胃肠间质瘤PPT课件

Cause
Common mesenchymal precursor cell
GIST cell
Smooth muscle cell
ICCs
Cause KIT
Gain-of-function mutations of the c-kit proto-oncogene. This gene encodes a transmembrane receptor for a growth factor scf (stem cell factor). The c-kit/CD117 receptor is expressed on ICCs and a large number of other cells, mainly bone marrow cells, mast cells, melanocytes and several others.

History before 1983: regarded as leiomyomas, leiomyosarcomas or leiomyoblastomas, schwannomas 1983: Mazur and Clark, differ GISTs from smooth muscle (immunostaining and electron microscopy) 1998: Kindblom morphological and immunophenotypic similarities to ICC 1998: Hirota gain-of-function mutations in the protooncogene c-kit in GISTs
CD34
组织学特点
病理鉴别诊断
CD117 CD34
60%-70% 10%-15% ＋
SMA
30%-40% ＋ －
S-100
5% ± ＋
Desmin
1%-2% ＋ －
GIST
leimyoma schwannoma
74~94% － －
百度文库
Fletcher.(2002) When CD117 is negative, the diagnosis of GIST can still be made if the histology is typical and S100, SMA and desmin staining are negative


转移至肝多见，且一般囊性变，故需和囊肿 鉴别
X 线吞钡或灌肠 B超及内镜超声 CT或MRI 内镜


X线吞钡造影特征：一般腔内生长表现为充 盈缺损，当发生坏死时，钡剂与空气进入 时可以形成起液面。肠道钡餐检查主要为 肠管受压推移改变,肠曲增宽。

CT增强：可以了解血供关系。
1定义 2 临床特点和检查手段 3病理学和影像学表现 4 药物治疗 5 预后


主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上 皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间 叶细胞瘤。 胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT）与GIST概念与所含肿瘤范围不同， GIMT中约73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、 平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神 经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT）等。
Unusual ---lung and bone tissue
Colon
colon
Others (rect Othersetc.) (omentum, esophagus etc.)
5%
<5%
20~30% Small int.
60~70% stomach
良恶性之比为10：1，一般为单发，多发较少 胃间质瘤>5ｃｍ,转移率高达15%～30% 坏死率极高：5cm以上坏死率100%
Sites metastasis: most----liver &
3％～4％发生于胃肠道外腹腔内网膜， 肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤 （extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST） 此型恶性者居多
abdominal membranes (peritoneum, mesentery, omentum). rarely ---lymph nodes

CD117
1 C-KIT蛋白产物 2 GIST的高特异性的标记物 3 GIST表达CD117阳性者达到95%以 上，平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘 瘤CD117阴性，以此为鉴别依据。
预后
Table 2. Risk of Aggressive Behavior in GISTs (Fletcher et al, 2002) Size (largest dimension) very low risk low risk intermediate risk 5-10 cm high risk < 5 / 50 HPF > 5 / 50 HPF any mitotic rate <2 cm 2-5 cm <5 cm Mitotic Count <5 / 50 HPF < 5 / 50 HPF 6-10 / 50 HPF
>5 cm
>10 cm
影响GISTs生物学行为的因素有:有无邻近脏 器的侵犯及远处转移,有无粘膜侵犯,核分裂 相数目,瘤体大小,肿瘤细胞密集程度,细胞异 型性,有无出血坏死,细胞增殖指数,以及发生 部位等 47%的恶性间质瘤可有转移，转移部位多位 肝脏，继为腹膜、肺、骨、淋巴结等



临床上还可根据局部浸润、转移、复发、肿瘤部位判定 。 如：肯定恶性指标包括： ①转移（组织学证实）； ②侵润至邻近器官； ③原发的大肠的间质瘤有基层侵润。 潜在恶性指标： ①肿瘤长径在胃部＞5.5cm，在肠道＞4cm； ②核分裂相在胃部＞5/50HPE（高倍视野），在肠道＞1/50HPF； ③肿瘤坏死； ④核异形性明显； ⑤细胞丰富； ⑥小上皮细胞呈细胞巢或腺泡状排列。
2003: Heinrich mutations in PDGFRa (class III tyrosin kinase)



平均年龄54.5岁, 40岁以前少见。 无特异性临床症状和体征,临床表现和消化道其 它肿瘤类似,决定于肿瘤的大小,发生部位,肿物与 胃肠的关系,及肿瘤系良性、潜在恶性及恶性有 关。 肿瘤直径＜2 cm者,常无症状,常在癌症普查、体 检和其它手术时无意中发现。 最常见的症状是中上腹部不适和腹部肿块 （50%～70%）,便血（20%～50%）,小肠GISTs 可表现为疼痛,便血或肠梗阻等。