查，肾淋巴瘤有不同表现，依递减顺序可为：多发结节型，表现为双肾多发低密度结节，呈轻度均一强化；弥漫浸润型，显示双肾弥漫性增大，强化程度明显减低且不均匀；直接延伸型，为肾邻近淋巴瘤延伸至肾周或肾盂部位，当病变侵犯肾盂时，肾动静脉仍保持通畅，且很少发生肾积水；肾周肿块型，表现为孤立性肾周肿块。

不同类型的肾淋巴瘤需与以下病变鉴别：多发结节型应与肾转移瘤鉴别，后者可检出原发瘤，且腹膜后淋巴结少有增大，而不同于淋巴瘤；发生肾门侵犯的淋巴瘤则需与肾盂癌鉴别，前者肾血管通畅，并很少发生肾积水；弥漫浸润型淋巴瘤需与急性肾炎及白血病肾浸润相鉴别，这些病变可有相似的影像学表现，但临床症状和实验室检查表现有所不同，
可资鉴别。

胰腺淋巴瘤NHL病人中30%累及胰腺，通常为全身淋巴瘤的组成部分，原发性者罕见。

胰腺淋巴瘤时，CA 19-9可以增高。

影像学检查，胰腺受累可表现为胰腺肿块和胰腺弥漫性受累。

前者显示为胰腺肿块，常发生在胰头（80%），并可导致胆总管梗阻，然而极少发生胰管扩张；增强检查，呈均质轻度强化，表现为低密度肿块。

当胰腺弥漫受累时，胰腺体积均匀增大，类似急性胰腺炎。

胰腺淋巴瘤需与以下胰腺病变鉴别：肿块型淋巴瘤强化程度可类似常见胰腺癌，但后者肿块相对较小，易侵犯胰周血管，常致胆总管和胰管均发生扩张，可并有胰尾萎缩，且邻近淋巴结增大不显著。

弥漫浸润型淋巴瘤则应与急性胰腺炎和自身免疫性胰腺炎鉴别：急性胰腺炎有相应临床和实验室检查表现，且腹膜后淋巴结无增大；自身免疫性胰腺炎也常表现为全胰增大，增强检查具有特征，即胰体呈均质进行性强化和周围包膜的延迟强化。

肾上腺淋巴瘤肾上腺淋巴瘤多为继发性，原发性罕见。

在NHL病人中，4%累及肾上腺，其中双侧性病变占50~80%。

临床上，双侧肾上腺受累者可发生原发性肾上腺皮质功能低下的症状和体征。

影像学检查，肾上腺淋巴瘤可表现为结节型和弥漫浸润型。

其中，结节型呈双侧或单侧肾上腺较大肿块，质地多均匀，很少有囊变和坏死，增强检查呈轻~中度较均一强化，部分肿块内可并有明显的网格状强化。

弥漫浸润型则显示双侧或单侧肾上腺弥漫性增大，但仍保持肾上腺原有的形态。

肾上腺淋巴瘤主要需与肾上腺转移瘤及肾上腺结核鉴别：肾上腺转移瘤时，常可检出原发瘤和其它部位转移灶，并且肾上腺肿块相对较小，强化多不均匀；肾上腺结核也可表现肾上腺弥漫性增大或肿块，但其内常有点状钙化，且强化不均，内有无强化的干酪性坏死灶。

胆系淋巴瘤胆系淋巴瘤很少见，尤其是原发性者。

胆囊淋巴瘤表现为突向腔内的息肉样肿块，较大者甚至占据整个胆囊腔；肿瘤也可表现为胆囊壁弥漫性增厚。

仅据胆囊影像学表现，这两种类型淋巴瘤均难与常见的胆囊癌相鉴别，但若并有腹腔和腹膜后淋巴结明显增大，则多提示为胆囊淋巴瘤。

淋巴瘤累及胆管时，表现为胆管狭窄及局部肿块，可类似胆管癌。

腹膜淋巴瘤病临床上，腹膜淋巴瘤病很少见，通常并有胃肠道高级别淋巴瘤。

影像学检查，腹膜淋巴瘤病表现为系膜多发结节状肿块，可包绕系膜血管而
呈“三明治”样表现，常常并有高密度腹水，腹膜后淋巴结明显增大并融合。

腹膜淋巴瘤病需与较为常见的结核性腹膜炎、腹膜转移癌以及恶性间皮瘤相鉴别。

结核性腹膜炎通常表现为壁层腹膜弥漫、光滑性增厚，腹水呈高密度，系膜淋巴结增大并有中心性坏死；腹膜转移瘤常可检出胃、卵巢、结肠等原发瘤，腹水量大，壁层和脏层腹膜多发结节，易形成“网膜饼”，常并有肝脏转移；恶性间皮瘤常见于老年男性，约50%病人有接触石棉的职业史，表现为以腹膜为基底的肿块，可累及网膜，无或仅有少量腹水。

腹壁淋巴瘤在淋巴瘤病人，肿瘤可由骨直接延伸至腹壁，也可通过血行转移至腹壁的肌肉、皮下脂肪或皮肤内，表现为相应部位的软组织肿块，PET/CT 检查呈显著高摄取灶，具有诊断价值。