常见先天性心脏病的血流动力学课件

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先天性心脏病医学PPT课件

是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少，体循环供血不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴有震颤。肺动脉第二音亢进。二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少，宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术

先天性心脏病PPT课件

•2024/2/16
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⑵左右室容量负荷过重：小缺损----左、右室多不扩大；中等以上缺损----左室扩大、左房轻度扩大。
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⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流，于收缩中期达最高峰，最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈正向或双向单峰型。
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⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
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三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。【病理】
未闭的动脉导管上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应，另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形，导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
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【临床表现】
心悸、气短。胸骨左侧第2-3肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
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【超声检查】（一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
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常见先天性心脏病的血流动力学(兼容)课件

01
02
03
心脏瓣膜的作用
保证血液单向流动，防止血液逆流。
瓣膜狭窄
瓣膜开口狭窄，导致血流受阻，压力差增大。
瓣膜关闭不全
瓣膜无法完全关闭，导致血液逆流，影响正常血流。
先天性心脏病对血流动力学的影响
心脏结构异常
导致血流方向、速度和流量异常，影响心脏功能。
血管发育异常
导致血管口径、长度等异常，影响血液流动。
05
先天性心脏病预防与康复
预防策略与措施
孕期保健
遗传咨询
孕妇应定期进行产前检查，及早发现并处理胎儿先天性心脏病的危险因素。
对于有先天性心脏病家族史的孕妇，应进行遗传咨询，了解疾病遗传规律。
避免危险因素
避免接触有毒有害物质、药物和放射线等可能增加先天性心脏病风险的物质。
康复治疗与护理
手术治疗
对于严重的先天性心脏病，如室间隔缺损、房间隔缺损等，应尽
早进行手术治疗。
药物治疗
对于一些轻症患者，药物治疗可以缓解症状，控制病情发展。
护理与康复
术后护理和康复治疗对于患者的恢复非常重要，包括饮食、运动、心理等方面的护理。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及家属介绍先天性心脏病的病因、症状、治疗方法等信息，提高患者及家属的认知水平。
实验室检查
血常规、心肌酶谱等实验室检查有助于判断是否存在与先天
性心脏病相关的异常指标。
常见先天性心脏病的手术治疗
房间隔缺损修补术
用于治疗房间隔缺损，通过手术修补缺损，恢复正常的血液循环。
动脉导管未闭结扎术
用于治疗动脉导管未闭，通过手术结扎未闭的导管，防止血液反流。

内科学--先天性心脏病 ppt课件

ppt课件
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分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型
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病理生理(1)

室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降
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治疗

小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法
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介入封堵术(1)

房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房
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介入封堵术(2)

两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。
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介入封堵术—适应症(1)

年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房间隔缺损14—16mm
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临床表现—症状

单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。

常见先天性心脏病的血流动力学兼容PPT

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康复治疗
康复治疗在先天性心脏病患者中越来越受到重视，未来将进一步探索康复治疗在疾病管理中的作用。
未来研究方向
疾病机制研究
深入探讨先天性心脏病的发病机制，为疾病的预防和治疗提供更多理论支持。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，以提高治疗效果和患者的生活质量。
长期随访研究
开展长期随访研究，评估先天性心脏病治疗后的长期效果和预后，为后续治疗提供依据。
常见先天性心脏病的血流动力学兼容
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病及其血流动力学特点 • 先天性心脏病血流动力学兼容性评估 • 先天性心脏病的治疗与血流动力学改善 • 展望与未来研究方向
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过程中，由于心脏及大血管的发育异常，导致出生时就存在的心脏结构异常。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
先天性心脏病的症状与体征
症状
呼吸困难、紫绀、喂养困难、生长发育迟缓等。
体征
心脏杂音、脉搏异常、面色苍白或紫绀等。
先天性心脏病的影响
生长发育
01
先天性心脏病患儿的生长发育可能受到影响，导致身缓解症状和控制病情，如利尿剂、强心剂等。
预防并发症
通过药物治疗预防先天性心脏病可能引起的并发症，如血栓形成、感染等。
辅助治疗
在手术治疗前后，药物治疗可以起到辅助治疗的作用，促进康复。
非药物治疗
01

先天性心脏病血流动力学

成人约2.5%
生后4个月：不同直径的肺动脉中层几近于成人，肺阻力下降
生后10个月：
不同直径的肺动脉中层与成人相同肺循环血容量异常增多时，反应性肺血管痉挛，肺血管中层增厚，影响正常的肺阻力下降，或下降后复升

4
左向右分流量影响因素

分流部位三尖瓣前型：右心容量增加，三尖瓣血流增多，
Qp
/ = Qs
主动脉血氧饱和度－混合静脉血氧饱和度
肺静脉血氧饱和度－肺动脉血氧饱和度

超声心动图
动脉瓣口每博量（SV) = 瓣口横截面积(CSA)×血流速度积分(FVI)
左向右分流量影响因素

年龄及发育情况
足月新生儿：肺小动脉中层肌性细胞多，肺阻力高直径200µ m以上的肺小动脉，其中层厚度 / 血管外径为5％，
先天性心脏病血流动力学（1）
首都医科大学附属北京安贞医院韩玲
常见左向右分流先心病
ASD PDA
VSD
常见左向右分流先心病
ASD PDA
VSD
常见左向右分流先心病 TECD PECD
常见左向右分流先心病
TECD
PECD
常见左向右分流先心病
A －P WINDOW
左向右分流量测定

右心导管 Qp/Qs >1 左向右分流量＝肺循环血流量－有效肺循环血流量
但易早期肺血管疾病，多2岁内即
出现不可逆肺血管疾病
心房水平分流取决于双房间瞬时压差，决定因素为心房、心室顺应性及与心房相连静脉的容量
肺血管梗阻性病变的发展

先心病中左向右分流对肺血管发育影响不一致
肺血管发育正常伴随PVR下降：限制性室缺、房缺肺血管压力、容量负荷均增大，易致肺血管结构改变：

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主动脉弓离断
A型：中断在左锁骨下动脉远端
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常见先天性心脏病的血流动力学
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B型：中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间
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常见先天性心脏病的血流动力学
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C型：中断在无名动脉与左颈总动脉之间
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常见先天性心脏病的血流动力学
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常见先天性心脏病的血流动力学
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主动脉弓离断
❖ 占CHD＜1%，合并PDA、VSD
❖ 分型：
A型占30%-44% B型占50%-67% C型占3%-5%
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常见先天性心脏病的血流动力学
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常见先天性心脏病的血流动力学
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2/22/2021 常见先天性心脏病的血流动力学
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动脉导管未闭
❖ 占CHD的15-21%
❖ 分型
根据动脉导管的形态可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动脉窗型
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常见先天性心脏病的血流动力学
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完全性肺静脉异位引流
❖ 占CHD的1%-5% ❖ 分型 I. 心上型 II. 心内型 III. 心下型 IV. 混合型
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常见先天性心脏病的血流动力学
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心上型（约占45%）：左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。
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心下型（约占20%）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。
注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。常见先天性心脏病的血流动力学
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心内型（约占25%）
：肺静脉总干与冠状
静脉窦连接，使肺静
脉血直接流入右心房
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。
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常见先天性心脏病的血流动力学
常见先天性心脏病的血流动力学
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动脉导管未闭
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差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫
常见先天性心脏病的血流动力学
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房室间隔缺损
❖ 占CHD的4%，半数以上病例伴有Down综合征
❖ 分型
部分型、过渡型和完全型房室隔缺损
完全型房室隔缺损分为A、B、C三型
常见先天性心脏病的血流动力学
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❖ 分型：
膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、房室同道型
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室间隔缺损
2/22/2021 常见先天性心脏病的血流动力学
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继发孔型房间隔缺损
❖占CHD的 10%～20％
❖分型：卵圆Biblioteka 型、上腔静脉型、下腔静脉型、混合型
❖ 室间隔缺损 ❖ 房间隔缺损 ❖ 动脉导管未闭 ❖ 房室间隔缺损 ❖ 完全性肺静脉异位引流
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2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
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正常心脏血流
2/22/2021 常见先天性心脏病的血流动力学
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室间隔缺损
❖ 最常见的CHD，占CHD 的20%
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2/22/2021
部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。
Contents
左向右分流型先天性心脏病 1 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC
左心室流出道梗阻型先天性心脏病 2 COA、IAA
右心室流出道梗阻型先天性心脏病 3 PVS、TOF
其他 4 TGA/IVS
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2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
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左向右分流型先天性心脏病
常见先天性心脏病的血流动力学
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混合型（约占5%-10%）：同时具有上述两种以上的静脉异位回流。
2/22/2021
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2/22/2021
TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。
常见先天性心脏病的血流动力学
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左心室流出道梗阻型先天性心脏病
❖主动脉缩窄 ❖主动脉弓离断
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2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
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主动脉缩窄
❖ 占CHD的5%-10% ❖ 分型 I. 导管前型 II. 导管后型
2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
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2/22/2021
狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。
狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，随着侧支循环的建立（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），症状可以改善。