血管瘤综合诊疗

7.手术疗法 是彻底切除整个肿瘤。对于一般血管瘤来说,手术切除是较简单而彻底的、 最常用的方法。 但对于病变广泛或发生在某些部位,如眼部等, 则不宜手术切除。一般情况下，病损区血管丰富，血量 大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程 度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤 体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可 结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否 选择手术治疗。
七、治疗
1.观察 毛细血管瘤有自行消退的可能, 所以可密切观察。消退过程多在生后 1～3 年内,故 3 岁以内的 患儿不需治疗, 尤其是当血管瘤位于脸、 腮腺、 鼻、 乳房等部位时, 在观察期间不宜做穿刺或外敷药 物。在观察期间尽力说服家长耐心等待。
2.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一 般控制在表层皮肤0.2～0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果， 对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。
血管瘤诊疗
-郴州市第一人民医院北院 李振军
一、概述
血管瘤是一种先天性的脉管发育异常，病理学属于错构瘤而非真性肿瘤。具有畸形和肿 瘤的双重特性。从病理学看，虽然许多血管瘤镜下有细胞不完全分化和细胞核有丝分裂 现象，但这并不象征恶性，而仍属于良性。从生长方式看，有些血管瘤生长迅速，侵入 肌层，甚至骨骼，破坏周围组织，但并无发生远处转移，大多属于良性。 发病率为2.5%-12%，新生儿期1.1%-2.6%；婴儿期10%-12%；超低出生体重儿可达 30%。女多于男。
5.激素疗法 已被公认为血管瘤迅速增长期的首选方法。在血管瘤增长期, 用大量皮质激素治疗小儿 巨大血 管瘤, 可取得 明显效 果。每 隔 1 日口服 泼尼 松 4～6 mg/ kg,连用 7 次, 然 后药 剂量 减半 服用 2 周。最 后 用每 日2 .5 mg, 为维持量,整个疗程 3 个月。
6.抗癌药物局部治疗 平阳霉素:每次 0 .5～1 mg / kg,每周 1 次,瘤体内注射,连用 3～5 次,即可取得良好效果。
血管瘤：出生时皮肤 可以正常，数周或数 月后出现病变，绝大 部分可自行消退。病 变在皮肤、皮下。 血管畸形：一出生就 存在，随年龄增长而 逐渐增大，颜色变深 ，且不会完全消退。 可累及肌肉、内脏、 骨骼。
四、临床表现
临床表现
发病时间 大多数真性血管瘤都有增生、 静止平稳、 消退 3个时期 。约30%的病 例出现在新生儿期, 而近50 % 的病例在出生后10~ 40 d出现。最初常见一个淡红 色, 边界清, 不高于皮肤的先驱斑, 2~ 3个月后即进入生长期, 瘤体迅速增大、 变厚, 毛细血管瘤常变成鲜红色, 不规则的斑块, 并高于皮肤。生长期长短不一, 一般认为 毛细血管瘤的生长期很少持续到 6~ 8个月后, 海绵状和混合型血管瘤也在 ≤1岁时 达到静止期。当血管瘤长到最大程度, 经过一稳定期后, 一般都在 1~ 2岁时开始消 退。 病变部位 血管瘤可生长于身体的任何部位，但以皮肤和皮下组织占绝大多 数，真性血管瘤最常见部位是头颈部和面部，其次是躯干、四肢。血管畸形 可累及肌肉、内脏、骨骼。约20%病例为多发性血管瘤，位于深部的血管瘤 不易被发现。 血管瘤消退时间与残留病变 血管瘤消退的最初表现是褪色, 毛细血管瘤常由鲜红 变成暗红、 淡红, 甚至灰白色, 从中央到周围逐渐扩散。随后瘤体变软, 变平, 体 积缩小。80 % 以上的血管瘤经过 2~ 5年的消退期后完全消退, 局部皮肤恢复正 常。 10 %~ 20 % 的病例有残留皮肤改变, 常见的是局部皮肤灰白或毛细血管扩 张, 极少病例可有皮肤松弛, 瘢痕或萎缩。50%5岁前消退，90%9岁前消退。 。 血管瘤伴发综合征 1） K—M综合征 表现为迅速扩大的毛细血管内皮瘤伴血小板 减少、凝血异常及广泛出血。机制：血管瘤中血流缓慢，瘤内滞留着大量血液，损 伤、手术进一步损害血管瘤中血管内膜，凝血面积增加和循环血液中的凝血质被释 放，于是整个微循环系统有血栓形成，大量消耗血小板和纤维蛋白原及凝血因子Ⅱ 、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ，其结果是发生大量出血。 2）K-T 综合征 静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征。与胚胎发育异常有关。临床表 现：葡萄酒色斑、浅静脉曲张、软组织增生。
(二)静脉造影 按入路不同, 分为浅静脉穿刺和骨髓穿刺造影两种。王常井等对 肢体巨大海绵状血管瘤行静脉造影, 结果显示三种影像:①浅表广泛型: 瘤体呈 囊状或葡萄状分布, 有一个或数个中心区,瘤体周围常有粗大、 边缘不整的静 脉。②深部弥漫型:瘤体影像不规则, 形如筛网,整个病变区造影剂密集,骨质可 能受累,可见深浅静脉交通支。③局限型: 瘤体局限于一处,边界不整, 内腔较 大,交通支较少。本
静脉畸形
血管畸形
动脉畸形
动静脉瘘
三、分类
按体积大 小分类
小型
中型
大型
1 最大直径小于 3cm
2 直径3-5cm
3 直径大于10cm
真性血管瘤与血管畸形区别
① 血管瘤病理改变 为内皮细胞增 生,而血管畸形表 现为毛细血管、 小动脉、 小静脉 的异常扩张, 但 内皮细胞无异常 增生。 ② 血管瘤组织中肥大 细胞计数明显高于 血管畸形组织, 而 血管畸形组织中肥 大细胞计数正常。 ③ 血管瘤组织内皮细 胞中核仁区蛋白嗜 银染色(AgNOR)计 数明显高于 血管畸形。 ④
色，呈现许多小叶，因此取名为草莓。
真性血管 瘤
海绵状血管 瘤
在真皮层深部或皮下组织中血管形成许多扩张的 不规则的血窦。窦壁衬以单层内皮细胞, 窦间有 一层菲薄的纤维组织隔开。发生于皮下、 肌肉 及内脏,在局部皮肤不伴有毛细血管瘤时, 可隐约 衬托出蓝色。肿块包膜完整,界限清楚, 有些因浸 入周围组织界限不清, 有弹性,压时缩小, 解除压 迫后又可恢复原状, 自行消退的可能性很 小。 在身体同一部分出现毛细血管瘤与海绵状血 管瘤的混合体
二、病因
胚胎残留学 说
Байду номын сангаас
胚胎造血干细胞分化，形成血管内皮细胞，进一 步增生形成细胞团块，中央细胞分化成血液细胞， 外层逐渐分化为血管腔
血管内皮细胞在血管生长因子刺激 下形成新的血管芽，进一步形成新 生血管。
病因
雌激素学 说
血管瘤患儿血清雌二醇水 平高于正常同龄儿，血管 瘤组织受体显著高于正常 组织。
治疗原理 在微电脑的控制下，采用波长为 400nm-650nm 的半导体窄光谱光源， 针对不同的光敏剂，在其光源的波 长范围内，选取不同的光谱波长。选择性穿透皮肤，在不伤害正常血管和皮肤组织的情况下，利用鲜红斑痣 位于皮肤真皮浅层的组织结构，直接作用于病变组织，使鲜红斑痣生长的畸形毛细血管瞬间瓦解，从而达到 迅速治疗疾病的目的。 适用病症 鲜红斑痣(红胎记)
七、治疗
4、硬化剂注射疗法 可使肿瘤发生血栓机化而结瘢痕化。无论注射何种硬化剂均使肿瘤血管内膜无菌粘 连栓塞血管,导致肿瘤萎缩。目前较为常用的硬化剂有: ①95% 酒精: 每次 0 .1～0 .5 ml, 每周 1～2 次。 ②50% 鱼肝油 酸钠: 每次 0 .1～0 .5 ml, 每周 1 次。生长于四肢的血管瘤注射时,其近端应缚以止血带; 位于其他部位者,可在局部四周加压即可。③40%尿素:精制医用尿素为一高渗液,注入血管内后,使瘤内 细胞脱水, 继而代谢紊乱,血管内皮细胞发生无菌性坏死, 以后纤维结缔组织增生,血管瘤纤维化,以致萎缩。
三、分类
毛细血管瘤
随真皮浅层毛细血管网增生而扩张, 管壁由单 层内皮细胞构成。 ①新生儿斑 又称表皮毛血管瘤，是一种淡红色或淡蓝色的
表皮变色，通常位于头顶中线后部、颈部或骶部 ②葡萄酒斑 颜色深，呈暗紫色。毛细血管病变位于真皮 中，但也累及较浅的表皮下层，因此可产生易出血的丘疹。
③草莓状血管瘤 （最常见）常高出于皮肤面，鲜红
9.介入治疗 是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达到使瘤 体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往因为注入剂量、剂型限制， 以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。
三、分类
1982年Mulliken 根据生理特性提出分为两类：①真性血管瘤： 瘤体以血管内皮细胞增生有生长性生物特性，为一胚胎性血管 良性肿瘤。②血管畸形：为毛细血管或动脉或静脉异常扩张和 交通，为正常的皮内细胞的组织结构和生物特性。 按 Mulliken 分类，血管瘤常可自然消退，血管畸形则不会消退 。
七、治疗
9.高频电凝微创治疗 治疗原理 在三维超声定位下，采用先进的高频电极治疗仪和导管针，直接作用于瘤体，在瘤体内产生高热，使血管壁 乳化、凝固、收缩，瘤体逐渐缩小，畸形血管失去再扩张的能力。 该治疗技术不损伤正常组织细胞，无破坏性，治疗后避免产生疤痕，适用于海绵状血管瘤、淋巴毛细血管瘤、 蔓状血管瘤，多发性淋巴血管脂肪瘤。疗程短，效果好，受到了广大血管瘤患者的一致认可。 适应病症 婴幼儿血管瘤、草莓状血管瘤、深层肌腱血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴血管瘤、海绵状血管瘤等
3.冷冻疗法 适用于毛细血管瘤。操作者利用液氮或二氧化碳雪的挥发造成的强低温，将病损区皮肤、血管瘤及血管 瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤 消失。但此法会留下局部疤痕，治疗时间长,易感染, 患儿因疼痛不易合作。同时组织对低温的抵御能力 不同，出现治疗不彻底。复发较高。
五、并发症
局部并发症 全身并发症
①皮肤破溃，溃疡形成
①管腔堵塞 ②出血
②感染
③重要器官 损伤
六、诊断
临床诊断 影像学诊断
新生儿斑、 葡萄酒斑和草 莓状血管瘤均可从临床表 现确定诊断。皮下海绵状 血管瘤和不典型的蔓状血 管瘤有时不易诊 断,用细针穿刺抽出血液也 可确诊。
一、选择性动脉造影 二、静脉造影
混合性血管 瘤
三、分类
毛细血管畸形
由于末梢血管发育异常而致支配区毛细血管 过度扩张。 最常见的血管畸形。静脉形成不同腔隙或海 绵窦性改变；血管内皮细胞正常形态消失， 功能异常。 主要类型有小动脉痣，管壁薄，抓破出血 常血流不止 临床上表现为囊状血管瘤，较少见。主要病理改 变为皮下搏动迂曲血管并隆起高于皮肤表面，可 扪及搏动，可闻及杂音，局部皮温升高，四肢为 好发部位。
六、诊断
(三)彩超检查 可显示肿瘤内为红色血液, 据此与淋巴管瘤相鉴别,还可 观察肿瘤范围, 是一种方便而准确的诊断方法。
（四）核素扫描 对于大面积血管瘤用核素扫描，可清晰显示血管 瘤的图像，可明确病变范围、数量。
七、治疗
治疗原则：控制瘤体生长，促进瘤体消退，减少并发症，保留器官 功能，保护面容美观。
三、彩超检查
六、诊断
(一)选择性动脉造影 根据肿瘤所在部位选择性动脉插管,如选择颈外动脉、 面 动脉、 尺动脉、 桡动脉、 肱动脉、 股动脉等,插入 1～2 .5 mm 直径的硅胶管, 妥善固定, 注入 60% 泛影葡胺 20～40 ml。为了便于观察, 在肿瘤近、 远端扎 上止血带。动脉造影可清楚地显示肿瘤的供应动脉及引流出静脉情况, 肿瘤的 范围及动静脉瘘的多少等,对确定治疗方案, 估计疗程、 疗效,提供客观依据。
七、治疗
8.放射疗法 放射线(X线、镭、放射性核素等)治疗血管瘤有成功的报道，但是这种疗法近年几乎完全废弃不用 ， 对小儿尤其危险，这是因为对骨铬可引起骨骺早期骨化，肢体停止生长，可破坏眼险和晶体，最严重的 是致癌作用。近年有人调查在4000例用低剂量〔3~6Gy)放射治疗血管瘤后，有3例死于恶性肿瘤，而这 仅是在10年随访中发现的，以后还有潜在的危险。
七、治疗
10.超声微创介导治疗
治疗原理 该技术是在三维彩超定位引导下，通过微导管穿刺插入引起异常结构的营养支管腔及膨大处，在血管内利用超声 消融技术，让供血支血管壁收缩，管腔变狭窄，减少瘤部供血，使瘤体供血与回流达到平衡，从而达到治疗的目 的，是一种安全有效、创伤小的新型微创技术。 治疗周期 一般需要1至2个疗程,每个疗程需要3-5次，特别巨大者治疗次数相应增加。 诊疗范围 婴儿血管瘤 海绵状血管瘤、淋巴性血管