热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017实用版)

１定义及分类 根据２０１１年美国儿科学会（ＡＡＰ）标准，Ｆｓ为一次
热程中（肛温ｉ＞３８．５ ｏＣ，腋温≥３８℃）出现的惊厥发作， 无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往 也没有无热惊厥史。４ ｏ。Ｆｓ通常发生于发热２４ ｈ内，如 发热≥３ ｄ才出现惊厥发作，应注意寻找其他导致惊厥 发作的原因。部分Ｆｓ患儿以惊厥起病，发作前监护人 可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热， 临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作Ｍ Ｊ。
一些癫痫及癫痫综合征可以Ｆｓ起病，表现为发热 易诱发，具有“热敏感”的特点或早期呈Ｆｓ表现，不易与 Ｆｓ鉴别，需引起重视。热敏感相关的癫痫综合征包括 Ｄｒａｖｅｔ综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症 （ＧＥＦＳ＋）等。临床应根据患儿发病年龄、发作表现、脑 电图特点、病程演变及家族史等进行诊断与鉴别诊断。
因此，对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持 续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综 合征，建议至三级医院进行专科评估。
５治疗与预防 ＦＳ的治疗分为急性发作期治疗、问歇性预防治疗
及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进 行综合评估和选择。 ５．１急性发作期的治疗大多数ＦＳ呈短暂发作，持续 时问１～３ ｒａｉｎ，不必急于止惊药物治疗∞ｊ。应保持呼吸 道通畅，防止跌落或受伤；勿刺激患儿，切忌掐人中、撬 开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害；抽搐期间 分泌物较多，可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位，及时 清理口鼻腔分泌物，避免窒息；同时监测生命体征、保证 正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。
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·标准·方案·指南·
热性惊厥诊断治疗与管理专者：秦炯，１０００４４北京大学人民医院儿科，Ｅｍａｉｌ：ｑｉｎｊｉｏｎｇ＠ｐｋｕｐｈ．ｅｄｕ．ｃｎ；王艺，２０１１０２ 上海，复旦大学附属儿科医院神经科，Ｅｍａｉｌ：ｙｉｗａｎｇ＠ｓｈｍｕ．ｅｄｕ．ｅｎ
ＧＥＦＳ＋为家族性遗传性癫痫综合征，在６岁以后仍 有Ｆｓ，伴或不伴全面性、局灶性癫痫发作。临床表现包 括ＦＳ、热性惊厥附加症（ＦＳ＋）、ＦＳ＋伴失神发作、ＦＳ＋伴 肌阵挛发作、Ｆｓ＋伴失张力发作、Ｆｓ＋伴Ｄｏｏｓｅ综合征、
ＦＳ＋伴Ｄｒａｖｅｔ综合征等，大多呈良性经过，少数为癫痫 性脑病心Ｊ。家族中存在２例以上Ｆｓ＋时则可诊断 ＧＥＦＳ＋，具有不完全外显性和遗传异质性的特点¨８Ｉ。
相信随着神经科学、分子遗传学及癫痫病学的发 展，对Ｆｓ发病机制的新认识及临床干预处理规范的优 化将更好地指导临床实践。
８小结 Ｆｓ为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作，应除外颅
内感染等导致惊厥的其他疾病，同时也应与热敏感相关 的癫痫综合征鉴别。临床上应结合患儿表现针对性进 行评估检查，对有家族史的患儿需根据病情进行遗传学 检测评估。单纯性ＦＳ远期预后良好，不推荐长期抗癫 痫药物治疗预防复发。对Ｆｓ患儿家长应做好病情宣教 与健康指导。
根据临床特征，Ｆｓ分为单纯性Ｆｓ和复杂性ＦＳ。其 中单纯性Ｆｓ占７０％～８０％，发病年龄多为６月龄～５ 岁，表现为全面｜生发作，持续时问＜１５ ｍｉｎ、一次热性病 程中发作一次、无异常神经系统体征；复杂性Ｆｓ占 ２０％～３０％，发病年龄多＜６月龄或＞５岁，发病前有神 经系统异常，表现为局灶性发作或全面性发作，发作持 续时间≥１５ ｍｉｎ或一次热程中发作Ｉ＞２次，发作后可有 神经系统异常表现，如Ｔｏｄｄ ７Ｓ麻痹等ＨＪ。
Ｆｓ持续状态是指Ｆｓ发作时问／＞３０ ｍｉｎ或反复发 作、发作问期意识未恢复达３０ ｍｉｎ及以上。
２病因及发病机制 引起ＦＳ的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、
中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、出疹性疾病、尿路感染及个 别非感染性的发热疾病等，病毒感染是主要原因‘６ Ｊ。ＦＳ 的确切发病机制尚不明确，主要系患儿脑发育未完全成 熟、髓鞘形成不完善、遗传易感性及发热等多方面因素 相互作用所致。本病具有明显的年龄依赖性及家族遗
传倾向，常为多基因遗传或常染色体显｜生遗传伴不完全
外显。已报道有多个基因和／或染色体异常与Ｆｓ相 关＂ｏ。因此，对首发年龄小、发作频繁或有家族史者建 议转诊至三级医院诊断治疗，必要时行遗传学检测。
３临床诊断及评估 ３．１诊断与鉴别诊断本病是排除性诊断，应与中枢 神经系统感染、癫痫、中毒性脑病、代谢紊乱、急性中毒 或遗传代谢病等其他病因所致的惊厥发作相鉴别。 ３．２辅助检查为明确发热的病因，排除引起惊厥的 其他疾病，同时评估复发及继发癫痫的可能性，为进一 步治疗提供依据。４’８ ｏ。应根据病情选择相应辅助检查， 包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像 学检查。 ３．２．１ 常规实验室检查根据病情可选择性检查血常 规、血生化、尿及粪常规，如夏秋季突发频繁惊厥者应检 查粪常规，以鉴别中毒性细菌性痢疾。 ３．２．２脑脊液检查以下情况推荐脑脊液检查：（１）有 原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和／或病理征阳性； （２）６～１２月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预 防接种史不详者。９ｏ；（３）已使用抗生素治疗，特别是＜１８ 月龄者，因这个年龄段患ＪＩｌｉ膜炎／脑炎症状和体征不 典型，且抗生素治疗可掩盖脑膜炎／脑炎症状。４ｏ；（４）对 于复杂性Ｆｓ患儿应密切观察，必要时进行脑脊液检查， 以除外中枢神经系统感染。５’１０Ｊ。 ３．２．３脑电图检查以下特征均为继发癫痫的危险因 素，推荐进行脑电图检查与随访ｕ卜”Ｊ：局灶性发作。１１Ｉ、 神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂 性Ｆｓ、惊厥发作次数多。
６健康教育与管理 ６．１健康指导为减轻患儿家长对发作的焦虑、恐惧， 避免寻求不必要甚至不恰当的过度医疗，应重视对家长 进行健康教育与指导。
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６．２疫苗与预防接种ＦＳ患儿原则上元预防接种禁忌。 一些疫苗接种后可能引起发热，进而导致惊厥∞鲥，但 这并非疫苗本身对大脑的直接作用。疫苗接种后发生 ＦＳ的风险与其他发热疾病诱发的风险相似‘２ ５Ｉ。患儿不 必因此禁忌接种疫苗，否则可能给患儿带来更大的疾病 风险。
对于脑电图检查的时机选择，Ｃｏｃｈｒａｎｅ系统综述报 道目前尚无随机对照研究明确ＦＳ何时应进行脑电图检 查¨…。鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电 活动，并可能出现非特异性慢波或异常放电，推荐在热 退至少１周后检查。 ３．２．４神经影像学检查不推荐作为常规检查，以下 情况推荐行头颅影像学检查寻找病因：头围异常、皮肤 异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊 厥发作后神经系统异常持续数小时Ｎ Ｊ。对于惊厥相关
４ ＦＳ复发及与其相关的癫痫或癫痫综合征 ４．１ ＦＳ复发风险的评估ＦＳ首次发作后的复发与年 龄相关，首发年龄＜１２月龄者复发率高达５０％，而首发 年龄１２月龄及以上者复发率约为３０％Ｌ６ Ｊ。复发的危险 因素：（１）起始年龄小；（２）发作前发热时间短（＜１ ｈ）； （３）一级亲属中有ＦＳ史；（４）低热时出现发作。具有危 险因素越多，复发风险越高¨２’１６ｏ。 ４．２ ＦＳ继发癫痫风险的评估 １０％～１５％的癫痫患 者既往有Ｆｓ史，Ｆｓ后继发癫痫的比例不一；单纯性Ｆｓ、 复杂性Ｆｓ继发癫痫的概率分别为１．０％～１．５％和 ４．ｏ％～１５．ｏ％ｐ。。Ｆｓ继发癫痫的主要危险因素包括： （１）神经系统发育异常；（２）一级亲属有特发性或遗传 性癫痫病史；（３）复杂性Ｆｓ。具有危险因素越多，继发 癫痫的风险越高¨２Ｉ。另外惊厥发作前发热时间短及ＦＳ 发作次数多也与继发癫痫有关¨６。１７ ｏ。
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脑部病变的检出，通常磁共振成像（ＭＲＩ）较ｃＴ更敏感， 但检查时间相对较长，对镇静要求高。Ｆｓ持续状态的 患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎 缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头 颅ＭＲＩ㈣。 ３．３留观或住院指征既往有单纯性ＦＳ病史的患儿 或年龄＞１８月龄首次单纯性ＦＳ发作者，发热病因明确 且临床症状及体征平稳，则无需住院治疗，但应告知家长 仍需密切观察病情变化。以下情况需留院或住院观察： （１）有嗜睡等神经系统症状或异常体征者；（２）首次发作 年龄＜１８月龄尤其是已使用抗生素治疗者；（３）ＦＳ的感 染原因不明或感染较为严重者；（４）复杂性ＦＳ或惊厥持 续状态患儿，后续病情变化可能较复杂，建议住院观察； （５）对于无明确家族史者建议住院观察以明确病因＂ｏ。
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．２０９５—４２８Ｘ．２０１７．１８．００５
热性惊厥（ｆｅｂｒｉｌｅ ｓｅｉｚｕｒｅｓ，ＦＳ）是儿童惊厥最常见的 原因。具有年龄依赖性，多见于６月龄～５岁，患病率为 ３％～５％¨Ｊ。２０１６年中华医学会儿科学分会神经学组 已制定《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识 （２０１６）》嵋。３ Ｊ。为进一步促进广大儿科医师和全科医师 正确认识并掌握Ｆｓ的临床诊治，提高Ｆｓ诊疗水平，合 理利用医疗资源，中华医学会儿科学分会神经学组讨论 并制定了此《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识（２０１７ 实用版）》。
Ｄｒａｖｅｔ综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征包 括：（１）１岁以内起病，常因发热诱发首次发作；（２）主要 表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作，一次热程中 易反复发作，易发生惊厥持续状态；（３）１岁以后出现多 种形式的无热发作；（４）逐渐出现智力、运动发育倒退； （５）发病初期脑电图多数正常，１岁以后出现全导棘慢 波或多棘慢波，或局灶性／多灶性放电。２。。
（王艺秦炯 刘智胜 孙若鹏 蒋莉 姜玉武 黄绍平 林庆蔡方成张赘健王家勤执笔）
若惊厥发作持续＞５ ｒａｉｎ，则需要使用药物止惊¨９Ｉ。 首选静脉缓慢注射地西泮０．３～０．５ ｍｇ／ｋｇ（≤１０ ｒａｇ／次），速度１～２ ｍｇ／ｍｉｎ，如推注过程中发作终止即 停止推注，若５ ｒａｉｎ后发作仍未控制或控制后复发，可重 复一剂；如仍不能控制，按惊厥持续状态处理。该药起 效快，一般注射后１～３ ｍｉｎ发挥作用，但推注速度过快 可能出现抑制呼吸、心跳和降血压的不良反应。如尚未 建立静脉通路，可予咪达唑仑０．３ ｍｅ，／ｋｇ（≤１０ ｍｇ／次） 肌肉注射或１００ ｇ／Ｌ水合氯醛溶液０．５ ｍＬ／ｋｇ灌肠，也 可发挥止惊效果。对于Ｆｓ持续状态的患儿，需要静脉 用药积极止惊，并密切监护发作后表现，积极退热，寻找 并处理发热和惊厥的原因。２ Ｊ。 ５．２预防治疗 ５．２．１间歇性预防治疗指征：（１）短时间内频繁惊厥 发作（６个月内≥３次或１年内Ｉ＞４次）；（２）发生惊厥持 续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者。在发热开始 即给予地西泮口服，每８ ｈ口服０．３ ｍｅ，／ｋｇ，≤３次大多 可有效防止惊厥发生。２０。有报道新型抗癫痫药物左乙 拉西坦问歇性用药可预防ＦＳ复发拉Ｍ２Ｉ。卡马西平和苯 妥英问歇性用药对预防复发无效∞Ｊ。 ５．２．２长期预防治疗单纯性Ｆｓ远期预后良好，不推 荐长期抗癫痫药物治疗¨２Ｉ。Ｆｓ持续状态、复杂性Ｆｓ等 具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，建议到儿科神 经专科进一步评估。
７本共识的局限性及研究展望
由于缺乏高级别的临床研究证据，尤其是针对我国 人群的研究结果，本共识在临床的适用性尚待进一步验 证。尚需对Ｆｓ发病、干预及远期预后影响因素进行高 质量研究，以进一步指导临床实践。今后将在以下几方 面对Ｆｓ进行更深入的研究：（１）母孕期与围生期环境因 素及个体遗传易感因素与Ｆｓ的相关性；（２）ＦＳ复发、持 续状态及继发癫痫发生的预测指标；（３）ＦＳ对智力、行 为、学习能力、社会适应的远期影响及早期干预；（４）有 效预防ＦＳ复发的临床治疗手段。