原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症
治疗： 外科手术治疗，适用于醛固酮瘤 腹腔镜或开腹手术 术后1-6月起效，1年最大疗效 100%血压、血钾改善 50%术后血压恢复正常 术后停止补钾，减少降压药物用量
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原发性醛固酮增多症
治疗： 盐皮质激素受体拮抗剂 螺内酯 50%血压可正常 50%单用螺内酯即可 用法：12.5-25mg/日起始 50-400mg/日 （＜50mg 6.9% ＞150mg 52%） 副作用：上腹部不适、阳痿、男性乳房发育和 月经不调、高钾（肾功能不全慎用） 控制血压可联用CCB、ACEI、ARB
原发性醛固酮增多症
病因： 分泌醛固酮腺瘤（65%） AⅡ反应性（5%） AⅡ无反应性 腺癌（＜1%） 肾上腺增生 特发性 （34%） 原发性 （＜1%） 有遗传背景（家族性） （＜1%） 异位腺瘤和腺癌 （罕见）
原发性醛固酮增多症
临床表现： 低钾症状：无力、周期性麻痹、抽搐或搐搦 低钾性浓缩功能障碍：多尿、夜尿多 高血压：184±28/112 ±16mmHg，可表 现为恶性或轻度高血压或血压正常。可有高血压 眼底改变。 血钠：轻度增高（继醛则降低），但无水肿 糖代谢（低钾引起）：可有IGT或显性糖尿病
原发性醛固酮增多症
确证实验： 设计原则：抑制RAAS，观察ALD水平， 如ALD仍高，明确诊断为原醛。
实验方法：口服盐负荷试验 盐水输注实验 氟氢可的松实验 卡托普利试验
原发性醛固酮增多症
卧立位实验（A1-A2-ALD 卧、立位） 筛查： A1、A2水平下降、ALD水平增高 原发性醛固酮增多症？确证实验 正常人立位时激活肾素活性，升高醛固酮水平 原醛各类型反应不一，可用于鉴别： 1）分泌醛固酮的肾上腺腺瘤：依赖ACTH，2小 时后ALD下降 2）特发性醛固酮增多症：特发性增生，对A2反 应性增高，站立后因A、A1、A2增高，ALD增 高
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
肾上腺
球状带：约占15%。分泌盐皮质激素，主要代表为醛固酮，调节电解质和 水盐代谢 。 束状带：约占78%，分泌糖皮质激素，主要为可的松和氢化可的松， 调节糖、脂肪、和蛋白质的代谢。 网状带：约占7%，分泌雄激素。
原发性醛固酮增多症
醛固酮作用——肾脏
醛固酮作用于远曲和集 合管，引起肾小管对钠 和水的重吸收增加，钾 的排出量减少。
肾脏——保钠排钾
原发性醛固酮增多症
醛固酮作用——心肌细胞
醛固酮作用于心肌细胞抑 制心肌细胞NO表达，促进 PAI-1表达。
心血管——心肌纤维化
原发性醛固酮增多症
醛固酮分泌
刺激
RAAS系统
高血钾
ACTH
β肾上腺受体
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症：是一组原发体内分泌过多 的醛固酮，引起水钠潴留，体液容量扩增导致血 压升高并抑制肾素-血管紧张素系统的慢性疾病。 经典的原发性醛固酮增多症 高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素 继发性醛固酮增多症：有效血容量减少、肾血流 量减少、肾素瘤等引起RAAS系统功能亢进称为 继发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症
定位诊断： CT检查： 肾上腺形态 正常或增生 单侧大腺瘤（多直径＜2cm） 双侧肾上腺腺瘤 腺癌（多直径大于3cm）
原发性醛固酮增多症
肾上腺静脉插管取血： 肿瘤直径＜1cm，影像学检查难以发现 肾上腺意外瘤（无功能瘤）存在
方法： 插入导管，分别于两侧肾上腺静脉采血测定 醛固酮和皮质醇，比较两侧及外周血ALD水平； 腺瘤者醛固酮/皮质醇>10。
原发性醛固酮增多症
为什么要关注原醛？ 目前认为超过10%的高血压患者为原醛 1.6亿人×10%=1600万人 原醛患者心血管并发症和死亡率明显高于原发性 高血压，需手术或螺内酯治疗 非常重要
原发性醛固酮增多症
什么人群要注意筛查原醛？
2级或3级高血压 药物抵抗性高血压 容易合并低钾的高血压患者 合并肾上腺意外瘤的高血压患者 有早发脑血管病或高血压者（＜40） 确诊原醛患者的一级亲属
原发性醛固酮增多症
诊断： 筛查方法： 血钾水平？（仅9-37%患者有低钾） ARR：醛固酮/血浆肾素活性，关键在于比值 Aldo(ng/dL)/PRAng/ml/h) ≥50（高度 怀疑）,>25（可疑） （确诊）,>25(可疑）（试验期间停用降压药、 补钾立位2h后采血）
原发性醛固酮增多症
ARR测定的影响因素： 不能用降压药物： ACEI、ARB、利尿剂、β-受体阻滞剂 CCB影响较小，α-受体拮抗剂可用 除外Cushing综合征 限制盐摄入 血钾正常水平