内科学_各论_疾病：肺囊性纤维化_课件模板

如合并支气管扩张时有反复咯血，后 期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性 心脏病及心力衰竭等严重并发症。
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治疗：
肺囊性纤维化治疗方法_如何治疗肺囊性 纤维化
(一)治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史， 得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还 是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至 更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼 吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心 负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全
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治疗：
而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感 染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼 吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。 其他治疗包括胰酶的补充、体疗、高热量 饮食，补充多种维生素，尤其是维生素C、 E。1组研究表明CF患者中存在氧化物和非 氧化物的不平衡，维生素C含量显著丢失， 补充维生素C可以调节
症状及病史：
不足型。如果其他家属受累，必须获得该 患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现 胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可 导致胎粪性肠梗阻。
呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳， 痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰 量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因 发热起病，然后住院作进一步检查、经询 问病史
如合并支气管扩张时有反复咯血，
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症状及病史：
后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源 性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于 10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断 和合理的综合治疗，多数患者可活到20多 岁甚至更长。
囊性肺纤维化有用的实验室检查是定 量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为 汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下， Cl-
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治疗：
平衡，但是大剂量维生素C治疗CF病人的 临床效果尚需进一步大规模试验研究。对 于呼吸道有黏稠分泌物，可以采用体位引 流及雾化吸入，以促进黏稠分泌物排出， 其他药物如沐舒坦、稀化黏素等有时也可 考虑应用。随着对CF发病机制认识的提高， 人们用脂多糖拮抗剂和酪氨酸激酶抑制剂 来减少黏液的生成，从而
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症状及病史：
<60mmol/L，如测定结果C1->70mmol/L即 为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺 管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以 脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感 染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起 气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MRI 等一般还是可以诊断的。
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病因：
以后引起胰腺退变和纤维化，最后可诱发 糖尿病。肝脏病变和胰腺相似，早期可见 胆管扩张、增生，少数发展为门脉性肝硬 化，汗腺结构和汗液黏稠度正常，但汗液 中Na 、K 、Cl-浓度增高也是本病特点。 大约有10%患儿由于胃肠道外分泌腺异常 可致胎粪性肠梗阻。
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病因：
无呼吸道病变发现疾病早期出现支气管腺 体肥大，杯状细胞变性，以后支气管黏液 腺分泌出黏稠的分泌物，使黏膜纤毛上皮 活动受到抑制，黏液引流不畅、导致支气 管堵塞，继发化脓性支气管炎、肺部炎症。 如肺部感染反复发生，可进一步引起肺不 张、肺脓肿、支气管扩张，尤其是囊性支 气管扩张，肺部广泛性纤维化
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诊断：
肺囊性纤维化鉴别诊断_如何诊断肺囊性 纤维化
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩 张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的 疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢 性感染的并发症，其表现可类似多发性空 洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气 管扩张伴有囊状腔隙的表现。
1.丙种球蛋白缺乏症
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病因： 肺囊性纤维化原因_ 由什膜调节因子基 因(CFTR)突变而直接 导致铜绿假单胞菌感
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病因：
病机制 囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐
性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸 道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发 病机制的研究已在分子水平。研究结果显 示其特异性为15%的患者胰腺功能足够， 属功能足够型。另一些患者胰腺功能不足， 属功能不足型。美国和加拿大科学家认为 CF的基因
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病因：
及阻塞性肺气肿。后期发生肺动脉高压， 肺源性心脏病，心力衰竭等。本病开始多 发生于右上叶支气管，常侵犯亚段支气管 及细支气管，这两部位的支气管扩张，是 本病的特点。镜下可见囊性支气管扩张， 腺体导管扩张及分泌亢进，支气管壁炎性 肿胀，浆细胞和淋巴细胞浸润。胰腺病变 早期有腺管扩张，上皮细胞变平
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简介：
化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺 功能损害的加重，进一步导致右心肥大， 心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消 化不良及发育障碍等临床表现。本病如果 能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数 病人可能成活到20多岁或更长。有关各种 详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
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病因：
自汗腺导管细胞的mRNA的cDNA的探针， 从而得到证实。这些细胞表现了CF患者盐 转运功能缺失，找到了阳性的克隆，并对 cDNA进行了测序，这个cDNA长度约6000bp， 包含1个开放的阅读区与编码的1个蛋白一 致，进一步的研究对正常人和患者的cDNA 序列比较，揭示了1个有趣的突变
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诊断：
该患者易于发生复发性细菌感染，继发气 道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺 纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋 白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度的 NaCl存在，因此可以鉴别。
2.复发性细菌性肺炎 反复发作时可 以造成支气管扩张，早期这种支气管扩张 可呈圆柱形，并且是可逆的，但在多
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诊断：
气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症，但 结核引起的支气管扩张一般有中毒症状， 如低热、盗汗等，痰中可找到结核杆菌， 通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以临 床上诊断是不难的。
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并发症： 肺囊性纤维化并发症_肺囊性纤维化有哪 些并发症
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病因：
3个碱基的缺少，导致基因蛋白产物，508 位1个苯丙氨酸碱基(CF508)的缺少，这种 突变仅在CF患者中可见，正常人从未见到。
病理改变：由于外分泌腺的功能异常， 使呼吸道分泌物增多而且黏稠，加上纤毛 清除功能的损害，导致支气管黏液堵塞， 随之产生继发感染。一般情况下，患者出 生时并
预防： 肺囊性纤维化预防_肺囊性纤维化怎么调 理
目前尚无资料。
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有关症状：
急性呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、呼吸异 常、急性呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、呼 吸异常、咯血、咳痰、咳嗽、气息异常、 腹泻、食欲异常、杵状指（趾）。
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检查项目： 胸部平片、胸部MRI、纤维支气管镜检查。
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相关疾病： 先天性囊状腺样畸形、慢性纵隔炎、特发 性肺纤维化、铝尘肺、肺结核瘤。
谢谢！
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简介：
液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能 异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和 某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从 而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多， 可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色 葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁 殖，进一步引起肺、支气管的反复感染， 继之引起囊性肺纤维
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别名： 肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症。
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身体部位： 全身 腹部 胸部。
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科室： 呼吸内科。
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简介：
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染 色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲 白人中最常见，每2500人中大约有1人受 累，25人中有1人为携带者，其他人种则 极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠 道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗
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病因：
是第1个仅仅根据结合分析决定其位点而 被克隆的基因(位点基因)，研究还显示CF 基因定位于第7号染色体，CF基因旁边， 围绕1个约150万碱基对的区域，由于“染 色体跳动”和“染色体移动”技术的结合， 克隆了1个500kb的DNA，其中约有256kb是 CF基因，该基因的一部分用来作为1个来
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症状及病史：
及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道 的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所 以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表 现，这些症状可持续数周甚至数月，不少 患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊 断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因 此大多数患病男女是不育的。
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治疗：
导致发病率和死亡率显著下降。1组研究 用氢化可的松治疗囊性肺纤维化婴幼儿下 呼吸道疾病可使患儿出院后肺功能获得提 高，目前使用雾化的重组人DNA酶制剂来 消化呼吸道中的微生物，证实是有用的。 研制特定的药物来作用于或改善突变的 CFTR蛋白功能，这些正处于积极探索中。 另一项研究证明对来自CF