嗜血细胞综合症护理查房
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二.病因分类
◆ 原发性和继发性 ◆ 原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体 隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家 族史， 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女 发病比例为1 ∶1。仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感 染有关。
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二.病因分类
◆ 继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英
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六.护理
◆ 护理措施（保护静脉) ◆ 尽量减少下肢静脉给药，下肢静脉回流不 好，易引起深静脉血栓形成。 ◆ 应经常更换使用血管，选择较粗大的血管， 防止液体外渗。 ◆ 使用两种化疗药物时，两种药之间要用生 理盐水冲洗，以免药物发生相互反应，使 其药效降低或毒性加强。
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六.护理
◆ 护理措施（输血护理） ◆ 冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有Ⅷ因子及纤 维蛋白原，可治疗缺乏Ⅷ因子及纤维蛋白 原而出血不止患者或血友病患者。融化后 6h内输完，输速不低于200ml/h。
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四.现病史
◆ 患者男，22岁，未婚，因间断发热2月余，体温最高达39.0℃入院。 神清，精神差，贫血貌，BP：110/65mmHg,R：21次/分，P：106 次/分。 ◆ 诊断：嗜血细胞综合症、肺部感染、肝损伤、凝血功能异常、低蛋白 血症 ◆ 血常规： WBC1.36× 10^9/L,N0.07× 10^9/L,RBC2.40× 10^9/L,HB74g/L,PLT 98× 10^9/L ◆ 肝功能：总胆红素67.6umol/l，直接胆红素56.8umol/l，间接胆红素 10.79umol/l，谷丙转氨酶172Iu/l，白蛋白25.1g/l,总蛋白49g/l ◆ 血凝四项：凝血酶原时间14.6sec，APTT时间32.1sec,凝血酶时间 23sec,纤维蛋白原浓度0.69g/l
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六.护理
◆ 护理措施（输血护理） ◆ 1、应按ABO血型相容原则输注，不需做交 叉配血。 ◆ 2、输注前应在37℃水浴中10分钟内融化， 融化过程中必须不断轻轻摇动，避免局部 温度过高。 ◆ 3、融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用， 不可再重新冻存。狼疮及免疫缺陷等，故一旦HPS诊断确定，应严格探究潜 在疾患。 (1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、 大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐 球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人St ill 病，结节病等; (4) 免疫缺陷状态:AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; (5) 其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰 竭, 肾移植后等。
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六.护理
◆ 护理措施 ◆ 饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食， 多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物， 饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、 带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺 激性的食物，少量多餐。
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六.护理
◆ 护理措施 ◆ 心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患 者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问 题，讲解有关疾病的知识，帮助患者各家 属找到支持的力量。经常巡视病房，了解 患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。
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六.护理
◆ 护理措施（高热护理） ◆ 加强基础护理，预防皮肤粘膜感染。保持 床单位的清洁，着清洁宽松衣服，勿留长 指甲。便后清洗肛周，预防肛周脓肿。 ◆ 加强口腔护理，漱口液漱口。 ◆ 安隔离病房，做好保护性隔离，每日房间 空气消毒，按时开窗通风，限制人员探视， 医护人员勤洗手、严格无菌操作，避免交 叉感染
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三.临床表现
◆ 发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰 值>38. 5 ℃,持续7 d 以上，可自行下降; ◆ 肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、 腹水等 ◆ 淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴 结; ◆ 一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热, 无特异性。 ◆ 中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表 现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第 VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意 识障碍,颅内压增高等。 ◆ 其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统 症状等。
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六.护理
◆ 护理措施(预防出血） ◆ 避免情绪紧张和波动，患者应注意休息， 改变体位时动作要轻柔，衣着宽松，剪短 指甲避免抓挠皮肤。 ◆ 行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不 止。
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六.护理
◆ 护理措施（预防压疮） ◆ 患者衣服宽松柔软，内衣为全棉织品，勤 洗、勤换，床铺保持整洁干燥，鼓励患者 经常变换体位预防压疮发生，为患者翻身 时，避免拖、拉、拽，防止皮肤擦伤。 ◆ 给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制 品，以增加蛋白质的吸收利用率。
嗜血细胞综合症护理查房
纲要 ◆ 一.概述 ◆ 二.病因分类 ◆ 三.临床表现 ◆ 四.现病史 ◆ 五.治疗 ◆ 六.护理
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一.概述
◆ 嗜血细胞综合症（HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织 细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增生症， 于1979年首先由Risdall等4报告,称之为病毒相关 性嗜血细胞综合征(VAHS)，是一种多器官、多系 统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细 胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血 细胞减少。 ◆ 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和 亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者 的死亡率约为45％。
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五.治疗
◆ 抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸 碱平衡 ◆ 输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能 ◆ E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mgd23,CTX1g,吡柔比星50mg.d2,VCR 2mg,甲 强龙60mg q12h )
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六.护理
护理问题: ◆ 感染 ◆ 高热 ◆ 营养不足 ◆ 紧张、恐惧心理 ◆ 出血倾向 ◆ 压疮危险 ◆ 静脉炎 ◆ 潜在输血反应
二.病因分类
◆ 原发性和继发性 ◆ 原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体 隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家 族史， 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女 发病比例为1 ∶1。仅有30 %的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感 染有关。
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二.病因分类
◆ 继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英
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六.护理
◆ 护理措施（保护静脉) ◆ 尽量减少下肢静脉给药，下肢静脉回流不 好，易引起深静脉血栓形成。 ◆ 应经常更换使用血管，选择较粗大的血管， 防止液体外渗。 ◆ 使用两种化疗药物时，两种药之间要用生 理盐水冲洗，以免药物发生相互反应，使 其药效降低或毒性加强。
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六.护理
◆ 护理措施（输血护理） ◆ 冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有Ⅷ因子及纤 维蛋白原，可治疗缺乏Ⅷ因子及纤维蛋白 原而出血不止患者或血友病患者。融化后 6h内输完，输速不低于200ml/h。
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四.现病史
◆ 患者男，22岁，未婚，因间断发热2月余，体温最高达39.0℃入院。 神清，精神差，贫血貌，BP：110/65mmHg,R：21次/分，P：106 次/分。 ◆ 诊断：嗜血细胞综合症、肺部感染、肝损伤、凝血功能异常、低蛋白 血症 ◆ 血常规： WBC1.36× 10^9/L,N0.07× 10^9/L,RBC2.40× 10^9/L,HB74g/L,PLT 98× 10^9/L ◆ 肝功能：总胆红素67.6umol/l，直接胆红素56.8umol/l，间接胆红素 10.79umol/l，谷丙转氨酶172Iu/l，白蛋白25.1g/l,总蛋白49g/l ◆ 血凝四项：凝血酶原时间14.6sec，APTT时间32.1sec,凝血酶时间 23sec,纤维蛋白原浓度0.69g/l
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六.护理
◆ 护理措施（输血护理） ◆ 1、应按ABO血型相容原则输注，不需做交 叉配血。 ◆ 2、输注前应在37℃水浴中10分钟内融化， 融化过程中必须不断轻轻摇动，避免局部 温度过高。 ◆ 3、融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用， 不可再重新冻存。狼疮及免疫缺陷等，故一旦HPS诊断确定，应严格探究潜 在疾患。 (1) 感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等) ,细菌(伤寒杆菌、 大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐 球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS) ,急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人St ill 病，结节病等; (4) 免疫缺陷状态:AIDS ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; (5) 其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰 竭, 肾移植后等。
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六.护理
◆ 护理措施 ◆ 饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食， 多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物， 饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、 带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺 激性的食物，少量多餐。
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六.护理
◆ 护理措施 ◆ 心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患 者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问 题，讲解有关疾病的知识，帮助患者各家 属找到支持的力量。经常巡视病房，了解 患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。
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六.护理
◆ 护理措施（高热护理） ◆ 加强基础护理，预防皮肤粘膜感染。保持 床单位的清洁，着清洁宽松衣服，勿留长 指甲。便后清洗肛周，预防肛周脓肿。 ◆ 加强口腔护理，漱口液漱口。 ◆ 安隔离病房，做好保护性隔离，每日房间 空气消毒，按时开窗通风，限制人员探视， 医护人员勤洗手、严格无菌操作，避免交 叉感染
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三.临床表现
◆ 发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰 值>38. 5 ℃,持续7 d 以上，可自行下降; ◆ 肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、 腹水等 ◆ 淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴 结; ◆ 一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热, 无特异性。 ◆ 中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表 现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第 VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意 识障碍,颅内压增高等。 ◆ 其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统 症状等。
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六.护理
◆ 护理措施(预防出血） ◆ 避免情绪紧张和波动，患者应注意休息， 改变体位时动作要轻柔，衣着宽松，剪短 指甲避免抓挠皮肤。 ◆ 行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不 止。
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六.护理
◆ 护理措施（预防压疮） ◆ 患者衣服宽松柔软，内衣为全棉织品，勤 洗、勤换，床铺保持整洁干燥，鼓励患者 经常变换体位预防压疮发生，为患者翻身 时，避免拖、拉、拽，防止皮肤擦伤。 ◆ 给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制 品，以增加蛋白质的吸收利用率。
嗜血细胞综合症护理查房
纲要 ◆ 一.概述 ◆ 二.病因分类 ◆ 三.临床表现 ◆ 四.现病史 ◆ 五.治疗 ◆ 六.护理
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一.概述
◆ 嗜血细胞综合症（HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织 细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增生症， 于1979年首先由Risdall等4报告,称之为病毒相关 性嗜血细胞综合征(VAHS)，是一种多器官、多系 统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细 胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血 细胞减少。 ◆ 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和 亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者 的死亡率约为45％。
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五.治疗
◆ 抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸 碱平衡 ◆ 输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能 ◆ E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mgd23,CTX1g,吡柔比星50mg.d2,VCR 2mg,甲 强龙60mg q12h )
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六.护理
护理问题: ◆ 感染 ◆ 高热 ◆ 营养不足 ◆ 紧张、恐惧心理 ◆ 出血倾向 ◆ 压疮危险 ◆ 静脉炎 ◆ 潜在输血反应