医学课件周围神经病诊断和鉴别诊断-上海
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
华山医院神经科
按临床发病特征分类
病程
急性 亚急性 慢性
病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病 华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因
遗传
代谢中毒
感染
与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围
运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
周围神经病诊断流程（简要）
病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
腰丛
骶丛 L4-L5 腰骶干
全部S ，CO
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型 NEUROPATHY
大纤维
运动 振动
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
位置觉
触/压觉 干扰QOL和ADL评分
华山医院神经科
周围神经病的分类
周围神经病
运动
感觉障碍
植物神经的症状
分布
同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
•
对称性的轴索损害常有长度依赖性，表现出远
端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍和手套
袜子样感觉障碍
• •
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特
点，也见于根性损害，有多种病因
近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液
蛋白含量增加
华山医院神经科
＋ ＋ － － － － ＋
－ ＋ － ＋ ＋
＋ － ＋ ＋ ＋ － ＋
＋ － ＋ ＋ ＋
－ － － ＋ ＋ ＋ －
＋ － ＋ － －
华山医院神经科
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
对称性受累 表现为长度依赖性（远端受累）： 远端和近端受累： 不对称受累 单神经和神经丛受累 多见： 糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
临床特征变异大，可类似
脊髓病
肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现 华山医院神经科
周围神经病的分类
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难
症状顺序足趾－手指－再向近端发展 肢体远端肌无力
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识
肌萎缩
腱放射消失
手套袜子样的感觉缺失
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
华山医院神经科
病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月
1月< 亚急性< 2月 （1年？？） 慢性>1年
• • 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以
运动障碍为主，病史和体征有其特点
鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障
碍病史常被忽略
是否存在家族史不能仅通过病史询问来确
定，而应通过对患者家人体检和电生理检
查来确认
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
运动
髓鞘 细髓 无髓 直径 传导 速度
1~5μm 0.2~1.5 μm 5~30m 1~2m/ /s s
作用
机械刺激、 热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经
脑
周围神经
Peripheral nervous system 躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1 2 嗅 视 不属周围神经系统
少见：
感觉性神经病（对称或不对称） 运动性神经病（对称或不对称） 自主神经 （对称或不对称）
卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome
副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点
病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的特 点如何
再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最 终的神经损害的分布特点
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不
尽
•
相同，对病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布
• •
感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害
3
4 5
动眼
滑车 三叉 中脑
6
7 8
外展
Biblioteka Baidu面 位听 桥脑
9
10 11
舌咽
迷走 副 延髓
12
舌下
脊神经
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动
内脏感觉
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊 神 经 前 支
组成
颈丛
臂丛
C1－C4
C5－T1
胸神经 前支
T1－T12 T12－L4
大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，
运动纤维存在失神经支配和重新支配共存
的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
感觉
而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状 华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
从跪位站起困难
华山医院神经科
周围神经病运动、感觉损害分布
运动为主 混合 感觉为主
急性
• • • • • • •
• • • • •
GBS 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 病危后周围神经病 亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因 先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
生理和解剖回顾
类型 Aδ C
按临床发病特征分类
病程
急性 亚急性 慢性
病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病 华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因
遗传
代谢中毒
感染
与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
华山医院神经科
按临床发病特征分类
受累范围
运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
华山医院神经科
周围神经病诊断流程（简要）
病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
华山医院神经科
周围神经病临床诊断思路
腰丛
骶丛 L4-L5 腰骶干
全部S ，CO
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型 NEUROPATHY
大纤维
运动 振动
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
位置觉
触/压觉 干扰QOL和ADL评分
华山医院神经科
周围神经病的分类
周围神经病
运动
感觉障碍
植物神经的症状
分布
同时远近端损害则多为脱髓鞘性病变
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
•
对称性的轴索损害常有长度依赖性，表现出远
端重于近端，下肢重于上肢的运动障碍和手套
袜子样感觉障碍
• •
不对称分布是单神经损害和丛性分布损害的特
点，也见于根性损害，有多种病因
近端损害因为血管神经屏障的破坏常有脑脊液
蛋白含量增加
华山医院神经科
＋ ＋ － － － － ＋
－ ＋ － ＋ ＋
＋ － ＋ ＋ ＋ － ＋
＋ － ＋ ＋ ＋
－ － － ＋ ＋ ＋ －
＋ － ＋ － －
华山医院神经科
受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？
对称性受累 表现为长度依赖性（远端受累）： 远端和近端受累： 不对称受累 单神经和神经丛受累 多见： 糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病 糖尿病，代谢，中毒，药物，CMT AIDP CIDP,副肿瘤性, POMES
临床特征变异大，可类似
脊髓病
肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现 华山医院神经科
周围神经病的分类
－－－－－是周围神经病吗？
辨别早期周围神经病很困难
症状顺序足趾－手指－再向近端发展 肢体远端肌无力
疾病后期，才有典型特征, 易于辨识
肌萎缩
腱放射消失
手套袜子样的感觉缺失
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
华山医院神经科
病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间
急性<1月
1月< 亚急性< 2月 （1年？？） 慢性>1年
• • 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以
运动障碍为主，病史和体征有其特点
鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障
碍病史常被忽略
是否存在家族史不能仅通过病史询问来确
定，而应通过对患者家人体检和电生理检
查来确认
华山医院神经科
运动与感觉在判断病程中的意义
运动
髓鞘 细髓 无髓 直径 传导 速度
1~5μm 0.2~1.5 μm 5~30m 1~2m/ /s s
作用
机械刺激、 热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经
脑
周围神经
Peripheral nervous system 躯体神经
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1 2 嗅 视 不属周围神经系统
少见：
感觉性神经病（对称或不对称） 运动性神经病（对称或不对称） 自主神经 （对称或不对称）
卟啉病，麻风，梅毒，MMN，Lewis Sumner Syndrome
副肿瘤，干燥综合征 ALS MMN LMNS 孤立发生或是其它神经受累的结果
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
诊断步骤中重要的一环是判定神经受累分布的特点
病史询问和体检初步确定是哪些神经受累，分布的特 点如何
再通过电生理检查来延伸体检获得的印象，明确最 终的神经损害的分布特点
华山医院神经科
确认损害神经的分布方式
不同病因的周围神经病其受累神经分布模式不
尽
•
相同，对病因判定有一定意义
代谢性、中毒性，遗传性周围神经病的损害常为 对称性分布
• •
感染性，血管性或外伤等病因常为不对称性损害
3
4 5
动眼
滑车 三叉 中脑
6
7 8
外展
Biblioteka Baidu面 位听 桥脑
9
10 11
舌咽
迷走 副 延髓
12
舌下
脊神经
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动
内脏感觉
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊 神 经 前 支
组成
颈丛
臂丛
C1－C4
C5－T1
胸神经 前支
T1－T12 T12－L4
大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，
运动纤维存在失神经支配和重新支配共存
的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
感觉
而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状 华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点
长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
从跪位站起困难
华山医院神经科
周围神经病运动、感觉损害分布
运动为主 混合 感觉为主
急性
• • • • • • •
• • • • •
GBS 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 病危后周围神经病 亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因 先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
生理和解剖回顾
类型 Aδ C