血管炎临床意义
血管炎的检查及鉴别
血管炎的检查及鉴别血管炎是一种常见的炎症性疾病，它会引起血管壁的炎症反应，导致血管的损伤和功能障碍。
血管炎的早期诊断和鉴别是非常重要的，可以帮助医生采取及时的治疗措施，以减轻病情并预防并发症的发生。
本文将详细介绍血管炎的检查方法和鉴别诊断。
一、临床表现1.1 疼痛症状：血管炎患者常常出现关节疼痛、肌肉疼痛等症状，疼痛可呈现不同的部位和程度。
1.2 皮肤损害：血管炎患者在皮肤上可能出现紫癜、红斑、水肿等症状，这些皮肤损害是血管炎的重要临床特征。
1.3 全身症状：血管炎患者还可能出现发热、乏力、食欲不振等全身症状，这些症状常常伴随着炎症反应的发生。
二、实验室检查2.1 血液检查：血液检查是血管炎的常规检查方法之一，通过检测患者的血象、炎症指标、免疫球蛋白等指标，可以初步判断是否存在炎症反应。
2.2 自身抗体检测：自身抗体检测是血管炎的重要检查手段，可以帮助医生鉴别不同类型的血管炎。
常见的自身抗体包括抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等。
2.3 影像学检查：影像学检查可以帮助医生观察血管的变化，常用的影像学检查方法包括超声心动图、CT、MRI等。
这些检查方法可以帮助医生确定血管炎的类型、累及的范围和程度。
三、组织活检3.1 皮肤活检：对于皮肤损害明显的血管炎患者，皮肤活检是一种常用的诊断方法。
通过取得患者皮肤损害部位的组织样本，医生可以观察组织的病理变化，确定是否存在血管炎的病变。
3.2 肌肉活检：对于出现肌肉炎症的血管炎患者，肌肉活检可以帮助医生确定炎症的性质和程度，以及是否存在坏死和纤维化等病变。
3.3 脏器活检：对于累及内脏器官的血管炎患者，脏器活检是一种重要的诊断手段。
通过取得患者内脏器官的组织样本，医生可以观察病变的性质和范围，帮助确定血管炎的类型和严重程度。
四、鉴别诊断4.1 风湿病鉴别：血管炎与风湿病之间有一定的重叠性，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
鉴别诊断主要通过综合分析患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。
简述周围血管征的内容及临床意义。
周围血管征是指由于周围血管发生了异常变化或受到了损伤而导致的一系列症状和临床表现。
这些表现既可以是局部性的，也可以是全身性的，对人体的健康产生着重要的影响。
周围血管征可以表现为血管壁的病理性变化、血流动力学的改变、细胞外基质和细胞内信号传导通路的变化等。
1. 血管壁的病理性变化周围血管征的一个重要表现是血管壁的病理性变化，这种变化主要包括血管壁硬化、血管壁炎症、血管管腔狭窄等。
血管壁的病理性变化会使血管失去弹性，导致血管硬化，增加血管阻力，影响全身和局部的血液循环。
从而引起全身各种症状，如头晕、眩晕、心悸、胸闷等。
2. 血流动力学的改变周围血管征还会导致血流动力学的改变，包括血液流速变慢、血流阻力增加、血管弹性下降等。
这些改变会影响全身的血液供应和氧气传递，引起局部缺血、缺氧的症状，如手脚发麻、疼痛等。
3. 细胞外基质和细胞内信号传导通路的变化在周围血管征的发生过程中，细胞外基质和细胞内信号传导通路的变化也起着重要的作用。
细胞外基质的变化会导致血管壁的重构和增厚，细胞内信号传导通路的改变则会影响血管的舒张和收缩功能。
周围血管征不仅是一种疾病的表现，更是多种疾病的共同表现。
它常常伴随着高血压、动脉硬化、冠心病、脑血管病等多种疾病的发生和发展。
对周围血管征进行及时的诊断和治疗显得尤为重要。
对于周围血管征的诊断，临床医生可以通过临床症状和体征的观察、各种影像学检查（如超声心动图、X线血管造影等）、血流动力学检查（如血压测量等）等手段进行综合分析，从而明确病因并选择合适的治疗方案。
治疗周围血管征的方法多种多样，包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等。
药物治疗主要包括降压药、扩血管药、抗血小板药等。
介入治疗主要通过介入手术的方法对血管进行扩张和血栓清除等。
手术治疗主要包括血管搭桥术、血管成形术等。
对于不同类型的周围血管征，医生会根据具体病情选择合适的治疗方案。
周围血管征的内容及临床意义是非常重要的。
它不仅是多种心脑血管疾病的表现，也是这些疾病的发生和发展的重要因素。
临床感染和炎症指标的临床意义详解
临床感染和炎症指标的临床意义详解感染性疾病在临床上是最为常见的疾病，可以发生在人体任何部位,是医院各个科室的常客，并且经常伴有各类并发症。
而针对大多数的感染性疾病，配合准确的诊断并在短时间内得到良好的治疗，预后效果一般良好，因此感染相关的诊断和治疗手段是所有临床医生应具备的基本功之一。
但感染性疾病发病特征通常不明显，单靠疾病症状、体征以及影像学不足以满足早期诊断。
感染：病原微生物侵入机体，与宿主免疫系统相互作用所呈现的病理生理变化。
炎症：具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的复杂防御反应。
通俗来说，感染，就是有病原体侵入机体导致生病了。
而炎症，就是我们通常所说的“发炎”，主要表现为红、肿、热、痛及功能障碍。
感染可能引起炎症，医生在在怀疑有感染性炎症存在时，一般会让查感染及炎症指标。
那么，感染及炎症指标一般有哪些，各有什么作用和优缺点呢？一、白细胞血常规中白细胞计数(WBC)及分类比例(DC)对于临床鉴别感染来说是最基本、最常用的指标，升高和降低的幅度也被检验医师和临床医师用作诊断疾病的手段。
血常规由于个体差异，影响指标的因素极多，且患者不同的疾病、甚至是不同的生理状态会引发血常规发生改变，其在感染方面诊断特异性差，容易出现误诊情况。
1、白细胞升高①白细胞升高合并中性粒细胞比例升高，常提示急性细菌性感染,特别是革兰阳性球菌（如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎链球菌等）感染。
少数病毒感染，如流行性乙型脑炎和流行性出血热也可有上述表现。
此外，血液与实体肿瘤、血管炎、成人StiII病及肾上腺皮质激素的使用等多种非感染原因，也可引起白细胞及中性粒细胞升高。
其生理性增高见于新生儿、月经期、妊娠、分娩及情绪变化等。
②白细胞总数升高合并淋巴细胞比例升高常提示急性病毒感染，如传染性单核细胞增多症，若长期持续升高，需注意与血液系统疾病，如白血病等进行鉴别。
③白细胞升高合并嗜酸粒细胞比例升高常提示寄生虫感染，也可见于结核、变态反应、肿瘤及药物等原因。
血管炎的诊断标准
血管炎的诊断标准血管炎是一类涉及血管壁炎症和血管周围炎症的疾病。
本文档将介绍血管炎的诊断标准，包括临床特征、实验室检查、病理学检查、影像学检查和抗体检测等方面。
一、临床特征血管炎患者通常表现出全身症状，如发热、乏力、肌肉疼痛等。
此外，血管炎还可能导致受累器官或组织出现相应的局部症状。
这些症状可能包括疼痛、感觉异常、肌肉无力、麻痹、呼吸困难、咯血、血尿等。
二、实验室检查1.血液检查：血管炎患者通常出现白细胞增多、血沉加快等现象。
此外，部分患者还可能出现贫血、血小板减少等情况。
2.尿检：部分血管炎可能导致肾脏受累，因此尿检可能发现血尿、蛋白尿等现象。
3.影像学检查：对于疑似血管炎的患者，医生可能会进行相应的影像学检查以辅助诊断。
这些检查包括超声检查、CT检查、MRI检查等。
三、病理学检查1.活组织检查：对于疑似血管炎的患者，医生可能会进行活组织检查以明确诊断。
这种检查通常是通过手术切取部分或全部受累组织进行病理学检查。
2.显微镜检查：显微镜检查是确定血管炎的重要手段。
通过显微镜检查，医生可以观察到受累组织的病理改变，如白细胞浸润、血管壁坏死等。
3.免疫组织化学检查：免疫组织化学检查可以帮助确定血管炎的病因。
例如，此项检查可以检测到某些特定抗体，帮助医生判断血管炎的类型。
四、影像学检查1.超声检查：超声检查可以显示受累器官或组织的血流情况以及血管壁的病变情况。
2.CT检查：CT检查可以发现受累器官或组织的炎症和坏死灶，以及可能的继发性改变。
3.MRI检查：MRI检查对于软组织的显像更为清晰，因此对于显示血管炎症以及周围组织的病变非常有帮助。
五、抗体检测1.免疫荧光检测：此项检测可以检测到患者血清中的某些自身抗体，对于诊断某些类型的血管炎具有重要意义。
2.免疫印迹检测：免疫印迹检测可以检测到血清中特定的自身抗体谱，帮助确定血管炎的类型和严重程度。
3.血清学检测：血清学检测可以检测到循环免疫复合物等物质，对于判断血管炎的活动性和抗体的来源具有重要价值。
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
血管炎
WG与angiocentric immunoproliferative lesions (AIL)的鉴别
淋巴瘤样肉芽肿 中线肉芽肿
WG与淋巴瘤样肉芽肿的鉴别
淋巴瘤样肉芽肿，免疫过氧化物酶染色， 细胞内有多克隆免疫球蛋白
活检病理
WG与中线肉芽肿 （midline granuloma）的鉴别
PAN 侵犯血管 中小动脉 MPA 小血管（毛细血管、微小静 脉或微小动脉）也可涉及小 及中等动脉。 急进性肾小球肾炎 肾血管炎及肾血管性 高 血压，肾梗死和微动 脉 瘤 肺血管炎 ANCA 无 少见，<20% 有 多见，50~80% （P 型多见） 血管造影异常（肾、 腹 腔脏器微血管瘤，血 管 狭窄） 死亡原因 肾衰、心血管病变、胃肠道 肾衰、肺出血 是 否 无 有（肾血管性高血压，肾梗 死，肾出血，肾衰） 有 无
L: Lungs or Lower respiratory tract (85-90% pts); Hemoptysis, abnorma CXR, pulmonary vasculitis K: Kidneys (77% pts) Abnormal urinary sediment, renal insufficiency S: Skin (46% pts) granulomatous involvement of skin Other:
Sm all v essel v asculiti s W eg en er's g r an ulom at o si s (W G) C hu r g- St r au ss syn dr om e (C SS) M i cro sco pi c poly angiiti s (M PA) H eno ch- Sch o enl ein pu r pu r a (H SP ) Essen ti al cry ogl ob ulin em i c v asculiti s ( EC V) C ut an eo u s l eu ko cyt o cl asti c v asculitis ( CLV)
血管炎诊断标准
血管炎诊断标准血管炎是一组以血管炎症为主要特征的疾病，包括了许多不同类型的疾病，如巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、变应性紫癜、系统性红斑狼疮性血管炎等。
血管炎的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
本文将介绍血管炎的诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗血管炎患者。
一、临床表现。
1. 血管炎患者常见的临床表现包括发热、疲乏、关节疼痛、皮肤疼痛、溃疡、皮肤瘀斑等。
这些表现并非特异性，但结合其他检查结果有助于血管炎的诊断。
二、实验室检查。
1. 血沉和C反应蛋白，血沉和C反应蛋白常常升高，提示炎症反应。
2. 免疫学检查，包括抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体等，这些抗体的阳性率较高，有助于血管炎的诊断。
3. 血清免疫固定电泳，有助于排除其他结缔组织疾病。
三、影像学检查。
1. 血管超声，可以显示血管壁的增厚、狭窄和闭塞等情况。
2. CT和MRI，可以显示器官受累的情况，如肺部、肾脏等器官的病变。
3. 血管造影，对于血管狭窄和闭塞的情况有很好的显示效果。
四、病理检查。
1. 活检，对于皮肤、肾脏等受累的组织进行活检，可以明确病变的性质和程度。
五、诊断标准。
根据以上的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查，可以综合判断患者是否患有血管炎。
诊断血管炎需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查的结果，排除其他疾病的可能性，最终做出准确的诊断。
六、治疗。
1. 对于血管炎的治疗，首先需要控制炎症的活动，包括使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。
2. 针对特定类型的血管炎，还需要根据病情选择合适的治疗方案，如抗血小板药物、抗凝药物等。
七、预后。
血管炎的预后与病情的严重程度、治疗的及时性和有效性有关。
一旦诊断出血管炎，患者需要积极配合治疗，定期复查，以监测病情的变化。
总结。
血管炎是一组疾病，诊断需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和病理检查的结果，排除其他疾病的可能性，最终做出准确的诊断。
对于血管炎患者，及时的治疗和定期的复查是非常重要的，可以改善患者的预后。
血管炎简介
血管炎简介血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。
管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。
临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。
乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。
大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。
血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。
这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。
分类一原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。
例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。
从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
血管炎的治疗方法
血管炎的治疗方法血管炎是一种常见的血管疾病，它会导致血管壁的炎症和损伤，进而影响到血液循环和器官功能。
治疗血管炎是非常重要的，可以帮助患者缓解症状，减轻疼痛，预防并发症的发生。
下面我们来了解一下血管炎的治疗方法。
首先，对于轻度的血管炎患者，常规的治疗方法包括休息和药物治疗。
患者需要充分休息，避免过度劳累和受凉，同时可以服用一些抗炎镇痛药物来缓解疼痛和控制炎症的发展。
这些药物包括布洛芬、阿司匹林等，可以有效地减轻患者的症状。
其次，对于中度和重度的血管炎患者，可能需要使用免疫抑制剂来控制炎症的发展。
免疫抑制剂可以帮助调节患者的免疫系统，抑制炎症反应，减轻症状。
常用的免疫抑制剂包括泼尼松、环磷酰胺等，但是在使用过程中需要密切监测患者的身体状况，以避免出现不良反应。
此外，对于部分血管炎患者，可能还需要进行手术治疗。
手术治疗通常用于血管炎引起的并发症，如血管狭窄、血栓形成等。
通过手术可以清除血管内的堵塞物，恢复血液的正常流动，减轻患者的症状。
除了药物治疗和手术治疗，患者还可以尝试一些辅助治疗方法来缓解症状。
比如中医理疗、针灸、艾灸等，可以帮助患者调节身体的阴阳平衡，促进血液循环，缓解炎症。
此外，一些物理疗法如热敷、冷敷也可以帮助减轻疼痛和肿胀。
总的来说，对于血管炎的治疗，首先要根据患者的病情轻重选择合适的治疗方法，包括药物治疗、免疫抑制剂、手术治疗和辅助治疗等。
同时，患者在接受治疗的过程中，也需要注意饮食调理、避免劳累和保持心情舒畅，这样可以更好地帮助患者恢复健康。
希望本文所述的治疗方法能够对血管炎患者有所帮助。
(完整版)血管炎概述
血管炎血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。
致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。
病因：1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。
以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。
发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。
主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。
2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。
可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。
主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。
主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。
主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。
主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。
主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。
主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
临床表现：1.主要表现①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
血管炎分类标准(chcc标准)
血管炎分类标准(chcc标准)
血管炎是一组以血管炎性病变为主要特征的疾病，其分类标准
采用的是临床和病理学特征。
目前，临床上常用的分类标准是
Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)关于血管炎的分类标准。
CHCC标准将血管炎分为大血管炎和小血管炎两大类。
大血管炎
主要包括巨细胞动脉炎、临床和病理特征相似的大动脉炎、中等血
管炎和其他少见的大血管炎。
小血管炎则包括抗中性粒细胞胞浆抗
体相关的小血管炎、免疫复合物相关的小血管炎、其他少见的小血
管炎以及无特异性小血管炎。
具体而言，CHCC标准将大血管炎和小血管炎分为六大类，包括，巨细胞动脉炎、巨细胞动脉炎相关的其他血管炎、大动脉炎、中等
血管炎、抗中性粒细胞胞浆抗体相关的小血管炎和免疫复合物相关
的小血管炎。
这种分类标准有助于医生在临床实践中更好地识别和
诊断血管炎，为患者提供更精准的治疗方案。
总的来说，CHCC标准是目前临床上广泛采用的血管炎分类标准，它将血管炎分为大血管炎和小血管炎两大类，并进一步细分为六大
类，有助于医生更好地理解和诊断血管炎，为患者提供更科学的治疗方案。
血管炎
目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPOANCA 阳性的
J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27.
全身 症状
发热、食欲减退、体重减 轻、乏力
骨骼、 肌肉 肌痛、关节痛（游走性）
ANCA相关血 管炎的 临床特征
皮肤
高出皮肤的紫癜、荨麻疹
肾脏 损害 呼吸 道
病因与发病机制
大多数血管炎的病因至今不明，其发病机 理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机 制主要是感染原对血管的直接损害和免疫 异常介导的炎症反应
发病机制
细菌、立克次体 螺旋体、病毒… 乙肝病毒 A b+A g (CIC ) 抗内皮细胞抗体 抗基底膜抗体
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
肺部表现
治疗
诱导缓解治疗（初始治疗）
强化免疫抑制治疗
维持缓解治疗
复发治疗
MP冲击的适应症
血浆置换的适应症
合并抗GBM抗体 肺出血 ARF依赖透析
新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血
诱导治疗：糖皮质激素和CTX
强的松
剂量：1mg/kg· d，4-6周 10-15mg/d 维持
总的分布是50岁以上的患者患病率为50 Canon Jan Van Eyck 1358-1440
分类
系统性血管炎的分类多年来很杂乱，由于 受损血管的大小和分布不一，病理改变多 种多样，至今没有一个最完善的分类方法。 目前大多采用93年六国学者讨论的chapel hill 分类。
系统性血管炎
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改 变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类 型、大小、部位及病理特点不同而表现各 异。其常累及全身多个系统，引起多系统 多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。 系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端， 大多数属疑难杂症。
抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值
抗中性粒细胞胞浆抗体检测对系统性血管炎的临床价值谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【摘要】目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测对系统性血管炎的临床意义.方法应用间接免疫荧光法(IIF)检测13866例患者血清ANCA,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测抗髓过氧化物酶(MPO)抗体和抗蛋白酶3(PR3)抗体.结果13866例患者共检出ANCA阳性318例,阳性率为2.29%.其中男性患者检出135例(2.07%)、女性患者检出183例(2.50%),2个组差异无统计学意义(χ2=2.650, P>0.05).不同年龄组患者间ANCA阳性率差异有统计学意义(χ2=28.978,P<0.01),且男、女性患者各自不同年龄组间ANCA阳性率差异亦有统计学意义(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800,P<0.01).p-ANCA和c-ANCA 2种荧光核型及靶抗原分布差异有统计学意义(χ2=86.524,P<0.01).结论 ANCA的检测对血管炎及自身免疫性疾病的诊断和治疗极为重要,临床工作者应注重ANCA在系统性血管炎及自身免疫性疾病中的检测.%Objective To evaluate the role of anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA) determination for systemic vasculitis. Methods Indirect immunofluorescence(IIF) was performed to determine serum ANCA in 13 866 patients,and enzyme-linked immunosorbent assay(ELISA) was used to determine anti-myeloperoxidase (MPO) antibody and anti-protease 3(PR3) antibody. Results Among the 13 866 patients,there were 318 positive cases of ANCA,with the positive rate of 2.29%. There were 135(2.07%) males and 183(2.50%) females,and there was no statistical significance between the 2 groups(χ2=2.650,P>0.05). The difference of the ANCA positive rate with different ages had statistical significance(χ2=28.978,P<0.01). The positive rate of ANCA between malesand females in different age groups had statisticalsignificance(χ2=54.550,P<0.01;χ2=17.800, P<0.01). The p-ANCA and c-ANCA and target antigen distribution had statisticalsignificance(χ2=86.524, P<0.01).Conclusion s ANCA is potential in the diagnosis and treatment of vasculitis and autoimmune diseases, especially for ANCA-associated systemic vasculitis.【期刊名称】《检验医学》【年(卷),期】2018(033)002【总页数】5页(P101-105)【关键词】抗中性粒细胞胞浆抗体;抗髓过氧化物酶抗体;抗蛋白酶3抗体;韦格纳肉芽肿;系统性红斑狼疮【作者】谭立明;李华;焦安君;冯晓晶;徐镠粤;谭福燕;何思齐;罗姮;陈娟娟;蒋永清【作者单位】南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学公共卫生学院,江西南昌 330031;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006;南昌大学第二附属医院检验科,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R446.62抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）是近些年针对以韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis， WG）为代表的系统性小血管炎的一类特定血清学标志性抗体，是一组以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。
肺血管炎诊断标准
肺血管炎诊断标准
肺血管炎是一类以血管炎症为主要病理改变的肺部疾病。
为了规范和准确诊断这类疾病，以下是肺血管炎的诊断标准，主要包括临床诊断标准、影像学诊断标准、实验室诊断标准以及病理诊断标准。
1.临床诊断标准
肺血管炎的临床表现主要为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等症状。
此外，患者还可能出现发热、乏力、体重下降等全身症状。
根据患者的临床表现，可以初步诊断为肺血管炎。
2.影像学诊断标准
影像学检查是诊断肺血管炎的重要手段。
通过胸部X线片和CT检查，可以观察到肺部血管的炎症反应和病变情况。
例如，胸部X线片可以显示肺部血管的扩张、增粗、扭曲等改变；CT检查则可以更清晰地显示肺部血管的病变细节和范围。
根据影像学检查结果，可以进一步确诊肺血管炎。
3.实验室诊断标准
实验室检查可以帮助医生了解患者的病情和病因。
通过检测患者的血常规、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等指标，可以了解患者的炎症反应情况和免疫系统状态。
根据实验室检查结果，可以辅助诊断肺血管炎。
4.病理诊断标准
病理诊断是肺血管炎的金标准。
通过组织活检或手术切除病变组织，可以观察到病变组织的病理改变，从而确诊肺血管炎。
病理诊断不仅可以明确诊断，还可以帮助医生了解病变的范围和程度，为制定治疗方案提供依据。
总的来说，肺血管炎的诊断需要结合临床诊断标准、影像学诊断标准、实验室诊断标准和病理诊断标准。
通过全面的检查和分析，医生可以准确地诊断肺血管炎，并为患者提供合适的治疗方案。
血管炎
P-ANCA靶抗原
• 髓 过 氧 化 物 酶 （ Myeloperoxidase ，
MPO） • 溶酶体（ Lysozyme） • 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） • 天青杀素（Azurocidin）
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
疾病分布
• 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，
亚洲、非洲等的相关资料较少 • 各地总的年发病率为39～141.54/百万成 年人口 • 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和变应 性肉芽肿性血管炎
1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。
历史
1994年
Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见， 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并 以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标 准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分， 使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白 塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静 脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。
历史
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了 分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管 炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性 动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类和 1988年Scott分类标准等。
血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义
［ 摘要 ］ 目的 检测原 发性 小血管炎患者血 清抗 中性粒 细胞胞 浆抗体 （ Ｎ Ａ） Ａ Ｃ 并探 讨其 临床意 义。方 法
应用 间接免疫荧 光（Ｉ ） Ｉ 法检测 ５ Ｆ ０例原发性小血管炎 疾病患者 血清 中 Ａ Ｃ Ｎ Ａ的检出率 。结果 ５ ０例原发 性小血
管炎血清 中 ， 韦格纳 肉芽肿 （ ） ＷＧ 阳性 率 ９％ ， Ｃ— Ｎ Ａ阳性 ； ５ 为 ＡＣ 显微 镜下 多血管炎 （ Ｐ ） Ｍ Ａ 阳性 率 ５ ％ ， Ｐ— ０ 为
ＡＣ Ｎ Ａ阳性 ； 过敏性紫癜 （ Ｐ 阳性率 ３ ． ％ ， Ｐ—Ａ Ｃ Ａ） ７５ 为 Ｎ Ａ阳性 ； 白塞病 （ Ｄ） Ｂ ３例 ， Ｎ Ａ均为 阴性 ； ＡＣ 未分 型原发性 小血管炎 （ Ｃ Ｓ 阳性率 ６ ．７ ， 中 Ｃ— Ｎ Ａ４例 ， Ｕ Ｐ Ｖ） ６６％ 其 Ａ Ｃ Ｐ—Ａ Ｃ 。结论 Ｎ Ａ ６例 抗 中性粒 细胞胞浆抗 体在原发 性
［ ｙｗｏｄ ］ Ｐｉ ａｙｓ ｌｖｓ ｌｉＰ ＶＡ ｔ ｅｔ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｃａｔ ｏｙＡ Ｃ ； ｄｒ ｔ ｍ ｕ ｏ ｕｒｓ ｎｅＩ Ｋｅ ｒ ｓ ｒ ｒ ｌ ａｃ ｉｓ Ｓ ；ｎｉ ｕｒ ｈｌ ｙ ｐａｍｉ ｎｉ ｄ ，Ｎ Ａ Ｉ ｉｃ ｉ ｍ ｎ ｆ ｏｅ ｅｃ， Ｆ ｍ ａ ｍ ｕ ｔ ｎ ｏ ｏ ｂ ｎ ｅ ｌ ｃ Ｉ
小血管炎 中 ， 部分疾病 与抗 中性 粒细胞胞浆抗体密切相关 ， 尤其是韦格 纳 肉芽肿 阳性率 ９ ％ ， ５ 提示 Ｃ—Ａ Ｃ Ｎ Ａ可作 为 韦格 纳肉芽肿血清学标志性抗体 ， Ｎ Ａ检测对血 管炎的发病及诊断具有一定 的作用 。 Ａ Ｃ
［ 关键词 ］ 原发性小血 管炎 ； 中性粒细胞胞 浆抗体 ； 抗 间接 免疫荧光法
血管炎诊断标准
血管炎诊断标准血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病，它可能影响各种类型的血管，包括动脉、静脉和毛细血管。
血管炎的诊断对于患者的治疗和管理至关重要。
因此，建立准确的血管炎诊断标准对于医生和患者来说都是非常重要的。
血管炎的诊断标准通常包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
首先，临床表现是诊断血管炎的重要依据之一。
患者可能出现发热、疲劳、体重减轻、关节疼痛、皮肤病变等症状。
这些症状的出现可能提示医生需要进一步进行血管炎的检查。
其次，实验室检查在血管炎的诊断中也起着重要作用。
包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等指标的检测，这些指标的异常可能提示患者存在炎症反应。
最后，影像学检查如超声、CT、MRI等技术可以帮助医生观察血管的情况，发现病变和炎症的部位和程度。
在诊断血管炎时，医生需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查的结果。
根据不同类型的血管炎，诊断标准也有所不同。
例如，对于巨细胞动脉炎，临床上可表现为头痛、颈部疼痛、视力减退等症状，实验室检查可能发现血沉和C反应蛋白升高，影像学检查可见颈部动脉狭窄或闭塞。
而对于结节性多动脉炎，患者可出现手足发绀、溃疡、坏疽等症状，实验室检查可能发现免疫球蛋白异常，影像学检查可见多个动脉狭窄或闭塞。
因此，针对不同类型的血管炎，医生需要根据具体情况进行综合分析和判断。
除了上述常规的诊断手段外，有时还需要进行组织活检来明确诊断。
组织活检可以直接观察血管壁的病变情况，对于一些病变不典型或病变程度不明显的患者，组织活检可以提供更加准确的诊断依据。
总的来说，血管炎的诊断需要医生综合考虑临床表现、实验室检查、影像学检查和组织活检等多种手段，才能做出准确的诊断。
在未来，随着医学技术的不断进步，血管炎的诊断标准也将不断完善，为患者提供更加精准的诊断和治疗方案。
血管炎病(内科)
（二）结节性多动脉炎
• 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽 肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易 发生于动脉分叉处，并向远端扩散 • 病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等 有一定关系，尤其是HBV感染 • 男性发病为女性的2.5～4.0倍，年龄几乎均在40岁以上
临床表现
骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血 管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 神经系统： • 周围神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或 (和)多神经炎、末梢神经炎 • 中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的 部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部 位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意 外等。
小血管炎肾损害
血尿、蛋白尿
可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊
免疫病理和电镜
免疫复合物形成
光镜
袢坏死 新月体形成 病变不平行
概论（特殊检查）
• 1.ANCA的测定:c-ANCA与约70%的WG相关，p-ANCA与约40%的显微镜下 多血管炎相关，p-ANCA亦与变应性肉芽肿血管炎相关。 • 2.抗血管内皮抗体的测定 • 3.病理受累组织的活检 • 4.血管造影 • 5.血管彩色多普勒 • 6.血管CT、MRI
血管炎病各论
• • • • • 大动脉炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 白塞病
（一）大动脉炎
• 大动脉炎 是指累及主动脉及其主要分支 的慢性非特异性炎症引起的不 同部位动脉狭窄或闭塞，出现 相应部位缺血表现，少数也可 引起动脉扩张或动脉瘤。
老年系统性血管炎患者sCD146、sVCAM-1及TNF-α水平的临床意义
老年系统性血管炎患者sCD146、sVCAM-1及TNF-α水平的临床意义蔡蔚;蒋磊;孙静平;陈斌;陆海林【摘要】目的：动态检测老年系统性血管炎患者血浆可溶性CD146（sCD146）、可溶性血管细胞黏附分子-1（sVCAM-1）及肿瘤坏死因子-α（T N F-α）水平，探讨其在老年系统性血管炎发病机制中的意义。
方法收集该院2009年1月至2011年12月收治的老年系统性血管炎患者49例作为观察组，40例健康体检者为对照组。
采用 ELISA 检测患者血浆中 sCD146、sVCAM-1及TNF-α水平，并分析其与系统性血管炎患者的病程、年龄、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血肌酐（sCr）、补体（CH50）、抗中性粒细胞抗体（ANCA）的相关性。
结果观察组患者血浆 sCD146、sVCAM-1及 TNF-α水平均显著高于对照组，差异有统计学意义（P＜0．05）；观察组治疗后血浆sCD146及sVCAM-1水平均显著降低，治疗好转组降低更为显著，差异有统计学意义（P＜0．05）；TNF-α水平在治疗前后变化差异无统计学意义（P＞0．05）。
观察组治疗前sCD146及sVCAM-1水平与年龄、sCr及ANCA水平呈明显正相关（P＜0．05）。
结论sCD146及sVCAM-1可作为系统性血管炎临床诊断的标志分子。
【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2014(000)004【总页数】3页(P478-480)【关键词】肿瘤坏死因子α;系统性血管炎;血浆可溶性CD146;可溶性血管细胞黏附分子-1【作者】蔡蔚;蒋磊;孙静平;陈斌;陆海林【作者单位】江苏省苏州市吴江第一人民医院肿瘤科 215200;江苏省苏州市吴江第一人民医院肿瘤科 215200;江苏省苏州市吴江第一人民医院肿瘤科 215200;江苏省苏州市吴江第一人民医院肿瘤科 215200;江苏省苏州市吴江第一人民医院肿瘤科 215200【正文语种】中文系统性血管炎是一组以血管炎症和坏死为主要病理特征，累及全身血管的系统性炎症性疾病，可发生于全身多个系统。
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血管炎三项临床意义
以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为重要的血清学诊断依据的原发性系统性血管炎，又称为ANCA相关血管炎，此病主要累及中小血管，临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害等肉芽肿性血管炎 (GPA)、显微镜下多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等原发性系统性小血管炎的发病与ANCA密切相关，临床上将上述疾病统称为ANCA 相关小血管炎。
特异性抗 PR3抗体和抗MPO抗体的检测已成为原发性小血管炎的敏感、特异的血清学检测项目。
抗PR3抗体为GPA的标志性抗体，特异性可超过95%。
其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性GPA中，阳性率只有约50%。
而活动性的典型GPA，可达 100%阳性。
抗PR3抗体在其他的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。
因而抗PR3抗体常作为GPA的早期诊断，疗效判断、复发估计的指标，对临床治疗有重要的参考价值。
抗MPO抗体主要与MPA、NCGN、EGPA相关。
还可见于其他一些疾病，如结节性多动脉炎（PAN）、抗肾小球基底膜肾病（抗GBM病）、GPA、SLE、 RA、药物诱导的狼疮（DIL）、Felty综合征等。
可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。
抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。
抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小
球肾炎的血清学标志抗体。
抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%，在肾小
球性肾炎、抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病中有80%的阳性检出率，半月体形成性肾小球肾炎患者中有20%～70%的阳性检出率，也可在增殖性肾炎中检出。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）。