川崎病2017指南
川崎病诊断指南
脑脊液见单核细胞增多， 应激性显 .#0 著增强， 罕见面瘫。
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图 ! ! 例 " 个月的川崎病患儿在发病第 # 天出现皮疹
图 # ! 例 & 岁川崎病男孩， 发病第 !$ 天， 见甲周大片脱屑
川崎病诊断指南 !
译 罗丽萍* 王 忠* 张望强* 段军仓* 审校： 程祖亨.
（* # 石子大学医学院第一附属医院心内科， 新疆石河子， 0,.$$0； 新疆乌鲁木齐， . # 新疆医科大学第一附属医院心内科， 0,$$-"） 川崎病或称皮肤粘膜淋巴结综合症， 是一种病 因未明， 高发于婴儿及小于五岁儿童 （占 0$% ） 的疾 病。明确诊断并给予早期治疗干预， 诸如服用阿斯 匹林， 静脉点滴 1 球蛋白可以降低 .$% 患者进展为 冠状动脉瘤的风险。目前仍没有特异性诊断的方 法。因此， 川崎病的诊断基于特征性的临床症状， 即 那些最重要的临床表现和其它临床及实验室表现。 川崎病患病人群中男、 女之比为 * # -： 几乎所有的 *， 患儿都有种族背景。复发和兄妹同患者偶见。 其它诊断。内科医生应该认识到一些患儿没有达到 冠状动脉瘤的标准。
图 % ! 例 % 岁的川崎病患儿， 冠状动脉造影显示； 左前降支 （-).） 巨扩张和闭塞； 右冠状动脉 （ 5/)） 明显扩张和严重狭窄
六味地黄汤的临床应用
周黎仁! 王兴燕$ 陈志丽$ 阿乐藤$
$ （新疆库尔勒市! 新城医院、 人民医院， 新疆库尔勒， 6#!777）
宋代儿科医家钱仲阳， 根据小儿生机蓬勃， 表现 阳多阴少的特点， 采用张仲景肾气丸 （八味丸） 减去 附子， 桂枝， 以熟地黄易干生地， 成为六味地黄丸， 用 治小儿多种疾病。后世亦常用于成人， 每作煎剂， 成 为六味地黄汤。
川崎病的诊治
川崎病的诊治【概述】川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【临床表现】（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
【诊断要点】一、临床表现（一）主要表现：共有六项1.发热：39－40℃，持续5天以上，呈稽留热型或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.双侧球结膜充血：于起病3－4天出现，为一过性，为非渗出性或非化脓性，无疼痛、畏光表现。
3.唇及口腔表现：口唇鲜红，皲裂，出血，口腔及口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌。
4.手足症状：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，第2周从甲床移行处膜状脱皮，重者指、趾脱落。
5.皮肤表现：多型性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，以躯干部为主，会阴部明显。
肛周皮肤发红或脱皮。
6.非化脓性淋巴结肿大：多为单侧和一过性，坚硬有触痛，不伴红肿及波动感（二）心脏表现该病于1－6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心急梗塞的症状。
冠状动脉损害多发生于病程2－4周，但也可于疾病恢复期。
心急梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（三）其他可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、腹泻、呕吐、麻痹性肠梗阻、肝大、黄胆等）、关节痛和关节炎。
本病多呈自限性经过，一般于3－4周康复。
少数病例因严重心脏炎，乳头肌功能不全或瓣膜损伤，严重的心力衰竭；冠状动脉栓塞或冠状动脉瘤破裂致心急梗塞或猝死。
病死率约0.5－1％。
二、辅助检查1.血液检查：急性期有轻度或中度贫，白细胞增多及核左移。
血小板多于病程2周升高，可达1000×109/L。
血沉明显增快。
CRP 阳性。
血纤维蛋白原和血浆粘度增高；谷草转氨酶升高。
2.尿常规：可有轻度蛋白尿及红、白细胞，系尿道炎引起。
超声心动图在川崎病诊断、治疗及长期随访中的应用进展2017年AHA指南的解读
•专家论坛•超声心动图在川崎病诊断、治疗及长期随访中的应用进展——2017年AHA 指南的解读王雷 夏焙DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2019.03.001作者单位：518026 深圳市儿童医院超声科通信作者：夏焙，Email ：xiabeimd@川崎病（Kawasaki disease ，KD ）即黏膜皮肤淋 巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome ） 是原因不明的急性自限性发热性疾病，好发于5岁以下儿童，已是发达国家儿童获得性心脏病的主要原因之一。
2017年美国心脏病协会（American Heart Association ，AHA ）发布了新的《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏病协会对医疗专业人员的科学指南》［1］，以下简称《指南》，系统阐述了川崎病的流行病学、病理、诊断、治疗和长期管理的循证依据，值得超声医师学习借鉴。
超声心动图对川崎病近端冠状动脉病变的探查有较高的敏感度和特异度。
该《指南》对川崎病患儿的超声心动图检查提出了新要求。
本文重点解读《指南》中关于超声心动图在川崎病诊断、评估、治疗及长期管理中的应用进展。
一、川崎病的血管病理川崎病在急性发热期的病理特征是累及全身中等大小的动脉和多个器官组织的全身性炎症，并且特异性累及冠状动脉，形成儿童特有的川崎病冠状动脉病变。
川崎病时外周动脉包括腋动脉、髂动脉、肾动脉和腘动脉也有受累，但不常见。
冠状动脉血管炎症是决定川崎病预后最主要的病变。
《指南》更新了川崎病患者血管病变的3个病理过程： （1）坏死性动脉炎；（2）亚急性或慢性血管炎；（3）血管腔内肌成纤维细胞增殖（luminal myofibroblastic proliferation ，LMP ）。
冠状动脉病变的结果取决于动脉炎病理损伤的程度。
动脉炎和轻度扩张可能恢复正常。
血管中层结构完整的梭形动脉瘤，可以合并血栓形成、或因LMP 出现进行性管腔狭窄、严重者可发生闭塞。
日本崎病的治疗指南
1.Fc受体介导的效果 巨噬细胞和效应细胞上的Fc受体阻断 抗体依赖性细胞毒性 抑制FcγRIIB受体的诱导 促进抗体清除以阻断新生儿Fc受体 2.抗炎作用 减弱补体介导的损伤 减少免疫复合物介导的炎症 诱导抗炎性细胞因子 抑制内皮细胞的活化 中和微生物毒素 减少类固醇的需求 基质金属蛋白酶的调节作用 3.B细胞和抗体的作用 突发骨髓B细胞所有组成成分的控制 通过Fcγ受体信号阴性 抗体产生的选择性下调/上调 通过特异型抗体中和自身抗体循环
2mg/Kg/天PSLCRP正常后逐渐减量
5000U/Kg/UTI3-6次/天持续3-4天至1周
缓解无复发
IVIG再治疗
发热持续存在或复发
15-30mg/Kg IVMP1-3次+/-随后PSL
可以使用以上任一种除IFX外治疗作为额外治疗药
2mg/Kg/天PSLCRP正常后逐渐减量
5mg/Kg IFX一次
如果病人的风险评估提示为严重KD如疑似耐IVIG患者 号标记的二线疗法可以作为一线治疗 号标记的三线治疗可用作二线治疗
KD诊断
发热
无发热
2g/Kg IVIG+30-50mg/Kg/天 ASA
5mg/Kg ASA一次有动脉瘤的患者根据严重程度加用抗血小板药和抗凝药
在使用IVIG后24h内退热且无复发
4mg/Kg/天CsA口服或静脉给药10-14天
5000U/Kg/UTI3-6次/天持续3-4天至1周
持续3-5天的血浆置换1-1.5X循环血量
缓解无复发
额外治疗后发热持续存在或复发
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
04 并发症预防与处 理策略
心血管系统并发症预防与处理
冠状动脉病变（CAL）的预防
积极控制炎症，降低CAL的发生率。对于高危患者，可考虑使用丙种球蛋白（ IVIG）和阿司匹林联合治疗。
心血管系统并发症的处理
对于已发生CAL的患者，需根据病情严重程度采取相应治疗措施，如抗血小板聚 集、抗凝、溶栓等。同时，加强心功能监测和支持治疗。
药物过敏综合征
药物过敏引起的皮疹多形性，可伴有发热、关节痛等全身症状，与川崎病相似。但药物过 敏通常有明确的用药史，且停药后症状逐渐缓解。
其他疾病
如麻疹、风疹、幼儿急疹等病毒感染性疾病，以及风湿热、幼年特发性关节炎等自身免疫 性疾病，也可能出现类似川崎病的症状，需仔细鉴别。
实验室检查与影像学评估
实验室检查
05 患者教育与心理 支持
患者家庭成员教育内容建议
疾病知识普及
向家庭成员详细解释川崎 病的病因、症状、治疗及 预后，帮助他们全面了解 疾病。
护理技能培训
教授家庭成员如何观察病 情、测量体温、给予药物 治疗等基本的护理技能。
健康生活方式指导
强调合理饮食、充足睡眠 、适当锻炼等健康生活方 式对疾病恢复的重要性。
家庭护理和日常生活注意事项
家庭环境优化
保持室内空气流通，避 免患儿接触刺激性物质 ，创造一个安静、舒适
的家庭环境。
饮食调整
给予患儿高热量、高蛋 白、高维生素的易消化 食物，避免辛辣、刺激
性食物。
体温监测
定期为患儿测量体温， 观察热型变化，及时发
现并处理异常情况。
预防感染
注意个人卫生，避免患 儿去人群密集场所，防
的指导。
03
关注并发症预防
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
川崎病的治疗方案
川崎病的治疗方案简介川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症，主要影响儿童的心血管系统，特别是冠状动脉。
如果不及时治疗，川崎病可能引发冠状动脉瘤，导致心血管并发症。
因此，早期诊断和治疗川崎病非常重要。
本文将介绍川崎病的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗。
药物治疗方案1. 免疫球蛋白免疫球蛋白是治疗川崎病的首选药物。
给予高剂量的免疫球蛋白能够迅速控制炎症反应，减少血管损伤的发生。
通常，免疫球蛋白的剂量是2g/kg，通过静脉注射给予一次。
2. 阿司匹林阿司匹林是川崎病的另一种重要药物。
它有助于减轻炎症反应和红斑疹，并预防心血管并发症。
阿司匹林的剂量通常是2-5mg/kg/天，分2次口服，并应持续使用至发热消退后的约10天，然后减量至每天维持剂量。
3. 甲泼尼龙甲泼尼龙是一种糖皮质激素，可用于川崎病治疗中。
它可以减轻炎症反应和血管损伤，并降低冠状动脉瘤的发生率。
甲泼尼龙的剂量通常是2mg/kg/天，分2次口服，用药一周后逐渐减量。
支持性治疗方案1. 卧床休息对于川崎病患者，卧床休息是非常重要的。
休息可以减轻症状，帮助患者恢复体力，并有效缓解心血管系统的负担。
2. 适当饮食患有川崎病的儿童应该遵循适当的饮食。
建议给予患者高营养、易消化的食物，如新鲜水果、蔬菜、清淡的汤和面食。
避免食用高糖、高脂肪和刺激性食物，以免引起更多的炎症反应。
3. 体温调节川崎病患者通常会发热，因此需要适当的体温调节。
使用温湿度适宜的房间，保持室内空气流通，穿着适当的衣物，用温水擦拭患者的身体可以帮助维持体温在正常范围内。
4. 疼痛缓解川崎病可能伴有关节疼痛、头痛等不适症状。
可以使用非处方药物，如对乙酰氨基酚，来缓解疼痛和不适。
结论川崎病是一种严重的儿童疾病，如果不及时治疗，可能引发心血管并发症。
药物治疗方案包括免疫球蛋白、阿司匹林和甲泼尼龙，这些药物可以控制炎症反应和血管损伤，预防并发症的发生。
此外，支持性治疗方案如卧床休息、适当饮食、体温调节和疼痛缓解也是川崎病治疗中重要的一部分。
儿童不完全川崎病的临床特点分析
儿童不完全川崎病的临床特点分析聂颖; 徐辉甫; 陈长见; 乔静【期刊名称】《《中国全科医学》》【年(卷),期】2019(022)024【总页数】5页(P2970-2974)【关键词】黏膜皮肤淋巴结综合征; 临床表现; 冠状动脉损害; 发热【作者】聂颖; 徐辉甫; 陈长见; 乔静【作者单位】430022 湖北省武汉市第一医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R543川崎病（KD）是一种急性中小动脉血管炎综合征，其病因及发病机制尚不清楚，病变主要累及冠状动脉，严重者可导致冠状动脉瘤、缺血性心肌病、心肌梗死等，已成为儿童获得性心脏病的重要原因之一［1］。
据报道，近年来不完全川崎病（IKD）病例逐渐增多，其临床表现不典型，存在相应的诊断困难、治疗延误等情况，可能造成IKD患儿重症病例增多、并发症增多，因此早期识别诊断IKD已成为儿科临床研究的热点［2］。
本研究通过回顾性分析武汉市第一医院儿科收治住院的103例KD患儿的临床资料，特别是对IKD的临床表现、实验室检查资料及治疗转归进行分析，以便临床早期识别、早期治疗，积极预防并发症的发生。
本研究价值：不完全川崎病（IKD）发病率逐年增多，由于其临床表现不典型，容易出现诊断困难、诊断延误等情况，因此早期识别和诊断IKD具有重要临床意义。
本研究通过对IKD的临床特点及实验室检查资料进行研究分析发现，对发热时间长，存在卡疤红肿情况的患儿，应尽早进行心脏彩超检查；同时本研究还发现，支原体感染可能在IKD的发生中起着重要作用。
由于本研究为回顾性分析，尚缺乏进一步的随访分析，将来可进一步行前瞻性研究，以特异性指标为切入点，对IKD进行临床观察研究，以全新的视野发现对临床有指导意义的实验室指标，对IKD的早期诊断与治疗提供新的思路。
1 对象与方法1.1 研究对象收集2016年7月—2018年7月在武汉市第一医院儿科住院的103例KD患儿的临床资料。
剔除不符合研究标准的患儿9例，共入选KD患儿94例，其中典型KD患儿53例（典型KD组），IKD患儿41例（IKD组）。
川崎病怎么治疗方案
川崎病怎么治疗方案川崎病，又称婴幼儿多系统炎症综合征，是一种常见的小儿全身性血管炎症疾病。
它主要影响婴幼儿，通常在5岁以下发病。
川崎病的主要特征是高热、皮肤疹、结膜充血、口腔黏膜炎症和淋巴结肿大等症状。
如何治疗川崎病是每个家长和医生关注的问题。
本文将详细介绍川崎病的治疗方案，帮助您更好地理解和应对这一疾病。
一、治疗目标治疗川崎病的主要目标是缓解症状，避免并发症的发生，保护心脏功能，最大程度地降低疾病对孩子的损害。
因此，治疗方案应该是综合的，包括药物治疗和非药物治疗。
二、药物治疗1. 丙种球蛋白（IVIG）治疗丙种球蛋白是川崎病治疗的首选药物，它通过抑制炎症反应、调节免疫功能来缓解症状，并有效预防冠状动脉病变的发生。
通常，丙种球蛋白的剂量为2克/千克，静脉滴注1次，连续治疗2天。
2. 抗血小板药物对于存在冠状动脉病变的患儿，抗血小板药物如阿司匹林可以用于预防血栓形成。
阿司匹林的剂量为3-5毫克/千克/天，需要持续服用数周至数月。
3. 其他治疗药物在一些特殊情况下，如高热持续不退或存在严重心脏病变时，可能需要使用其他治疗药物，如糖皮质激素和免疫抑制剂。
但是，这些药物的使用需要医生的严密监测和指导。
三、非药物治疗1. 卧床休息在发病期间，孩子需要充分休息，卧床休息有助于减少心脏负担和降低炎症反应。
2. 对症治疗针对川崎病的具体症状，我们可以采取一些对症治疗的方法。
例如，使用冷敷或温水浸泡来缓解皮肤疹和结膜充血，口腔护理和饮食调整来缓解口腔黏膜炎症。
3. 持续随访治疗川崎病并不仅仅是一次性的，持续的随访和评估是必要的。
医生需要根据患儿的具体情况调整治疗方案，随时关注心脏功能和动脉病变的发展。
总而言之，川崎病的治疗方案主要包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗以丙种球蛋白为首选，抗血小板药物和其他治疗药物可能在特殊情况下使用。
非药物治疗主要包括卧床休息、对症治疗和持续随访。
家长和医生应密切合作，根据孩子的具体情况选择合适的治疗方案，以达到最佳的治疗效果，保护孩子的健康。
川崎病_精品文档
总剂量:2g/kg 常用：单剂量2g/kg。 也可：1g/kg, 连用2天 或400mg/kg/d， 连用5天。
用过IVIG者11个月内不宜麻疹、风疹、 腮腺炎等疫苗预防注射。
（三）其他 激素：全心炎 、IVIG治疗不反应者 （10%）、无IVIG时。未被国际公认， “利”可能大于“弊”。
在使用阿司匹林基础上静点甲基强的松龙或 口服泼尼松。
非典型川崎病诊断：有以下两类型
①诊断标准3/6项，但病程中UCG或心 血管造影证明并发冠脉瘤者(多见于 ＜6个月或＞8岁患儿)。多属重症。
②诊断标准 4/6项，但可见冠脉壁辉度 增强（提示有冠状动脉炎）。应除外 其他感染性疾病（病毒、葡萄球菌、 溶血性链球菌、耶尔森菌）。
非典型病例参考项目：
⑴ 卡介苗接种处再现红斑； ⑵ 血小板数显著增多； ⑶ CRP、ESR明显增加； ⑷ 超声心动图显示冠状动脉扩张或
退。
➢ 粘膜表现 （1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物； （2）口咽部粘膜弥漫性充血，无溃疡； （3）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出
血或结痂,杨梅舌。
➢ 肢端变化 是本病的特点。 （1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，
并有疼痛和关节强直； （2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，
约第2周出现膜样脱皮。
溶栓/冠状动脉腔内成形术(PTCA)/支 架植入术/冠状动脉搭桥。
随访
Plt＞1000×109/L。ESR ＞100/mm, 或持续5周以上不降。 ⑥ 复发病例。
➢ 冠状动脉瘤并心肌梗死高危因素： ①冠脉瘤最大内径＞8mm； ②瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热＞21d； ④急性期单独使用糖皮质激素； ⑤ 发病年龄＞2岁。
➢ 并心肌梗死临床表现：
最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023
最新：中国儿童川崎病诊疗循证指南推荐要点2023川崎病（Kawasakidisease,KD）是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。
《中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）》针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征的处理等临床问题提出推荐意见。
关于KD的诊断和急性期治疗，指南主要提出以下推荐意见。
KD的诊断推荐意见1CKD的诊断：发热，并存在CKD定义中5项主要临床特征中的至少4项，即诊断为CKD（高质量证据，强推荐\推荐意见2IKD的诊断：发热持续5d或以上或热程不定，并存在5项主要临床特征中的2项或3项，同时明确存在CA1的超声心动图改变，即（1）左或右冠状动脉Z值≥2.0或（2）冠状动脉特征符合CA1相关标准（＜5岁者内径＞3mm,≥5岁者内径＞4mm和/或相邻内径相比扩张≥1.5倍或管腔明显不规则），即诊断为IKD（中等质量证据，强推荐X推荐意见3疑似IKD的评估：任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征，但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下，都应考虑IKD（高质量证据，弱推荐）。
图1疑似IKD的评估流程［KD］川崎病；［CRP］C反应蛋白；［ESR］红细胞沉降率KD的急性期治疗1 .阿司匹林（ASA）治疗推荐意见1对于所有确诊KD的患儿，急性期强烈建议使用ASA o推荐剂量及疗程：推荐急性期使用ASA30~50mg∕（kg∙d）,分2~3次口服，至热退48-72h或发病14d后改为3~5mg∕（kg∙d）,顿服维持。
持续口服6~8周，发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常（高质量证据，强推荐）o推荐意见2未确诊KD和/或未使用IVIG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA3~5mg∕(kg∙d),顿服。
持续口服6~8周,发生CA1的患儿则需口服至冠状动脉正常(中等质量证据，弱推荐)o2 .静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗推荐意见1KD确诊后,推荐尽早开始大剂量W1G治疗。
川崎病临床路径(2019年版)
川崎病临床路径（2019年版）一、川崎病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）。
（二）诊断依据根据《小儿心脏病学（第4版）》（杨思源主编，人民卫生出版社,2012），《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Circulation,2017;135(17):e927-e999.，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（江载芳主编，人民卫生出版社,2015）。
1.持续发热5天。
2.以下主要临床表现至少存在4项。
（1）双侧球结膜充血，无渗出。
（2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部黏膜弥漫充血）。
（3）多形性皮疹。
（4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性2～3周内手指和足趾甲周脱皮）。
（5）颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm）,常为单侧。
3.排除具有相似表现的其他疾病，如：EB病毒感染、链球菌感染、败血症、出疹性传染病以及其他类似表现的结缔组织疾病。
发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。
发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。
若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。
4.实验室检查：红细胞沉降率增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。
（三）治疗方案的选择根据《小儿心脏病学（第4版）》，（杨思源主编，人民卫生出版社,2012）、《关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南》（Pediatrics2004,第114卷，1708-1733页）、《诸福棠实用儿科学（第8版）》（江载芳主编，人民卫生出版社,2015）。
治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。
1.发病9天内给予大剂量IVIG（2g/kg）,单次静滴（10～12小时）,输注后48小时仍持续发热可再次给予。
儿童川崎病的诊疗方案
儿童川崎病的诊疗方案川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种急性全身性中、小动脉炎,表现为发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿及颈部淋巴肿大。
【诊断要点】(1)症状及体征:典型的KD 发热呈弛张高热,其最高体温一般＞39℃,抗生素治疗无效。
主要表现:①双侧非渗出性结膜炎;②唇和口腔黏膜发红、皲裂出血或结痂,口腔黏膜充血,杨梅舌;③四肢末端改变,急性期手足硬肿性水肿,掌跖及指(趾)端红斑,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮;④多形性红斑样皮疹,向心性分布,无水疱及结痂;卡介苗接种处再现红斑(接种8个月内),早期肛周脱屑;⑤颈部淋巴结肿大,多为单侧性,直径大于1.5cm,质硬不化脓。
(2)血液检查:轻度贫血,白细胞计数升高,以中性粒细胞增高为主,有核左移现象。
血沉增快,C 反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,为炎症活动指标。
(3)免疫学检测:血清IgG,IgM,IgA,IgE 和血循环免疫复合物均增高。
(4)心血管系统检查:心脏受损者可见心电图和超声心动图改变,必要时行冠状动脉造影。
心电图主要为ST 段和T 段改变、P-R 间期和Q-T 间期延长、低电压、心律失常等。
(5)其他:部分病例超声显示肝增大;脑脊液白细胞增高,以淋巴细胞增高为主;尿沉渣白细胞增多,轻度蛋白尿。
(6)诊断标准:发热5d以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:①四肢变化,急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指(趾)端膜状脱皮;②多形性皮疹;③眼结膜充血,非化脓性;④唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。
如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。
【治疗要点】(1)阿司匹林:为首选药物,具有抗炎、抗凝作用。
早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程,减少冠状动脉病变,持续用药至症状消失、红细胞沉降率正常,共1～3个月。
17第九章第八节川崎病
手足肿、无冠脉改变、异型淋巴细胞 增加嗜异凝集试验阳性EB 病毒 IgM (+)
治疗
➢ 控制炎症：阿司匹林、丙种球蛋白 ➢ 抗血小板聚集：潘生丁、华法令 ➢ 对症支持治疗
控制炎症
➢ 阿斯匹林
为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30~50mg/kg/d，热退后3天减量，热退2周左 右减至3~5mg/kg/d，维持6~8周。有冠状动 脉扩张者需延长用药并同时用潘生丁每天 3~5mg/kg/d，直至冠状动脉恢复正常。
③ 与阿斯匹林和潘生丁合并应用
控制炎症
➢ 双嘧达莫与阿司匹林合用 • 3~5mg/kg/d，分2次服用
➢ 对症治疗 • 补液、护肝 • 控制心衰、抗心律失常、溶栓、 冠脉搭桥
预后
为自限性疾病，多数预后良好未经 有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%～25%。
预后
多数冠状动脉瘤于2年内消失， 但 可留有管壁增厚和功能异常复发率 为1%～2%
不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
并发冠状动脉的高危因素
➢ 男孩 ➢ 年龄小于6个月或大于3岁 ➢ 发热持续2周以上 ➢ 心脏扩大，有心律失常 ➢ 复发的病例
并发冠状动脉的高危因素
➢ 白细胞 >16×109-30×109/L； ➢ 血小板 >1000×109/L； ➢ 血沉 >100mm/h，或持续5周以上仍不
• 免疫学检查：血清IgG ↑, IgA ↑, IgM ↑, IgE ↑
辅助检查
无特异性实验室检查
• 心电图：ST-T改变。 • 胸片：可呈间质性改变。
辅助检查
超声心动图
• 急性期：可见心包积液，左室扩大， 二尖瓣、主动脉
川崎病的诊治
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议： （1）应用第二剂 IVIG（2g/kg） （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林。 （4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。
川崎病指南
心血管异常的评估
新《声明》急性期心血管评估建议：
（1）考虑KD即应完善超声心动图检查，若不能完成或有技术限 制时，不能因此延误治疗（Ⅰ类，B级）； （2）应留取冠状动脉图像， 测量管腔内径， 并计算BSA校正的 Z值（Ⅰ类， B级）； （3）普通患者在1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检 查（Ⅰ类，B级）； （4）急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞2.5）， 至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓， 直至管腔内径不再扩展（Ⅰ类，B级）； （5）在动脉瘤快速扩张期未能及时升级血栓预防方案是KD主要 的死亡原因。因此，对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张 期每周2次超声心动图检查，45 d内每周1次，之后每月1次，直 至病程3个月（Ⅱa，C类）。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。 新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改 变。 主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上 和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4 项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时， 热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的 医生可以在热程3 d作出诊断。 新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较 2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈 者不能除外KD诊断。
A级为大样本临床随机试验或Meta分析；B级为小样本 随机临床试验和非随机研究与观察；C级主要是专家意 见。证据级别分以下几类，Ⅰ类：获益实质性地超过其 潜在的风险；Ⅱ类：获益超过其潜在的风险；Ⅲ类：获 益与风险接近。
新《声明》主要更新了以下内容：
关于潜在病理过程的新证据； 不完全川崎病的诊断流程； 急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动 脉病变高风险患者的辅助治疗）； 用Z值对冠状动脉受累情况进行分类； 基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理； KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。
川崎病诊治指南疾病ppt
二．诊断
⑤.颈淋巴结肿大： 多为单侧无痛性，其直径>1．5 cm，不伴红肿及 波动感。
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞 激活为主要改变的免疫调节异常。
二．诊断
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检 测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他 疾病的可能性。
日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准， 到2002年已经经过第5次修订。
二．诊断
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充
四.合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
①.多在休息、安静或睡眠中突然发生； ②.多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等 消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关)；
四.合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
③.无症状者占较大比例(占37%)，此为川崎病并发 心肌梗塞的特征；
具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川 崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%，多于病程1年内(尤其病程 3-4周内)发生。川崎病发生心肌梗塞的高危因素：
1. 冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上； 2.冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 3. 急性期发热持续21天以上； 4.急性期使用皮质激素； 5.发病年龄为2岁以上。
其他感染性疾病。
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新《声明》主要更新了以下内容：
关于潜在病理过程的新证据； 不完全川崎病的诊断流程； 急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动 脉病变高风险患者的辅助治疗）； 用Z值对冠状动脉受累情况进行分类； 基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理； KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。
流行病学
急性期治疗
IVIG无反应的治疗
新《声明》对IVIG无反应患者辅助治疗的建议：
（1）应用第二剂IVIG（2 g/kg）（Ⅱa类，B级）。 （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗（Ⅱb类，B级）。 （3）较长时间（2～3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林（Ⅱb类，B级）。 （4）英夫利昔单抗：为TNF-α单克隆抗体。可替代第二剂IVIG 或激素。 （5）环孢霉素：主要抑制钙神经素-NFAT通路。可用于第二剂 IVIG、英夫利昔单抗、激素治疗无效的难治性KD（Ⅱb，C 级）。 （6）免疫调节单克隆抗体（除TNF-α拮抗剂）、细胞毒性药物、 血浆置换可考虑用于第二剂IVIG、长时间激素治疗、英夫利昔 单抗无效的难治性患者（Ⅱb，C级）。
急性期治疗
辅助治疗
英夫利昔单抗：为TNF-α单克隆抗体，能将IVIG 无反应率从20%降至5%。其能降低炎症水平， 但不能抑制血管炎。 新《声明》提到，目前有关于英夫利昔单抗联合 IVIG治疗的报告，但并不能防止再次发热。
急性期治疗
辅助治疗
依那西普：是一种可溶性TNF受体，目前有一 项15例病人的开放性研究。剂量为0.8 mg/kg， IVIG后1次，1～2周后1次，Ⅲ期随机、安慰剂、 对照试验正在进行中，具体用药建议尚需等待 临床试验结果。 依那西普的优势是半衰期短，有利于继发感染 的控制。但可溶性受体只能与循环中TNF-α结 合，不能与细胞TNF-α结合，因此会降低其抗 炎效用。
鉴别诊断
需与KD临床特征相似的疾病进行鉴别，包括
麻疹 其他病毒感染（如腺病毒，肠道病毒） 葡萄球菌和链球菌素感染 猩红热等。
不完全KD
不完全KD的定义：儿童发热≥ 5 d，具备2或3项主要 临床特征，除外渗出性结膜炎、渗出性咽炎、溃疡 性口腔炎、大疱性或水疱性皮疹、全身淋巴结肿大 或脾肿大；婴儿发热≥ 7 d且无其他原因可以解释者， 需要考虑不完全KD的可能。如果相关实验室化验检 查及超声心动图检查达到标准，则可确诊不完全KD。 新《声明》中不完全KD的诊断流程较2004年更加简 化，但治疗决策依然着眼于冠状动脉病变和主要实 验室指标异常。 较2004年版，具有诊断意义的超声心动图特点未再 强调冠状动脉回声增强及冠状动脉管腔不规则。
2017-03-29美国心脏协会于网上发布了2017年版《川崎 病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏学会对医疗专业 人员的科学声明》（以下简称《声明》），与2004年版 相比，本《声明》的制定有更多的专业（儿科及成人心 脏病、感染性疾病、病理、风湿免疫、护理、外科、麻 醉、流行病、预防医学等）及专家参与，内容更加丰富， 而且证据等级增加了获益与风险的评级，使《声明》更 有循证依据。 A级为大样本临床随机试验或Meta分析；B级为小样本 随机临床试验和非随机研究与观察；C级主要是专家意 见。证据级别分以下几类，Ⅰ类：获益实质性地超过其 潜在的风险；Ⅱ类：获益超过其潜在的风险；Ⅲ类：获 益与风险接近。
急性期治疗
初始治疗
主要治疗与2004年版相比变化不大。
IVIG：单剂2 g/kg， 10～12 h持续静脉输入（Ⅰ类， A级）， 新《声明》中提出有报道IVIG副反应，包括Coombs阳性的溶 血性贫血（尤其AB血型者）、无菌性脑膜炎（停药后很快恢复， 无神经系统并发症）。麻疹和水痘疫苗的接种建议同2004年版。 红细胞沉降率在IVIG治疗后会加速，不能用于评估IVIG治疗反 应（Ⅲ类，C级）。 阿司匹林：初始剂量美国80～100 mg/（kg· d），日本、西欧 30～50 mg/（kg· d），研究证实两种方案无差异（Ⅱa类， C 级）。在热退48～72 h或病程14 d后改为小剂量3～5 mg/ （kg· d）， 6～8周且冠状动脉恢复正常后停用。
其他临床和实验室表现
其他临床表现包括神经系统、消化系统、泌尿系 统、呼吸系统、骨骼肌肉、卡介苗接种处红斑、 噬血细胞综合征等各器官系统的改变，与2004年 版比较，无特殊之处。 其他实验室检查包括白细胞总数升高、C-反应蛋 白（CRP）升高、红细胞沉降率（ESR）加快、 血小板升高、转氨酶升高、低白蛋白血症、无菌 性脓尿、脑脊液单核细胞增多等，与2004年版比 较，无特殊之处；但新《声明》特别提出N-末端 B型脑钠肽（NT-BNP）升高提示心脏受累，但 并不能用于KD诊断。
急性期治疗
辅助治疗
辅助治疗的建议： 单次甲泼尼龙冲击联合IVIG治疗不应作为常规 方案（Ⅲ类，B级）； 对预估并发冠状动脉瘤或者IVIG无反应高危患 者，初始治疗可以考虑糖皮质激素（如2～3周 逐渐减停）联合IVIG（2 g/kg）以及阿司匹林 的治疗方案（Ⅱb类，B级）。
急性期治疗
IVIG无反应的治疗
急性期治疗
辅助治疗
新《声明》首次提出对预估并发冠状动脉 瘤或IVIG无反应高风险患者，初始治疗可 以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔单 抗和依那西普。
急性期治疗
辅助治疗
糖皮质激素： 以往对糖皮质激素在KD治疗中的最初研究表明，患 者并未从中获益，甚至研究报道有增加冠状动脉病 变的风险，因而限制了其在初始治疗中的应用，仅 用于初始IVIG无反应患者的补救治疗。然而，近年 来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状 动脉病变风险。 新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估IVIG无 反应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。但目前 对于高风险患者的评价体系尚无统一标准，日本的 评分系统对其他人群的适用性存在局限性。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。 新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改 变。 主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上 和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4 项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时， 热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的 医生可以在热程3 d作出诊断。 新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较 2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈 者不能除外KD诊断。
IVIG无反应患者于初次注射完IVIG后仍持续发 热36 h或以上，或者再度发热。其发生率为 10%～20%。IVIG无反应发生的免疫基础尚不 清楚。但是，研究已经证实IVIG无反应者并发 冠状动脉病变风险较高。 新《声明》指出已有多个预测IVIG无反应风险 的评分系统，因地域及人种的不同，其应用均 有局限性。因而目前尚无统一预测标准。
心血管并发症
心血管并发症是KD死亡的主要原因，及时准确识别并积极处理非常重 要。新《声明》首次提出心血管衰竭（cardiovascular collapse），主 要指心功能衰竭和低血压，需要扩容、血管活性药物治疗及动态关注 血流动力学改变。KD伴休克的患者易发生IVIG治疗无反应、 冠状动 脉并发症、二尖瓣反流、 迁延性心肌功能不全等临床表现。 KD最重要的心血管并发症是冠状动脉病变。80%以上冠状动脉病变始 于病程10 d内。新《声明》指出，Z值＜2.5的冠状动脉扩张最常见， 大部分可在4～8周完全恢复。其发生率高达32%～50%，比之前我们 想象的要高。部分患者冠状动脉内径虽在正常范围，但病程中自身对 比较前有回缩，也提示病初存在冠状动脉扩张。严重冠状动脉受累 （极度扩张或巨大瘤）通常无典型临床症状，除非因严重的冠状动脉 内血流紊乱或血栓形成导致心肌梗死时出现相应临床表现。急性期冠 状动脉快速扩张时，冠状动脉瘤破裂继发心肌梗死和心包填塞的报道 罕见。
不 完 全 KD 诊 断 流 程
不完全KD
新《声明》中提出了下列需要考虑KD的情况：
＜6个月婴儿长时间发热、易激惹； 婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎； 婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性 的休克； 婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素 治疗无效； 婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织 炎抗生素治疗无效。
皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病 （Kawasaki D（Kawasaki disease，KD）主要发生于5岁以 下儿童， 系病因不明的急性自限性血管炎。 在发达国家， KD已经成为儿童获得性心脏病的主要 病 因。 经静脉免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin， IVIG）治疗， KD冠状动脉瘤并发症的发生率已从 25%降至4%左右， KD的远期预后取决于冠状动脉的 受累情况， 某些患儿仍有心肌梗死的风险。
心血管异常的评估
其他用于评估心血管异常的影像检查包括食管超 声心动图、侵入性血管造影、心脏核磁共振 （CMRI）、心脏CT血管造影（CTA），但这些 不是常规的检查方法。 急性期不能实施侵入性检查。 对于年长儿和成人，当超声心动图不能充分评估 冠状动脉病变时，可考虑进行CMRI和CTA检查。 对其他血管潜在的动脉瘤也可以进行CMRI和CTA 检查，但均应在恢复期进行，且通常适用于严重 冠状动脉受累或者有伴随症状及体征者，如存在 腋窝肿物的异常搏动等。
心血管异常的评估
新《声明》急性期心血管评估建议： （1）考虑KD即应完善超声心动图检查，若不能完成或有技术限 制时，不能因此延误治疗（Ⅰ类，B级）； （2）应留取冠状动脉图像， 测量管腔内径， 并计算BSA校正的 Z值（Ⅰ类， B级）； （3）普通患者在1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检 查（Ⅰ类，B级）； （4）急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞2.5）， 至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓， 直至管腔内径不再扩展（Ⅰ类，B级）； （5）在动脉瘤快速扩张期未能及时升级血栓预防方案是KD主要 的死亡原因。因此，对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张 期每周2次超声心动图检查，45 d内每周1次，之后每月1次，直 至病程3个月（Ⅱa，C类）。