--出血性疾病的诊断及治疗

四. 治疗. （一）. 病因治疗. 1.ห้องสมุดไป่ตู้原发病的治疗：如SLE, 肝炎，胆道梗阻， 2. 停止有毒物质的接触：敌鼠钠，阿司匹林，肝
素……。 （二）. 补充治疗. 1.Vit K1 用法：50mg iv gtt Qd 至PT恢复正常 指征：华法林，敌鼠强，胆道梗阻，慢性腹泻，
老年人长期使用广谱抗生素。
三, 其他疗法: 1. 改善血管功能: 维生素 C, 路丁. 2. 抗凝物质增多: 3. 脾切除术 4. 血浆置换 5. 大剂量丙球输注 6. 局部止血药: 凝血酶 7. 全身止血药: 激素, 抗纤溶药物, 立止血.
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用期间，慎用6-EACA等抗纤溶药物，以免发生血栓。
（5）.FIX浓缩剂。 近年用单可隆抗体免疫亲和层析法制备的高纯度FIX浓缩剂， 去除了II,VII,X因子，故无形成血栓的并发症。
（6）.抗凝血酶III. 适应症：先天性ATIII缺乏，获得性:如DIC,严重肝脏病等使
活性降至50%以下者。
（7）.纤维蛋白原 适应症：遗传性纤维蛋白缺乏，重症肝炎，肝硬化，晚期癌
（3）.因子 VIII 浓缩剂。
所须的剂量=体重（Kg）x 所须提高的水平（%）/ 2
粗略估计：
轻度出血：FVIII 10—15u / Kg
中度出血：FVIII 20—30u / Kg
重度出血：40—50u / Kg
小手术术前：30u / Kg 大手术：50u / Kg
维
持7—12天或伤口 愈合时停药。
出血性疾病的诊断及治疗
一. 概述
1. 出血: 是临床上常见的症状,可以是自发的,也可发生在外伤,手术 等诱发或促发因素之后。其原因应从两方面寻找，(1) 局部.(2) 出血 性疾病所引起的出血。
2. 出血性疾病: 是指正常的止,凝血,纤维蛋白溶解系统功能鄣碍或 失常引起的以出血为主要表现的疾病， 病理过程或症状。可以是原 发的,先天性,遗传性的,或是继发于各种疾病,或作为一个病理过程成 为并发症,或是有些疾病的早期或后期的表现.。常须与局部因素所 引起的出血相鉴别。
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二. 出血性疾病的病因分类.
1. 血管因素
2. 血小板因素
3. 凝血因子异常
4. 病理性循环抗凝物增加
5. 纤溶亢进
6. 综合因素
三. 出血性疾病的 诊断 （一）. 病史
1. 出血部位及性质 2. 发病年龄 3. 性别 4. 家族史 5. 药物或化学药品接触史 6. 其他疾病的存在
（二）. 体征 1. 皮肤瘀点，瘀斑。 2. 四肢为主，大小不等，分批，对称性，略高出皮面
注意: 1) 由于血小板破坏过多致血小板减少者,输注血小板 常无效.如:ITP,DIC 等.脾肿大者输血小板的量应增加.
2) 反复输血小板可产生对HLA的同种免疫反应,此时应 输HLA 相配者的单采血小板.
3) 浓缩血小板中含少量红细胞,可发生红细胞免疫反应 故应输注ABO血型相合者的血小板,Rh阴性的妇女应输 Rh 阴 性的血小板.
（2）.冷沉淀. 成分：FVIII. FXIII. VWD. Fib. FIV 适应症：大手术后出血，DIC. 儿童轻型血友病A, VWD, Fib 缺乏, FXIII缺乏。 用法：血友病 A ：轻型 10—15u / Kg. 重型 40—50u/Kg VWD ：1袋/10 Kg, Qd x 3天 FXIII 缺乏： 1袋/10Kg.次， 2周1次即可。 注意：成人可输不同型的冷沉淀，新生儿或早产儿应输同 型血的冷沉淀。
注意：体内半衰期8—12小时.
（4）. 凝血酶原复合物。（PCC） 成分：II,VII,IX,X.目前PCC已加用肝素/ATIII,可预防血栓性
并发症。 适应症：血友病B.先天性II,VII,IX,X因子缺乏，肝病出血，
口服华法令过量。 用法：10—20u/Kg（1u/Kg，可升高FIX血浆水平1%）。应
脾脏大小 正常：慢性DIC, ITP
3. 凝血因子的实验室检查：
APTT 均正常：轻型血友病，FX III 缺陷，plt 凝血缺陷
PT
均异常：FX. V. II. 1缺乏 TT 异常:Fib 测定
PT异常:FVII测定
正常:FV. II .X测定
APTT 异常:疑血友病 A.B, VWD
FVIII 测定 F1X测定 TBT测定 VWF 测定
症，急性DIC，心.肺.前列腺.子宫手术后纤溶亢进。
3. 血小板输注。
适应症：1）血小板减少（< 2 万）或功能障碍引起的多部 位出血，如：输入大量库存血，体外循环等。
2）骨髓生成血小板障碍，血小板低于<2万，有多部位 或大出血者，如：急性白血病，再障。（如无明显出血者不输 血小板）
3）血小板数减少（< 5万）或功能障碍需手术者。
正常: 查 TBT . 延长 血小板集聚实验
正常 疑VWD VWF 免疫分析
2. 获得性血管，血小板异常的实验室检查：
正常 疑血管性疾病：血管炎，尿毒症等
血小板
减少 查外周血涂片 正常：计数错误
减少 可见巨大 plt 巨大血小板综合征
BM 检查 巨核细胞减少 骨髓衰竭病 巨核细胞正常或增多
脾大：脾亢
的紫癜。
3. 唇.舌.额部或出血处有毛细血管扩张者。 4. 反复固定部位的点状出血。 5. 非损伤性的关节的血肿。 6. 其他体征：（1）. 全身淋巴结及肝脾肿大。 （2）. 巨脾。
(三（）三. ）实.实验室检查：
1. 先天性血管性.血小板异常的实验室检查：
血小板
减低：查外周血片，若确定 plt 减少，行BM检 查了解 plt 生成情况
2. 补充所缺乏的凝血因子： （1）. 新鲜冰冻血浆（FFP）.
指征：1）.多种凝血因子缺乏，如DIC. 2）.在大量输血而伴有出血者。 3）.肝功衰竭出血。 4）.华发林过量。 5）.有凝血因子抗体作血浆置换者。 6）.抗凝血酶缺乏。 7）.血栓性血小板减少性紫癜。
用法：血友病：10—15 ml /Kg FVIII 15---20% 低Fib 血症：400mg/次 可提高因子水平10%