急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理文稿演示
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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理整理文稿演 示
（一）病因
发病机制： 机制不明，病人血液中可能存在抗周围神经
髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统 的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。
可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本 病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常 见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、 支原体等感染。
表现为双侧面瘫和吞咽困难、咳嗽反射消 失等
（四）自主神经损害
可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀 营 养障碍，严重者可致心动过速及直立性 低血压，或血压增高、排便排尿障碍。
（五）并发症： 窒息，肺部感染，心衰等
心理－社会状况
情绪紧张、焦虑不安。 呼吸困难、吞咽障碍时，病人可出现恐惧、悲
观。
实验室检查
➢ 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失
➢ 后期髓鞘再生、恢复
(一）运动障碍
多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现对 称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病
理反射阴性。
1、常为首发症状； 2、表现：四肢对称性肌无力、麻木，可自远端向近端扩展或
相反，或远近端同时受累，并迅速波及躯干； 3、病情发展：多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日
4．糖皮质激素
甲基泼尼松龙（methylprednisolone，甲基强的松龙）—
500mg/d，i.v滴注，连用5-7d 地塞米松—10 mg/d，i.v滴注，一疗程7-10d
5．其他
辅助治疗用药为B族维生素、辅酶A、ATP、 加兰他敏及地巴唑等
对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种 感染。
护理诊断/问题 本例患者主要护理诊断：
1 低效性呼吸型态
2 躯体活动障碍
与周围N损害、呼吸肌麻痹有关 与四肢肌肉进行性瘫痪有关
3 恐惧
4
与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治 疗的疼痛有关。
潜在 并发症
深静脉血栓形成、营养失调。
四、护 理 措 施
1
一般护理
2
病情观察
3
用药护理
4
心理护理
5
健康指导
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。 尤其注意补充维生素B12。补充足够水分，喂食速度要慢， 以免呛咳，吞咽困难者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高 床头，防止窒息。便秘者增加纤维素、腹部按摩、必要时 用缓泻剂如果导片等。
1．脑脊液：脑脊液压力正常，无色透明，压力正常。 蛋白－细胞分离现象（蛋白数增高，而细胞数正常） 是本病的重要特点。
2．腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。 3．肌电图检查 早期可正常，晚期可出现神经传导速
度减慢现.
本病特点：
1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害 3.末梢型感觉障碍 4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚 型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯 曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征 动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病 的病因之一。
（二）发病机制
病原体（有与 周围神经相似 成分）侵入
[流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-
25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国
河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次 的流行趋势。
李春岩: 河北医科大学神经内科学教授,2001年11月当选为中国工 程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会 唯一的中国会员,国家科技进步二等奖.
内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及 呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。
(二）感觉障碍：
肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退 或缺失，但也可以无感觉障碍。
部分患者可见脑脊液、神经根刺激症状，表 现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛。
（三）脑神经损害： 以双侧面、副、舌咽、迷走等神经麻痹多见、
成人0.4g/（kg·d）连用5天，尽早应用。丙种球蛋白的半衰 期只有16-24天。
免疫球蛋白静脉滴注
免疫球蛋白（IVIG)血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体，又叫免疫 球蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的，这种制剂称为人血丙种球蛋白。
免疫球蛋白使用的注意事项： 人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻 璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用。 开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。 运输及贮存过程中严禁冻结。 静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒 颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救。
血浆置换（PE）将患者的异常血浆分离、清 除后，再将剩余细胞成分加入正常人的新 鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内， 或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中 有害物质再输回体内。发病后2周内进行， 可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。
免疫球蛋白静脉滴注 应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白
应为无色或黄色澄清液体，不应有异物、浑浊或摇不散的沉淀。 2~8℃避光保存，严禁冰冻。
机体免疫 识别错误
产生自身免疫性T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱落， 神经根炎症
发生免疫反应Ⅳ
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
治疗要点
患者出现气促、肺活量降至1L以下
辅助呼吸
或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅
血浆交换（plasma exchange，助P呼E）吸。
免疫球蛋白静脉滴注（intravenous immunoglobulin，IVIG）
糖皮质激素（皮质类固醇 corticosteroids）
其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。
◙ 传导冲动
◙ 绝缘作用
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘 破坏的Βιβλιοθήκη Baidu经
病理生理
❖ 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性 的细胞因子，致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解 许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。
➢ 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围 神经的神经束衣、外衣及小血管旁
（一）病因
发病机制： 机制不明，病人血液中可能存在抗周围神经
髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子,属神经系统 的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。
可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本 病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史，最常 见为空肠弯曲菌感染，约占85%，此外还可有病毒、 支原体等感染。
表现为双侧面瘫和吞咽困难、咳嗽反射消 失等
（四）自主神经损害
可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀 营 养障碍，严重者可致心动过速及直立性 低血压，或血压增高、排便排尿障碍。
（五）并发症： 窒息，肺部感染，心衰等
心理－社会状况
情绪紧张、焦虑不安。 呼吸困难、吞咽障碍时，病人可出现恐惧、悲
观。
实验室检查
➢ 发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失
➢ 后期髓鞘再生、恢复
(一）运动障碍
多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现对 称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病
理反射阴性。
1、常为首发症状； 2、表现：四肢对称性肌无力、麻木，可自远端向近端扩展或
相反，或远近端同时受累，并迅速波及躯干； 3、病情发展：多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日
4．糖皮质激素
甲基泼尼松龙（methylprednisolone，甲基强的松龙）—
500mg/d，i.v滴注，连用5-7d 地塞米松—10 mg/d，i.v滴注，一疗程7-10d
5．其他
辅助治疗用药为B族维生素、辅酶A、ATP、 加兰他敏及地巴唑等
对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种 感染。
护理诊断/问题 本例患者主要护理诊断：
1 低效性呼吸型态
2 躯体活动障碍
与周围N损害、呼吸肌麻痹有关 与四肢肌肉进行性瘫痪有关
3 恐惧
4
与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治 疗的疼痛有关。
潜在 并发症
深静脉血栓形成、营养失调。
四、护 理 措 施
1
一般护理
2
病情观察
3
用药护理
4
心理护理
5
健康指导
（一）一般护理
饮食护理 高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。 尤其注意补充维生素B12。补充足够水分，喂食速度要慢， 以免呛咳，吞咽困难者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高 床头，防止窒息。便秘者增加纤维素、腹部按摩、必要时 用缓泻剂如果导片等。
1．脑脊液：脑脊液压力正常，无色透明，压力正常。 蛋白－细胞分离现象（蛋白数增高，而细胞数正常） 是本病的重要特点。
2．腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。 3．肌电图检查 早期可正常，晚期可出现神经传导速
度减慢现.
本病特点：
1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害 3.末梢型感觉障碍 4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚 型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯 曲菌；
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴利综合征 动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病 的病因之一。
（二）发病机制
病原体（有与 周围神经相似 成分）侵入
[流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-
25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国
河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次 的流行趋势。
李春岩: 河北医科大学神经内科学教授,2001年11月当选为中国工 程院院士。国际神经病学权威组织---美国神经病学学会 唯一的中国会员,国家科技进步二等奖.
内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及 呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。
(二）感觉障碍：
肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉减退 或缺失，但也可以无感觉障碍。
部分患者可见脑脊液、神经根刺激症状，表 现为腰腿肩颈部受牵拉而诱发疼痛。
（三）脑神经损害： 以双侧面、副、舌咽、迷走等神经麻痹多见、
成人0.4g/（kg·d）连用5天，尽早应用。丙种球蛋白的半衰 期只有16-24天。
免疫球蛋白静脉滴注
免疫球蛋白（IVIG)血液和其他液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体，又叫免疫 球蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的，这种制剂称为人血丙种球蛋白。
免疫球蛋白使用的注意事项： 人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻 璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用。 开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。 运输及贮存过程中严禁冻结。 静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒 颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救。
血浆置换（PE）将患者的异常血浆分离、清 除后，再将剩余细胞成分加入正常人的新 鲜冷冻血浆或代血浆等置换液输回体内， 或将异常血浆分离后用吸附法除去血浆中 有害物质再输回体内。发病后2周内进行， 可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。
免疫球蛋白静脉滴注 应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白
应为无色或黄色澄清液体，不应有异物、浑浊或摇不散的沉淀。 2~8℃避光保存，严禁冰冻。
机体免疫 识别错误
产生自身免疫性T 细胞和自身抗体
周围神经髓鞘脱落， 神经根炎症
发生免疫反应Ⅳ
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
治疗要点
患者出现气促、肺活量降至1L以下
辅助呼吸
或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅
血浆交换（plasma exchange，助P呼E）吸。
免疫球蛋白静脉滴注（intravenous immunoglobulin，IVIG）
糖皮质激素（皮质类固醇 corticosteroids）
其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。
◙ 传导冲动
◙ 绝缘作用
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘 破坏的Βιβλιοθήκη Baidu经
病理生理
❖ 免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性 的细胞因子，致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解 许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。
➢ 免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围 神经的神经束衣、外衣及小血管旁