痛性眼肌麻痹 Q

临床表现
• 脑神经受损（多为头痛后出现） • II：少见，视力下降，少数出现视神经萎缩 • III、IV、VI：上睑下垂、复视、眼球各方位运动受限、
眼球突出，少见瞳孔散大对光反射消失（眼内肌受累 少见） • V1（常见）、V2：角膜反射减退，眼面部感觉障碍 • III>IV>V>VI
临床表现
• 炎症引起眼静脉回流障碍致眶内淤血症状：眼球突出、 球结膜充血、眼睑水肿
痛性眼肌麻痹综合征 Tolosa-Hunt Syndrome （THS）
概述
• 海绵窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周 眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经（第1、 2支）受累的一组临床综合征
• 最早由Tolosa于1954年报道1例，脑血管造影提示 颈内动脉末端到虹吸部狭窄，并尸检发现为动脉外膜 炎
失 • 排除动脉瘤，肿瘤，血管炎，颅底脑膜炎等其他原因
鉴别诊断
动脉瘤（海绵窦前 病变同侧瞳孔散大、对光反射迟钝，脑膜刺激征阳性。
部或眶上裂）
DSA、MRA可鉴别。
海绵窦血栓形成
多为感染性，发病前有鼻窦炎、中耳炎、牙龈炎或眼眶蜂 窝织炎等症状，如发热血象高。MRA可鉴别。
颈动脉海绵窦瘘
少有剧烈头痛，多为眼部症状：突眼、球结膜充血、眼压 高、视网膜血管异常。
• 少数患者，炎症侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神 经，出现Horner征：上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩 小
• 预后良好，多数自行缓解，个别遗留神经功能不全 • 易复发
临床表现
实验室检查
• 脑脊液（CSF）：正常，少数见白细胞和蛋白轻度增 高
• CSF细胞学检查：淋巴细胞部分激活现象 • 血沉：部分增快 • 血象：正常，急性发病者 • 免疫：偶有IgA、IgM，抗”O”轻度升高
• Hunt于1961年报道6例，均未发现海绵窦异常，并 命名为“痛性眼肌麻痹
• Smith于1966年报道5例，并命名为“TolosaHunt Syndrome”
流行病学
• 发病率低 • 多为中老年 • 无显著性别差异
病因
• 确切病因不明 • 目前比较公认：颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜
及其周围非特异性肉芽性炎症 • 蝶窦炎症 • 变态反应性炎症 • 感染 • 免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病
影像学检查
• CT：可无异常，病变同侧海绵窦扩大，软组织密度 影
• DSA：部分见病变同侧颈内动脉海绵窦段来自百度文库窄，形 态不规则，椎动脉、颈动脉变细
影像学检查
• MRI：
• MRA：部分见颈内动脉海绵窦段不规则狭窄、粗糙
影像学检查
• 眶静脉造影：可见眼上静脉闭塞（静脉回流受阻） • 1/3患者影像学检查无异常
糖尿病性眼肌麻痹
颅内或脑膜肿瘤 （原发或转移）
糖尿病病史，常累及眼外肌，动眼神经麻痹最常见，眼内 肌不受累（瞳孔正常），部分可有眼痛或眶周痛。影像学 检查阴性，激素治疗无效。营养神经、控制血糖可好转。
眼肌麻痹多不完全，激素治疗可有效（根据肿瘤性质）， CT、MRI可见颅内占位，肿瘤标志物、活检等可鉴别。
结核性、化脓性脑 膜炎
累及颅底区域脑膜时可引起类似THS的症状，病变累及范 围广，可合并其他神经症状。增强MRI见脑膜片状累及、脑 池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液检查异常，可鉴别。
治疗
• 激素：早期，足量 • 如：地米10-15mg/d，至症状消失，改口服，泼尼
松1mg/(kg*d)，逐渐减量，总疗程2~3个月 • 48 小时缓解，1周左右症状消失 • 个别遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩 • 同时应用抗生素和维生素 • 镇痛药物 • 营养神经
病理
• 以成纤维细胞增殖及窦壁淋巴细胞、浆细胞浸润为特 征形成的慢性肉芽肿，无坏死，无分叶核细胞
• 颈内动脉内外膜炎，动脉管腔不规则狭窄 • 受累神经粗糙，与炎性肿块粘连 • 视神经偶受累
发病机制
• 海绵窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症，大量淋巴细 胞、浆细胞、和成纤维细胞等形成肉芽肿，导致第III、 IV、V（第1、2支）、VI脑神经受压及颈内动脉狭窄
• 眶内炎性假瘤与THS临表相似，对激素治疗均敏感， 有认为THS是一种组织病理相同、解剖部位不同的炎 性假瘤
发病机制
发病机制
临床表现
• 急性或亚急性 • 部分有上感等前驱症状 • 部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪。低热 • 头痛：偏头痛、眶周痛、眶内痛，持续性胀痛、刺痛
或撕裂样痛 • 1~6个月 • 多为单侧发病，偶有双侧交替
诊断
• THS诊断标准（2005） • 1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧
烈，如不治疗可持续数周（平均8周） • 第III、IV、VI脑神经及第V脑神经的第1、2支的一支
或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现 • 轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作 • 经足量糖皮质激素治疗后疼痛或轻瘫于72小时内消