成人生长激素缺乏症诊断及治疗指南解读ppt课件
生长抑素生长激素PPT讲稿
注意事项
• 1、由于生长抑素会抑制胰岛素及胰高血糖素的分泌，在治疗初期会
导致血糖水平短暂的下降；
• 2、胰岛素依赖型糖尿病患者使用生长抑素后，每隔3~4小时应测试1
次血糖浓度，同时给药中，尽可能避免使用葡萄糖。必要的情况应同 时使用胰岛素。
• 3、在连续给药时过程中，应不间断地注入，换药间隔最好不超过3分
性患者早期应用生长激素来增高亦是首选的，否则，其成年人身高平均在
1．4米左右。
•
对于宫内生长迟缓所致低出生体重儿，生长激素可帮助其加速生长，向
正常儿身高追赶。对体质性生长迟缓即男性11—13岁，女性10—12岁尚未见
到第二性征发育者用生长激素治疗亦Байду номын сангаас达到满意增高效果。此外，对大面积
烧伤和大手术后用生长激素治疗有促进蛋白质合成作用，促进康复。对严重
。 5.糖尿病酮症酸中毒的辅助治疗
不良反应
1.少数病例用药后出现恶心，眩晕，面部潮红。当注射速度超过每分 钟0.05mg时，病人会出现恶心和呕吐现象。 2.过敏者，孕妇及哺乳期妇女禁用。
用法
1. 静脉给药 通过慢速冲击注射（3~5 分钟）0.25mg或以每小时0.25mg的速度连 续滴注给药（一般每小时每公斤体重用药 量为0.0035mg）。
• 生长抑素可抑制胃酸分泌和胃酸及为蛋白酶的分泌，从而治疗上消化
道出血，可以明现减少内脏器官的血流量，而又不引起体循环动脉血 压的显著变化，因而在治疗食道静脉曲张出血方面有一定的价值。
• 生长抑素可减少胰腺的分泌和外分泌，用以预防和治疗胰腺外科手术
后并发症。
• 生长抑素还可以抑制胰高血糖素的分泌，从而有效地治疗糖尿病酮症
酸中毒。
药代动力学
重组人生长激素简介演示
结晶与干燥
通过结晶技术将重组人生长激 素制成结晶，并进行干燥处理
。
重组人生长激素的质量控制
01
02
03
质量标准
根据国际标准和法规，制 定重组人生长激素的质量 标准，包括纯度、活性、 稳定性等方面的指标。
质量控制流程
建立严格的重组人生长激 素质量控制流程，包括样 品采集、检测方法、审核 评估等方面的规定。
质量检验
按照质量控制流程，对每 批次的重组人生长激素进 行质量检验，确保符合质 量标准。
重组人生长激素的储存与运
储存条件
根据产品的性质和稳定性 要求，确定重组人生长激 素的储存条件，如温度、 湿度、光照等。
包装材料
选择合适的包装材料，确 保产品的安全性和稳定性 ，同时方便运输。
运输要求
根据产品的包装和性质， 确定重组人生长激素的运 输要求，如防震、防晒、 防潮等。
该法规对药品的注册、审批、备案等流程进行了规定，确保重组 人生长激素等药物的安全性和有效性。
药品生产质量管理规范
该规范对药品的生产、加工、包装等环节进行了规定，以确保药品 的质量和安全性。
药品流通管理规定
该规定对药品的采购、储存、运输等环节进行了规定，以确保药品 在整个流通环节中的质量和安全性。
临床应用指南与规范
07
参考文献
参考文献
1 2
参考文献1
重组人生长激素在儿科临床应用专家共识（ 2018版），中华儿科杂志，2018年。
参考文献2
重组人生长激素在儿童生长发育领域的研究进展 与应用，中国儿童保健杂志，2020年。
3
参考文献3
重组人生长激素在儿童矮小症治疗中的应用，中 国实用儿科杂志，2019年。
生长激素基础知识PPT课件
生长激素分泌的刺激因素
• 深睡眠 • 运动 • 应激状态 • 低血糖 • 药物：胰岛素（诱导低血糖）、可乐定、
精氨酸等
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生长激素分泌的抑制因素
• 快眼运动睡眠 • 心理因素 • 中枢神经系统肿瘤 • 分娩损伤 • 药物：糖皮质激素等 • 甲状腺功能低下
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生长激素作用机制
Rougeot C, Marchand P, Dray F, et al. Horm Res. 1991; 35(1第):716-78页1. /共22页
生长激素发展史
1956年
从尸体垂体中分离和提纯GH
1958-1985 美国至少有8000名儿童接受这种GH治疗 年
1985年
报道GH治疗后患致命的退行性神经疾病 （Creutzfeldt-Jakob病）禁用
长期超生理剂量GH应用者需谨慎。 治疗过程中应密切监测随
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谢谢您的观看！
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生长激素生理作用（三）
其他作用 ➢ 增加机体免疫力，刺激免疫球蛋白合成，促进巨噬细 胞和淋巴细胞增殖。 ➢ 加速伤口愈合，刺激烧伤创面及手术切口成纤维细胞 合成胶原。 ➢ 促进心肌蛋白合成，增加心肌收缩力，降低心肌耗氧 量。 ➢ GH具有抗衰老,促进脑功能效应;促进精子形成、排卵 等
第13页/共22页
8.8 ±0.7
29
11.5 ±0.2
4.7 ±0.7
12.8 ±1.3
7.0 ±0.5
20
14.4 ±0.2
13.8 ±2.4
22.4 ±2.8
7.8 ±0.6
60
后
成人
16.4 ±0.4
生长激素缺乏症
四、病因
（一）原发性：占大多数，下丘脑，垂体无病 灶，GH分泌不足
1、下丘脑功能缺陷造成GHD占大多数 其中因神经递质—神经激素功能途径的缺
陷致GHRH分泌不足 称生长激素神经分泌功能障碍
2、垂体功能不足为少
（二）后天性 继发下丘脑、垂体或颅内病变 1、创伤：（脑外伤、颅底骨折） 2、浸润性病变（颅咽管瘤、下丘脑肿瘤） 3、自身免疫性疾病（自身免疫垂体炎） 4、血管病变（血管病、动静脉畸形） 5、放射线影响（头颅放射治疗） 6、其他：18号、1号染色体缺伴GH缺
生长激素缺乏症
（Growth hormorne deficiency GHD 侏儒症
Dwarfism
发病率在20～25/10万
一、定义
垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）不足或缺乏， 或由于结构异常，受体缺陷
条件： 身高低于同龄、同性别健康儿两个标准差（-2SDS）， 生长曲线第三百分位数以下
二、生长生理
3、其他内分泌检查 （1）胰岛素样生长因子测定，作为5岁～青春
期筛查检测、指标有局限性，受营养、性 发育、甲状腺功能等影响 （2）Tsh、T4、TRH （3）促黄体生成素释放激素（CHRH）
七、鉴别诊断
（一）外表异常
1、骨骼发育障碍：肢短、智力正常、遗传性 2、克汀病：上下部量不均匀，特殊面容
智力低下，T3 ↓ T4 ↓ T5h↑ 3、Tornor症：女性，扑颈，核型45X0 4、糖元代谢病：低血糖、肝大、家族史 5、其他内分泌疾病：
三、HGH功能
促进生长、调节体内物质代谢 （一）促进生长效应：增加身高基本作用，使
骨骼、肌肉、各系统器官生长发育
通过肝脏产生胰岛素生长因子→刺激软骨细胞增生 →骨骼生长
《生长发育迟缓》课件
案例三：先天性心脏病
总结词
先天性心脏病是一种常见的先天性畸形，可导致生长发育迟缓、呼吸困难等症状。
详细描述
先天性心脏病患儿的生长发育迟缓表现为身高和体重增长缓慢，骨龄落后。由于心脏功能受损，患儿容易出现疲 劳、呼吸困难等症状。该案例中，患儿经过手术治疗和康复训练，心功能得到改善，生长发育迟缓症状得到缓解 。
《生长发育迟缓》 ppt课件
目录
• 生长发育迟缓概述 • 生长发育迟缓的原因 • 生长发育迟缓的预防与治疗 • 生长发育迟缓的案例分析 • 总结与展望
01 生长发育迟缓概述
定义与分类
定义
生长发育迟缓是指在生长发育过程中 出现速度放慢或顺序异常等现象，通 常表现为身高、体重、头围等指标低 于同龄儿童正常值。
05 总结与展望
总结
A
生长发育迟缓的定义
生长发育迟缓是指在生长发育过程中出现速度 放慢或顺序异常等现象，通常表现为身高、体 重、头围、运动、语言等方面的发展滞后。
生长发育迟缓的分类
根据不同的标准，生长发育迟缓可以分为 多种类型，如身高发育迟缓、体重发育迟 缓、头围发育迟缓等。
B
C
生长发育迟缓的原因
射线暴露
长时间暴露于射线环境下可能对生长 发育产生不良影响。
03 生长发育迟缓的预防与治疗
预防措施
定期监测 均衡饮食 适量运动 充足睡眠 减少压力
定期进行生长发育评估，及时发现潜在问题 。
保证营养均衡，提供充足的蛋白质、矿物质 和维生素。
鼓励宝宝进行适量的体育锻炼和户外活动， 增强体质。
保证宝宝每天有足够的睡眠时间，有助于促 进生长激素分泌。
02
遗传因素
01
遗传性疾病
生长激素缺乏症
IGF-1分泌细胞广泛存在于 肝、肾、肺、心、脑和肠等 组织中，循环中的IGF主要 由肝脏分泌。 血循环中90%的IGF-1 与 IGFBP结合，仅1%左右是游 离的 血中 IGF-1 和IGFBP-3 水平 相对稳定，而且无明显脉冲 式分泌和昼夜节律变化
儿童生长规律
50cm
女孩8~9cm/y，男孩9~10cm/y，男孩共25～28 cm，女孩约25cm 第三年 7.5 cm,3岁后每年5 -7 cm 第二年 10-12 cm
骨生长基础知识
骨生长：是基 于骺板软骨细 胞不断分化、 增殖、成熟、 凋亡及骨化。
开放的骨骺生长板
闭合的骨骺生长板
生长激素的分泌的特点
生 长 激 素
(ng/ml)
时间
4/30/2018
12
脉冲式分泌
昼夜节律：夜间入睡后45~90
分钟出现峰值，与脑电图中 Ⅲ~Ⅳ慢波相一致
运动影响：剧烈运动引起GH↑↑
矮身材定义
身高低于同性别、同年龄的正常 人群平均身高2个标准差（-2SD)
身高低于同性别、同年龄的正 常人群平均身高第3百分位线
中国儿童正常生长曲线
我国（北京市）0～18岁正常男、女孩身高百分位曲线图（1995年）
中国儿童0-18岁身高（女）
垂体概述
•垂体（hypophysis）是身体内最复杂的内分泌腺 • 位置：垂体借漏斗连于下丘脑，位于蝶鞍垂体窝内
• 性腺发育不良
• 染色体：45X
• 特殊面容 • 智力低下 • 代谢低下
• BA落后明显 • 躯干长，四
肢短
骨骼发育障碍
• 特殊面容 • 特殊体态 • 身材不匀称
患儿的表型。A:双肘外翻：B：后发际线低：C：蹼颈: D:耳轮增厚
3.1激素与内分泌系统课件(共54张PPT).ppt
性腺、胸腺等
注意: 胰腺是一种特殊的腺体，分为外分泌部和内分泌部其外分泌部可 以分泌消化液(胰液)，内分泌部(胰岛)可以分泌胰岛素和胰高血糖素。
二. 激素的发现
1. 推测内分泌腺可分泌具有调节作用的物质
①现象: 19世纪，大量的动物实验和临床研究表明， 许多疾病与内泌腺有关。
②结论: 内泌腺可以不断地向 血液中释放某些物质，这些物 质具有调节生长发育和维持机 体正常机能的作用。
【检测】下列关于常见激素及激素类药物的作用，错误
的是( C )
A. 因病切除甲状腺的患者——长期服用甲状腺激素 B. 运动员服用睾丸酮——影响生殖功能 C. 给雌雄亲鱼饲喂促性腺激素类药物——促进雌雄亲鱼 的卵和精子成熟 D. 胰岛B细胞受损的糖尿病患者——按时注射胰岛素
解析: 长期服用雄性激素，通过反馈调节会使促性腺激素减少， 导致睾丸萎缩，B正确；促性腺激素的化学成分是蛋白质，能 被消化液消化，饲喂起不到作用，C错误；
彻底排除了神经调节对实验结果的干扰。
2.促胰液素调节胰液分泌的方式与神经调节的方式有哪些不同？ 神经调节通过反射弧实现，在促胰液素调节胰液分泌 时，促胰液素通过血液运输到达胰腺，引起胰腺分泌。
3.“机遇只偏爱那种有准备的头脑”。是什么因素使斯他林和 贝利斯抓住了成功的机遇？
敢于质疑，大胆提出新假设，巧妙设计实验验证假设。
第3章 体液调节
第1节 激素与内分泌系统
问题探讨
侏儒症患者的症状就是生长迟缓，身材矮小，病 因是患者幼年时生长激素分泌不足。
1.如果在侏儒症患者成年时给他们注射生长 激素，他们的症状能缓解吗？为什么？
不能。生长激素促进身高生长主要在儿童期和青少年时 期，成年人骨干和骨端之间的软骨组织已经生成骨组织， 骨不再长长，此后注射生长激素对长高已无作用。
生长激素知识ppt课件
两种生长激素的区别
真核细胞重组技术
宿主细胞进化高级 产物自然分泌 空间构象自然形成 无需人工复性， 步骤少，影响环节少
原核细胞重组技术
宿主细胞进化低级 产物人工提取 空间构象无法自然形成 需人工复性 步骤多，影响因素多
产物杂质少 活性损失小、效价高 稳定性好、批间差异无
产物杂质多 活性损失大、效价低 稳定性差、批间差别大
精选ppt
C. 重组技术的产物后加工
真核细胞产生的hGH是具有完美结构和活性的分子，无需 任何后加工 原核细胞产生的是hGH肽链，无生物活性，必须人工复性。
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hGH的人工复性
方法：交替使用一定量的氧化剂和还原剂，在两个半 胱氨酸残基 (Cys) 间氧化形成二硫键。
人工加载2个 二硫键
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人工复性存在的问题
复性过程很难被人工控制，可能出现：
1.hGH肽链中存在多个半胱氨酸残基，以及其它还原性基团（如 蛋氨酸），容易发生错配
2.二硫键将两个hGH分子上的半胱氨酸连接起来形成hGH二聚体； 3.将半胱氨酸直接错误氧化成其它基团，如基丙氨酸和半胱氨酸
亚砜。
人工复性错误率高，无法控制，产物质量不稳定
8pm
2am
8am
精选ppt
生长激素简介 思真®产品知识简介 生长激素的临床使用 思真在®非适应症市场活动
精选ppt
思真
【药品名称】 通用名：注射用重组人生长激素 商品名：思真（英文商品名:Saizen） 英文名：Recombinant Human Somatropin for Injection 赋形剂：甘露醇、磷酸钠、氯化钠等
精选ppt
◦ 思真®是全球唯一的哺乳动物源性重组人生长激素。 ◦ 配有专属的思真注射器 ◦ 已在全球90多个国家销售；超过16万人受益。
多种垂体激素缺乏综合征PPT演示课件
通过头颅MRI或CT等影像学检查，观察垂体的形态、大小和结构，评估是否存在 垂体肿瘤、垂体萎缩等病变。
诊断依据及鉴别诊断
诊断依据
根据患者的病史、体格检查及实验室检查结果，综合分析判 断。若患者存在多种垂体激素缺乏的症状和体征，且实验室 检查结果显示相应的垂体激素和靶腺激素水平降低，即可诊 断为多种垂体激素缺乏综合征。
促进肾脏重吸收水分，调节体液平衡。
催产素（OXT）
促进子宫收缩和乳汁排出。
垂体激素分泌调节
80%
下丘脑-垂体-靶腺轴
下丘脑分泌释放激素或抑制激素 ，调节垂体的激素分泌，垂体激 素再作用于相应的靶腺，调控靶 腺激素的分泌。
100%
神经调节
中枢神经系统通过神经递质和神 经肽类物质对垂体激素分泌进行 调节。
代谢紊乱
糖代谢异常
胰岛素分泌不足，易导致低血 糖。
脂代谢异常
血脂水平异常，易引发动脉粥 样硬化等心血管疾病。
蛋白质代谢异常
蛋白质合成减少，导致肌肉萎 缩、免疫力下降等。
免疫功能异常
免疫力下降
易感染各种病原体，且感染后恢 复较慢。
自身免疫性疾病
如甲状腺炎、肾上腺皮质功能减 退等。
神经系统症状
01
02
03
头痛
垂体激素缺乏可能导致颅 内压升高，引发头痛。
视力障碍
垂体肿瘤或颅内压升高可 能导致视力下降、视野缺 损。
精神症状
如情绪低落、焦虑、易怒 或暴躁等。部分患者还可 能出现记忆力减退、注意 力不集中等表现。
04
诊断方法与标准
病史采集与体格检查
病史采集
详细询问患者病史，包括生长发育情况、性发育情况、生育史、月经史等，了 解有无垂体功能减退的症状和体征，如乏力、食欲减退、性欲减退、闭经等。
生素 D 营养状况评价及改善专家共识解读PPT课件
针对不同人群的推荐意见
婴幼儿及儿童
成年人
老年人
孕妇及哺乳期妇女
需特别关注婴幼儿及儿童的生 素D营养状况，确保摄入足够 的生素D以促进骨骼健康发育 。推荐适量增加阳光照射时间 ，补充富含生素D的辅食或补 充剂。
成年人应通过合理膳食和适量 阳光照射维持体内生素D水平 。对于长期室内工作、缺乏阳 光照射的人群，可考虑使用生 素D补充剂。
不同人群的生素 D 营养状况
婴幼儿及儿童
由于生长发育迅速，对生 素D的需求量相对较高， 而膳食摄入往往不足，因 此是生素D缺乏的高危人 群。
老年人
随着年龄的增长，皮肤合 成生素D的能力下降，同 时老年人户外活动减少， 日照不足，也容易导致生 素D缺乏。
孕妇及哺乳期妇女
在孕期和哺乳期，妇女对 生素D的需求量增加，若 不注意补充，也容易出现 生素D缺乏。
免疫调节
生素D还具有免疫调节作 用，能够增强机体的免疫 力，预防感染和自身免疫 性疾病。
生素 D 的缺乏与过量
缺乏
长期摄入不足、日照不足、吸收不良等因素均可导致生素D缺乏，表现为佝偻病 、骨软化症等疾病。
过量
长期过量摄入生素D可引起高钙血症，导致软组织钙化、肾结石等严重后果。然 而，一般人群通过日常饮食和日照很难达到过量水平，因此不必过于担心。对于 特殊人群，如孕妇、哺乳期妇女等，应在医生指导下进行补充。
定义
生素D是一种脂溶性维生素，对 人体健康至关重要。
分类
根据化学结构，生素D可分为D2 （麦角钙化醇）和D3（胆钙化醇 ）两种形式，其中D3在人体内的 生物活性更高。
生素 D 的生理功能
01
02
03
促进钙吸收
生素D有助于肠道对钙的 吸收，从而维持血钙平衡 。
生长激素缺乏症
第二节生长激素缺乏症
生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency，GHD)是由于垂体前叶合成和分泌生长激素(growthhormone，GH)部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，符合矮身材(shortstature)标准。发生率约为20／10万～25／10万。
生理试验系筛查试验，药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值<10ug／L即为分泌功能不正常。GH峰值<5ug／L，为GH完全缺乏；GH峰值5～10ug／L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童，尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心，因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外，若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体，须做GHRH刺激试验。
生长激素缺乏症 病情说明指导书
生长激素缺乏症病情说明指导书一、生长激素缺乏症概述生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）是指因垂体生长激素（GH）缺乏或生长激素生物效应不足所致的躯体生长障碍，多发生于小儿，少见于成人。
按病因可分为特发性（病因不明）、获得性和遗传性，多表现为生长迟缓、性腺发育障碍等，主要应用GH治疗，患者及早诊断和治疗，通常成年后身高可达到父母身高中值目标范围。
英文名称：growth hormone deficiency，GHD。
其它名称：生长激素缺乏。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者发病与遗传有关，这些病人可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子的基因突变，或生长激素释放激素（GHRH）受体基因的突变，或GH基因缺失/突变。
发病部位：其他。
常见症状：生长障碍、身材矮小、骨龄延迟、性腺发育障碍等。
主要病因：主要是由于下丘脑或垂体功能障碍，导致生长激素合成或分泌不足。
检查项目：GH激发试验、血IGF-1和IGFBP3水平测定、骨龄检查、CT、MRI、染色体和基因检测。
重要提醒：患儿应及早诊断、积极治疗，成年后可获得父母身高中值目标范围的身高。
临床分类：1、按病因可分为特发性、获得性和遗传性。
2、按病变部位可分为下丘脑性和垂体性。
3、可为单一性GH缺乏，也可伴有腺垂体其他激素缺乏。
二、生长激素缺乏症的发病特点三、生长激素缺乏症的病因病因总述：GHD病因复杂多样，大部分患儿属于特发性生长激素缺乏症，由于下丘脑或垂体功能障碍，导致生长激素合成或分泌不足，或由于生长激素结构异常或受体缺陷，导致生长发育障碍。
基本病因：1、特发性病因不明。
可能由于下丘脑-垂体功能或结构的异常，导致生长激素（GH）分泌不足。
2、获得性（继发性）本病可继发于下丘脑-垂体肿瘤，如颅咽管瘤、Rathke 囊肿、生殖细胞肿瘤、垂体瘤；颅内感染（脑炎、脑膜炎）及肉芽肿病变；创伤、放射损伤等均可影响下丘脑-腺垂体的结构和功能，引起继发性生长激素缺乏症。
2024年医疗卫生行业继续教育-成人生长激素缺乏的诊断与治疗课后练习答案
2024年医疗卫生行业继续教育-临床内科学-内分泌学-成人生长激素缺乏的诊断与治疗课后练习答案目录一、成人生长激素缺乏症的临床诊治 (1)二、中国儿童生长激素缺乏症（PGHD）诊疗现状 (3)三、成人生长激素缺乏与骨质疏松 (5)四、垂体瘤患者垂体功能重建——1例垂体瘤患者10年随访 (7)五、生长激素与性激素协同增效的病例分享 (9)六、原发性闭经的诊治 (10)七、成人生长激素缺乏与继发闭经 (12)八、闭经的诊断和治疗 (14)九、下丘脑垂体疾病患者的生殖功能重建 (17)十、希恩综合征患者的垂体功能 (18)十一、胰岛素耐量试验（ITT）——流程详解及试验的有效性安全性探索 (20)十二、成人生长激素缺乏症诊治专家共识 (22)十三、腺垂体功能减退症和低钠血症 (24)十四、垂体相关性头痛的诊治进展 (26)一、成人生长激素缺乏症的临床诊治1.关于生长激素替代疗法，下列哪项说法或做法不正确（）A.开始治疗时年龄越小，效果越好B.治疗第一年效果最佳C.治疗应持续至骨骺愈合为止D.如同时伴有甲状腺素缺乏治疗时应补充甲状腺素E.口服给药参考答案：E2.关于生长激素的生理作用，以下说法错误的是（）A.可促进骨骼生长B.促进氨基酸向细胞内转运，抑制蛋白质分解，从而促进蛋白质合成C.动员脂肪，使血中游离脂肪酸增加，促进肝、骨骼肌摄取和氧化脂肪，从而促进脂肪分解D.因生长激素可升高血糖，故有致糖尿病的风险参考答案：D3.成人生长激素分泌过多将导致（）A.腺瘤B.肢端肥大症C.甲状腺肿D.侏儒症E.粘液水肿参考答案：B4.生长激素缺乏症最佳的治疗方法是（）A.GH替代疗法B.绒毛膜促性腺激素C.甲状腺素片D.中草药E.糖皮质激素参考答案：A5.垂体前叶（或腺垂体）中含量最多的激素是（）A.TSHB.ACTHC.GHD.LHE.FSH参考答案：C二、中国儿童生长激素缺乏症（PGHD）诊疗现状1.国外GH治疗时长约为（）A.6年B.7年C.8年D.9年E.10年参考答案：B2.长效生长激素优势包括A.改善患者依从性B.增强治疗效果C.可为患者及其家属提供更多的选择和灵活性D.以上都是参考答案：D3.儿童矮小症主要原因是A.颅内肿瘤B.生长激素缺乏症C.Turner综合征D.慢性肾功能不全参考答案：B4.关于儿童生长激素缺乏症诊断依据，以下哪项是正确的A.身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童身高的第2百分位数B.B.两项GH药物激发试验GH峰值均＞10μg/LC.智力发育正常D.以上都是参考答案：A5.关于生长激素缺乏症治疗，以下哪个说法是错误的A.确诊生长激素缺乏症后，立即开始生长激素治疗B.确诊生长激素缺乏症后，需观察一段时间，若身高发育未改善，则开始生长激素治疗C.起始生长激素治疗的年龄越小，对生长激素治疗的反应性越好D.为改善身高，生长激素缺乏症患儿的生长激素疗程宜长，可持续至身高满意或骨骺融合参考答案：B三、成人生长激素缺乏与骨质疏松1.GH对下列哪项没有促进作用A.成骨细胞的起始、增殖分化、成熟B.成骨细胞增殖C.骨保护素的合成D.RANK-L的合成E.磷酸储备参考答案：D2.成人GHD患者骨骼变化错误的描述是A.远端胫骨骨刚度、载荷均显著下降B.皮质骨和小梁骨面积上升C.皮质骨和小梁骨厚度下降D.皮质骨和小梁骨密度下降E.骨形成减少，且与GH缺乏程度相关参考答案：B3.AGHD最常见的病因是A.垂体肿瘤或其治疗（包括手术和/或放疗）的后果B.垂体之外的肿瘤C.结节病D.席汉综合征E.成人特发性GH缺乏症参考答案：A4.IOF推荐对20-50岁的个体采用T值，并提出T值<（）即为骨质疏松，特别是对于已知有继发性病因者或者伴有脆性骨折时A.1.0B.1.5C.-2.0D.-2.5E.-0.5参考答案：D5.下面关于AGHD患者骨质疏松特点描述错误的是A.骨量减少B.骨转换率下降C.骨折风险增加D.骨密度降低E.骨吸收增强参考答案：E四、垂体瘤患者垂体功能重建——1例垂体瘤患者10年随访1.下列关于垂体瘤的说法，不正确的是（）A.垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤B.男性略多于女性，垂体瘤通常发生于中年时期C.临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现D.临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%参考答案：B2.垂体瘤不会引起的症状是（）A.泌乳闭经综合征B.肢体偏瘫C.Cushing综合征D.肢端肥大症和巨人症E.视力障碍参考答案：B3.垂体瘤的治疗目的（）A.使分泌功能反转B.恢复垂体正常功能C.恢复正常神经功能D.解除占位E.以上都是参考答案：E4.垂体功能减退症患者激素的缺乏可以从单纯一种激素不足到经典的全垂体功能低下，表现不同的临床症状（）A.正确B.错误参考答案：A5.下列哪项不符合垂体瘤的治疗目标（）A.减轻或消除肿瘤占位病变的影响B.纠正肿瘤分泌过多激素C.手术切除不是最好的治疗方法D.尽可能保留垂体功能E.激素的替代治疗参考答案：C五、生长激素与性激素协同增效的病例分享1.IGF-1可影响下丘脑-垂体-性腺轴哪一部分功能A.刺激GnRH、促性腺激素释放B.刺激大卵泡细胞及卵泡膜细胞类固醇生成C.影响卵巢粒细胞（增殖、分化）D.作用于睾丸间质细胞，增加睾酮生成E.以上均是参考答案：E2.下面对AGHD的临床表现描述错误的是A.身体成分改变，表现为腹型肥胖，内脏脂肪增加，瘦体重减少B.糖、脂代谢异常，胰岛素抵抗，冠心病等心血管疾患风险增加C.骨密度下降，骨量减少、骨质疏松风险增加D.工作和活动能力下降，情绪低落，生活质量下降E.对性腺功能无影响参考答案：E3.生长激素是由垂体哪种细胞分泌的A.促性腺激素细胞B.嗜碱细胞C.嗜酸细胞D.促甲状腺激素细胞E.促肾上腺皮质激素细胞参考答案：C4.睾酮增加以下男性GH的分泌，但（）除外A.相对缺乏睾酮的青年男性B.相对缺乏睾酮的老年男性C.性功能低下青年男性D.性功能低下老年男性E.性别重新分配患者参考答案：A5.下面对生长激素的生理作用描述错误的是A.促进软骨板细胞、成肌细胞等增殖B.促进脂肪组织中甘油三酯分解C.促进蛋白质的合成代谢D.促进骨矿物质的吸收E.提升肌细胞线粒体的ATP分解参考答案：E六、原发性闭经的诊治1.下面哪项不符合特纳综合征的临床表现A.第二性征发育正常B.性腺发育不全C.生殖器呈幼稚型D.躯体畸形E.泌尿系统异常参考答案：A2.下面哪项不符合子宫阴道发育不全的临床表现A.原发性闭经B.智力、体态正常C.第二性征发育正常D.下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常E.染色体组型为46，XY参考答案：E3.对单纯性腺发育不全描述错误的是A.无染色体异常B.染色体组型可能为46，XXC.染色体组型可能为46，XYD.患者外表都是女性E.患者外表都是男性参考答案：E4.（）引起的闭经在原发性闭经中的比例较高A.严重贫血B.内分泌因素C.生殖道下段闭锁D.卵巢发育不良E.先天性无子宫参考答案：B5.染色体组型为45，XO的是A.子宫阴道发育不全B.对雄激素不敏感综合征C.单纯性腺发育不全D.先天性肾上腺皮质增生E.特纳综合征参考答案：E七、成人生长激素缺乏与继发闭经1.月经失调是一个大范围的称呼，中医统称月经病。
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美国内分泌学会
AGHD的临床表现
脂肪量的相对增多； 肌肉量的相对减少； 精力下降； 生活质量下降； 这些特点是非特异性的，但在适当的临床环境中，可能就 意味着生长激素缺乏症。
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哪些人需要筛查？
目前的建议筛查对象范围已经在1997年建议的基础上有 所延伸，声明指出生长激素缺乏症的患者包括所有被证明 患有下丘脑－垂体疾病且有意象接受治疗的人。这包括：
有不可逆的本质原因，如果生长激素中止治疗至少一个月之后IGF水
平较低，可以无需要进一步的激发试验诊断为持续性生长激素缺乏症 （证据级别，中等）。
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GHD的诊断试验 建议
IGF-1水平正常并不能除外生长激素缺乏症的诊断，但是
在这种情况下如果做生长激素缺乏症的诊断必须进行激发 试验（证据级别，高）。 IGF-1水平较低，并且没有分解代谢方面和肝脏的疾病， 提示为严重的生长激素缺乏症，而且这种IGF-1水平有助
GHD的病因 推荐
患有儿童发病的生长激素缺乏症的患者，作为生长激素治
疗的候选者，在成人期间应该通过再评估判断是否为成人 生长激素缺乏症，除 患有下丘脑/垂体结构损害疾病，或者经历过这些区域的
手术或放疗，或者患有其它的垂体激素缺乏症的成人患者，
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的诊断试验
有三种或者三种以上垂体激素缺乏症以及IGF-1低于参考 值范围的患者患有生长激素缺乏的概率高达97%，因此不 需要做激发试验。
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
1997年的研讨会建议将ITT作为诊断试验的选择之一 2007年的研讨会一致同意将以下试验作为对成人有效的 激发试验：
GHRH＋精氨酸 GHRH＋生长激素释放多肽（GHRP） 胰高血糖素刺激试验
胰岛素低血糖兴奋试验具有评估下丘脑—垂体轴的完整性 并且刺激促肾上腺皮质激素的优点，而结合试验具有具有 评估最大分泌量的优点
GHD的诊断试验 推荐
胰岛素耐量试验和生长激素释放－精氨酸试验对于确诊生长激素缺乏
症具有良好的敏感性和特异性。然而，对于早期（10年之内）确认为 下丘脑原因的疑似生长激素缺乏症患者（如放射原因），GHRH-精
氨酸试验可能会误导诊断（证据级别，高）。
对于存在结构损害并表现为多发性激素缺乏的儿童的生长激素缺乏症 患者，以及已经确认的遗传因素的患者，由于这两种生长激素缺乏症
口服雌激素会削弱生长激素的作用，从而导致对高剂量的需求，更可
取的办法是采用非口服给药。与雌激素相反，这些考虑并不适用于雄 激素替代疗法
生长激素和胰岛素样生长因子可以降低11β -羟类固醇脱氢酶1型的活
性，生长激素疗法的启动可能需要增加肾上腺皮质激素的剂量 由于生长激素能增加三碘甲状腺素到四碘甲状腺素的外围转换，生长
成人生长激素缺乏症诊断及 治疗指南解读
AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南
美国内分泌学会
AGHD诊断与治疗共识准则II
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
GHD的病因
先天性
遗传
转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征
于鉴别那些可能受益于治疗的患者（证据级别，中等）。
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GH治疗的疗效
在生长激素缺乏症患者中，使用生长激素治疗的疗效表现 在以下几个方面： 身体组成 骨健康状况 心血管危险因素 生活质量
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GH治疗的疗效 推荐
生长激素缺乏症成人患者的生长激素治疗可以显著得改善 患者的身体组分、运动能力，骨骼完整性和生活质量测评 （证据级别，中等）。 那些生长激素缺乏的临床和生物化学指标比较严重的患者 更加受益于生长激素治疗（证据级别，中等）。
激素替代疗法可能揭示预先存在的中枢性甲状腺功能减退，生长激素
替代治疗可能使甲状腺激素替代的患者的甲状腺激素剂量调整成为必 要
生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲内分泌学会，日本 内分泌学会和澳大利亚内分泌学会
AGHD治疗疗效监测
开始替代治疗之前，应当对体重身高和体重指数进行仔细的临床检查。
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AGHD治疗剂量调整
不建议根据体重来决定剂量
建议起始剂量分别是
年轻男性：0.2mg/天 年轻女性：0.3mg/天 老年人：0.1mg/天
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激素的相互作用
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先天性
脑结构缺陷
胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿
获得性
肿瘤 产期 产后 中枢神经系统感染 下丘脑或垂体肿瘤 垂体肿瘤 颅咽管瘤 Rathke’s囊肿 神经胶肿瘤/星形细胞瘤 生殖细胞瘤 转移性肿瘤 其它
获得性
浸润/内芽肿瘤 Langerhans细胞增多病 肉样疾病 脑结核 垂体炎 其它 头颅放射治疗 手术 特发性
1) 已有下丘脑－垂体疾病的迹象和症状的人（内分泌、身体机构 和/或遗传方面的原因）
2) 接受过头部放疗或肿瘤治疗的人 3) 患有创伤性脑损伤或蛛网膜下腔出血的人
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GHD的诊断试验
IGF-1应该至少每年测量一次。如果生长激素调整，应该在剂量变化 后6周内进行评估 一项安慰剂对照试验的荟萃分析表明，心血管风险标记物例如舒张压、 脂肪量、总胆固醇和低密度脂蛋白随着生长激素替代疗法的进行而改 善，因此，所有患者都应该每年测量以上心血管风险标记物 空腹血糖水平应该每年都监测