常见先天性心脏病的治疗PPT课件
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18
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
19
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
32
法乐氏四联症
法洛四联症 并发症
脑血管意外 脑脓肿 感染性心内膜炎 出血倾向
33
法乐氏四联症
内科治疗 .缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解 重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上
腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～ 0.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注， 以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg/d)， 去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静， 经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，
禁忌证 肺动脉高压 有右向左分流 肺循环阻力＞8Wood 有体循环血氧饱和度下降
7 临床出现明显发绀
室间隔缺损
室间隔缺损 单独存在， 某些复杂心脏畸形 最常见，约20％
8
室间隔缺损
类型
室上嵴上缺损: 室上嵴下缺损：最多见 隔瓣后缺损： 肌部缺损： 共同心室：
9
损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵
24
动脉导管未闭封堵术
动脉导管未闭封堵术 介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床 已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。 介入方法治疗正在取代手术治疗方法
25
动脉导管未闭封堵术
Amplatzer封堵器
26
动脉导管未闭封堵术
适应症
单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外 科手术纠治者
器仍为Amplatzer封堵器。
22
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
23
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
年龄6个月以上，体重6Kg以上者；
PDA最窄处≥2mm。
27
法乐氏四联症
定义
肺动脉狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右室肥厚
占先天性心脏病的10％左右
28
法乐氏四联症
胚胎学基础 圆锥动脉干发育异常
圆锥动脉干正常旋转运动不充分 圆锥动脉干分隔不均匀 圆锥间隔未能与室间隔会合 一联症
29
法乐氏四联症
主动脉窦瘤破裂
冠状动脉瘘
主动脉-肺动脉间隔缺损
冠状动脉开口异位
16
先天性心脏病介入治疗
17
房间隔缺损封堵术
历史
1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置 80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器 1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器 1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法 1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器 目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
病理生理 血流动力学
30
X
心尖圆钝、上翘，心腰凹陷
① 右心室增大
常
见 右心房轻到中度增大
型
线
左室缩小，左房无改变，主动脉增宽
表
肺血减少，肺门缩小
现 心脏中度以上增大
② 重 右室增大显著
型 肺门显著缩小
肺野侧支循环形成
③ 轻
似肺动脉狭窄；
型 或似室间隔缺损
31
Fallot四联征
心尖上翘，心腰凹 陷，右室、右房增 大，主动脉增宽， 肺血减少，肺门缩 小
室间隔缺损
病理生理
10
室间隔缺损
检查
X线
心电图
超声心动图
11
心导管
室间隔缺损
治疗
缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。 无肺高压的室缺，可于1~4岁治疗。 大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受
年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。
2
房间隔缺损
类型 原发孔缺损 继发孔缺损
3
房间隔缺损 病理生理
4
房间隔缺损
临床表现
继发孔型房间隔缺损：轻 卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型 原发孔型房间隔缺损：重
5
房间隔缺损
检查 X线 心电图 超声心动图 心导管
6
房间隔缺损
治疗
适应证 有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度
34
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
先天性心脏病分类
左向右分流型（非紫绀型心脏病）：
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管末闭
右向左分流型（紫绀型心脏病）
法洛氏四联症
无分流型（没有血流分流）
主、肺动脉狭窄
1
先天性心脏病诊断方法
心电图 X线检查 超声心动图检查
超声心动图能定时、定位、定量精确地了解 心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。
20
房间隔缺损封堵术
卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者， 适合介入源自文库疗
外科手术后残余分流房间隔缺损，主要 指左向右分流者
球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留 明显心房水平左向右分流者
年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房 间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。
21
室间隔缺损封堵术
1988年Lock等首次用Rashkind双面伞 Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞 1994年Sideris报道应用纽扣式补片 1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD 目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵
12
动脉导管未闭
定义 胎儿期动脉导管开放 出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性
关闭 一年，在解剖学上应完全关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉
导管未闭。
13
动脉导管未闭
病理生理
14
动脉导管未闭
检查
X线
心电图
超声心动图
15
心导管
动脉导管未闭
鉴别诊断
高位室间隔缺损
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
19
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
32
法乐氏四联症
法洛四联症 并发症
脑血管意外 脑脓肿 感染性心内膜炎 出血倾向
33
法乐氏四联症
内科治疗 .缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解 重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上
腺素每次0.05mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～ 0.2mg/kg，纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注， 以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg/d)， 去除引起缺氧发作的诱因如贫血，感染，尽量保持患儿安静， 经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补，
禁忌证 肺动脉高压 有右向左分流 肺循环阻力＞8Wood 有体循环血氧饱和度下降
7 临床出现明显发绀
室间隔缺损
室间隔缺损 单独存在， 某些复杂心脏畸形 最常见，约20％
8
室间隔缺损
类型
室上嵴上缺损: 室上嵴下缺损：最多见 隔瓣后缺损： 肌部缺损： 共同心室：
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损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵
24
动脉导管未闭封堵术
动脉导管未闭封堵术 介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床 已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。 介入方法治疗正在取代手术治疗方法
25
动脉导管未闭封堵术
Amplatzer封堵器
26
动脉导管未闭封堵术
适应症
单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外 科手术纠治者
器仍为Amplatzer封堵器。
22
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
23
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
年龄6个月以上，体重6Kg以上者；
PDA最窄处≥2mm。
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法乐氏四联症
定义
肺动脉狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右室肥厚
占先天性心脏病的10％左右
28
法乐氏四联症
胚胎学基础 圆锥动脉干发育异常
圆锥动脉干正常旋转运动不充分 圆锥动脉干分隔不均匀 圆锥间隔未能与室间隔会合 一联症
29
法乐氏四联症
主动脉窦瘤破裂
冠状动脉瘘
主动脉-肺动脉间隔缺损
冠状动脉开口异位
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先天性心脏病介入治疗
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房间隔缺损封堵术
历史
1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置 80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器 1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器 1990年Sideris发明纽扣式补片关闭ASD法 1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器 目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
病理生理 血流动力学
30
X
心尖圆钝、上翘，心腰凹陷
① 右心室增大
常
见 右心房轻到中度增大
型
线
左室缩小，左房无改变，主动脉增宽
表
肺血减少，肺门缩小
现 心脏中度以上增大
② 重 右室增大显著
型 肺门显著缩小
肺野侧支循环形成
③ 轻
似肺动脉狭窄；
型 或似室间隔缺损
31
Fallot四联征
心尖上翘，心腰凹 陷，右室、右房增 大，主动脉增宽， 肺血减少，肺门缩 小
室间隔缺损
病理生理
10
室间隔缺损
检查
X线
心电图
超声心动图
11
心导管
室间隔缺损
治疗
缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。 无肺高压的室缺，可于1~4岁治疗。 大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受
年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。
2
房间隔缺损
类型 原发孔缺损 继发孔缺损
3
房间隔缺损 病理生理
4
房间隔缺损
临床表现
继发孔型房间隔缺损：轻 卵圆孔型 下腔型 上腔型 混合型 原发孔型房间隔缺损：重
5
房间隔缺损
检查 X线 心电图 超声心动图 心导管
6
房间隔缺损
治疗
适应证 有临床症状或有明显的右心室容量负荷过度
34
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
先天性心脏病分类
左向右分流型（非紫绀型心脏病）：
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管末闭
右向左分流型（紫绀型心脏病）
法洛氏四联症
无分流型（没有血流分流）
主、肺动脉狭窄
1
先天性心脏病诊断方法
心电图 X线检查 超声心动图检查
超声心动图能定时、定位、定量精确地了解 心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。
20
房间隔缺损封堵术
卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者， 适合介入源自文库疗
外科手术后残余分流房间隔缺损，主要 指左向右分流者
球囊二尖瓣成形术及射频消融术后遗留 明显心房水平左向右分流者
年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房 间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。
21
室间隔缺损封堵术
1988年Lock等首次用Rashkind双面伞 Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞 1994年Sideris报道应用纽扣式补片 1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD 目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵
12
动脉导管未闭
定义 胎儿期动脉导管开放 出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性
关闭 一年，在解剖学上应完全关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉
导管未闭。
13
动脉导管未闭
病理生理
14
动脉导管未闭
检查
X线
心电图
超声心动图
15
心导管
动脉导管未闭
鉴别诊断
高位室间隔缺损