16疾病的诊断标准

第1节原发性震颤( Essential Tremor )

【确定ET的标准】（所有5条均有）

①检查时至少1个肢体的+2姿势性震颤（头颤必须存在）

②检查时必须有a. 至少四项操作中有+2运动性震颤；或b. 一项操作有+2运动性震颤和第二次操作有+3运动性震颤（操作包括倒水、用勺子喝水、钦水、手指鼻、画螺旋）

③如果检量时震颤存在于优势手，日常生活至少一项受干扰（吃、喝、写、用手）

④服药、酒精、震颤麻痹综合征、肌张力低下、其它基底节病、甲亢不是潜在的致病因素

⑤无心理精神因素

【极可能ET的标准】（1a或1b＋2、3）

①ａ.同上②；b.检查时有头颤

②同上④

③无心理精神因素

【可能ET的标准】

检查时，三项操作存在+2运动性震颤

注：０～３级震颤分级

[0] 无可见震颤

[+1] 低幅震颤、间断

[+2] 中幅震颤、1 ～2cm，明显波动

[+3] 大幅、有力的震颤，>2 cm，完成操作困难

第２节帕金森氏病(Parkinson disease)

（英国帕金森氏病学会脑库）

【帕金森氏病的临床诊断标准】

第一步：诊断帕金森综合征

★行动迟缓

★至少下列之一：肌强直

静止性震颤（4～6Hz）

姿势不能（非视觉、前庭、小脑、本体感觉丧失引起的）

第二步：帕金森氏病的排除标准

★反复卒中伴帕金森氏病特点的阶梯样进展病史

★反复头外伤史

★确切的脑炎史

★眼动危象

★症状初起的神经肌松剂治疗

★症状的持续缓解

★一个以上的亲属受累

★严格的单侧持征持续３个月

★核上性凝视麻痹

★小脑体征

★早期严重的自主神经系统受累

★早期严重的痴呆伴有记忆、语言和行为的失常

★Babinski征

★CT示脑瘤或交通性脑积水

★对大剂量左旋多巴为阴性反应（排除吸收障碍）

★接触NPTP

第三步：帕金森氏病支持性阳性标准（需三项以上方诊断确切的帕金森氏病）★单侧发病

★静止性震颤

★呈进展性

★持续的非对称性受累（先发病侧重）

★对左旋多巴的反应好（70～100％）

★严重的左旋多巴诱发的舞蹈病

★左旋多巴反应在5年以上

★临床病程在10年以上

帕金森氏病(Parkinson disease)

（英国帕金森氏病学会脑库）是第一次看到中译文

有几处可能有误

"症状初起的神经肌松剂"治疗应为"神经安定剂"

"严格的单侧持征持续３个月"应为"3年"

"眼动危象"在原文中有吗

NPTP应为MPTP

第３节格林-巴利综合征(Guillain-Barre Sydrome, GBS)

【诊断必备条件】

★一个肢体以上的进行性运动无力

★腱反射减弱或消失

【强烈支持诊断的特征】

Ⅰ临床特征（按主次排列）:

①进行性：运动无力的症状和体征发展迅速，但到4周停止；2周50％，3周80％，4周90 ％；

②相对对称性；

③轻的感觉症状和体征；

④颅神经受累：面肌无力50％，多为双侧；眼外肌5％；

⑤2～4 周后开始恢复，多数病人功能恢复；

⑥出现神经症状时无发热；

⑦植物神经功能失调：心动过缓、心律失常、体位性低血压、高血压；要排除肺梗塞。

〖变异〗

①出现神经症状时有发热；

②严重感觉缺失伴疼痛；

③4周后仍进展；

④进展停止后无恢复或遗留永久性神经缺失；

⑤括约肌功能障碍，可出现短暂膀胱麻痹；

⑥中枢神经系统受累、小脑性共济失调、不确切的感觉平面。

Ⅱ脑脊液特征强烈支持诊断

①蛋白：1周后升高；

②细胞；10个或较少的单核细胞。

〖变异〗

①无蛋白升高（罕见）；

②11～20个单核细胞；

Ⅲ电生理特征：大约80％有神经传导减慢或阻滞，速度低于正常的60％。Ｆ波反应常较好地显示神经干和神经根近端的传导速度。

【怀疑诊断的特征】

①显著、持续的非对称性运动无力；

②持续的膀胱直肠功能障碍；

③病初就出现膀胱直肠功能障碍；

④CSF单核细胞＞50；

⑤CSF存在多核细胞；

⑥有明确的感觉平面。

【排除诊断的特征】

①六碳（hexacarbon）类药物滥用史；

②卟啉代谢异常；

③近期白喉病史；

④铅中毒；

⑤纯感觉障碍；

⑥脊髓灰质炎、肉毒中毒、癔病性麻痹、中毒性神经病。

第４节美国神经病学学会CIDP诊断标准

一.临床表现

1.类型

运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体

2.病期

至少2个月

3.反射

反射消失或减弱

二.电生理

4条标准至少满足3条

1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15％（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20％

2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如传导速度减慢＜正常低限的70％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％

3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％;如末端潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％

4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80％:如潜伏期延长＞正常上限的150％，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80％

三.病理学

腓神经活检

明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据: