常见先天性心脏病的血流动力学 ppt课件
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先天性心脏病ppt课件
Ventricular septation
室间隔膜部
胚胎第4周末，心室壁 组织向心腔内凸起形成 一个较厚的半月形肌性 隆嵴，以后此肌性隆嵴 不断向心内膜垫方向生 长，其腹侧部分沿心室 腹侧壁与腹侧心内膜垫 融合，其背侧部分沿心 室背侧壁与背侧心内膜 垫融合，形成了室间隔 肌部。
2. 《奈特心脏病学彩色图谱》 Marschall S. Runge E. Magnus Ohman 人民卫生出版社
3. 《 Handbook of Cardiac Anatomy, Physiology, and Devices 》 Paul A. Iaizzo, PhD
4.《先天性心脏病外科手术图谱》 纽约康奈尔大学医学院外科教授 纽约医院院长、首席执行委员会主任
继发孔型房间隔缺损修补术
直接缝合
应用Teflon补片缝合
原发孔型房间隔缺损修补术
《先天性心脏病外科手术图谱》
纽约康奈尔大学医学院外科教授 纽约医院院长、首席执行委员会主任
David B. Skinner
参考资料
1. 《 Surgical Anatomy of the Heart 》 Benson R. Wilcox Andrew C. Cook Robert H. Anderson
（左向右分流型和无分流型）
1. 房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD）
ASD是常见的先天性心脏病之一，发病率约占先心病的18%， 女性多见。
房间隔缺损可分为： A. 原发孔型 （房间隔低位缺损，5%） ：缺损位于房间隔的下部 B. 继发孔型（ 95%）：缺损位于房间隔的中部或上部，包括卵圆 孔未闭，房间隔高位缺损。 C. 房间隔未发育 此种房间隔缺损较为罕见。
常见心脏病(先心、风心)-精品医学课件
先天性心脏病分类
解剖部位分类
心脏畸形 心脏大血管连接处异常 心外血管畸形
心脏畸形
心腔异构相：心房反位、心室反位、右位心 心腔连接异常：房室连接反位、左旋心 心间隔缺损：房缺
心脏畸形
心壁发育异常：心内膜垫缺损、单心室、房室瓣 环缺损、流出道狭窄
心脏瓣膜畸形：闭锁、瓣裂、主动脉瓣二瓣化 心包发育异常：心包部分缺如
右旋心
左旋心
心脏轴位向左 心房转位；心室不转位；大动脉移位或转位 心房与心室及大血管连接关系异常（复杂） 腹胸腔主要脏器如肝、胃和脾的位置转位或异位
左旋心、右室双出口（Taussig-Bing）肺动脉狭窄，动脉导管未闭，右位主动脉弓。
心脏异位
心腔外心脏
肺静脉畸形引流
房缺（MRI T1WI FLASH）
房缺（MRI T1WI Cine）
房缺（MRI T1WI axi）
CTA成像表现
房间隔连续性中断。 右房室增大、右室壁增厚。 主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。
心血管造影
左房造影：左房充盈后右房立即显影，为心房水 平左向右分流的直接征象。
根据右房早期显像的密度、分流的部位及大小可 以判断分流量及缺损的解剖部位。
对较小的、肌部室间隔缺损敏感！
Cine MR可显示瓣膜功能异常，如反流或关闭不全。 主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。
室缺（MRI T1WI axi）
Cine-MRI
CTA成像表现
室间隔连续性中断，长轴位及四腔位重建图 象上显示较佳。
左房、心室增大，室壁增厚。 主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。
循环系统影像诊断学
常见心脏疾病
（先心、风心）
常见先天性心脏病的血流动力学课件
22
2/22/2021
主动脉弓离断
A型：中断在 左锁骨下动脉 远端
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常见先天性心脏病的血流动力学
23
B型：中断在左 颈总动脉与左锁 骨下动脉之间
2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
24
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C型：中断在无名 动脉与左颈总动脉 之间
2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
20
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2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
21
主动脉弓离断
❖ 占CHD＜1%，合并PDA、VSD
❖ 分型：
A型 占30%-44% B型 占50%-67% C型 占3%-5%
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2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
6
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2/22/2021 常见先天性心脏病的血流动力学
7
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动脉导管未闭
❖ 占CHD的15-21%
❖ 分型
根据动脉导管的形态 可分为管型、漏斗型 、窗型、哑铃型、动 脉窗型
2/22/2021
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常见先天性心脏病的血流动力学
11
完全性肺静脉异位引流
❖ 占CHD的1%-5% ❖ 分型 I. 心上型 II. 心内型 III. 心下型 IV. 混合型
2/22/2021
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常见先天性心脏病的血流动力学
12
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2/22/2021
心上型（约占45%）： 左右肺静脉在心房后汇 合形成汇总静脉，然后 通过垂直静脉与左上腔 静脉相连，经无名静脉 、上腔静脉回流至右心 房。
2/22/2021
主动脉弓离断
A型：中断在 左锁骨下动脉 远端
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常见先天性心脏病的血流动力学
23
B型：中断在左 颈总动脉与左锁 骨下动脉之间
2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
24
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C型：中断在无名 动脉与左颈总动脉 之间
2/22/2021
常见先天性心脏病的血流动力学
20
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常见先天性心脏病的血流动力学
21
主动脉弓离断
❖ 占CHD＜1%，合并PDA、VSD
❖ 分型：
A型 占30%-44% B型 占50%-67% C型 占3%-5%
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常见先天性心脏病的血流动力学
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常见先天性心脏病的血流动力学
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2/22/2021 常见先天性心脏病的血流动力学
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动脉导管未闭
❖ 占CHD的15-21%
❖ 分型
根据动脉导管的形态 可分为管型、漏斗型 、窗型、哑铃型、动 脉窗型
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常见先天性心脏病的血流动力学
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完全性肺静脉异位引流
❖ 占CHD的1%-5% ❖ 分型 I. 心上型 II. 心内型 III. 心下型 IV. 混合型
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常见先天性心脏病的血流动力学
12
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心上型（约占45%）： 左右肺静脉在心房后汇 合形成汇总静脉，然后 通过垂直静脉与左上腔 静脉相连，经无名静脉 、上腔静脉回流至右心 房。
常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策
治疗决策的制定
• 患者年龄和体重 • 病变类型和严重程度 • 心功能状态和症状 • 手术风险评估 • 家庭支持和资源
常见小ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ先天性心脏病血 流动力学变化与治疗决策
了解常见小儿先天性心脏病的血流动力学变化和治疗决策，为您带来更深入 的了解。
什么是小儿先天性心脏病？
先天性心脏病是指在儿童出生时已经存在的心脏结构异常。它可能影响心脏 的血流和功能，需要专业的治疗和护理。
先天性心脏病的分类
• 左至右分流：血液从左侧的心房或心室流向右侧而未能正常流向肺部 • 右至左分流：血液从右侧的心房或心室流向左侧而未能正常流向体循环 • 心室间隔缺损：心室间隔上存在缺损，使血液从一个心室漏到另一个心室 • 奇异静脉回流：异常的静脉血液回流到副心脏导致呼吸困难 • 单心室功能不全：只有一个心室无法满足正常血液供应的需要 • 心内膜垫缺损：心内膜垫未能完全关闭导致血流逆流 • 双出口右心室：主动脉和肺动脉均起源于右心室 • 法洛四联症：存在心室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大 • 违福氏症：主动脉升支和肺动脉起源于同一心室，导致动脉交叉 • 先天性主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄限制了血液从心脏流向主动脉的流量 • 先天性主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣关闭不完全导致血液从主动脉回流到心脏 • 先天性二尖瓣狭窄：二尖瓣狭窄限制了血液从左心房流入左心室的流量 • 先天性三尖瓣狭窄：三尖瓣狭窄限制了血液从右心房流入右心室的流量 • 先天性肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣狭窄限制了血液从右心室流入肺动脉的流量 • 先天性肺动脉瓣关闭不全：肺动脉瓣关闭不完全导致血液从肺动脉回流到右心室
血流动力学变化的含义
血流动力学变化是指心脏病导致的血液循环障碍，可能导致血流速度改变、 血液分流以及心脏负荷增加等问题。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
先天性心脏病PPT课件
•2024/2/16
•18
⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
•2024/2/16
•19
⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
•2024/2/16
•20
⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
•2024/2/16
•21
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
•2024/2/16
•22
【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
•2024/2/16
•23
【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
•2024/2/16
齐鲁医学先天性心脏病心电图1.pptx
2021/7/27 星期二
20
2021/7/27 星期二
7-1、巨大房缺致巨大右房、右 室大：女18岁。B超示继发孔型 巨大房缺。心电图特征:电轴 +111°，P 波宽124ms，QRS宽114ms，V1呈 qR型，RV1=0.85mV，SV5= 0.35mV ，VATV1=0.05s，全胸导 联R/S>1，V2-V6导QRS起始处粗 钝，aVR导R/Q=1，电压不高。
例4-2：先心房缺:房间隔中心处局部回声失落，连
续中断缺损，直径约1.6cm。左房大小2.9×4.0cm，
左室大小3.8×6.8cm，右房大小3.8×4.3cm，右室大
小4.2×6.7cm。
2021/7/27 星期二
14
5-1:先心房缺致右房右室大。男，11岁， 心电图特征:心率100次/分，电轴 162°,Q-Tc=478ms, P波电压V1、V2正向部分别0.25、 0.24mV(先心性P波)，II、III、aVF导P波 < 0.25mV，P-R间期145ms，QRS时间 105ms，VATV1(室壁激动时间) 0.05s，V2-V4导QRS均呈S波为主，V1导 联呈rsR`s型，R`/S=3，aVR导R/Q＞1， V4、V5导联T波低平切迹。右房大表现 为先心性P波。
32
单纯动脉导管未闭心电图
2021/7/27 星期二
33
2021/7/27 星期二
11-1、动脉导 管未闭致左 房双室大:女 19岁。心电 图表现：P波 113ms， RV1=1.15mV SV5= 0.4mV RV5=2.9mV SV1=2.2mV RV6=2.9mV （左房大表 现为房内传 导延缓） 34
22
房缺+动脉导管未闭心电图
儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)
继发孔型 最常见，约占75%， 也称中央型
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
先心病7版-ppt课件 109页PPT文档
左向右分流减少 Eisenmenger综合征：当右室压力超过左室时
转为双向分流或右向左分流，出现紫绀
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
2 内因 或称遗传因素 染色体异常 基因突变
（二）预防 孕早期预防感染 避免有害因素 适量叶酸
五 分类（the classification of CHD）
根据有无血液分流分为三大类 （一）左向右分流型 潜伏青紫型
（left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型
占先心病发病总数的5%～10% 是成人最常见的先天性心脏病
1、 病理解剖
⑴原发孔型ASD 即Ⅰ孔型 约15% ⑵继发孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5% ⑷冠状静脉窦型ASD 占2% 卵圆孔未闭 一般不引起分流
2
为什么ASD左心房没有增大？
体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压＋前列腺素减少 →动脉导管关闭 （80%于3个月时解剖上关闭） （95% 在1年内解剖上关闭）
胎儿与出生后血液循环比较
转为双向分流或右向左分流，出现紫绀
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制：
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
2 内因 或称遗传因素 染色体异常 基因突变
（二）预防 孕早期预防感染 避免有害因素 适量叶酸
五 分类（the classification of CHD）
根据有无血液分流分为三大类 （一）左向右分流型 潜伏青紫型
（left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型
占先心病发病总数的5%～10% 是成人最常见的先天性心脏病
1、 病理解剖
⑴原发孔型ASD 即Ⅰ孔型 约15% ⑵继发孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶静脉窦型ASD 分上腔型和下腔型 占5% ⑷冠状静脉窦型ASD 占2% 卵圆孔未闭 一般不引起分流
2
为什么ASD左心房没有增大？
体循环阻力增高 动脉导管处逆转为左向右分流 高动脉氧分压＋前列腺素减少 →动脉导管关闭 （80%于3个月时解剖上关闭） （95% 在1年内解剖上关闭）
胎儿与出生后血液循环比较
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混合型（约占5%-10%）：同时具有 上述两种以上的静 脉异位回流。
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TAPVC使肺血流量明显增多，右房、 右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早 期出现肺动脉高压。 当心房内分流量较小时：混合的静脉 血通过房缺到左房较少，体循环的血 流量也较少，因此青紫不明显，但右 房至右室肺血流量明显增多，早期即 出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、 颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时：混合静脉血进 入左房较多，早期出现青紫，但右室 血液相对较少，临床上肺动脉高压和 右心衰竭的症状出现相对较迟。
占CHD的 10%～20％
分型：
卵圆窝型、上腔静脉型、 下腔静脉型、混合型
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动脉导管未闭
占CHD的15-21% 分型 根据动脉导管的形态 可分为管型、漏斗型 、窗型、哑铃型、动 脉窗型
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动脉导管未闭
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常见先心病血流动力学
Contents
1 2 3 左向右分流型先天性心脏病 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC 左心室流出道梗阻型先天性心脏病 COA、IAA 右心室流出道梗阻型先天性心脏病 PVS、TOF
4
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其他 TGA/IVS
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左向右分流型先天性心脏病
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭
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完全性肺静脉异位引流
占CHD的1%-5% 分型 I. 心上型 II. 心内型 III. 心下型 IV. 混合型
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心上型（约占45%）： 左右肺静脉在心房后汇 合形成汇总静脉，然后 通过垂直静脉与左上腔 静脉相连，经无名静脉 、上腔静脉回流至右心 房。 注意：垂直静脉行走于 左支气管和左肺动脉之 间，在肺动脉压力增高 时，左肺动脉增粗压迫 垂直静脉，使垂直静脉 受压引起肺静脉回流梗 阻。
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左心室流出道梗阻型先天性心脏病
主动脉缩窄 主动脉弓离断
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主动脉缩窄
占CHD的5%-10% 分型 I. 导管前型 II. 导管后型
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狭窄近心端血压增高，使左心 室后负荷增加，出现左心室肥 大劳损，从而导致充血性心力 衰竭。由于脑血管长期处于高 压状态，易出现动脉硬化。 狭窄远端血管血流减少，严重 时可出现下半身及肾脏血供减 少，下肢氧饱和度降低，造成 低氧、尿少、酸中毒，随着侧 支循环的建立（侧支循环是主 动脉缩窄的重要病理特征，通 常在患者出生时就已形成）， 症状可以改善。
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主动脉弓离断
占CHD＜1%，合并PDA、VSD
分型：
A型 占30%-44% B型 占50%-67% C型 占3%-5%
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主动脉弓离断
A型：中断在 左锁骨下动脉 远端
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B型：中断在左 颈总动脉与左锁 骨下动脉之间
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C型：中断在无名 动脉与左颈总动脉 之间
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IAA合并动脉导管时， 中断近端部位由升主 动脉血流供应，远端 由动脉导管血流供应 ，因此，动脉导管处 呈右向左分流。同时 伴有VSD，肺血流量 增多，并发肺动脉高 压。 IAA的近端与远端之间 也可形成侧支动脉， 甚至在新生儿期就可 形成。
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右心室流出道梗阻型先天性心脏病
肺动脉瓣狭窄 法洛四联症
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肺动脉瓣狭窄
定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔 完整，右心室肥厚，三尖瓣及远 端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中 最常见的，约占80%--90%，占 小儿先性病中7%--12%。 分型： 轻度： 右心室收缩压<50mmHg， RV-PA压力阶差<35mmHg 中度：右心室收缩压≤100mmHg ， RV-PA压力阶差<80 mmHg 重度：右心室收缩压>100mmHg， RV-PA压力阶差>80mmHg
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法洛四联症
最常见的青紫型CHD，占所 有先心病的10% 基本病变 I. 肺动脉狭窄 II. 室间隔缺损 III. 主动脉增宽，骑跨于室间隔 之上 IV. 右心室肥厚
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发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗 部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有 可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流 入主动脉所致。 蹲踞现象：1.使含氧量较低的回心血液减少 2.股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血流阻力增 高，而躯干上部的血流增加，使中枢神经系统缺 氧状况改善。3.体循环阻力增高可增加心室水平 31 的左向右分流，使肺循环血量增多，发绀好转
房室间隔缺损
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完全性肺静脉异位引流
3
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正常心脏血流
4
室间隔缺损
最常见的CHD，占CHD 的20% 分型： 膜周型、漏斗部室间 隔缺损、肌部缺损、 房室同道型
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室间隔缺损ຫໍສະໝຸດ 6继发孔型房间隔缺损
差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上 肢正常，下半身青紫
10
房室间隔缺损
占CHD的4%，半数以上 病例伴有Down综合征 分型 部分型、过渡型和完 全型房室隔缺损 完全型房室隔缺损分 为A、B、C三型
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部分型和过渡型房室间隔缺损 在无或轻度二尖瓣返流时，血 流动力学类似于大型房间隔缺 损；如有重度二尖瓣返流，则 早期出现充血性心力衰竭。 完全型房室间隔缺损中，除了 心房水平分流和房室瓣反流外 ，心室水平存在大量左向右分 流，因此出生时即有严重肺动 脉高压并迅速发展。
14
心内型（约占25%） ：肺静脉总干与冠状 静脉窦连接，使肺静 脉血直接流入右心房 。
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心下型（约占20%）：肺静脉 总干在食管前方穿过膈肌进入 腹腔，与门静脉或静脉导管相 连；也有肺静脉总干直接与下 腔静脉相连，使肺静脉血通过 下腔静脉回流至右心房。心下 型因静脉通道的长度和肝窦状 隙（肝小叶内血液通过的管道 ，即扩大的毛细血管或血窦） 导致下腔阻力高而发生不同程 度的梗阻。
16
混合型（约占5%-10%）：同时具有 上述两种以上的静 脉异位回流。
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TAPVC使肺血流量明显增多，右房、 右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早 期出现肺动脉高压。 当心房内分流量较小时：混合的静脉 血通过房缺到左房较少，体循环的血 流量也较少，因此青紫不明显，但右 房至右室肺血流量明显增多，早期即 出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、 颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时：混合静脉血进 入左房较多，早期出现青紫，但右室 血液相对较少，临床上肺动脉高压和 右心衰竭的症状出现相对较迟。
占CHD的 10%～20％
分型：
卵圆窝型、上腔静脉型、 下腔静脉型、混合型
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8
动脉导管未闭
占CHD的15-21% 分型 根据动脉导管的形态 可分为管型、漏斗型 、窗型、哑铃型、动 脉窗型
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9
动脉导管未闭
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常见先心病血流动力学
Contents
1 2 3 左向右分流型先天性心脏病 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC 左心室流出道梗阻型先天性心脏病 COA、IAA 右心室流出道梗阻型先天性心脏病 PVS、TOF
4
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其他 TGA/IVS
2
左向右分流型先天性心脏病
室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭
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完全性肺静脉异位引流
占CHD的1%-5% 分型 I. 心上型 II. 心内型 III. 心下型 IV. 混合型
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心上型（约占45%）： 左右肺静脉在心房后汇 合形成汇总静脉，然后 通过垂直静脉与左上腔 静脉相连，经无名静脉 、上腔静脉回流至右心 房。 注意：垂直静脉行走于 左支气管和左肺动脉之 间，在肺动脉压力增高 时，左肺动脉增粗压迫 垂直静脉，使垂直静脉 受压引起肺静脉回流梗 阻。
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左心室流出道梗阻型先天性心脏病
主动脉缩窄 主动脉弓离断
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主动脉缩窄
占CHD的5%-10% 分型 I. 导管前型 II. 导管后型
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狭窄近心端血压增高，使左心 室后负荷增加，出现左心室肥 大劳损，从而导致充血性心力 衰竭。由于脑血管长期处于高 压状态，易出现动脉硬化。 狭窄远端血管血流减少，严重 时可出现下半身及肾脏血供减 少，下肢氧饱和度降低，造成 低氧、尿少、酸中毒，随着侧 支循环的建立（侧支循环是主 动脉缩窄的重要病理特征，通 常在患者出生时就已形成）， 症状可以改善。
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主动脉弓离断
占CHD＜1%，合并PDA、VSD
分型：
A型 占30%-44% B型 占50%-67% C型 占3%-5%
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主动脉弓离断
A型：中断在 左锁骨下动脉 远端
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B型：中断在左 颈总动脉与左锁 骨下动脉之间
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C型：中断在无名 动脉与左颈总动脉 之间
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IAA合并动脉导管时， 中断近端部位由升主 动脉血流供应，远端 由动脉导管血流供应 ，因此，动脉导管处 呈右向左分流。同时 伴有VSD，肺血流量 增多，并发肺动脉高 压。 IAA的近端与远端之间 也可形成侧支动脉， 甚至在新生儿期就可 形成。
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右心室流出道梗阻型先天性心脏病
肺动脉瓣狭窄 法洛四联症
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肺动脉瓣狭窄
定义：单纯肺动脉狭窄指室间隔 完整，右心室肥厚，三尖瓣及远 端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中 最常见的，约占80%--90%，占 小儿先性病中7%--12%。 分型： 轻度： 右心室收缩压<50mmHg， RV-PA压力阶差<35mmHg 中度：右心室收缩压≤100mmHg ， RV-PA压力阶差<80 mmHg 重度：右心室收缩压>100mmHg， RV-PA压力阶差>80mmHg
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法洛四联症
最常见的青紫型CHD，占所 有先心病的10% 基本病变 I. 肺动脉狭窄 II. 室间隔缺损 III. 主动脉增宽，骑跨于室间隔 之上 IV. 右心室肥厚
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发绀：可能与体循环血管阻力下降或右心室漏斗 部肌肉收缩而致使肺部血流骤然减少有关，也有 可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流 入主动脉所致。 蹲踞现象：1.使含氧量较低的回心血液减少 2.股动脉因蹲踞而弯曲，使下肢动脉血流阻力增 高，而躯干上部的血流增加，使中枢神经系统缺 氧状况改善。3.体循环阻力增高可增加心室水平 31 的左向右分流，使肺循环血量增多，发绀好转
房室间隔缺损
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完全性肺静脉异位引流
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正常心脏血流
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室间隔缺损
最常见的CHD，占CHD 的20% 分型： 膜周型、漏斗部室间 隔缺损、肌部缺损、 房室同道型
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室间隔缺损ຫໍສະໝຸດ 6继发孔型房间隔缺损
差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上 肢正常，下半身青紫
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房室间隔缺损
占CHD的4%，半数以上 病例伴有Down综合征 分型 部分型、过渡型和完 全型房室隔缺损 完全型房室隔缺损分 为A、B、C三型
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部分型和过渡型房室间隔缺损 在无或轻度二尖瓣返流时，血 流动力学类似于大型房间隔缺 损；如有重度二尖瓣返流，则 早期出现充血性心力衰竭。 完全型房室间隔缺损中，除了 心房水平分流和房室瓣反流外 ，心室水平存在大量左向右分 流，因此出生时即有严重肺动 脉高压并迅速发展。
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心内型（约占25%） ：肺静脉总干与冠状 静脉窦连接，使肺静 脉血直接流入右心房 。
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心下型（约占20%）：肺静脉 总干在食管前方穿过膈肌进入 腹腔，与门静脉或静脉导管相 连；也有肺静脉总干直接与下 腔静脉相连，使肺静脉血通过 下腔静脉回流至右心房。心下 型因静脉通道的长度和肝窦状 隙（肝小叶内血液通过的管道 ，即扩大的毛细血管或血窦） 导致下腔阻力高而发生不同程 度的梗阻。