心肌淀粉样变(最新课件)
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淀粉样变性心肌病PPT课件
2002;294:309-14
临床分类
• 原发性淀粉样变性 • 家族性(遗传性)淀粉样变性 • 老年性淀粉样变性 • 继发性(反应性)淀粉样变性
原发性淀粉样变性
• 免疫球蛋白型淀粉样变
• 特征性的临床表现有:舌肥大及眶周淤瘫(轻微外伤引 起的烷熊眼)，可见于10-15%的原发性淀粉样变患者。 肝脏明显肿大或体重减轻是胃肠道受累的表现，为预 后不佳的征象。系统性淀粉样变虽可累及肾脏却无高 血压表现;累及并损伤自主神经系统，可出现体位性 低血压，约见于40%的患者，其中的15%可发生休息时 低血压(收缩压<100mmHg);淀粉样变诱发的肾上腺功 能减低或甲状腺功能低下是否也为导致低血压的原因 尚不清楚。反复出现胸腔积液可能是由于胸膜淀粉样 变所致，常伴随心脏淀粉样变出现。指甲营养不良， 皋丸肿大或声音嘶哑见于5-10%的患者
• Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178
病理生理
• 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍
• 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能
• 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有 关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基 中的细胞氧化还原状态
刚果红染色偏振光下呈现苹果 绿色的双折射
心电图
• 低电压 • 假性心肌梗塞改变 • 心律失常：心房颤动较为常见，也可出
现束支传导阻滞及房室传导阻滞，可出 现复杂的室性心律失常
超声心动图
• 左室腔可正常或减小，心室壁明显增厚，伴 心肌呈强回声的粗颗粒状，这也是心脏淀粉 样变性的特征性表现
• 骨髓、腹部脂肪、小腿神经、骨骼肌、胃肠 道及心内膜为可用的活检部位，应根据患者 的临床表现选择。
临床分类
• 原发性淀粉样变性 • 家族性(遗传性)淀粉样变性 • 老年性淀粉样变性 • 继发性(反应性)淀粉样变性
原发性淀粉样变性
• 免疫球蛋白型淀粉样变
• 特征性的临床表现有:舌肥大及眶周淤瘫(轻微外伤引 起的烷熊眼)，可见于10-15%的原发性淀粉样变患者。 肝脏明显肿大或体重减轻是胃肠道受累的表现，为预 后不佳的征象。系统性淀粉样变虽可累及肾脏却无高 血压表现;累及并损伤自主神经系统，可出现体位性 低血压，约见于40%的患者，其中的15%可发生休息时 低血压(收缩压<100mmHg);淀粉样变诱发的肾上腺功 能减低或甲状腺功能低下是否也为导致低血压的原因 尚不清楚。反复出现胸腔积液可能是由于胸膜淀粉样 变所致，常伴随心脏淀粉样变出现。指甲营养不良， 皋丸肿大或声音嘶哑见于5-10%的患者
• Merlini G, Westermark P .J Intern Med 2004;2 55:1 59-178
病理生理
• 淀粉样物质的聚集及沉积使组织结构紊乱而导致器官功能障碍
• 局部细胞毒素以及与局部受体的相互作用也损伤脏器的功能
• 近来对某些类型的淀粉样变性的研究发现与自由基损伤机制有 关，来自淀粉样变性患者的轻链蛋白能够改变心肌细胞培养基 中的细胞氧化还原状态
刚果红染色偏振光下呈现苹果 绿色的双折射
心电图
• 低电压 • 假性心肌梗塞改变 • 心律失常：心房颤动较为常见，也可出
现束支传导阻滞及房室传导阻滞，可出 现复杂的室性心律失常
超声心动图
• 左室腔可正常或减小，心室壁明显增厚，伴 心肌呈强回声的粗颗粒状，这也是心脏淀粉 样变性的特征性表现
• 骨髓、腹部脂肪、小腿神经、骨骼肌、胃肠 道及心内膜为可用的活检部位，应根据患者 的临床表现选择。
《心肌淀粉样变》课件
心肌活检
心肌活检是诊断心肌淀粉样变的金标准，可 通过病理学检查发现淀粉样物质沉积。
鉴别诊断
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要 特征，超声心动图可观察到室间
隔和左心室壁增厚。
限制型心肌病
限制型心肌病以心内膜增厚、心室 腔缩小为特征，超声心动图可观察 到心腔缩小、心室壁僵硬等表现。
扩张型心肌病
扩张型心肌病以心腔扩大、心肌收 缩力下降为特征，超声心动图可观 察到心腔扩大、心室壁变薄等表现 。
康复治疗
包括物理治疗、运动康复 等，帮助患者逐步恢复心 肺功能和日常生活能力。
药物治疗
针对心肌淀粉样变的特效药
这些药物通常是通过抑制淀粉样蛋白的生成或促进其清除来发挥 作用。
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减少对心肌组织的进一步损伤。
心血管药物
用于改善心脏功能、降低血压和心率ຫໍສະໝຸດ 缓解心绞痛等症状。预防措施
诊断标准
心电图异常或超声心 动图发现心肌肥厚、 室间隔增厚、心腔缩 小等表现。
心肌活检病理学检查 发现淀粉样物质沉积 。
心脏磁共振成像（ MRI）显示心肌淀粉 样变性。
04 心肌淀粉样变的 治疗与预防
治疗方式
药物治疗
通过使用针对心肌淀粉样 变的特定药物，减轻症状 、改善心脏功能。
手术治疗
在某些情况下，如果药物 治疗无效或病情严重，可 能需要进行手术治疗，如 心脏移植等。
闭不全。
颈静脉怒张
由于右心衰竭，颈静脉 怒张和肝肿大等体征可
能出现。
并发症
01
02
03
04
心力衰竭
心肌淀粉样变最终可能导致心 力衰竭，表现为呼吸困难、乏
力、液体潴留等症状。
心肌活检是诊断心肌淀粉样变的金标准，可 通过病理学检查发现淀粉样物质沉积。
鉴别诊断
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病以心肌肥厚为主要 特征，超声心动图可观察到室间
隔和左心室壁增厚。
限制型心肌病
限制型心肌病以心内膜增厚、心室 腔缩小为特征，超声心动图可观察 到心腔缩小、心室壁僵硬等表现。
扩张型心肌病
扩张型心肌病以心腔扩大、心肌收 缩力下降为特征，超声心动图可观 察到心腔扩大、心室壁变薄等表现 。
康复治疗
包括物理治疗、运动康复 等，帮助患者逐步恢复心 肺功能和日常生活能力。
药物治疗
针对心肌淀粉样变的特效药
这些药物通常是通过抑制淀粉样蛋白的生成或促进其清除来发挥 作用。
免疫调节药物
用于调节免疫系统，减少对心肌组织的进一步损伤。
心血管药物
用于改善心脏功能、降低血压和心率ຫໍສະໝຸດ 缓解心绞痛等症状。预防措施
诊断标准
心电图异常或超声心 动图发现心肌肥厚、 室间隔增厚、心腔缩 小等表现。
心肌活检病理学检查 发现淀粉样物质沉积 。
心脏磁共振成像（ MRI）显示心肌淀粉 样变性。
04 心肌淀粉样变的 治疗与预防
治疗方式
药物治疗
通过使用针对心肌淀粉样 变的特定药物，减轻症状 、改善心脏功能。
手术治疗
在某些情况下，如果药物 治疗无效或病情严重，可 能需要进行手术治疗，如 心脏移植等。
闭不全。
颈静脉怒张
由于右心衰竭，颈静脉 怒张和肝肿大等体征可
能出现。
并发症
01
02
03
04
心力衰竭
心肌淀粉样变最终可能导致心 力衰竭，表现为呼吸困难、乏
力、液体潴留等症状。
老年人心脏淀粉样变性科普讲座PPT课件
老年人心脏淀粉样变性科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 谁容易患上心脏淀粉样变性？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防心脏淀粉样变性？ 5. 如何治疗心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
定义
心脏淀粉样变性是一种病理状态，体内异常蛋白 质沉积在心脏组织中，导致心脏功能受损。
何时就医？
专业咨询
如有不适，及时咨询心脏专科医生，进行必要的 检查和评估。
专业医生可以提供个性化的治疗建议。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
保持均衡饮食，多摄入水果、蔬菜和全谷物 ，减少高盐、高脂肪食物。
合理的营养摄入有助于心脏健康。
如何预防心脏淀粉样变性？ 适量运动
不良的生活习惯，如缺乏锻炼、饮食不均衡 ，也可能影响心脏健康。
健康的生活方式能够有效预防多种心脏疾病 。
何时就医？
何时就医？
早期症状
如感到持续的疲劳和呼吸困难，应及时就医。
越早就医，治疗的效果越好。
何时就医？
定期体检
老年人应定期进行心脏健康检查，特别是有高风 险因素的个体。
通过检测可以早期发现潜在问题。
谁容易患上心脏淀粉样变性？ 高风险人群
老年人、特别是有家族史或慢性疾病患者更 易患此病。
性别、种族等因素也可能影响发病风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
相关疾病
如糖尿病、高血压和风湿性心脏病等，均可 能增加发病几率。
及时管理这些疾病可以降低心脏淀粉样变性 的风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
生活方式
这种病症常见于老年人，可能引发心脏衰竭等严 重后果。
什么是心脏淀粉样变性？ 病因
演讲人：
目录
1. 什么是心脏淀粉样变性？ 2. 谁容易患上心脏淀粉样变性？ 3. 何时就医？ 4. 如何预防心脏淀粉样变性？ 5. 如何治疗心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
什么是心脏淀粉样变性？
定义
心脏淀粉样变性是一种病理状态，体内异常蛋白 质沉积在心脏组织中，导致心脏功能受损。
何时就医？
专业咨询
如有不适，及时咨询心脏专科医生，进行必要的 检查和评估。
专业医生可以提供个性化的治疗建议。
如何预防心脏淀粉样变性？
如何预防心脏淀粉样变性？ 健康饮食
保持均衡饮食，多摄入水果、蔬菜和全谷物 ，减少高盐、高脂肪食物。
合理的营养摄入有助于心脏健康。
如何预防心脏淀粉样变性？ 适量运动
不良的生活习惯，如缺乏锻炼、饮食不均衡 ，也可能影响心脏健康。
健康的生活方式能够有效预防多种心脏疾病 。
何时就医？
何时就医？
早期症状
如感到持续的疲劳和呼吸困难，应及时就医。
越早就医，治疗的效果越好。
何时就医？
定期体检
老年人应定期进行心脏健康检查，特别是有高风 险因素的个体。
通过检测可以早期发现潜在问题。
谁容易患上心脏淀粉样变性？ 高风险人群
老年人、特别是有家族史或慢性疾病患者更 易患此病。
性别、种族等因素也可能影响发病风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
相关疾病
如糖尿病、高血压和风湿性心脏病等，均可 能增加发病几率。
及时管理这些疾病可以降低心脏淀粉样变性 的风险。
谁容易患上心脏淀粉样变性？
生活方式
这种病症常见于老年人，可能引发心脏衰竭等严 重后果。
什么是心脏淀粉样变性？ 病因
《心肌淀粉样变》课件
心肌淀粉样变疾病是一种复杂的心脏疾病，我们对其病因和诊断有了更深入 的了解。未来的研究将进一步揭示其发病机制并提供更有效的治疗方法。
《心肌淀粉样变》PPT课 件
在这个PPT课件中，我们将深入探讨心肌淀粉样变疾病。从病因和流行病学到 临床表现和诊断，以及影像学和心肌活检结果的解读，我们将为学
心肌淀粉样变的主要病因包括遗传突变和环境因素。该疾病在特定人群中更 为普遍，如老年人和家族性遗传患者。
临床表现和诊断
运动耐力下降
患者常出现疲劳、气促等症状。
心律失常
心电图显示房颤和室性心律失 常等。
心功能减退
心脏超声检查显示收缩功能下 降。
影像学表现
心脏超声检查 核磁共振成像
心室壁增厚和心室功能受损。 显示心室和心房中的淀粉样渗出物。
心肌活检结果解读
淀粉样沉积物
心肌组织中出现明显的淀粉 样物质。
免疫反应
免疫组化显示B淋巴细胞浸润。
病理类型
根据淀粉样变组织的类型进 行分类。
治疗方法
• 药物治疗：包括利尿剂和β受体阻滞剂。 • 心脏移植：对严重病例考虑。 • 改善生活方式：适度运动，戒烟戒酒，控制体重。
预后评估和随访建议
治疗和预后评估的关键指标包括心功能恢复情况、反复心绞痛和心肌梗死风 险等。患者应接受定期随访并持续监测。
结论与展望
《心肌淀粉样变》PPT课 件
在这个PPT课件中，我们将深入探讨心肌淀粉样变疾病。从病因和流行病学到 临床表现和诊断，以及影像学和心肌活检结果的解读，我们将为学
心肌淀粉样变的主要病因包括遗传突变和环境因素。该疾病在特定人群中更 为普遍，如老年人和家族性遗传患者。
临床表现和诊断
运动耐力下降
患者常出现疲劳、气促等症状。
心律失常
心电图显示房颤和室性心律失 常等。
心功能减退
心脏超声检查显示收缩功能下 降。
影像学表现
心脏超声检查 核磁共振成像
心室壁增厚和心室功能受损。 显示心室和心房中的淀粉样渗出物。
心肌活检结果解读
淀粉样沉积物
心肌组织中出现明显的淀粉 样物质。
免疫反应
免疫组化显示B淋巴细胞浸润。
病理类型
根据淀粉样变组织的类型进 行分类。
治疗方法
• 药物治疗：包括利尿剂和β受体阻滞剂。 • 心脏移植：对严重病例考虑。 • 改善生活方式：适度运动，戒烟戒酒，控制体重。
预后评估和随访建议
治疗和预后评估的关键指标包括心功能恢复情况、反复心绞痛和心肌梗死风 险等。患者应接受定期随访并持续监测。
结论与展望
淀粉样变心肌病护理课件
关注患者情绪状态，了解 其心理需求，为后续护理 提供依据。
护理诊断
心输出量减少
由于心肌受损，心输出量 减少，可能导致乏力、气 短等症状。
心律失常
淀粉样物质沉积导致心肌 电生理异常，易引发心律 失常。
呼吸困难
心肌肥厚和心包积液可能 导致呼吸困难，影响生活 质量。
护理目标
提高患者心功能，改 善生活质量。
淀粉样变心肌病护理 课件
目录
• 淀粉样变心肌病概述 • 护理评估与诊断 • 护理措施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访
CHAPTER 01
淀粉样变心肌病概述
定义与分类
定义
淀粉样变心肌病是指淀粉样物质 在心肌内沉积，引起心肌结构和 功能异常的一种疾病。
分类
根据淀粉样物质的来源，可分为 原发性淀粉样变心肌病和继发性 淀粉样变心肌病。
诊断
结合临床表现、心电图、超声心动图 、心导管检查等综合诊断，确诊需要 进行心肌活检。
CHAPTER 02
护理评估与诊断
患者评估
01
02
03
病史采集
了解患者家族史、既往病 史、用药史等，评估患者 整体健康状况。
身体检查
观察患者生命体征，检查 心肺功能、肝肾功能等， 评估病情严重程度。
心理状况评估
处理方法
一旦出现其他并发症的症状，应立即 就医，进行相应检查和诊断；根据医 生的建议，可能需要使用相应的药物 或非药物治疗方法进行治疗。
CHAPTER 05
出院指导与随访
出院指导
定期记录体重、心率、血压等指 标
出院后，患者应定期记录体重、心率、血 压等指标，以便及时发现异常情况。
遵循低盐、低脂、低糖饮食原则
护理诊断
心输出量减少
由于心肌受损，心输出量 减少，可能导致乏力、气 短等症状。
心律失常
淀粉样物质沉积导致心肌 电生理异常，易引发心律 失常。
呼吸困难
心肌肥厚和心包积液可能 导致呼吸困难，影响生活 质量。
护理目标
提高患者心功能，改 善生活质量。
淀粉样变心肌病护理 课件
目录
• 淀粉样变心肌病概述 • 护理评估与诊断 • 护理措施 • 并发症预防与处理 • 出院指导与随访
CHAPTER 01
淀粉样变心肌病概述
定义与分类
定义
淀粉样变心肌病是指淀粉样物质 在心肌内沉积，引起心肌结构和 功能异常的一种疾病。
分类
根据淀粉样物质的来源，可分为 原发性淀粉样变心肌病和继发性 淀粉样变心肌病。
诊断
结合临床表现、心电图、超声心动图 、心导管检查等综合诊断，确诊需要 进行心肌活检。
CHAPTER 02
护理评估与诊断
患者评估
01
02
03
病史采集
了解患者家族史、既往病 史、用药史等，评估患者 整体健康状况。
身体检查
观察患者生命体征，检查 心肺功能、肝肾功能等， 评估病情严重程度。
心理状况评估
处理方法
一旦出现其他并发症的症状，应立即 就医，进行相应检查和诊断；根据医 生的建议，可能需要使用相应的药物 或非药物治疗方法进行治疗。
CHAPTER 05
出院指导与随访
出院指导
定期记录体重、心率、血压等指 标
出院后，患者应定期记录体重、心率、血 压等指标，以便及时发现异常情况。
遵循低盐、低脂、低糖饮食原则
淀粉样变心肌病PPT课件
临床表现
⑤心绞痛：
淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的病人胸 前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。⑥体检可发现颈 静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被 误认为是心包叩击音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂 音，表示瓣膜受侵犯。
临床上有以下4种类型容易侵犯心脏： 1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时 的平均年龄分为55岁和62岁两组。男性好发，均证实病人血中 或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细浆细胞增多。
并发症
本病可出现充血性心力衰竭、心律失常和心绞痛等并发症。
实验室检查
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌心肌病的 金指标。凡偏光显微镜窥及刚果红染色组织特征性绿色双折射 者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者， 则应酌情性直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。
其他辅助检查
1.心电图 几乎所有病人心电图均不正常，表现有低电压、 ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还 可见束支传导阻滞、过早搏动、心房颤动，偶见Q波或心肌梗 死图形。 2.X线胸片 常示心脏大小正常，有心包积液时，心脏外形稍 增大。 3.超声心动图 主要表现： ①除左心室内径正常或偏小外，各心室腔增大；②室间隔及 心室壁增厚，且为对称性；③房室瓣或乳头肌也可因病变累及 而增厚或增粗；④约半数有心包积液；⑤约92%的病人增厚心 肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的 特征性表现。
THANK
YOU
SUCCESS
2019/4/3
临床表现
血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关。 其K和γ轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以γ轻 链(本周蛋白)为主。 4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲 缘中有5个成员有类淀粉样变性、心肌病变，在40岁后发生充血 性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡。血流动力 学研究符合限制性心肌病。另一同亲缘中3例有持续性心房停顿， 临床表现为心动过缓、缺乏P波、心脏扩大、轻度的心力衰竭。
淀粉样变心脏损害的护理PPT课件
05
淀粉样变心脏损害的症状
心悸、胸闷、呼吸困难
01
心脏扩大，心功能不全
03
心律失常，如心房颤动、室性心动过速等
02
心包炎，胸痛、呼吸困难、心包积液
04
心力衰竭，水肿、呼吸困难、乏力
05
猝死，心脏骤停、呼吸停止
06
2
淀粉样变心脏损害的护理要点
饮食护理
适量蛋白质白沉积在心脏，导致心脏功能受损
02
淀粉样变可影响多个器官，包括心脏、肾脏、肝脏等
04
淀粉样变心脏损害的原因
遗传因素：家族性淀粉样变性心肌病
01
环境因素：长期接触有毒物质或辐射
02
感染因素：病毒、细菌等感染
03
自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮等
04
药物因素：长期使用某些药物，如抗肿瘤药物、抗癫痫药物等
保持水分平衡：适量饮水，避免脱水
低盐饮食：限制钠的摄入，每天不超过2克
低脂肪饮食：减少饱和脂肪酸和反式脂肪酸的摄入
高纤维饮食：增加蔬菜、水果和全谷物的摄入
药物护理
01
遵医嘱用药，按时按量
02
观察药物不良反应，及时报告
03
定期监测血常规、肝肾功能等指标
04
指导患者正确使用药物，避免误服、漏服
05
关注药物相互作用，避免药物滥用
05
适量运动：进行适量的运动，增强心肺功能，提高身体素质
4
淀粉样变心脏损害的护理案例分析
典型案例介绍
患者基本信息：性别、年龄、职业、病史等
症状表现：胸闷、气短、心悸、呼吸困难等
护理措施：药物治疗、饮食控制、运动指导等
护理效果：症状缓解、生活质量提高等
淀粉样变心脏损害的症状
心悸、胸闷、呼吸困难
01
心脏扩大，心功能不全
03
心律失常，如心房颤动、室性心动过速等
02
心包炎，胸痛、呼吸困难、心包积液
04
心力衰竭，水肿、呼吸困难、乏力
05
猝死，心脏骤停、呼吸停止
06
2
淀粉样变心脏损害的护理要点
饮食护理
适量蛋白质白沉积在心脏，导致心脏功能受损
02
淀粉样变可影响多个器官，包括心脏、肾脏、肝脏等
04
淀粉样变心脏损害的原因
遗传因素：家族性淀粉样变性心肌病
01
环境因素：长期接触有毒物质或辐射
02
感染因素：病毒、细菌等感染
03
自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮等
04
药物因素：长期使用某些药物，如抗肿瘤药物、抗癫痫药物等
保持水分平衡：适量饮水，避免脱水
低盐饮食：限制钠的摄入，每天不超过2克
低脂肪饮食：减少饱和脂肪酸和反式脂肪酸的摄入
高纤维饮食：增加蔬菜、水果和全谷物的摄入
药物护理
01
遵医嘱用药，按时按量
02
观察药物不良反应，及时报告
03
定期监测血常规、肝肾功能等指标
04
指导患者正确使用药物，避免误服、漏服
05
关注药物相互作用，避免药物滥用
05
适量运动：进行适量的运动，增强心肺功能，提高身体素质
4
淀粉样变心脏损害的护理案例分析
典型案例介绍
患者基本信息：性别、年龄、职业、病史等
症状表现：胸闷、气短、心悸、呼吸困难等
护理措施：药物治疗、饮食控制、运动指导等
护理效果：症状缓解、生活质量提高等
心肌淀粉样变PPT课件
原发性淀粉样变是单株浆细胞产生的单克隆免疫 球蛋白轻链或轻链片断以淀粉样纤维素的形式沉 积在组织，导致进行性组织器官功能不全为特征 的全身性疾病，常累及多个器官，以肾脏和心脏 受累最常见。大约有50% 的患者病程中有心脏症 状
病理生理学基础
CA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位。 淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心 肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒 张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功 能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进 行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心 肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心 梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样 物质的沉积不论大小均可引发心律失常。
超声诊断结论
1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常， 限制性充盈异常 （心肌淀粉样变）
2、左、右心房增大 3、主肺动脉增宽，压力增高 4、少量心包积液 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低 6、检查过程中心律不齐
心肌淀粉样变（CA）
淀粉样变(amyloidosis ,AM) 是一种以淀粉样蛋白 沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统 性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族 性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉 样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。
( 2) 双房增大; ( 3) 左心室舒张功能减退， 典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下
降; ( 4) 浆膜腔积液( 包括心包腔，胸腔， 腹腔) ; ( 5) 心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声
心肌毛玻璃样变
心电图肢体导联低电压
明确诊断
金标准：心内膜活检
心外的病理活检加上典型超声心动图特征 可确诊心肌淀粉样变
MRI检查
病理生理学基础
CA的临床表现取决于心脏受浸润的程度和部位。 淀粉样物质的浸润以心肌间质最突出，从而使心 肌细胞萎缩、心肌壁及室间隔肥厚，造成心室舒 张顺应性降低，心室充盈压上升，产生伴舒张功 能不全的限制性心肌病的特征。由于心肌细胞进 行性减少，收缩功能亦不良。心脏传导系统和心 肌壁内冠状动脉也可受浸润，引起心肌缺血、心 梗、心肌及传导系统纤维化。心房、心室淀粉样 物质的沉积不论大小均可引发心律失常。
超声诊断结论
1、左室壁对称性中度增厚并心肌回声常， 限制性充盈异常 （心肌淀粉样变）
2、左、右心房增大 3、主肺动脉增宽，压力增高 4、少量心包积液 5、下腔静脉增宽，塌陷指数减低 6、检查过程中心律不齐
心肌淀粉样变（CA）
淀粉样变(amyloidosis ,AM) 是一种以淀粉样蛋白 沉积于体内结缔组织并致组织损害为特征的系统 性疾病,可以分为原发性、继发性、遗传性、家族 性、局限性和老年性几种类型,其中以原发性淀粉 样变最为常见,而继发性淀粉样变相对较少。
( 2) 双房增大; ( 3) 左心室舒张功能减退， 典型者呈限制性充盈障碍，收缩功能下
降; ( 4) 浆膜腔积液( 包括心包腔，胸腔， 腹腔) ; ( 5) 心肌回声呈毛玻璃样改变，散 在颗粒样强回声
心肌毛玻璃样变
心电图肢体导联低电压
明确诊断
金标准：心内膜活检
心外的病理活检加上典型超声心动图特征 可确诊心肌淀粉样变
MRI检查
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2020-11-19
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入院时初步诊断及治疗
• 缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰III度。胃炎 • 给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显缓解。
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入院后进一步检查
• 血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显异常。 • 肝功能、血脂轻度异常。 • 尿蛋白、潜血均阳性。 • 24小时尿蛋白定量：1.18g/L。 • 肾功能：CREA 193.6umol/L。 • 泌尿系彩超无明显异常。
音。 • 腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。
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辅助检查
• 胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变；心影增大。 • 胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症；两肺局限性灌注不均；提
示冠脉硬化；肺动脉强化螺旋CT扫描未见异常。
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进一步检查
• 骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。 • 骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆细胞（4-5%）。 • 血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA κ轻链）。 • 骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。
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骨髓象显示浆细胞增多
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2020-11-19
• 心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床相关检查作出正确的 诊断。
• 由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高度怀疑心肌淀粉样变是 早期诊断的关键。
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系统性淀粉样变性累及心脏
一般情况 • 患者男性，71岁 • 主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3个月入院。 • 自发病以来体质量下降20 kg。 • 既往高血压病史10余年。
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最终诊断
• 多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能Ⅳ级 心衰Ⅲ度 肾淀粉样变。
• 胃炎。
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治疗
• 转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者症状较 前有所缓解。
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提示
• 遇到难治性心力衰竭，存在肾功能不全，且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，需考虑心肌淀粉样变的 可能。
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体格检查
• P 98次/分，BP 110/80mmHg。 • 左面颊部可见2 cm×2 cm,2 cm×3 cm两处红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。 • 双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。 • 心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂
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入院后进一步检查
• 胸部CT：未见心包增厚及心包积液。 • 考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎，故高度怀疑限制性心肌
病或心肌淀粉样变性。
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入院后进一步检查
• 复查心脏彩超：射血分数43%，右心、左房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段对称性增厚，回声增粗， 厚约14mm，运动幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低，少量心包积液。
心肌淀粉样变两例
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多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变
一般情况 • 患者 男性，64岁。 • 主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周入院。 • 既往胃炎病史半年。
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体格检查
• T 37.0℃，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。 • 皮肤、粘膜、淋巴结无异常。 • 颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。 • 双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。 • 叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2>A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。 • 腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。
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心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段压低， Ⅰ 、aVL导联T波低平， V5-6 导联T波负正双向。
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Байду номын сангаас
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心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横向走行条索状 强回声）。
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入院后情况 • 给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合治疗后，症状缓解不明显。
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思考
• 既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北京降压零号”血压控制良好。 • 结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有缺血性心肌病。
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治疗 • 给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据痰培养继续抗感染治疗。后患者症状较前明显缓解。
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提示
• 当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不能用其他病解释的限制性心肌病及左室壁增厚改变时应该想到心 肌淀粉样变性。
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辅助检查
• 血常规可见白细胞：10.4×109/L。 • 尿常规：潜血2+，蛋白3+。 • 24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。 • BNP：1420pg/ml。 • 肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、膀胱超声均未见明显异常。
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入院初步诊断
• 高血压2级很高危，心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。 • 冠心病。 • 肺部感染。
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入院时辅助检查
• BNP：1410pg/ml。 • 心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁运动异常，少量心包积液。
2020-11-19
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心电图：窦性心律，心率68次/分，Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导联低电压。
2020-11-19
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进一步探讨及检查
• 患者有大量蛋白尿；心脏彩色超声可见限制性性疾病的改变；并且有皮损表现。 • 行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。
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2020-11-19
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最终诊断
• 系统性淀粉样变性（累及心脏、肾脏），心力衰竭，心功能Ⅲ级，心力衰竭Ⅱ度，心律失常，心房颤动。 • 高血压2级 很高危。 • 冠心病，稳定型心绞痛。 • 肺部感染。