《重症肌无力》PPT课件

重度激进型 （15％）发 病急，多于 6个月内达 高峰，常出 现延髓支配 肌肉瘫痪和 肌无力危象， 死亡率高。
Ⅳ
迟发重症型 （10％）潜隐 性起病，缓慢 进展，多在起 病半年至两年 内由Ⅱa、Ⅱb 型发展而来， 有延髓支配肌 肉麻痹和呼吸 肌麻痹。常合 并胸腺瘤，预 后差
改良的Osserman分型
急性或亚急性起病，并在4周内 进展。
大多数隐袭起病，呈进展性或缓 解与复发交替性发展，部分严重 者呈持续性。
90%患者4周内停止进展，1-2月 病程长短不一，可数月、数年甚
开始恢复。
至数十年。
格林巴利综合症与重症肌无力
格林巴利综合症(Guillain-barre
重症肌无力(myasthenia gravis)(myasthenia gravis)
syndrome)
临床表现
（1）运动障碍：
1．眼睑下垂 2．复视，斜视。
四肢和躯干肌瘫是本病的最 3．全身无力4．咀嚼无力5．吞
主要症状。一般从下肢开始，逐 咽困难。6．面肌无力7．说话鼻
渐波及躯干肌、双上肢和颅神经， 音8．呼吸困难：9．颈肌无力：
可从一侧到另一侧。
严重的颈肌无力表现比较突出，
（2）感觉障碍：
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
临床分型
（Osserman分型法）
Ⅰ
Ⅱ
Ⅲ
眼肌型（1520％）病变 限于眼外肌， 表现为上睑 下垂、复视。 对药物治疗 的敏感性较 差，但预后 好。
Ⅱa 轻度全身型 （30％）从眼外肌 开始逐渐波及四肢 和延髓支配肌肉呼 吸肌常不受累，生 活能自理，无危象。 Ⅱb中度全身型(25 ％)四肢肌群中度受 累，常伴眼外肌受 累，并有咀嚼、吞 咽及构音困难。药 物治疗反应一般， 生活自理有一定困 难，无危象。
(一)成人型
Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。 Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早期治疗反应好，预后 好。 Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有 球部受累。 Ⅲ型： 急性进展型<10%>，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及 呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 Ⅳ型：晚发重度全身型<9%>，病程长于半年，常由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb型 等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。 Ⅴ型：肌萎缩型<1%> ，即在起病半年内即开始肌萎缩。
目前病因不明，一般认为是自身 免疫性疾病。
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得 最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病， 是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受
体被自身抗体攻击引起。（80%以上患者
胸腺不正常。）以上患者胸腺不正常。）
发病前1-3周有呼吸道感染或胃 肠道感染病史
初发者一般无明显诱因，部分患 者或复发的患者可先有感染、精 神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩 史
格林巴利综合症与重症肌无力
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格林巴利综合症(Guillain- 重症肌无力(myasthenia
barre syndrome)
gravis)
发病人群 病因 诱因 起病方式 病程
任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮 年为多见。
发生于任何年龄，有两个发病年 龄高峰，即20-40岁和40-60岁， 前者女性多于男性，后者男性多 见。
患者坐位时有垂头现象，用手撮
一般较轻，多从四肢末端的 着下巴才能把头挺起来，若让病
麻木、针刺感开始。也可有袜套 人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。
样感觉减退、消失或过敏，以及
自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前
壁肌角明显。偶而可见节段性或
• 3遗传因素：在特定的遗传素质下，长期慢病毒感染可使胸腺的上
皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原 性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被 破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。
• 总之，MG是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾病，但可能与某些 遗传因素有关。
2.首发为肢体无力，下肢无力（13%），上肢无力（3%）。 3.首发为延髓肌受累，表情淡漠、不能鼓腮吹气（3%），语言不利、 伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳（1%）。
临床表现
（二）临床特点
1.为部分或全身骨骼肌受累。
2.呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息、胆碱酯酶抑制剂后减 轻和晨轻暮重等特点。
3.肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱，而受累肌则 开始即可减弱。
(二)儿童型
• 少年型<8%> ：以单纯眼肌型多见 • 先天型<1%> ：婴儿期发病，有家 族史，属常染色体隐性遗传，
症状严重 • 新生儿型<1%> ：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊
愈
临床表现
（一）首发症状
1.50~60%患者首先眼外肌受累，表现为眼睑下垂（25%），复视和 斜视（25%），双侧常不对称。
4.病程波动性，经过较长时间可发生自行部分缓解，很少完全缓解。
5.受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释。
6.每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可不同。
7.MG在一般人群中发病率为8-20/10万，患病率50/10万，南方的 发病率较高。任何年龄组均可发病，常见于20-40岁。40岁以前女 性患病率为男性的2-3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺 瘤。
重症肌无力
什么是重症 肌无力？
重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体
抗体介导的，细胞免疫依赖及补体 参与神经肌肉接头处传递障碍的自 身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突 触后膜上乙酰胆碱受体。
突触前膜
突触囊泡
乙酰 胆碱
乙酰胆 碱受体
电冲 动
Ca2＋ 内流
突触间隙
突触后膜
神经中枢产生的兴奋沿传出神经传出，导致突触小泡受到刺激与突触前膜融合，释放神经递质 （Ach）；Ach与突触后膜上的Ach受体结合后，引发肌膜发生电位变化，从而发生肌肉收缩．