可逆性后部白质脑病(RPLE)

视觉障碍：视物模糊、偏盲、视觉盲区扩大、皮质性失明，
部分皮质盲患者出现安东综合征。（枕叶视觉中枢受累）
影像学表现
特征性影像：双侧对称性大脑半球后部（顶枕叶）脑白质
弥漫性水肿，也可累及额叶、颞叶和基底核，少数可见脑 干、小脑受累。
头颅CT
枕叶低密度灶
头颅MRI
MRI常规T1价权像病变为等或低信号，T2加权像为高信号，
发病机制
脑血管痉挛 脑的高灌注 血脑屏障受损或脑内毛
• 血管内液体外渗
病 理 改 变
细血管内皮细胞受损
• 形成血管源性水肿。
临床表现
RPLE四联征：头痛、癫痫、意识障碍、视力障碍
头痛：与颅内压升高有关，可伴恶心、呕吐 癫痫：发作形式多样
意识障碍：睡眠增多嗜睡
昏睡、昏迷
激素：争议较大，不主张常规使用 纠正电解质紊乱 营养支持 抗凝治疗：低分子肝素抗凝。 血液透析：肾功能不全引起的RPLE，血液透析可缓解。
预后
多数好转预后较好，部分可遗留共济失调或持续性瞳孔散
大，长期严重后遗症为癫痫。
及时诊断和有效治疗后，绝大部分患者临床表现和影像学
改变在2-3周消失。 治疗不及时，部分患者发生不可逆脑损伤，遗留后遗症。
最早hinchey在1996年提出。
又称可逆性后部白质脑病综合征、后部可逆性脑病综合征、
高灌注脑病、顶枕叶脑病、可逆性后部脑水肿综合征
病因
恶性高血压61% 细胞毒性药物19% 子痫前期和子痫6% 其他14%
常见病因 高血压脑病 伴有血压升高的肾功能不全或肾衰竭
急性肾小球肾炎、肾病综合征、溶血 性尿毒症综合征。 产褥期子痫 免疫抑制药或细胞毒性药物。 其他可能病因 胶原血管性疾病 系统性红斑狼疮、多发性动脉炎及白 塞综合征。 血栓性血小板减少性紫癜 急性间歇性卟啉病 静脉输血和静脉输注免疫球蛋白 其他药物：非格司亭，促红素
偶有脑出血的影像学改变。
血管造影
通常无明显狭窄，偶有血管痉挛或血管炎性改变。
诊断标准
有高血压病、肾功能不全、子痫等基础疾病。 急性或亚急性起病，表现不同程度的头痛、癫痫样发
作或视觉障碍。 颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的水肿性改变。 治疗后影像学上大部分或完全消失 排除其他疾病。
治疗
一般治疗：卧床休息，清淡低盐饮食，镇静。 控制血压：降至正常或接近正源自文库，要求快速、安全、可控。
1、原则（1）尽量静脉给药，血压控制后口服维持；宜逐渐 替代，忌突然取代； （2）严密监测，平稳降压，防止血压骤降引起重要 器官缺血； （3）可合用排钠利尿剂（呋塞米） （4）凡使用可引起交感神经兴奋的药物时，宜加普 萘洛尔对抗。
治疗—控制血压
2、常用药物
（1）硝普钠：起效快、维持时间短，首选。 注意： ① 避光；②新鲜配制，超过4小时重配； ③18ug/kg.min ④ 使用时间小于72小时； ⑤ 有创动脉压监测 下使用；⑥肾功能明显损害者禁用。 （2） 硝酸甘油：直接松弛血管平滑肌，对合并冠心病、 心肌缺血、心功能不全者尤为适用。 （3）乌拉地尔：静脉注射12.5-25mg后持续泵注 4ug/kg.min。
治疗
控制脑水肿，降低颅内压（脱水、利尿—甘露醇、呋塞米） 控制抽搐
（1）频繁抽搐、癫痫持续状态—地西泮10-20mg,控制后持续泵入控制。 （2）10%水合氯醛15ml保留灌肠，控制后鼻饲苯妥英钠0.1mg，或丙戊酸钠 0.2mg，每天3次。 （3）烦躁不安：肌注苯巴比妥钠或地西泮 （4）病情好转后停用，无需长期维持。