病例摘要

患者：李小权，男，46岁，农民。住院号：B279399

入院时间：2010.02.04

主诉：反复上腹痛2年，加重1月。

现病史：患者于2年前无明显诱因下出现上腹痛，以剑突下为主，呈阵发性闷痛，可自行缓解，故未就诊。1月前，上述症状再发，并加重，并出现右下腹痛，伴全腹胀痛不适，伴畏寒，无恶心、呕吐，无厌油、发热，自服用“中药”治疗（具体不详），症状未见好转，服中药期间解黑便，停服时消失，无牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑，自觉头晕、胸闷，活动后气促，为了诊治到我院消化科住院。自起病以来，患者精神较差，胃纳、睡眠欠佳，小便正常。

既往史：既往体健，否认高血压、冠心病等病史，否认糖尿病病史。否认肝炎、结核等传染病史。无手术史、无输血史。否认各种食物中毒史及药物过敏史。预防接种史不详。

个人史、婚育史、家族史无特殊。

入院查体：T36.5℃ P74次/分 R20次/分 BP110/70mmHg营养中等，神志清，贫血貌，自动体位，全身皮肤无黄染、瘀点、瘀斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，左下肺可闻及细湿罗音。心率74次/分，律齐，各瓣膜区听诊区未闻及杂音。腹平坦，腹肌尚软，剑突下及右下腹压痛明显，可疑反跳痛，肝脾肋下未及。双肾区无叩痛，双侧输尿管全程无压痛，腹水征阴性，肠鸣音弱，双下肢无浮肿。

辅助检查：

血常规：4/2 WBC 20.1×109，Hb57g/L,NE 85.2%，PLT 457×109，

29/3 WBC 12.1×109，Hb125g/L,NE 78.4%，PLT 224×109，

尿常规：5/2 尿蛋白-，葡萄糖+，尿隐血+，白细胞5个/ul 红细胞6个/ul；生化：4/2尿素氮35.95mmol/l，二氧化碳结合力11.2mmol/l，钾4.24mmol/l，钠134.8mmol/l，氯109.1mmol/l，肌酐737mol/l，尿酸491mmol/l，白蛋白；

29/3尿素氮28.74mmol/l，二氧化碳结合力18mmol/l，钾4.15mmol/l，钠138mmol/l，氯10.8mmol/l，肌酐341mol/l，尿酸385 mmol/l，白蛋白33.9g/L, 尿本周氏蛋白、消化道肿瘤、外斐氏实验、血培养、大便常规及潜血：阴性

肥达氏实验：（25/2）OXK抗体阳性（1:160）

中段尿培养：9/2稻黄假单胞菌（3万cfu/ml）

16/3无特要细菌（三种菌3500cfu/ml）

24小时尿蛋白定量：1.5g/24小时（尿量1600ml)

免疫学及其他指标：风湿八项8项示：抗双链抗核抗体、抗核抗体、抗RNP 、抗Sm 阳性、抗SS-A 阴性；受血免疫8项：5/2HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb、抗HCV-IgG、梅毒检查、抗HIV 均阴性；风湿3项示：抗“O”（359.18IU/ML）、类风湿因子（12.45IU/ML）、C反应蛋白（12.45MG/DL）均升高；免疫功能6项（24/2）示补体C3（0.71）、C4（0.05）低下；

ANCA组合：P-ANCA（IF法）+ , C-ANCA （IF法）- , P-ANCA(MPO) 阳性，C-ANCA （PR-3）弱阳性。

体液免疫七项：Lambda轻链、IgG、Kappa链偏高；补体C4、C3偏低；IgA、IgM 正常。

影像学：

2009-12-19（我院门诊）B超：胆囊多发性息肉样病变，胆囊壁增厚，前列腺增生，肝胆胰脾、双肾、输尿管、膀胱无异常。

2012-02-11骨髓涂片：增生性贫血骨髓象

2010-02-23广东医学院肾脏病理活体组织诊断报告：新月体性肾小球肾炎。2010-03-03电子鼻咽镜：鼻腔未见明显异常。

2010-03-03胸部及腹部CT：1.双下肺纤维灶。2.双侧少量胸腔积液。3.腹部CT 平扫未见异常。

2010-03-03肾脏病理活体组织诊断报告(中山一附院)：会诊广东医学院附属医院肾病理玻片：病变高度疑为血管炎肾损害，韦格纳肉芽肿可能性大。建议临床检查ANCA，呼吸道（鼻腔、鼻咽、肺）等部位。

诊断：1.韦格氏肉芽肿肾损害2.肾性贫血 3.复杂性尿路感染（稻黄假单胞菌）4.返流性食管炎

诊疗经过：患者入院后查肌酐高达737umol/L,予转肾内科，考虑慢性肾衰竭（尿毒症期）、肠梗阻未排除、肾性贫血，予血液透析治疗、排毒、护肾、护胃、纠正电解质紊乱等抢救措施。完善相关检查提示：双肾无缩小，风湿3项示：抗“O”（359.18IU/ML）、类风湿因子（12.45IU/ML）、C反应蛋白（12.45MG/DL）均升高，考虑存在感染，未排急性肾小球肾炎，患者无高血压、血尿、蛋白尿，经过治疗血象下降，但仍有重度贫血，无黑边、呕血，一般情况平稳，23/2日肾活检病理（广东医学院附属医院）回报：急性肾小球肾炎，患者突发高热达39.6℃，消化道肿瘤、风湿8项未见异常，胃镜未见恶性消耗性疾。于26/2日加用甲基强的松40mg qd×3天治疗，同时继续抗感染治疗。患者体温下降，2010-03-03肾脏病理活体组织诊断报告(中山一附院)：病变高度疑为血管炎肾损害，韦格纳肉芽肿可能性大。考虑患者韦格纳肉芽肿，予行鼻腔镜、胸腹部CT、ANCA检查。ANCA组合：P-ANCA（IF法）+ , C-ANCA （IF法）- , P-ANCA(MPO) 阳性，C-ANCA （PR-3）弱阳性；体液免疫七项：Lambda轻链、IgG、Kappa链偏高；补体C4、C3偏低；IgA、IgM正常。余鼻咽镜、胸腹部CT未见异常，予维持激素及血液透析治疗，应用激素后患者肌酐有下降趋势，于10/3日停止血液透析治疗。患者逐渐症状有所改善，生化示血肌酐下降，有尿，量约2000ml/天，无浮肿，复查血肌酐稳定，病情明显控制患者要求出院。出院后继续激素治疗。患者于2010-06-12日及2010-06-13日予环磷酰胺0.4g静脉滴注，无不良反应后出院，出院后门诊随诊，定期予环磷酰胺注射及口服激素治疗。患者精神、尿量好，尿蛋白完全转阴、血肌酐及血浆白蛋白正常，维持治疗观察中。